Referat

Gambaran Radiologis pada Dextrocardia

Oleh :

Hafidz Aryan Abdillah 2140312098

Puty Nurul Araliz 2140312008
Lihayati 2040312157

Preseptor :

dr. Lila Indrati, Sp. Rad

BAGIAN RADIOLOGI
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
2022
 KATA PENGANTAR

Segala puji hanya untuk Allah SWT. Shalawat dan salam semoga senantiasa
tercurah kepada Nabi SAW. Alhamdulillah, dengan nikmat-Nya penulis dapat
menyelesaikan referat dengan judul “Gambaran Radiologis pada Dextrocardia” yang
merupakan salah satu tugas ilmiah di siklus radiologi yang saat ini penulis jalani.
Penulis mengucapkan terimakasih kepada dr. Lila Indrati, Sp.Rad selaku
preseptor referat ini yang telah memberikan arahan dan petunjuk, dan semua pihak
yang telah membantu dalam penulisan referat ini. Penulis menyadari sepenuhnya
bahwa referat ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu penulis
mengharapkan saran dan kritik untuk menyempurnakan referat ini. Semoga referat ini
dapat bermanfaat bagi kita semua.

Padang, 17 Januari 2022

Penulis

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ............................................................................................... i

DAFTAR ISI ............................................................................................................ ii
DAFTAR GAMBAR ............................................................................................... iii
BAB 1 PENDAHULUAN ........................................................................................ 1
1.1 Latar Belakang............................................................................................ 1
1.2 Batasan Masalah ......................................................................................... 2
1.3 Tujuan Penulisan ........................................................................................ 2
1.4 Metode Penulisan ....................................................................................... 2
BAB 2 PEMBAHASAN ........................................................................................... 3
2.1 Radioanatomi toraks ................................................................................... 3
2.2 Hipertropi Ventrikel Kanan (RVH) ........................................................... 16
2.3 Hipertrofi Ventrikel Kiri ........................................................................... 21
2.4 Tetralogy of fallot ..................................................................................... 23
2.5 Definisi dan Epidemiologi Dextrocardia ................................................... 27
2.6 Etiologi dan Patofisiologi .......................................................................... 28
2.7 Manifestasi klinis dextrocardia ................................................................. 29
2.8 Diagnosis dan Diagnosis Banding Dextrocardia ....................................... 29
2.9 Tatalaskana dan komplikasi dextrocardia ................................................. 43
BAB 3 KESIMPULAN ........................................................................................... 45
DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................. 47

ii
 DAFTAR GAMBAR
Gambar 2. 1 Permukaan anterior jantung dan pembuluh darah besar........................ 3
Gambar 2. 2 Gambar skematik kontur jantung pada radiograf. ................................. 4
Gambar 2. 3 Penampang melintang toraks setinggi vertebrae thoracica VIII ............ 5
Gambar 2. 4 Struktur dinding jantung ...................................................................... 5
Gambar 2. 5 PA normal dan radiografi lateral. ......................................................... 8
Gambar 2. 6 Pengukuran CTR jantung .................................................................... 9
Gambar 2. 7 Pengukuran diameter Aorta ................................................................. 9
Gambar 2. 8 Trakea pada foto toraks PA ............................................................... 10
Gambar 2. 9 Hilus pada foto toraks PA .................................................................. 10
Gambar 2. 10 Lapangan paru pada foto toraks ....................................................... 11
Gambar 2. 11 diafragma pada foto toraks .............................................................. 11
Gambar 2. 12 Sinus kosto frenikus pada foto toraks............................................... 12
Gambar 2. 13 Anatomi normal pada angiografi CT jantung. .................................. 14
Gambar 2. 14 Axial (A) ......................................................................................... 16
Gambar 2. 15 Hipertrofi Ventrikel kanan (PA) ...................................................... 19
Gambar 2. 16 CT-Scan Hipertrofi Ventrikel kanan ................................................ 20
Gambar 2. 17 MRI Hipertrofi Ventrikel Kanan ...................................................... 21
Gambar 2. 18 Foto toraks LVH ............................................................................. 21
Gambar 2. 19 CT-Scan dan MRI pada hipetrofi ventrikel kiri. ............................... 23
Gambar 2. 20 rontgen toraks tetralogy of fallot ...................................................... 25
Gambar 2. 21 MRI tetrology of fallot..................................................................... 26
Gambar 2. 22 Radiografi dextrocardia. ................................................................. 30
Gambar 2. 23 Dextrocardia dengan situs solitus. ................................................... 30
Gambar 2. 24 Dextrocardia dengan situs inversus. ................................................ 31
Gambar 2. 25 Ekokardiografi dextrocardia dengan situs inversus. ......................... 32
Gambar 2. 26 Ekokardiografi dari kasus dextrocardia dan situs inversus totalis.... 32
Gambar 2. 27 Ekokardiografi Dextrocardia situs solitus ........................................ 33
Gambar 2. 28 USG pada Dextrocardia dengan situs inversus ................................ 33

