Anda di halaman 1dari 31

Referat

PEMERIKSAAN DAN GAMBARAN RADIOLOGI HIDROCEPHALUS


PADA ANAK

Aisyah 2040312169
Ihsan Otriami 2140312037

Pembimbing :
Dr. Hj. Rozetti, Sp. Rad

BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL
PADANG
2021
KATA PENGANTAR

Puji syukur kami ucapkan kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan referat yang berjudul
“Pemeriksaan dan Gambaran Radiologi Hidrocephalus Pada Anak”. Referat ini
ditulis dengan tujuan agar dapat menambah wawasan dan pengetahuan penulis dan
pembaca tentang penyakit pemeriksaan dan gambaran radiologi hidrocephalus pada
anak. Selain itu, referat ini dibuat untuk memenuhi salah satu tugas dalam
menjalankan kepaniteraan klinik di Bagian Radiologi Rumah Sakit Umum Pusat
Dr. M. Djamil Padang.
Kami sebagai penulis mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya
kepada pihak yang telah membantu dalam menyelesaikan makalah ini, terutama
preseptor dan dosen pembimbing kami, dr. Lila Indrati, Sp. Rad dan dr. Hj. Rozetti,
Sp. Rad yang telah meluangkan waktunya dalam diskusi ilmiah memberikan
bimbingan, saran, dan perbaikan kepada penulis.
Dengan demikian penulis berharap agar referat ini dapat bermanfaat dalam
menambah wawasan penulis dan pembaca mengenai “Pemeriksaan dan Gambaran
Radiologi Hidrocephalus Pada Anak”

Padang, November 2021

Penulis

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas ii


DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR .......................................................................................... ii
DAFTAR ISI ........................................................................................................ iii
BAB 1 PENDAHULUAN .................................................................................... 1
1.1 Latar Belakang .......................................................................................... 1
1.2 Batasan Masalah........................................................................................ 2
1.3 Tujuan Penelitian ...................................................................................... 2
1.4 Manfaat Penulisan ..................................................................................... 2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ........................................................................... 3
2.1 Definisi Hidrosefalus ................................................................................ 3
2.2 Anatomi Kepala ........................................................................................ 4
2.3 Epidemiologi Etiologi................................................................................7
2.4 Patogenesis ................................................................................................ 9
2.5 Gambaran Klinis ..................................................................................... 10
2.6 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik .......................................................... 11
2.7 Pemeriksaan dan Gambaran Radiologi ................................................... 12
2.8 Diagnosis Banding .................................................................................. 22
2.9 Tatalaksana.............................................................................................. 24
2.10 Prognosis ............................................................................................... 25
BAB 2 KESIMPULAN ...................................................................................... 26
DAFTRA PUSTAKA ......................................................................................... 27

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas iii


BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Hidrosefalus adalah kondisi kelebihan cairan serebrospinal (CSF) yang lalu menumpuk
di dalam ventrikel otak atau salurannya. Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani yaitu
“hydro” yang berarti air dan “cephalus” mengacu pada penumpukan cairan serebrospinal.1
Hidrosefalus paling sering terjadi pada masa bayi akibat malformasi kongenital dan
dari perdarahan intraventrikular pada bayi prematur. Prevalensi global hidrosefalus yaitu
sekitar 85 per 100.000 individu dengan perbedaan yang signifikan antara kelompok usia
yang berbeda; 88 per 100.000 untuk populasi anak dan 11 per 100.000 pada orang dewasa.
Prevalensi hidrosefalus adalah antara 1 dan 32 per 10.000 kelahiran tanpa adanya
perbedaan terhadap jenis kelamin.2
Hidrosefalus merupakan gangguan yang terjadi akibat kelebihan cairan serebrospinal
pada sistem saraf pusat. Penyebab hidrosefalus pada anak secara umum dapat dibagi
menjadi dua, yaitu prenatal dan postnatal. Baik saat prenatal maupun postnatal, secara
teoritis patofisiologi hidrosefalus terjadi karena tiga hal yaitu produksi liquor yang
berlebihan, peningkatan resistensi liquor yang berlebihan, dan peningkatan tekanan sinus
venosa.3
Diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan melihat adanya tanda peningkatan
tekanan intrakranial. Pemeriksaan penunjang berupa pencitraan dapat dilakukan untuk
menegakkan penyebab hidrosefalus. Pemeriksaan USG dapat membantu penegakan
diagnosis di masa prenatal maupun postnatal, sedangkan CT Scan dan MRI membantu
mendeteksi pada masa postnatal.3,4
Pada kebanyakan kasus, pasien memerlukan tindakan operasi shunting namun terdapat
pula pilihan atau terapi alternatif non-shunting seperti terapi etiologik dan penetrasi
membran. Prognosis ditentukan oleh berbagai macam faktor, di antaranya adalah kondisi
yang menyertai, durasi dan tingkat keparahan, serta respon pasien terhadap terapi.1,3

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 1


1.2 Batasan Masalah

Referat ini akan membahas tentang definisi, etiologi, epidemiologi, patogenesis,


manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana hingga prognosis, serta
gambaran radiologi dari penyakit hidrocephalus pada anak.

