OMFALOKEL

Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton's jelly. PENYEBAB Menurut glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele yaitu: 1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi premature, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalocele paling sering dijumpai. 2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. 3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.3 Menurut Suriadi & Yuliani R, 2001, patofisiologi dari omphalokel adalah: 1. Selama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi dalam dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang biasanya pada samping kanan). Ini menyebabkan organ visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong <= ni gastroschisis 2. Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai anomaly. 3. Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka. 4. Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk normal. 5. Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. Akibatnya, usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterine. Usus juga tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit. 6. Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi

dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan ke rongga abdomen pada waktu pembedahan. CLINICAL http://id.scribd.com/doc/76637206/kelainanan-dinding-perut http://www.rightdiagnosis.com/o/omphalocele_exstrophy_imperforate_anus/symptoms.htm http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/digestive-gastrointestinalconditions/omphalocele-symptoms/ PENYEBAB Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1 Lipatan kepala (cephalic fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial. 2 Lipatan samping (lateral fld). Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar disebut omfalokel. 3 Lipatan ekor (caudal fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan ansomatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. Pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus.

Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya. GEJALA Anda tidak akan melihat adanya gejala omphalocele sebelum bayi Anda lahir. Setelah lahir, Anda dan dokter bayi Anda akan melihat organ menempel pada perut bayi melalui daerah pusar. Bayi Anda mungkin hanya memiliki tonjolan kecil yang datang melalui organ, seperti bagian dari usus. Atau mungkin ada tonjolan besar dengan beberapa organ, seperti usus dan hati, di luar. Bayi Anda mungkin tidak memiliki gejala lainnya. Bila bayi tidak memiliki gejala, mereka biasanya tidak datang dari omphalocele sendiri, kecuali kantung robek. Biasanya, gejala berasal dari masalah lain yang terkait dengan omphalocele. Sekitar setengah dari bayi dengan omphalocele memiliki cacat lahir lainnya, termasuk masalah dengan: Jantung Tulang belakang Saluran pencernaan Paru-paru Saluran kemih Beberapa bayi dengan omphalocele lahir dengan paru-paru yang sedikit lebih kecil dari biasanya. Salah satu gejala dari ini mungkin napas cepat. Dalam beberapa kasus, bayi mungkin perlu menggunakan mesin pernapasan (ventilator) untuk membantu paru-paru mereka. Jika paru-paru bayi Anda kecil, mungkin akan sulit bagi mereka untuk bernapas ketika organ yang dimasukkan ke dalam perut mereka. Organ naik ke dada dan menekan paru-paru. Dokter bayi Anda dengan hati-hati akan memeriksa bayi Anda untuk masalah ini, dan menggunakan informasi tersebut untuk membantu rencana pengobatan. Beberapa bayi memiliki kelainan kromosom yang menyebabkan berbagai gejala lainnya. Jika ini adalah kasus untuk anak Anda, dokter bayi Anda akan berbicara dengan Anda tentang gejala lain anak Anda mungkin memiliki. ANGKA KEMATIAN Angka kematian perinatal adalah 19%. Tingkat morbiditas neonatal komposit adalah 25%. Anomali utama yang terkait hadir di 11 (31%) kasus dan dikaitkan dengan kematian neonatal meningkat. Kelahiran cesar dilakukan pada 21 (58%) kasus dan tidak dikaitkan dengan

peningkatan tingkat penutupan primer atau penurunan morbiditas dan mortalitas neonatal. Extracorporeal hati hadir di 27 (75%) kasus dan dikaitkan dengan tingkat penurunan penutupan primer tetapi tidak mempengaruhi hasil neonatal.