Referensi Artikel Bedah Anak

KELAINAN UMBILIKUS PADA ANAK

Oleh:
Adigama Priamas Febrianto
G99141140
Chief Stase

Pembimbing

dr. Octaviani

dr. Suwardi, Sp.B,

Sp.BA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
SURAKARTA
2014

BAB I
PENDAHULUAN
1. Embriologi umbilicus

Embriogenesis dinding abdomen anterior dan plasenta dimulai pada akhir

minggu ketiga, pada tahap trilaminar germ disc (terdiri dari endoderm, mesoderm, dan
ektoderm). disc ini diapit diantara rongga kantung ketuban dan kuning telur (dengan
endoderm paling proksimal pada kantung kuning telur.

Gambar 1. Embrio pada akhir minggu ke tiga, menunjukkan primordial germ sel
pada dinding yolk sac, yang mendekati perlekatan. dari lokasi ini, selsel pada dearah in akan bermigrasi untuk perkembangan gonad pada
minggu ke-3. Dikutip dari: Langmans General Embriologi.

Lapisan ektoderm proksimal ke rongga amnion, selama embrio tumbuh dan

melengkung, lokasi perbatasan ektoderm amnion sebagai cicin umbilikus primitif pada
permukaan ventral embrio. Inilah lipatan dari disk sekitar kuning telur (yolk sac) yang
pada hasil akhirnya membentuk dinding abdomen anterior dan tali pusat.

Dalam hal ini tali pusat akan dilapisi dengan epitel yang terdiri dari saluran
omphalo-mesentetrika, yolk sac, body stalk, dan ekstra embrionik

allantois. Secara

fisiologis tali pusat akan mengalami herniasi antara usia kehamilan 7-12 minggu.
Perkembangan sistem pembuluh darah dimulai dengan pembentukan tumpukan
darah di dalam mesodermal yolk sac, tangkai penghubung dan korion di awal 3
minggu

paska konsepsi, dua hari kemudian angiogenesis dimulai dalam embrio

mesoderm. Arteri 'allantoic' muncul 3 minggu paska konsepsi sebagai cabang ventral
pasangan aorta dorsalis. Bagian dari allantois akan membentuk kandung kemih, dari
urachus yang meluas sebagai saluran kecil, disertai arteri allantoic. Sumbu aorta dari
arteri definitif muncul sebagai cabang lateral yang berasal dari ujung, dan pada akhirnya
menjadi arteri umbilikalis. Sirkulasi embrio efektif pada 22 - 23 hari paska konsepsi,
ketika arteri umbilikalis menyatu dengan arteri iliaka internal dan vena umbilikalis
dengan ductus venosus, yang memasuki vena hepatik. Salah satu vena umbilikalis
mengalami atropi selama bulan kedua kehamilan.

2. Anatomi umbilicus
Pembuluh darah tali pusat berbeda dalam struktur dan fungsi dibandingkan
dengan pembuluh darah besar di dalam tubuh. Kedua arteri tali pusat melilit dalam
model putaran. Darah mengalir dengan cara yang berdenyut dari janin ke plasenta
melalui arteri. Sebuah pulsasi kecil dalam transpor pasif di dalam darah masuk ke janin
melalui vena umbilikalis. Tali pusat terdiri dari lapisan luar dari epitel amnion, dengan
massa internal mesodermal, whartons jelly. Dalam whartons jelly terdapat dua saluran
endodermal, yaitu : duktus allantois dan duktus vitellini, serta pembuluh darah
umbilikalis. Struktur tali pusat normal terdiri dari dua arteri umbilikalis, dan satu vena
umbilikalis yang dikelilingi oleh wharton jelly lapisan luar, dan lapisan tunggal selaput
amnion. Tali pusat dan jaringan penyusunnya terdiri dari : lapisan luar amnion,
whartons jelly, dua arteri umbilikalis dan satu vena umbilikalis, yang dirancang untuk
melindungi aliran darah ke janin selama masa kehamilan sampai aterm. Lapisan luar
amnion dapat mengatur tekanan fluida di dalam tali pusat. Wharton's jelly diisi
cairan jelly untuk mencegah kompresi pembuluh darah. Aliran darah diatur oleh otot
polos di sekitar arteri yang bercampur dengan kolagen berdasarkan matriks ekstraseluler.
Kelainan tali pusat dapat terjadi pada ukuran, derajat koil, dan posisi dari insersi tali

pusat. Kelainan ini memiliki implikasi penting terhadap luaran janin. Kelainan struktur
arteri tali pusat yang tunggal, simpul (knotting), kista, dan tumor dapat berhubungan
dengan gawat janin atau malformasi.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II. KELAINAN BAWAAN UMBILICUS
1. OMFALOKEL
Definisi
Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin
umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ
abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput yang
terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas
dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya
omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel
berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal
dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada
minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena
kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12
perkembangan. penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin
flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah
merepair hernia ventralis.
Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi
foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio
(embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio
tersebut terbagi menjadi :
1. Lipatan kepala (cephalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung.
Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan
dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.
2. Lipatan samping (lateral fold).
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila
terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian
tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap
terbuka lebar disebut omfalokel.
3. Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan
pertumbuhan lapisan splangnikus dan ansomatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel
hipogastrikus

Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko
atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah
infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia,
penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah
dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan
sindrom kelainan kongenital yang lain .
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:
1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan
obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada
timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur,
diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada
percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara
jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan
ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila
suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan
amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut
harus dilacak dengan USG.
Patofisiologi
Disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu
janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnaya omfalokel atau omphalocel.
Kelaianan ini dapat segera dilihat yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan
visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi
apabila omfalokel besar karena akantong pecah dan terjadi infeksi. (DR. Iskandar Wahidiyat
(FKUI), 1985).
Suatu portusi pada dinding abdomen sampai dasar tali pusat. Selama 6 10 minggu
kehamilan. Protrusi tersebut tumbuh dan keluar dari dalam abdomen, pada tali pusat karena
abdomen berisi terlalu sedikit sekitar 10 11 minggu, normalnya usus akan berpindah
kemabali ke dalam abdomen. Ketidakmampuan usus untuk bermigrasi secara normal akan
menyebabkan Omphalocele. Omphalocele biasanya ditutupi oleh membrane yang dilindungi

oleh visera. Bayi dengan omphalocele mempunyai insiden yang tinggi terhadap obnormalitas
yang lain, seperti imperforasi, agenesis colon dan defek diafragma atau jantung (Jackson,
D.B.& Sounders, 1993).
Pada janin usia 5 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada
usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum
akanmasuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal
umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan
peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak
dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan
umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion,
keadaan

ini

disebut

gastroschisis.Pangkal

umbilicus

sering

kali

terkena

infeksi

staphylococcus aureus. Hal ini dapat terjadi jika penanganan alat-alat yang dipakai tidak steril
maupun pada perawatan sehari-hari (perawatan tali pusat). Pada tempat ini terjadi radang dan
dapat mengeluarkan nanah, sekitarnya merah dan terdapat odem. Pada keadaan berat, infeksi
dapat menjalar ke hepar melalui ligament falsiforme dan menyebakan abses yang
multiple. Pada keadaan kronik dapat terjadi glanuloma pada umbilicus.
Diagnosis
Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi
dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta
ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada
dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara
umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau
amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat
proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang
menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan
berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.
Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:
a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
b. Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm
c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir.
Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya
berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa
penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak.
Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta.
Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.
a. Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG.
Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan,
dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam
kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran
garisgaris halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali
pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG
tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat
defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa
prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alphafetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan
dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada
janin.
b. Diagnosis postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral
dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai
4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organorgan abdomen baik solid maupaun
berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada
puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa
selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan Wartons jelly. Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang
merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung
kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.
Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh
dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ
abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur.
Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama
kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami

ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput
atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi
berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut
Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan
lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele
yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang
biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada
omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan
kongenital lain.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung
diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi
dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan
ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.
Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan
informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis.
Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak.
Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa
melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya
dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara
melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan
ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan
dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini
persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan
defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan
pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan
konggenital multipel.
b. Penatalaksanan postnatal
Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate
postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi
(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan

omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera
dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak.
Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh
sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan
gastroskisis.
Pertolongan pertama saat lahir
1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi saline/betadin, selanjutnya dibungkus
2.
3.
4.

dengan plastic bowel bag

Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
Pasang NGT dan rectal tube
Antibiotika

Penatalaksanaan konservatif
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar
atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang
mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele
atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau
pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau
bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding
abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair)
secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah
mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan
berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang
epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat
dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada
waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine
(betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu
pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat
tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik
dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong.
Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh
yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada

omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka
metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi
organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi
yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih
pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan
dengan silastic.
Indikasi terapi non bedah adalah:
1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang
mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.
Kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami
kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak
terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi
akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah,
kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan
demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak
sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara
berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar
3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi
epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena
bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels.
Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah
keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan
tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operatif