1.3 Tujuan Penelitian


1. Menambah pengetahuan dan pemahaman mengenai Pemeriksaan dan Gambaran
Radiologi Hidrocephalus Pada Anak” terutama terkait dengan pemeriksaan
radiologi pada kelainan tersebut.
2. Memenuhi tugas keilmiahan di Kepanitraan Klinik Radiologi.

1.4 Manfaat Penulisan


3. Bagi Akademisi
Peneliti dapat mengetahui dan mempelajari tinjauan pustaka terkait angiofibroma
nasofaring juvenile, serta mampu mengembangkan sikap berpikir ilmiah dan
sistematis.
4. Bagi Praktisi dan Klinisi
Memberikan informasi mengenai tinjauan pustaka angiofibroma nasofaring
juvenile

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 2


BAB 2

TINJAUN PUSTAKAN

2.1 Definisi Hidrosefalus


Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani yaitu “hydro” yang berarti air dan
“cephalus” mengacu pada penumpukan cairan serebrospinal.AANS Hidrosefalus
merupakan gejala yang disebabkan oleh akumulasi cairan serebrospinal (CSF) di dalam
ventrikel otak. Akumulasi cairan ini dapat terjadi akibat obstruksi pada aliran normal CSF,
akibat gangguan penyerapan ke dalam sistem vena, atau karena produksi CSF yang
berlebihan.1,2

2.2 Anatomi Kepala


Otak adalah organ vital yang terdiri dari 100 - 200 milyar sel aktif yang saling
berhubungan dan bertanggung jawab atas fungsi mental dan intelektual kita. Otak terdiri
dari sel - sel otak yang disebut neuron. Otak merupakan organ yang sangat mudah
beradaptasi meskipun neuron - neuron di otak mati tidak mengalami regenerasi
kemampuan adaptif atau plastisitas.5
Secara garis besar sistem saraf dibagi menjadi 2, yaitu sistem saraf pusat dan sistem
saraf tepi. Sistem saraf pusat (SSP) terbentuk oleh otak dan medulla spinalis. Sistem saraf
disisi luar SSP disebut sistem saraf tepi (SST). Fungsi dari SST adalah menghantarkan
informasi bolak balik antara SSP dengan bagian tubuh lainnya.6

Gambar 2.1 Lobus dan cerebrum

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 3


Otak merupakan bagian utama dari sistem saraf dengan komponen bagiannya
adalah:

1. Cerebrum
Cerebrum merupakan bagian otak yang terbesar yang terdiri dari sepasang
hemisfer kanan dan kiri serta tersusun dari korteks. Korteks ditandai dengan sulkus
(celahdan girus. Cerebrum dibagi menjadi beberapa lobus, yaitu :
a. Lobus frontalis
Lobus frontalis berperan sebagai pusat fungsi intelektual yang lebih tinggi,
seperti kemampuan berpikir abstrak dan nalar, bicara (area broca di hermisfer kiri),
pusat penghidit dan emosi. Bagian ini mengandung pusat pengontrolan gerakan
volunter di gyrus presentralis (area motorik primer) dan terdapat area asosiasi
motorik (area premotor). Pada lobus ini terdapat daerah broca yang mengatur
ekspresi bicara, lobus ini juga mengatur gerakan sadar, perilaku sosial, berbicara,
motivasi dan inisiatif.7
b. Lobus Temporalis
Lobus temporalis mencakup bagian korteks serebrum yang berjalan ke
bawah dari fisura lateral dan sebelah posterior dari fisura parieto-oksipitalis.
Lobusini berfungsi untuk mengatur daya ingat verbal, visual, pendengaran dan
berperan dalam pembentukan dan perkembangan emosi.8
c. Lobus Parietalis
Lobus Parietalis merupakan daerah pusat kesadaran sensorik di gyrus post
sentralis (area sensorik primer) untuk rasa raba dan pendengaran. 8
d. Lobus Oksipitalis
Lobus oksipitalis berfungsi untuk pusat penglihatan dan area asosiasi
penglihatan: menginterpretasi dan memproses rangsang penglihatan dari nervus
optikus dan mengasosiasikan rangsang ini dengan informasi saraf lain dan memori.8
e. Lobus Limbik
Lobus limbik untuk mengatur emosi manusia, memori emosi dan bersama
hipothalamus menimbulkan perubahan melalui pengendalian atas susunan endokrin
dan susunan autonom.8