iii
Gambar 2. 29 CT Scan Dextrocardia dengan situs inversus ................................... 34
Gambar 2. 30 CT Scan terkomputasi dada Dextrocardia dengan situs inversus. ..... 35
Gambar 2. 31 CT Scan perut bagian atas pada Dextrocardia dengan situs inversus.35
Gambar 2. 32 Pencitraan resonansi magnetik jantung (T1 bright blood sequence).. 36
Gambar 2. 33 spurious Dextrocardia ..................................................................... 37
Gambar 2. 34 Desktroposisi Jantung ...................................................................... 38
Gambar 2. 35 Rontgen AP Dextrocardia situs inversus. ........................................ 38
Gambar 2. 36 CT-scan Kartagener Syndrome ........................................................ 39
Gambar 2. 37 X-Ray Dextroversion....................................................................... 39
Gambar 2. 38 Angiogram Dextroversi. .................................................................. 40
Gambar 2. 39 Anomali situs di Primary Ciliary Dyskinesia dengan x-ray dada. ..... 40
Gambar 2. 40 Transposisi arteri besar dibandingkan dengan anatomi normal. ........ 41
Gambar 2. 41 Rontgenogram tubuh total bayi dengan sindrom heterotaksis ........... 42

iv
 BAB 1
PENDAHULUAN
BAB 1 PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Dextrocardia adalah anomaly posisi jantung dimana jantung berada
dihemitoraks kanan dengan aksis basis ke apeks mengarah kekanan dan kaudal.
Kelainan posisi ini diakibatkan jantung sendiri bukan karena kelainan di luar jantung.
Dextroxardia harus dibedakan dengan dekstroposisi jantung yang didefinisikan
sebagai perpindahan jantung kesebelah kanan sebagai akibat dari sebab diluar jantung
seperti hypoplasia paru kanan, pneumonektomi kanan atau hernia diafragmatikus.1
Pada tahun 1643, Marco Severino untuk pertama kalinya menjelaskan
dextrocardia sebagai kondisi dimana posisi jantung berada di sisi kanan tubuh.
Hampir 200 tahun kemudian, Matthew Bailie menjelaskan pertukaran posisi total,
seperti bayangan cermin dari organ abdomen dan toraks dan memberi istilahsitus
inversus.2
Frekuensi kejadian situs inversus bervariasi pada berbagai populasi, anomali
anatomis ini secara umum terjadi pada 1 dari 10000 orang.3 Pada kebanyakan
janin/bayi dengan dextrocardia ditemukan juga penyakit jantung bawaan. Kelainan
jantung yang ditemukan cukup beragam dan insidensinya bergantung pada
lokasi/situs atrium jantung.4
Dextrocardia biasanya tidak menunjukkan gejala, sedangkan dextrocardia
dengan situs inversus dan sindrom Kartagener dapat memiliki banyak gejala
tergantung pada kelainan yang menyertainya. Pemeriksaan fisik pasien dengan
dextrocardia mungkin menunjukkan adanya sianosis, clubbing, impuls apikal yang
menonjol di sisi kanan toraks, dan suara jantung yang mudah terdengar di sisi kanan
toraks.5
Dextrocardia sering didiagnosis secara kebetulan pada pemeriksaan radiologi
rutin, yang menunjukkan lokasi jantung yang tidak normal. Elektrokardiogram
(EKG) juga dapat mengungkapkan adanya dekstrokardia yang dibuktikan dengan