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi,
sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat
dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain
yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang
optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen,

aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi
dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat
darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara
primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik
pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat
adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian
dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
a. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium
atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada
omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi
dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit
serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput
kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek
diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang
irisan 2 3 cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran
abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen.
Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian
ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan
jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan
material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada
kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian
beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan
teknik modifikasi
b. Staged Closure
Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organorgan intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti
pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata

memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap
pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu
selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al
(1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20
mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan
tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat
membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.Beberapa
ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya
ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh
Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis
dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan
suatu teknik silo
Teknik skin flap
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan
secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis
dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris
anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik
dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut
menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang
sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan
repair terhadap hernia ventralis , Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis
tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal.
Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang
mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya
urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah
tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.
Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga
tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang
dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik
terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali
dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan
seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk

memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with
Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk
kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organorgan intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.
Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di
ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari
sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10
hari. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat
berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992)
melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko
terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi
kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan
menutup kulit.
Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan
intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi,
diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut
menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al
(1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara
memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk
menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi
yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4
mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen
yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan
metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi
rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui
ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian
organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior
abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih
merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran
defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih
mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding
abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar
menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal

ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu
penuh.
Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.
1.
Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan,
namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen
yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai
dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak
2.

tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.
Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen
dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo)
tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam
cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen.
Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak
NGT dengan penghisap
Melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa
yang dibasahi minyak
Membungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus
berada di dinding abdomen .
Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas
(hipotermi).
Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan
ruptur kantong dan distres pernapasan.
Infus melalui lengan.
Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda
sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya
kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung)
penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.
Ruptur kantong

NGT dengan penghisap

Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi
dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah
kehilangan panas.
Monitor suhu dan pH.
Pasang infus.
Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
Rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
Viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada
segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi
ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera
yang strangulasi.
2. GASTROKISIS
Definisi
Gastroskisis adalah herniasi sisi perut melalui dinding tubuh langsung menuju rongga
amnion. Cacat ini terjadi disebelah lateral umbilicus, biasanya di kanan, melalui suatu daerah
lemah karena regresi kelahiran, tetapi frekuensinya semakin meningkat khususnya pada
wanita muda. Dan peningkatan ii mungkin disebabkan penggunaan kokain. Tidak seperti
oemphalocele, gastroskisis tidak ada hubungannya dengan kelainan kromosom atau cacat
berat lainnya, sehingga angka kelangsungan hidupnya bagus sekali. Tetapi, volvulus (rotasi
usus) yang menyebabkan gangguan suplai darah, bisa mematikan banyak bagian usus dan
menyebabkan kematian bayi. vena umbilikalis kanan yang normalnya tidak ada, visera tidak
dibungkus oleh peritoneum atau amnion, dan usus bisa rusak karena langsung terkana cairan
amnion. Gastroskisis terjadi pada 1 dari 10.000
Patofisiologi
Menurut Suriadi & Yuliani.R patofisiologi dari gastroschizis atau omphalocele yaitu
selama perkembangan embrio ada suatu kelemahan yang terjadi didalam dinding abdomen
semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping
umbilicus (yang biasanya pada samping kanan), ini menyebabkan organ visera abdomen
keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong. Terjadi malrotasi dan
menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai anomaly.

Gastroschizis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding

abdomen sehingga dinding abdomen sebagian terbuka. Letak defek umumnya disebelah
kanan umbilicus yang berbentuk normal. Usus sebagian besar berkembang diluar rongga
abdomen janin, akibatnya usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan
amnion dalam kehidupan intra uterin, usus juga tampak pendek, rongga abdomen janin
sempit.
Usus usus, visera, dan seluruh rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar
menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi
dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat terjadi dan
menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus usus distensi sehingga mempersulit
koreksi pemasukan kerongga abdomen sewaktu pembedahan.
Embryogenesis, pada janin usia 5-6 minggu isi abdomen terletak diluar embrio
dirongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus
dari ekstra peritonium akan masuk kerongga perut.
Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong dipangkal umbilicus yang
berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritonium dan lapisan
amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini
disebut omfhalocele, bila usus keluar dari titik terlemah dikanan umbilicus usus akan berada
diluar rongga perut tanpa dibungkus peritonium dan amnion keadaan ini disebut gastroschizis
(Retno Setiowati, 2008)
Diagnosis
Sekitar minggu ke 16 dari kehanilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut
alphafetoprotein ( AFP ). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis
kandungan akan melakukan pemeriksaan USG. USG akan menunjukkan adanya kelainan di
bagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus di luar perut bayi,
melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester keduAa kehamilan. Ini
berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastoschisis yang secara statistic kadar AFP
gastroschisis lebih besar dari pada omphalocele. Seum kehamilan yang lain seperti estriol dan
Human Chorionic Gonadotropin, tidak tebukti berguna secara klinik.
Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam
kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan
biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin
lainnya. Kadang kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari

gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati hati dengan USG untuk
memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat di dalam uterus dan memeriksa kerusakan
pada ususnya. Kerusakan usus dapat di akibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena
kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini
tergantung dari keadaan kehamilan dan janin.
Defek biasanya hamper sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5 cm vertical, dan pada 95
% kasus ditemukan defek di sebelah kanan umbilicus.Adanya inflamasi yang luas dari usus
yang menjadikan pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan
penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan
kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk ke kavum
abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali normal. Koreksi untuk
atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah
operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6
minggu sampai beberapa bulan.Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan mengalami
problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun kehilangaqan
cairan dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti di hindar. Biasanya digunakan
plastic steril untuk memasukkan usus
Diagnosis banding
Hernia
Omphalokel
Lokasi defek

Pada

cincin

umbilikus

umbilikalis

Gastroskisis

kongenital
Pada
cincin Terpisah (biasanya lateral
umbilikus

dari) cincin umbilikus

ring)
Diameter/ukuran defek 4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

(cm)
Kavum abdomen

Normal

Normal

(umbilikal

Kecil
terutama
pada

Kantong
Kandungan kantong

giant

omphalocele
+
Seluruh

+
Beberapa

loop Biasanya gaster atau usus

Letak

tali

organ

usus

abdomen
pusat Pada puncak

Pada

(umbilical cord)
Keadaan

puncak Terpisah dengan kantong,

kantong

kantong

biasanya di lateral

permukaan Normal

Normal

Memendek

organ abdomen/usus
Malrotasi
Sering
Atresia dan strangulasi
Jarang
Hubungan
dengan Sering

sering

kelainan kongenital

divertikulum

atau

terdapat

bercak eksudat
Jarang
Sering
terdapat Jarang

Meckel)

Penatalaksanaan
Bila usus atau organ intra abdomen terletak di luar abdomen, maka ini akan meningkatkan
resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan
seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya
resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan
resiko komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan
normal. Kecuali ada alasandari obstetric untuk di lakukan seksio sesaria.
Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan
komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan
dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah
prosedur tersebut dijalankan.
Pada gastrosisis, operasi koreksi untuk menempatkan usus kedalam ronga perut dan menutup
lobang harus dikerjakan secepat mungkin karrena tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan
lagi,makin ditunda operasi makin sukar karena usus akan menjadi edema
3. HERNIA UMBILICALIS
Definisi
Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang
masuk

melalui

cincin

umbilikus

(pusar)

akibat

peninggian

tekanan

intra

abdomen. Umbilicus merupakan salah satu lokasi yang lemah pada abdomen dan tempat
yang sering mengalami herniasi. Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen

persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit
yang terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat masuk ke dalam kantong
hernia,khususnya bila bayi menangis. Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat
jarang terjadi inkarserasi. Hernia umbilicalis sering terjadi pada bayi dan merupakan
kelainan kongenital. Hernia ini biasanya akan regresi spontan dalam 6 bulan sampai 1
tahun.

Etiologi
1. Hernia umbilikal pada bayi terjadi karena selama kehamilan tali pusat melewati lubang
kecil yang terbuka pada otot perut bayi. Namun jika lubangnya tidak menutup dan otot
di perut tidak bergabung secara sempurna di garis tengah perut, dinding perut akan
melemah dan bisa menyebabkan munculnya hernia umbilikal pada saat lahir atau di
kemudian hari.
2. Lemahnya adhesi antara sisa jaringan parut tali pusat dan cincin umbilikus
3. Hernia umbilical umum pada bayi. Hernia umbilikalis tidak berhubungan dengan
penyakit. Namun, hernia umbilikalis dapat dikaitkan dengan kondisi langka seperti
mucopolysaccharide storage diseases, Beckwith Wiedemann-sindrom, dan sindrom
Down.
Patofisiologi
Dinding anterior terbntuk dari somatopleura yg menggantung pada lipatan. Penutupan
lipatan secara bersamaan dari arah cranial, kaudal, dan lateral akan membentuk suatu cincin
umbilicus. Cincin tersebut menutup melalui kontraktur setelah tali pusat terligasi dan