2. Cerebeluum
Cerebellum adalah struktur kompleks yang mengandung lebih banyak

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 4


neuron dibandingkan otak secara keseluruhan. Memiliki peran koordinasi yang
penting dalam fungsi motorik yang didasarkan pada informasi somatosensori yang
diterima inputnya 40 kali lebih banyak dibandingkan output. Cerebellum terdiri dari
tiga bagian fungsional yang berbeda yang menerima dan menyampaikan informasi
ke bagian lain dari sistem saraf pusat.7
Cerebellum merupakan pusat koordinasi untuk keseimbangan dan tonus otot.
Mengendalikan kontraksi otot - otot volunter secara optimal. Bagian - bagian dari
cerebellum adalah lobus anterior, lobus medialis dan lobus fluccolonodularis.7

Gambar 2.2 Cerebellum

3. Brainstem

Gambar 2.3 Batang otak

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 5


Brainstem adalah batang otak, berfungsi untuk mengatur seluruh proses
kehidupan yang mendasar. Berhubungan dengan diensefalon diatasnya dan medulla
spinalis dibawahnya. Struktur - struktur fungsional batang otak yang penting adalah
jaras asenden dan desenden traktus longitudinalis antara medulla spinalis dan
bagian - bagian otak, anyaman sel saraf dan 12 pasang saraf cranial. Secara garis
besar brainstem terdiri dari tiga segmen, yaitu mesensefalon, pons dan medulla
oblongata.

4. Sistem Perdarahan Otak


a. Peredaran Darah Arteri
Suplai darah ini dijamin oleh dua pasang arteri, yaitu arteri vertebralis dan
arteri karotis interna, yang bercabang dan beranastosmosis membentuk circulus
willisi. Arteri karotis interna dan eksterna bercabang dari arteri karotis komunis
yang berakhir pada arten serebri anterior dan arteri serebri medial. Di dekat akhir
arteri karotis interna, dari pembuluh darah ini keluar arteri communicans posterior
yang bersatu kearah kaudal dengan arteri serebri posterior. Arteri serebri anterior
saling berhubungan melalui arteri communicans anterior. Arteri vertebralis kiri dan
kanan berasal dari arteria subklavia sisi yang sama. Arteria subklavia kanan
merupakan cabang dari arteria inominata, sedangkan arteri subklavia kiri
merupakan cabang langsung dari aorta. Arteri vertebralis memasuki tengkorak
melalui foramen magnum, setinggi perbatasan pons dan medula oblongata. Kedua
arteri ini bersatu membentuk arten basilaris.

b. Peredarah Darah Vena


Aliran darah vena dari otak terutama ke dalam sinus - sinus duramater, suatu
saluran pembuluh darah yang terdapat di dalam struktur duramater. Sinus - sinus
duramater tidak mempunyai katup dan sebagian besar berbentuk triangular.
Sebagian besar vena cortex superfisial mengalir ke dalam sinus longitudinalis
superior yang berada di medial. Dua buah vena cortex yang utama adalah vena
anastomotica magna yang mengalir ke dalam sinus longitudinalis superior dan vena
anastomotica parva yang mengalir ke dalam sinus transversus. Vena -vena serebri
profunda memperoleh aliran darah dari basal ganglia.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 6


Gambar 2.4. Circulus Willisi

Gambar 2.5 Anatomi Ventrikel Otak9

Cerebro Spinal Fluid atau cairan serebrospinal diproduksi oleh pleksus


koroid, yang terletak di dalam ventrikel lateral, ventrikel tiga, dan ventrikel
keempat. CSF berjalan melalui sistem ventrikel dari ventrikel lateral ke ventrikel
ketiga melalui foramen Monro, ventrikel ketiga ke ventrikel keempat melalui
Aquaductus Sylvius, dan meninggalkan ventrikel keempat melalui dua foramen

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 7


yaitu foramen Luschka dan foramen Magendie yang lalu Sebagian besar masuk ke

sisterna basal. Sebagian lainnya akan mengalir di sekitar medula spinalis dan di
kanalis sentralis medula spinalis.2

Gambar 2.6 Fontanel pada bayi yang belum menutup10

Fontanel anterior menyerupai bentuk berlian dengan ukuran mulai dari 0,6
cm hingga 3,6 cm dengan rata-rata 2,1 cm. yang terbentuk melalui penjajaran tulang
frontal dan tulang parietal dengan sinus sagital superior yang mengalir di
bawahnya. Waktu penutupan rata-rata ubun-ubun anterior berkisar antara 13 hingga
24 bulan.10
Fontanel posterior berbentuk segitiga dan menutup sepenuhnya dalam waktu
sekitar enam sampai delapan minggu setelah lahir. Struktur ini muncul dari
persimpangan lobus parietal dan lobus oksipital. Melalui penempatan ini, jahitan
lambdoid terbentuk. Rata-rata, ubun-ubun posterior 0,5 cm pada bayi Kaukasia.
Penutupan ubun-ubun posterior yang tertunda dikaitkan dengan hidrosefalus atau
hipotiroidisme kongenital.10
Fontanel mastoid atau ubun ubun posterolateral, struktur berpasangan, dapat
ditemukan di persimpangan tulang temporal, parietal, dan oksipital. Ubun-ubun ini
dapat menutup di mana saja dari usia enam hingga delapan belas bulan. Fontanell
sphenoid juga berpasangan yangterbentuk dari kedua sisi tengkorak pada
konvergensi tulang sphenoid, parietal, temporal, dan frontal. Ia juga dikenal sebagai
ubun-ubun anterolateral; penutupan mereka terjadi pada kira-kira tanda bulan
keenam setelah lahir.10