1
deviasi aksis kekanan, inversi semua kompleks di sadapan I, gelombang p tegak di
AVL, dan tidak adanya perkembangan gelombang R di sadapan anterior. Pembalikan
ekstremitas mungkin menghasilkan temuan EKG yang serupa; namun, dengan pola
EKG normal pada sadapan prekordial. Ekokardiogram, computed tomography (CT)
scan toraks, dan magnetic resonance imaging (MRI) toraks dapat membantu
mengevaluasi dextrocardia dan anomali terkait.5

1.2 Batasan Masalah

Tulisan ini membahas radioanatomi thorak, definisi, epidemiologi,
etiopatogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, pemeriksaan penunjang, gambaran
radiologi, diagnosis banding, tatalaksana, dan prognosis dari gambaran radiologis
dextrocardia.

1.3 Tujuan Penulisan

Tulisan ini terutama ditujukan kepada dokter muda yang nantinya akan
menjadi dokter umum dalam mengenali gambaran radiologis dextrocardia di
pelayanan kesehatan.

1.4 Metode Penulisan

Tulisan ini merupakan penulisan dengan metode tujuan kepustakaan dan
merujuk kepada berbagai literatur.

2
 BAB 2
PEMBAHASAN
BAB 2 PEMBAHASAN
2.1 Radioanatomi toraks

Rongga toraks berisi jantung (cor) dan paru (pulmones). Jantung

didefinisikan sebagai otot berongga yang memompa darah ke sirkulasi paru
(sirkulasi pulmoner) dan sirkulasi tubuh yang lebih besar (sirkulasisistemik).
Bagian kiri jantung memompa darah beroksigen ke dalam sirkulasi sistemik yang
mengirimkan darah keorgan-organ melalui arteri (meninggalkan jantung).
Pembuluh darah mikrosirkulasi bercabang untuk memungkinkan pertukaran nutrisi
dan gas di tingkat kapiler. Vena mengembalikan darah yang terdeoksigenasi
kebagian kanan jantung kemudian diteruskan ke sirkulasi pulmoner. Arteri
pulmonalis mengirimkan darah terdeoksigenasi keparu. Didalam jaringan kapiler
pulmoner, darah yang terdeoksigenasi akhirnya mencapai alveolus, diperkaya
dengan oksigen lalu dikirimkan melalui vena pulmonalis ke atrium kiri.6

Gambar 2. 1 Permukaan anterior jantung dan pembuluh darah besar 7

3
 Gambar 2. 2 Gambar skematik kontur jantung pada radiograf.7

Dari kranial ke kaudal,batas kanan jantung dibentuk oleh struktur berikut ini:
 V.cava superior
 Atrium kanan (Atrium dextrum)

Dari kranial ke kaudal,batas kiri jantung dibentuk oleh struktur berikut ini:.
 Arkus aorta (Arcus aortae)
 Truncus pulmonalis
 Auricula sinistra
 Ventrikel kiri (Ventriculus sinister)

Dengan demikian, ventrikel kanan tidak berkontribusi dalam pembentukan

bentukan batas jantung manapun. Batas-batas ini penting pada pemeriksaan
radiografi.6

4
Gambar 2. 3 Penampang melintang toraks setinggi vertebrae thoracicaVIII dilihat
dari bawah7

Gambar 2. 4 Struktur dinding jantung7

Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan:7

 Paling luar,lapisan visceralis pericardium serosum (epicardium).
 Ditengah,lapisan tebal otot jantung (miokardium).
 Paling dalam,lapisan tipis (endocardium).