pembuluh darah umbilical terbentuk. Secara anatomi, cincin umbilical terdiri atas umbilical
scar, round ligament, dan fascia umbilical. Biasanya round ligament melalui bagian superior
cincin umbilical hingga inferior cincin umbilical. Ketika round ligament hanya pada batas
atas/superior cincin umbilical, dasar cincin hanya dibentuk oleh fasia dan peritoneum. Hal ini
akan memudahkan timbulnya hernia umbilical.
Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbilikus
dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat celah yang hanya
dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh dengan granulasi dan
epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya. Waktu lahir banyak bayi dengan hernia
umbilikalis karena defek yang tidak menutup sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada
bayi prematur defek ini lebih sering ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui
peritoneum; bila tekanan intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan
berdekatan. Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih
1,5cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutup spontan pada
umur 1-2 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia mengecil setelah umur beberapa
tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan
kira-kira 18% setiap bulan. Bila defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia
tidak hilang spontan. Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu
sehingga perlu operasi lebih cepat.
Diagnosis
Hernia umbilikalis kongenital adalah hernia utuh ditutup kulit yang terdapat waktu
lahir. Hernia ini dapat menonjol kedalam tali pusat, disebut hernia ke dalam tali pusat.
Diduga hernia ini terjadi dari omfalokel kecil yang mengalami epitelisasi intrauterin. Hernia
berbentuk oval atau bulat dengan penampang 2-3 cm, lehernya sempit dan berisi mid gut.
Hernia umbilikal kongenital muncul beberapa hari atau minggu setelah tali pusat
lepas. Penyebab hernia ini adalah lemahnya adhesi antara sisa jaringan parut tali pusat dan
cincin umbilikus. Berbeda dengan omfalokel, hernia umbilikal infantil ditutup oleh kulit.
Umumnya, hernia kecil ini terjadi ditepi superior cincin umbilikal. Hernia ini mudah
direduksi dan menjadi lebih jelas menonjol jika bayi menangis. Kebanyakan hernia ini
menghilang dalam 24 jam pertama dan komplikasi seperti strangulasi jarang terjadi.
Gejala klinis Hernia Umbilikalis

Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang
masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,biasanya ketika
bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan sangat jarang terjadi
inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus.
Penatalakasanaan
Pengobatan adalah expectant therapy. Defek kecil dengan penonjolan minimal pada
semua anak sebaiknya diamati sampai umur prasekolah atau sampai timbulnya gangguan
emosional. Pada hernia yang besar tanpa gangguan emosional pada anak atau orang tua
dapat ditunggu sampai sembuh spontan, atau dioperasi.
Pengobatan konservatif dengan strapping masih belum disepakati. Menurut Rains dan
Ritchie penyembuhan spontan lebih cepat dengan memakai Strapping plester melingkari
perut untuk mendekatkan kulit dan otot. Sedangkan menurut Swen-son sulit menentukan
apakah strapping umbilikus dapat membantu proses penutupan defek secara alamiah.
Biasanya penderita merasa tidak enak dengan masuknya usus ke dalam kantong hernia.
Paling tidak hal ini dapat dicegah dengan strapping. Menurut Kottinier strapping tidak
bermanfaat untuk mencegah herniasi, malah dapat menutupi tanda-tanda inkarserasi dan
menimbulkan iritasi ku1it.
Bila cincin hernia kurang dari 2 cm, umumnya regresi spontan akan terjadi sebelum
bayi berumur 6 bulan, kadang cincin baru tertutup setelah satu tahun. Usaha untuk
mempercepat penutupan dapat dikerjakan dengan mendekatkan tepi kiri dan kanan
kemudian memancangkannya dengan pita perekat (plester) untuk 2 3 minggu. Dapat
pula digunakan uang logam yang dipancangkan di umbilicus untuk mencegah penonjolan
isi rongga perut. Bila sampai usia 1,5 tahun hernia masih menonjol maka umumnya
diperlukan koreksi operasi. Pada cincin hernia yang melebihi 2 cm jarang terjadi regresi
spontan dan lebih sukar diperoleh penutupan dengan tindakan konservatif.
Perbaikan klasik untuk hernia umbilikalis adalah hernioplasti Mayo. Operasi terdiri
dari imbrikasi vest-over-pants dari segmen aponeurosis superior dan inferior. Hernia
umbilikalis besar, lebih suka ditangani dengan prostesis yang mirip dengan perbaikan
prostesis untuk hernia insisional.
Operasi dianjurkan bila terdapat keadaan berikut:

Bila terjadi inkarserasi atau strangulasi dan obstruksi

Bila kantong besar dan kulit tipis dipertimbangkan operasi karena kemungkinan
ruptur

Bila anak sering kesakitan waktu hernia menonjol,

Bila selama observasi defek membesar atau menetap atau bertambah besar setelah
umur 4 tahun.

4.URACHUS
Definisi
Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan vesica
urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus
(obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus tersebut akan
mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis mediana. Kelainan urachus akan
muncul ketika proses obliterasi ini tidak sempurna, yang kemudian akan meninggalkan
lumen persisten. Bisa terjadi pada keseluruhan saluran membentuk patent urachus, atau
pada sebagian saluran membentuk sinus urachus, kista atau diverticulum.
Urachus adalah suatu saluran yang menghubungkan lumen kandung kemih dengan
alantois yang terdapat pada fetus. Pada keadaan normal urachus menutup setelah hewan
lahir dengan membentuk sikatrik pada apex dari kandung kemih, sedangkan fungsi
urachus digantikan oleh uretra.Patent urachus merupakan keadaan dimana penutupan
saluran urachus tidak sempurna.
Klasifikasi
Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada masa
kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/ congenital
urachal remnant abnormalitie.
Terdiri dari:
patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus).
urachal sinus (sinus urachus).
urachal cysts (kista urachus).
Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

1.