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 8


2.3 Epidemiologi dan Etiologi
Insidensi hidrosefalus kongenital sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran hidup,
sedangkan prevalensi hidrosefalus pada 3 bulan kehidupan postnatal adalah 0,1-
0,4%. Prevalensi hidrosefalus di dunia cukup tinggi, di Belanda dilaporkan sekitar
0,65 kasus permil pertahun, di Amerika sekitar 2 kasus permil pertahun, sedangkan
di Indonesia sekitar 10 kasus permil pertahun. Insidensi puncak pada anak-anak
dengan kelainan malformasi kongenital dan pada orang dewasa pada rentang usia
yang umumnya berkaitan dengan hidrosefalus normotensif, dimana insidensi
hidrosefalus pada orang dewasa terjadi sekitar 40% kasus dari seluruh kasus
hidrosefalus.11
Etiologi dari hidrosefalus dapat dibagi menjadi kongenital dan didapat yang
dijabarkan dalam tabel berikut.3

Tabel 2.1 Etiologi Hidrosefalus

2.4 Patogenesis
CSF diserap di arachnoid terutama sinus sagitalis superior terutama sinus
venosus terutama sinus superior sagittal. Volume CSF rata-rata adalah sekitar 150
ml, dengan produksi harian sekitar 500ml. CFS mengalir perlahan dari ventrikel ke
tempat penyerapannya setiap hari dimana jika terjadi obstruksi fisik atau fungsional

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 9


dalam sistem ventrikel, ruang subarachnoid, atau sinus vena dapat menjadi alasan

untuk terjadinya hidrosefalus. Lesi obstruktif atau gliosis dapat menghambat aliran
CSF dalam sistem ventrikel. Peradangan atau jaringan parut pada ruang
subarachnoid atau peningkatan tekanan vena dalam sinus venosus dapat
mengganggu penyerapan CSF ke dalam sirkulasi sistemik.2
Menurut doktrin Monro-Kellie, volume total otak, CSF, dan darah di dalam
tengkorak tetap. Peningkatan dalam satu kompartemen harus disertai dengan
penurunan volume kompartemen lain; jika tidak, tekanan di dalam kepala akan
meningkat, seperti yang terjadi di hidrosefalus.2

2.5 Gambaran Klinis


Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi sesuai usia, derajat hidrosefalus
pada saat dietahui, penyebab utama dan kecepatan waktu terjadinya hidrosefalus,
penjelasan sebagai berikut:11
a) Manifestasi klinis pada bayi dan anak
Kemampuan tulang tengkorak bayi untuk meluas karena sutura kranial belum
menutup hingga satu tahun setelah lahir, maka ventrikulomegali dapat berlangsung
tanpa adanya tanda-tanda peningkatan TIK yang jelas, karena peningkatan TIK
yang dikompensasi dengan bertambahnya ukuran kepala menjadi lebih besar. Beda
halnya anak-anak dengan ubun-ubun yang telah menutup, maka gejala peningkatan
TIK dapat muncul akut karena tidak ada lagi kemampuan kompensasi terhadap
dilatasi ventrikel dan peningkatan TIK.11
Fase awal anak dengan hidrosefalus tampak normal, karena TIK hanya sedikit
meningkat sepanjang sutura kranii masih terbuka dan kepala masih dapat
memebesar (terkompensasi). Fase lanjut akan ditemukan tanda-tanda peningkatan
TIK seperti: fontanel anterior yang menonjol (biasanya fontanel anterior dalam
keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung kedalam dalam posisi
berdiri dan tidak menangis), sutura kranium tampak atau teraba melebar, kulit
kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol, perkusi kepala
akan terasa seperti kendi yang retak/seperti suara yang berderak (cracked pot
sign/MacEwen sign), pembesaran bagian frontal (frontal bossing) dan adanya
fenomena ‘sunset phenomenon’ yaitu terjadi deviasi ke bawah pada kedua bola
mata dan tertariknya kedua kelopak mata atas dan kegagalan bertumbuh (failure to