5
2.1.1 Foto Toraks
A. Posisi Foto Toraks
1. Foto AP dan PA
Jika yang diambil foto AP, bayangan jantung akan termagnifikasi (besar)
dan menutupi sebagian paru karena letak jantung jauh dari film, itulah sebabnya
dipilih foto PA.Biasanya foto AP diambil jika pasien tidak bisa turun dari tempat
tidur sehingga pasien di foto di tempat tidur sambil berbaring terlentang. Karena
pasien berbaring, pada foto AP costa bagian posterior tampak lebih mendatar,
diagframa tampak lebih tinggi dan volume paru tampak lebih kecil jika di
bandingkan dengan gambaran jika pasien berdiri. Pada foto PA jarak antara
tabung dan film (FFD/ film focused distance) sekitar 1,8 m, biasanya digunakan
tegangan 60-90 kV. Tegangan yang tinggi (120-150kV) dapat digunakan untuk
memperjelas tanda tanda di jaringan paru.8-10

2. Foto Lateral Kiri

Foto lateral kiri dipilih karena dengan posisi ini jantung jadi terletak lebih
dekat pada film, sehingga bayangan jantung tak sebesar jika dilakukan foto lateral
kanan (bayangan jantung tidak menggangu). Struktur-strukturnya yang tidak
terlihat pada foto PA bisa di tampakkan dengan foto lateral, seperti retro sternal
space dan retrocardial space, juga massa dianterior mediastinum (sternum,
subcutis, cutis) cairan pleura atau konsolidasi posterior basal paru. Pada foto
lateral kiri, magnifikasi sisi kanan yang lebih besar dari sisi kiri akan membantu
memisahkan struktur yang tampak.8-10

3. Posisi Lain
Posisi lain biasanya digunakan sebagai pelengkap kalau foto PA tidak
terlihat. Bisa juga dilakukan untuk melihat struktur tertentu yang sulit dilihat
dengan posisi standar.8-10

1. Top lordotik (apical lordotik) arah sinar dari AP tapi bersudut 50-600 dari
arah bawah, untuk melihat sarang-sarang dari apeks (puncak paru) yang
pada foto PA tersembunyi dibawah clavicula dan costa I. Dilakukan untuk
memeriksa TB, biasanya jenis minimal lesion.
2. Foto posisi berbaring (recumbency) untuk melihat letak dan sifat-sifat
cairan dalam cavitas, rongga pleura atau sela pleura interlobaris. Sinar

6
 diarahkan dari samping ,bisa dari kiri atau kanan. Jadi seperti foto lateral,
hanya saja pasien dalam posisi tidur.
3. Foto posisi oblique dapat menunjukkan area retrocardia, sudut posterior
ruang costophrenicus dan dinding toraks.
4. Foto lateral decubitus dapat menunjukkan adanya cairan dalam pleura,
misalnya untuk membedakan gambaran efusi sub pulmoner (efusi yang
hanya mengisi ruang costo phrenicus) dengan gambaran diagframa yang
terlalu tinggi.
5. Foto ekspirasi maksimal selain dapat digunakan untuk menunjukkan air
atau fluid trapping pada emfisema obstruktif yang mengenai seluruh paru,
lobus atau segmen, serta untuk melihat pergerakkan diagframa pada
kelainan diagframa, misalnya paralisis nervus phrenicus,dll

B. Kriteria Kelayakan Foto

1. Inspirasi Cukup
Foto thorax harus di buat dalam keadaan inspirasi cukup. Cara mengetahui
cukup tidaknya inspirasi adalah:9
a. Foto dengan inspirasi cukup:
Inspirasi yang cukup adalah mampu menghitung 9-10 iga posterior atau 5-
6 iga anterior dari apeks paru ke diafragma
b. Foto dengan inspirasi kurang
- Ukuran jantung dan mediastinum meningkat sehingga dapat
menyebabkan salah interpretasi
- Corakan bronko vesikuler meningkat sehingga dapat terjadi salah
interpretasi

2. Simetris
Cara mengetahui kesimetrisan foto adalah jarak antara sendi sterno
klavikularis dekstra dan sinistra terhadap garis median adalah sama. Jika jarak
antara kanan dan kiri berbeda berarti foto tidak simetris.9