Fistula urachus
Fistula urachus terjadi sekitar 50% dari seluruh kelainan urachal dengan insiden

sekitar 0,25-15/10.000 kelahiran dan 2:1 predominan pada laki-laki. Fistula terjadi bila
saluran sisa hubungan menetap antara vesika urinaria dengan umbilikus akibat kegagalan
total penutupan garis epithelial kanal urachal, sehingga urin dapat mengalir keluar melalui
umbilikus.
Kausanya masih idiopatik tapi ada beberapa teori yg muncul, yaitu teori obstruksi
vesika urinaria intrauterine, teori kegagalan proses penurunan vesika urinaria ke dalam pelvis
dan teori re-tubularization. Pada pemeriksaan fisis didapatkan drainase cairan dari umbilikus
secara terus-menerus atau intermiten yang meningkat alirannya saat peningkatan tekanan
intra abdominal seperti menangis, batuk dan mengedan. Gejala tambahan yang biasa muncul,
seperti pembesaran atau edemaumbilikus, dan lambatnya penyembuhan tali pusat. Diagnosa
dapat dilakukan dengan pemeriksaan ureum dan kreatinin pada cairan urin atau dengan
menyuntikkan methylen blue atau dengan indigo Carmen melalui kateter ke dalam vesika
urinaria. Pemeriksaan Longitudinal Ultrasound dan Voiding Cystourethrogram (VCUG) dapat
untuk membedakan dengan paten omphalomesenterik dan juga dapat menunjukkan hubungan
umbilikus dengan vesika urinaria.
Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus aureus, Escherichia coli,
Enterococcus dan Citrobacter. Pada 15 30% pasien, fistula urachus disertai dengan atresia
uretra atau obstruksi katup posterior yang merupakan mekanisme proteksi terhadap obstruksi.
Paten urachus didiagnosis banding dengan paten duktus omphalomesenterik, sinus urachus,
omphalitis, granulasi penyembuhan umbilikus, infeksi pembuluh darah umbilikus.

Figure 3a. Drawings illustrate the four types of congenital urachal anomalies.

Yu J et al. Radiographics 2001;21:451-461

2. Kista urachal
Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus dan vesika urinaria
akan tetapi, diantara kedua area tersebut saluran urachus tetap paten. Lumen sisa ini
kemudian terisi cairan dan membentuk kista.
Kista urachal ditemukan pada 30% dari keseluruhan kasus kelainan urachus dengan
insiden yang rendah (kira-kira 1/5000 kelahiran ) dan 3:1 predominan pada laki-laki.
Umumnya, kista urachal terjadi pada sepertiga distal urachus, berukuran kecil dan
asimptomatik, tidak terdeteksi hingga terjadi komplikasi (misalnya infeksi) yang
menimbulkan gejala klinik.
Kista non infeksi dapat menimbulkan gejala jika semakin membesar atau ditemukan
secara tidak sengaja pada pemeriksaan rutin atau pemeriksaan lain (misalnya hidronefrosis
prenatal dan infeksi saluran kemih).
Kista urachal dengan infeksi memberikan gejala klinis berupa demam, nyeri perut
bawah daerah midline, keluhan buang air kecil dengan atau tanpa infeksi saluran kemih dan
kadang-kadang teraba adanya massa lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di atasnya.
Infeksi sekunder ini dapat berasal dari fokal infeksi dari umbilikus atau kandung
kemih, melalui hematogen, limfatik atau trauma tumpul abdomen. Staphylococcus aureus
merupakan organisme yang paling sering menyebabkan infeksi pada kista urachal. Infeksi

kista urachal lebih sering ditemukan pada orang dewasa dibanding anak-anak. Pemeriksaan
USG merupakan pemeriksaan untuk pilihan mendiagnosis kista urachal.
Menurut literature, keberhasilan diagnostik dengan USG adalah 75 100%. Pada
gambaran USG tampak massa ekstraperitoneal di antara umbilikus dan vesika urinaria,
midline dan kistik. Jika terdapat infeksi, USG Scan atau MRI umumnya tidak diperlukan,
akan tetapi dapat digunakan dalam menentukan ukuran dan lokasi kista. CT Scan dan MRI
digunakan untuk mengevaluasi adanya perluasan sekunder proses inflamasi pada struktur di
sekitar kista urachal. Pemeriksaan penunjang lain seperti uretrosistografi, kegunaannya masih
diragukan.