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 10


thrive).11

Dengan demikian, tanda klinis yang paling jelas dari hidrosefalus masa
kanak-kanak adalah pertumbuhan kepala yang tidak normal, dengan pembesaran
tengkorak yang tidak proporsional dengan wajah. Setelah beberapa waktu akan
terjadi dekompensasi yang menimbulkan tanda-tanda hipertensi intrakranial seperti
nyeri kepala, muntah (munta hproyektil dan dry heaves/rasa ingin muntah tapi tidak
disertai dengan muntahan), gangguan kesadaran, gangguan okulomotor dan
kondisi lebih lanjut dapat terjadi gejala gangguan batang otak akibat herniasi
tonsiler (bradikardia, aritmia resprasi).12
Gejala lain seperti spastisitas terjadi yang biasanya melibatkan ekstremitas
inferior, akibat dari peregangan traktus piramidalis sekitar ventrikel lateral yang
dilatasi, yang berlanjut sebagai gangguan berjalan dan gangguan endokrin akibat
distraksi hipotalamus dan ‘pituitary stalk’ oleh dilatasi ventrikel III.11

b) Manifstasi klinis pada anak besar dan dewasa


Pada anak-anak dengan sutura tertutup dan pada orang dewasa, hidrosefalus
muncul dengan manifestasi hipertensi intrakranial, termasuk sakit kepala, mual, dan
muntah (terutama dry haves di pagi hari dan muntah proyektil), dan tanda-tanda
iritasi meningeal, termasuk kaku kuduk, opisthotonus, dan fotofobia. Seiring
perkembangan kondisi, manifestasi lebih lanjut dapat termasuk kelelahan,
penurunan kognitif, gaya berjalan tidak stabil, defisit saraf kranial (terutama
abducens palsy), sindrom Parinaud, papilledema, dan gangguan kesadaran.13

2.6 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik


Diagnosis hidrosefalus ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik
serta didukung dengan pemeriksaan penunjang.
a) Anamnesis
Ditanyakan keluhan utama sesuai dengan manifestasi klinis dari
hidrosefalus itu sendiri seperti kepala yang tampak membesar pada anak dengan
sutura yang belum menutup atau tanda-tanda peninkatan TIK. Pada anak dengan
sutura yang sudah tertutup seperti sakit kepala, mual, dan muntah (terutama dry
haves di pagi hari dan muntah proyektil), dan tanda-tanda rangsangan meningeal,
termasuk kaku kuduk, opisthotonus, dan fotofobia.11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 11


b) Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik inspeksi dapat dilihat kelainan bentuk kepala: kepala
tampak membesar, frontal bossing, oksipital yang prominen, pembesaran lingkar
kepala, kulit kepala licin dengan vena kulit kepala dilatasi dan menonjol, sutura
melebar, mata dengan sunset appearance. Pada funduskopi terlihat papiledema jika
terdapat peningkatan tekanan intracranial. Pada pemeriksaan fisik dengan palpasi
perlu dilakukan pengukuran lingkar kepala mengingat makrokranial merupakan
gejala paling umum untuk pasien-pasien hidrosefalus dibawah 2 tahun.
Makrokrania dapat dipastikan melalui pemeriksaan lingkar kepala apabila
didapatkan hasil ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar
>+2SD diatas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya. Lingkar
kepala diukur dengan menghubungkan garis yang melalui oksiput (penonjolan di
belakang tulang tengkorak), tulang parietal (sisi kepala) dan glabella (dasar dahi).11

2.7 Pemeriksaan dan Gambaran Radiologi


Saat menilai secara radiologis anak hidrosefalus, penting untuk diperhatikan
keadaan klinis anak. Setiap anak hidrosefalus yang mengalami gejala peningkatan
TIK adalah kedaruratan radiologis, karena dekompensasi dapat terjadi secara tiba-
tiba.
Pada keadaan akut dan kronis akan ditemukan klinis yang berbeda. Keadaan
hidrosefalus kronis berkaitan dengan gangguan hidrodinamik sehingga
diperlukannya evaluasi parenkim untuk evaluasi assesmen operasi. Pada keadaan
akut dihubungkan dengan keadaan patologi yang menyebabkan hidrosefalus
sebagai komplikasinya seperti meningitis dan penyakit lainnya. Selain itu penting
intuk dievaluasi tingkat keparahan dan mekanisme terjadinya hidrosefalus seperti
obstruksi. (Raybaud)
Hidrosefalus dapat didiagnosis sebelum lahir dengan pemeriksaan
ultrasonografi (USG), sedangkan hidrosefalus yang timbul setelah lahir dapat
dideteksi dengan foto polos kranial, CT Scan, USG, dan MRI.3,411,15

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 12


1. Foto Polos

Foto polos kepala mampu memberikan informasi penting seperti


ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK (makrokrania, pelebaran sutura
tengkorak pada bayi dengan sutura dan ubun-ubun yang belum menutup),
massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto
polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari
orang normal. Tanda peningkatan TIK kronik berupa pendataran sella
tursika/erosi dari processus clinoid posterior dan gambaran impression
digitate (gambaran seperti bekas penekanan jari-jari akibat tekanan
permukaan otak pada tengkorak).11

Gambar 2.7. Foto polos kepala tampak gambaran impression digitate.17

2. USG
USG prenatal cukup akurat mendiagnosis hidrosefalus kongenital
mulai dari akhir trimester pertama kehamilan dan akan terlihat lebih jelas pada
usia 20-24 minggu kehamilan.1 Ultrasound (US) berguna untuk
mengeksplorasi otak dan ventrikel dalam 12-18 bulan pertama kehidupan
ketika fontanel anterior masih terbuka. Ukuran dan bentuk ventrikel lateral
dapat mudah divisualisasikan namun untuk ukuran ventrikel tiga dan
ventrikel empat akan sulit untuk dinilai. 10.1007 Diagnosis yang tepat
sebagai penyebab hirosefalus jarang dibuat hanya dengan USG saja.1 USG

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 13


tidak dapat menentukan penyebab dan letak dari sumbatan. Diagnosis
hidrosefalus fetalis biasanya ditentukan ketika diameter ventrikel lateral janin
biasanya lebih dari 15 mm.11

Gambar 2.8. USG Hidrosefalus Fetalis.11

Gambar 2.9 USG pada bayi dengan hidrosefalus. Sonogram dari bagian vertical
coronal yang melewati cornu frontal setinggi foramen monro.16

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 14


Gambar 2.10 USG pada bayi dengan hidrosefalus. Sonogram dari bagian vertical
coronal pada anak dengan non-communican hidrosefalus dengan
obstruksi setinggi Aquaduktus Sylvia.16

Gambar 2.11 Gambaran USG Hidrosefalus non obstruktif

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 15


3. CT Scan
CT Scan menjadi alat diagnostik terpilih pada kasus- kasus
hidrosefalus karena CT Scan kepala dapat memperlihatkan secara akurat
bentuk dan ukuran dari ventrikel, adanya gambaran per-darahan, kalsifikasi,
kista dan shunt. CT scan juga dapat memperlihatkan dengan jelas tanda-
tanda peningkatan tekanan intrakranial seperti hilangnya gambaran sulkus
serebri, hilangnya gambaran ruang subarakhnoid di konveksitas, imbibisi dari
cairan serebro spinal di substansia alba periventrikel. Gambaran ini yang
membedakan hidrosefalus dengan ventrikulomegali karena atrofi serebri
(tidak terdapat tanda peningkatan tekanan intrakranial). CT Scan juga dapat
mendeteksi etiologi dari hidrosefalus. Gambaran ventrikel IV hilang atau
mengalami deviasi menggambarkan adanya massa pada fossa posterior.
Sedangkan dilatasi semua ventrikel menggambarkan hidrosefalus
komunikans dan lusensi periventrikuler mencerminkan adanya peningkatan
tekanan intracranial, selain itu CT-Scan juga dapat menunjukan adanya
hydranencephaly.11

Gambar 2.12. A. Hidrosefalus, B. Ventrikulomegali, C. Hidrosefalus dan


disgenesis serebri,D. Hidrosefalus dan anensefali
11
(hidransefali).

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 16


Gambar 2.13 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hidrosefalus
komunikan, tampak dilatasi pada sistem ventrikel dan disertai
dengan atrofi.18

Gambar 2.14 brain CT scan, tampak kista koloid pada ventrikel tiga (putih)
yang disertai dengan hidrosefalus non komunikan.18

Gambar 2.15 brain CT Scan potongan axial, tampak dilatasi kedua ventrikel
lateral18

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 17


4. MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat


melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari
hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan
lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital
akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.11

Gambar 2.16 Gambaran MRI pasien anak dengan post- meningitis


hidrosefalus sebelum (a,b) dan sesudah (c) treatment.19

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 18


Klasifikasi Hidrosefalus14

Hidrosefalus secara klasik diklasifikasikan menurut ventrikel mana yang


melebar, sehingga diketahui mana bagian yang harus dipulihkan. Namun kadang
hambatan yang mengakibatkan terjadinya hidrosefalus hanya terjadi pada Sebagian
jalur saja dan tidak pada seluruh vetrikel. Oleh karena itu secara klasik, klasifikasi
hidrosefalus mengacu pada jumlah rongga yang melebar karena berorientasi
terhadap kemungkinan etiologic.

1. Hidrosefalus univentrikular
Pada hidrosefalus univentrikular, obstruksi terletak pada salah satu foramen
Monro; penyebab tersering adalah SEGA pada tuberous sclerosis dan yang lebih
jarang adalah massa obstruktif fokal, kista koroid, atau fibrosis pasca inflamasi
koroid; ventrikel lateral yang terkena melebar dan membulat, dan septum
pellucidum menonjol ke arah sisi normal.14

Gambar 2.17. Hidrosefalus univentricular. a) Obstruksi local pada foramen


Monro kiri, dicurigai akibat fibrosis pada pleksus choroid, b)
Obstruksi ekstrinsik pada foramen Monro oleh tumor kelenjar
pituitary yang meluas hingga ke bagian atas ventrikel tiga.14

2. Hidrosefalus biventrikular
Hidrosefalus biventrikular disebabkan oleh obstruksi kedua foramen dari
Monro; penyebab umum termasuk SEGA bilateral atau kista koloid, tetapi kista
suprasellar atau tumor ventrikel ketiga akan menutup ventrikel ketiga itu sendiri.14