3. Sinus urachal
Sinus urachal ditemukan pada 15% kasus kelainan urachus. Pada sinus urachal,
saluran urachus tertutup parsial dengan saluran sisa membuka ke umbilikus. Bagian distal
dari urachus terisi oleh sel epitel deskuamasi, dan tidak terdapat hubungan dengan vesika
urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat kista urachus yang membuka saluran drainase ke arah
umbilikus. Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan adanya drainase yang intermiten dari
umbilikus (dapat berupa serous atau serosangiunous). Sinus urachal sering menimbulkan
infeksi pada umbilikus, menyebabkan timbulnya cairan dari umbilikus. Anak sering
mengeluhkan adanya pembengkakan periumbilikal, umbilikus yang lembab basah atau
adanya jaringan granulasi pada umbilikus.
Akibat misdiagnosis dengan jaringan granulasi, sering anak ini akan mengalami terapi
kauterisasi dengan perak nitrat berulang kali biasa setelah pemotongan sisa korda umbilikus.

Diagnosis sinus urachal mungkin sukar dibedakan dari granuloma umbilikus atau sinus
umbilikus. Fistulogram mungkin akan sangat membantu. Harus pula dibedakan dengan
persisten duktus omphalomesenterik melalui pemeriksaan sonogram.

4. Divertikulum urachal
Divertikulum urachal terjadi 3-5 % anomali urachal. Divertikel vesikourachal
merupakan kantung bermuara pada apeks vesika urinaria yang disebabkan karena penutupan
yang tidak sempurna urachus proksimal. Umumnya pasien dengan divertikulum
vesikourachal tidak memberikan keluhan karena aliran urin pada divertikulum mengalir baik
seiring dengan pengosongan vesika urinaria.
Divertikulum vesikourachal sering ditemukan secara tidak sengaja. Divertikulum
vesikourachal mungkin tidak menyebabkan penyulit, akan tetapi kadang-kadang ukurannya
menjadi lebih besar dan pengosongan urin didalamnya menjadi jelek, menimbulkan infeksi
saluran kemih yang rekuren atau pembentukan batu didalamnya.

C. Tanda Klinis
Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi :
granulasi pada daerah periumbilical
adanya ekskresi urine pada urachus
terdapat nyeri
keluarnya cairan purulen dari urachus
bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus
Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen
atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang dapat
mengalami ruptur pada cavitas peritonealis.
Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda yang rapuh,
seringnya

berhubungan

dengan

respons

inflamasi

lokal

disekitar

kulit

dan

mungkinberhubungan dengan kelainan pada urachus ataupun pada ductus vitellin

(omphalomesentericus).Terapi awal dengan memakai silver nitrat.
Penanganan kelaianan urachus
Penanganan bedah adalah penanganan utama dari kelainan urachus, pada kelaianan
paten urachus pada neonatus, dapat menutup secara spontan bila tidak terjadi obstruksi
vesikaurinaria, dan divertikulum dengan mulut lebar. Indikasi operasi pada kelainan urachus
adalah paten urachus persisten (karena resiko rekuren infeksi, pembentukan batu, drainase
cairan persisten dari umbilikus, ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang simptomatis
(berukuran besar atau infeksi), dan sinus urachus yang simptomatis.
Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan urachus. Sejauh ini pendekatan
tradisional dengan eksisi total urachus dilakukan melalui insisi curvilinear hipogastrik (bayi)
atau insisi transversal infraumbilikal (anak yang lebih tua) memberikan penanganan yang
adekuat.
Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk ligamentum
umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang bersebelahan dengan umbilicus
hingga fundus vesikaurinaria dengan sedikit fragmen fundus vesikaurinaria pada insersi
urachus diangkat. Mukosa hendaknya tidak ditinggalkan pada umbilicus. Hal ini dilakukan