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 19


Gambar 2.18 Hidrosefalus biventricular. a) Oklusi bilateral pada foramen
Monro oleh midline kista koloid b) Obstruksi ventrikel tiga yang
menyebabkan hidrosefalus biventrikuler (craniofaringioma).14

3. Hidrosefalus triventrikular
Hidrosefalus triventrikular terjadi akibat oklusi pada sepertiga distal ventrikel,
aquaductus cerebri, atau ventrikel keempat dengan sebab umum stenosis akibat
inflamasi aqueductal dan otak tengah, daerah pineal, dan tumor posterior ventrikel
ketiga. 14

Gambar 2.19 Obstruksi pada akuaductus ventricular oleh a) proses granulasi


b) atau oleh masa ekstrinsik.14

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 20


Gambar 2.20 Stenosis dari aquaduktus a) dengan peningkatan akumulasi CSF
b) dengan hasil linear jet appearance.14

4. Hidrosefalus Quadriventrikular

Hidrosefalus quadriventrikular terlihat ketika massa seperti medulloblastoma


atau ependymoma menempati ventrikel keempat bagian bawah atau ketika proses
obstruktif (biasanya infeksi) mengganggu saluran keluar ventrikel keempat.14

Gambar 2.21 Hidrosefalus triventrikular ditambah aquaductus. Kompresi


dari ventrikel empat oleh massa di cerebellar (kista
astrositoma polisitik).14

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 21


Gambar 2.22 Hidrosefalus triventrikular/ quadriventrikular karena obstruksi
pada ventrikel empat oleh vermian tumor (medulloblastoma). 14

Gambar 2.23 Hidrosefalus quadriventrikular karena oksusi akibat inflamasi


pada ventrikel empat.14

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 22


2.8 Diagnosis Banding
a. Higroma subdural : penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan
hematom subdural

Gambar 2.24 Higroma Subdural pada MRI T2-W

b. Hematom subdural : penimbunan darah di dalam rongga subdural

Gambar 2.25 Hematoma Subdural pada MRI T2-W

c. Atrofi Serebri : Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti
dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai
hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai
hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Dalam situasi
ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara
pasif dengan CSS.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 23


2.9 Tatalaksana

• Terapi sementara
Terapi konservatif medikamentosa berguna untuk mengurangi cairan dari
pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg BB/hari)
dan hanya bisa diberikan sementara saja atau tidak dalam jangka waktu yang lama
karena berisiko menyebabkan gangguan metabolik. Terapi ini direkomendasikan bagi
pasien hidrosefalus ringan bayi dan anak dan tidak dianjurkan untuk dilatasi
ventrikular posthemoragik pada anak.
Pada pasien yang berpotensi mengalami hidrosefalus transisi dapat dilakukan
pemasangan kateter ventrikular atau yang lebih dikenal dengan drainase likuor
eksternal. Namun operasi shunt yang dilakukan pasca drainase ventrikel eksternal
memiliki risiko tertinggi untuk terjadinya infeksi.15 Cara lain yang mirip dengan
metode ini adalah dengan pungsi ventrikel yang dapat dilakukan berulang kali.3
• Operasi shunting
Sebagian besar pasien memerlukan tindakan ini untuk membuat saluran baru
antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti
peritoneum, atrium kanan, dan pleura). Komplikasi operasi ini dibagi menjadi tiga
yaitu infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional. Tindakan ini
menyebabkan infeksi sebanyak >11% pada anak setelahnya dalam waktu 24 bulan
yang dapat merusak intelektual bahkan menyebabkan kematian.3

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 24


• Endoscopic third ventriculostomy
Metode Endoscopic third ventriculostomy (ETV) semakin sering digunakan di
masa sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi hidrosefalus obstruktif serta
diindikasikan untuk kasus seperti stenosis akuaduktus, tumor ventrikel 3 posterior,
infark serebral, malformasi Dandy Walker, syringomyelia dengan atau tanpa
malformasi Arnold Chiari tipe 1, hematoma intraventrikel, myelomeningokel,
ensefalokel, tumor fossa posterior dan kraniosinostosis. ETV juga diindikasikan pada
kasus block shunt atau slit ventricle syndrome. Kesuksesan ETV menurun pada
kondisi hidrosefalus pasca perdarahan dan pasca infeksi. Perencanaan operasi yang
baik, pemeriksaan radiologis yang tepat, serta keterampilan dokter bedah dan
perawatan pasca operasi yang baik dapat meningkatkan kesuksesan tindakan ini.3