untuk mencegah rekurensi, pembentukan batu, dan mencegah timbulnya malignansi

adenokarsinoma.
Eksisi primer merupakan penanganan terpilih untuk kista urachal tanpa infeksi. Untuk
kista yang berukuran kecil dan asimptomatik yang ditemukan secara tidak sengaja,
hendaknya diobservasi terlebih dahulu dengan USG serial. Pada kasus kista urachal yang
terinfeksi, umumnya diberikan antibiotik terlebih dahulu untuk menenangkan dan membatasi
proses infeksi sehingga mengurangi komplikasi sete1ah operasi.
Setelah infeksi kista tertangani, dilakukan pembedahan untuk membuang seluruh sisa
urachus. Pada bayi atau anak-anak, insisi pfannenstiel dapat digunakan dan lagi jarak dari
dasar umbilicus dan fundus vesikaurinaria pada bayi sangat pendek. Penanganan kista urachal
dengan drainase kista tidak adekuat dapat menimbulkan resiko adenokarsinoma pada sisa
urachus yang tidak direseksi walaupun insidennya sangat rendah.
Komplikasi postoperative yang biasa muncul adalah drainase urinpersisten, yang
dapat ditangani dengan memasang dauer kateter. Infeksi, yang umumnya bersifat superfisial
dan berespon baik dengan antibiotik. Sinus urachus dapat diobservasi terlebih dahulu pada 4
-8 minggu awal kehidupan. Jika menetap maka dilakukan koreksi bedah. Koreksi bedah harus
meliputi seluruh saluran urachus dari umbilicus hingga fundus vesikaurinaria. Pada bayi dan
anak-anak, operasi ini dapat dilakukan dengan sangat mudah melalui pendekatan insisi
pfannenstiel.
Pada bayi, jarak dari fundus vesikaurinaria ke dasar umbilicus sangat dekat. Rencana
pembedahan dilakukan setelah penanganan infeksi yang adekuat karena struktur
intraperitoneal dapat melekat pada urachus selama proses inflamasi tersebut. Pada fistula
urachus, observasi dilakukan terlebih dahulu pada beberapa bulan awal kehidupan karena
pada beberapa kasus dapat mengalami resolusi spontan. Koreksi bedah diharuskan jika
menetap setelah 2 bulan. Jika terdapat obstruksi saluran keluar vesikaurinaria harus dikoreksi
terlebih dahulu karena hal ini mungkin menjadi penyebab patensi urachus yang menetap.

Duktus omfaloenterikus
Isi usus halus dapat keluar melalui umbilikus karena sisa pipa omfaloentrikus yang menetap
sehingga hubungan dengan lumen masih terbuka. Sisa pipa omfaluenterikus ini dapat
berbentuk sinus umbilikus, kista atau diventrikulum Meckel. Obliterasi pipa itudapat
membentuk suatu pita tanpa lumen yang menghubungkan ileum dengan dinding perut, yang
dapat menjadi pencetus terjadinya volvulus usus halus.
Diagnosis. Diagnosis fistel usus halus atau fistel kandung kemih tidaklah sulit ditegakan.
Diagnosis pada penyulit diventrikulum Meckel diuraikan pada bab tentang ddiventrikulum
Meckel dan pada penyulit diventrikulum kandung kemih.
Tabel 32-2
Duktus omfalomesenterikus
Patologi
Duktus tetap terbuka
Sisa terdiri di atas pipa
Diventrikulum Meckel
Sinus umbilikus
Kista

Gambaran klinis
Fistel usus halus
Penyulit ileus obstruksi
Penyulit radang atau perdarahan
Radang kronik
Umumnya tidak ada

Sinus umbilikus yang berasal dari duktus omfaloenterikus atau dari urakus mudah mengalami
radang kronik karena kotoran tertimbun di dalamnya. Radamg kronik ini sukar sembuh dan
dapat membentuk granuloma. Diagnosis banding terdiri atas radang spesifik setempat, sinus
pilonidalis* pada orang yang berambut di kulit perut sekitar umbilikus dan metastasis dari
keganasan primer ddi perut, benjolan Sister Joseph*, tetapi keadaan ini tidak bersangkut paut
dengan duktus omfaloenterikus.

BAB III
DAFTAR PUSTAKA

1. Puri P, Hollwarth M. Omphalocele. In: Sweed Y,editors.Pediatric surgery.

Germany:Springer;2006.p.203-212
2. Kaddah, SN et al. Omphalocele. Annals of pediatric surgery. 2006:130 -5
3. D A Nyberg, J Fitzsimmons, L A Mack, M Hughes, D H Pretorius, D
Hickok and T H Shepard. Chromosomal abnormalities in fetuses with omphalocele.
Significance of omphalocele contents. Washington: aium.
4. Robert G Allen, Earle L Wrenn Jr. Silon as a sac in the treatment of omphalocele
and gastroschisis. USA: Journal of Pediatric Surgery.
5. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2005
6. Hernia Umbilikalis Inkarserata pada Neonatus, 1997,
Nawazir Bustami,
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/17HerniaUmbilikalisInkarseratapadaNeonatus1
15.pdf/17HerniaUmbilikalisInkarseratapadaNeonatus115.html.

Diunduh

25

juni

20102
7. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar BagianIlmu Bedah
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Binarupa Aksara ; 2002
8. B. Purnomo Basuki. Dasar-dasar urologi. Jakarta: Penerbit CV Sagung seto,2011,
223-224

9. Ueno T, Hashimoto H, Kanamauro H Urachal anomalies: ultrasonography and

management.J Pediatr Surg. 2003 Aug;38(8):1203-7