2.10 Prognosis
Prognosis Pada pasien hidrosefalus, kematian dapat terjadi akibat herniasi
tonsilar yang dapat menyebabkan penekanan pada batang otak dan terjadinya henti
nafas. Sedangkan ketergantungan pada shunt sebesar 75% dari kasus hidrosefalus
yang diterapi dan 50% pada anak dengan hidrosefalus komunikans.3 Pada anak
dengan hidrosefalus obstruktif yang memiliki korteks serebral intak, perkembangan
yang adekuat dapat dicapai hanya dengan ETV, meskipun pencapaian tersebut lebih
lambat. Pada anak dengan perkembangan otak tidak adekuat atau serebrum telah
rusak oleh hidrosefalus maka perkembangan yang optimal tidak dapat dicapai hanya
dengan terapi ETV meskipun tekanan intrakranial terkontrol.3,4

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 25


BAB 3
KESIMPULAN

Hidrosefalus merupakan gejala yang disebabkan oleh akumulasi cairan


serebrospinal (CSF) di dalam ventrikel otak. Akumulasi cairan ini dapat terjadi akibat
obstruksi pada aliran normal CSF, akibat gangguan penyerapan ke dalam sistem vena,
atau karena produksi CSF yang berlebihan. Etiologi dari hidrosefalus dapat di bagi
menjadi kongenital dan di dapat. Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi sesuai usia,
derajat hidrosefalus pada saat diketahui, penyebab utama dan kecepatan waktu
terjadinya hidrosefalus. Diagnosis hidrosefalus ditegakkan melalaui anamnesis dan
pemeriksaan fisik, serta didukung dengan pemeriksaan penunjang. Hidrosefalus dapat
didiagnosis sebelum lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi (USG), sedangkan
hidrosefalus yang timbul stelah lahir dapat dideteksi dengan foto polos kranial, CT
Scan, USG, MRI .

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 26


DAFTAR PUSTAKA

1. Shuer M.L, Thakkar R. Hydrocephalus. American Association of Neurological


Surgeon. 2021. https://www.aans.org/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-
Treatments/Hydrocephalus .
2. Koleva M., Jesus D.O. Hydrocephalus. National Institutes of Health, StatPearls
Publishing. 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560875/ .
3. Apriyanto, Agung R.P., Sari F. Hidrosefalus Pada Anak. JMJ. 2013;1(1):61-7.
4. Nova L., Akbar M.A., Sulistyono A., Suryaningtyas W., Gunawan P.I. CASE
REPORT: Outcome of infants with hydrocephalus findings on Intra-Uterine
Ultrasound (USG) examination at Dr. Soetomo Hospital, Surabaya, Indonesia, in
2015-2017. Maj Obs Gin. 2019;27(3):133-9.
5. Purves, W.K.D., Savada, G.H., Orians., & Heller, H.C.2004. Life: The science of
Biology. 7th ed.Sunderland. Sinauer Associates, Inc. & W.H.Freeman and
Company.
6. White, S. (2008). Assessing the Nation’s Health Literacy. American Medical
Association Foundation, Amerika Serikat
7. Feigin VL, et al. Global burden of stroke and risk factors in 188 countries, during
1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013.
Lancet Neurol. 2016;15(9):913–24.
8. Broderick J, et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral
hemorrhage in adults: 2007 update: a guideline from the American Heart
Association/American Stroke Association Stroke Council, High Blood Pressure
Research Council, and the Quality of Care and Outcomes in Research
Interdisciplinary Working Group. Circulation. 2007;116(16):e391–413.
https://doi. org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.183689.
9. Paulsen F dan Waschke J. Atlas Anatomi Manusia “Sobotta”, Edisi 23 Jilid 3 Bab 12.
Jakarta. Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2012
10. Lipsett B.J., Reddy V., Steanson K. Anatomy, Head and Neck, Fontanelles. National
Institutes of Health, StatPearls Publishing. 2021.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542197/

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 27


11. Satyanegara. Buku Ajar Bedah Saraf Edisi V. Jakarta : PT. Gramedia Pustaka Utama;
2014. Hal 510-530.
12. Rigamonti, D. Adult Hydrocephalus. Cambridge University Press: 2014.
13. Baehr M, Frotscher M, Duus' Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy, Physiology,
Signs, Symptoms. 5th Ed. Thieme: 2012.
14. Raybaud C. Radiology of Hydrocephalus From Morphology to Hydrodynamics and
Pathogenesis. Springer Nature. 2018.
15. Dinçer A., Özek M.M., Radiologic evaluation of pediatric hydrocephalus. Childs
Nerv Syst. 2011;27:1543–62
16. Marchie T.T., Ayara O.C. Investigation of Infant Brain with or without
Hydrocephalous in Our Environment Using Anterior Transfontanelle Ultrasound
Scan. Nigerian Journal of Surgery. 2013; 19(1): 7-12
17. Sivagnanam M, Jha NK. Hydrocephalus: An Overview, Hydrocephalus. 2012.
18. Afdhalurrahman. Gambaran Neuroimaging Hidrosefalus Pada Anak. Jurnal
Kedokteran Syiah Kuala. 2013;13(2):117-22.
19. Warf BC. Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing countries. 2008.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 28

Anda mungkin juga menyukai