7
C. Foto Toraks Normal
Dalam keadaan normal anatomi setiap orang dapat berbeda satu sama
lainnya, sedangkan batas antara sakit dan tidak sangat samar. Karena itu amat
penting untuk kita mengetahui batas-batas yang disebut normal.9

Foto toraks memperlihatkan:9

- Tulang-tulang toraks (costae, klavikula, scapula, vertebrae)
- Jaringan lunak dinding toraks, diagframa, jantung, paru
- Toraks terbagi dua oleh mediastinum ditengah-tengah
- Di sebelah kiri dan kanan mediastinum terdapat paru-paru yang berisi
udara dan relative radiolusen (hitam) bila dibandingkan mediastinum
- Dinding thorax dan bagian atas abdomen

Gambar 2. 5 PA normal dan radiografi lateral.11

(A)Pandangan PA dari toraks normal. RA, atrium kanan; RDPA, arteri pulmonalis desendens
kanan; RPA, arteri pulmonalis utama kanan; SVC, vena kava superior; AA, lengkung aorta;
DA, aorta toraks desendens proksimal; LPA, arteri pulmonalis kiri; RV, ventrikel kanan. (B)
Pandangan lateral dari toraks normal. RV, ventrikel kanan; RSS, ruang kosong retrosternal; AA,
aorta asendens; LPA, arteri pulmonalis kiri; RPA, arteri pulmonalis kanan menghadap; IVC,
vena kava inferior; LA, atrium kiri; LV, ventrikel kiri.11

8
D. Gambaran Toraks Normal

1. CTR <50%
Cardio thoracic index: diameter terjauh jantung dibandingkan lebar
torak,nilainya tidak boleh lebih dari 50%.12

Gambar 2. 6 Pengukuran CTR jantung12

2. Aorta
- Tak melebar: mengukur diameter arcus aorta. Diameter ascus aorta
<6-8 cm (a)12
- Tak elongation: apakah aorta turtous, jarak dari tip aorta ke garis mid
caput klavicula > 1,5-2 cm (b)12
- Tidak ada kalsifikasi

Gambar 2. 7 Pengukuran diameter Aorta12

9
3. Mediastinum superior tidak melebar: batas mediastinum tidak melebihi 1/3
hemithoraks.12
4. Trakea di tengah/midline: tidak deviasi kekanan/kiri oleh karena pendesakan
(massa) atau penarikan (atelektasis).12

Gambar 2. 8 Trakea pada foto toraks PA12

5. Hilus:12
- Tak melebar: tidak lebih lebar dari trakea
- Tak menebal: kurang radioopak dibandingkan jantung
- Tak suram : lining hilus jelas, tidak kabur

Gambar 2. 9 Hilus pada foto toraks PA12

10
6. Paru12
- Bronkovaskular
- Corakan bronkovaskular: < 2/3 lapangan paru
- Tak tampak infiltrate
- Tak tampak lesi seperti nodul, corakan meningkat

Gambar 2. 10 Lapangan paru pada foto toraks10

7. Diafragma12
- Kanan lebih tinggi dari kiri
- Licin: tidak suram (bergerak)

Gambar 2. 11 diafragma pada foto toraks10

11
8. Sinus Kosto frenikus:12
- Sudut yang dibentuk oleh costae dan diafragma lancip
- Bila tumpul biasanya merupakan pertanda adanya cairan di rongga
pleura

Gambar 2. 12 Sinus kosto frenikus pada foto toraks12

9. Tulang:12
- Costae, vertebtratorakalis, clavikula, dan scapula
- Tanda-tanda fraktur dan skoliosis
- Struktur tulang seperti adanya osteoporosis
- Lesi blastik/ lusen

10. Jaringan lunak di sekitarnya: swelling soft tissue, massa12

12
2.1.2 CT Scan
Indikasi utama untuk CT jantung adalah untuk mengevaluasi arteri
koroner pada subjek dengan tes stres nuklir tak tentu, untuk mengkarakterisasi
atau mengkonfirmasi anomali koroner atau jantung, untuk menilai lokasi dan
patensi cangkok bypass, dan dalam beberapa kasus, untuk menilai adanya
penyakit aterosklerotik pada subjek yang datang ke unit gawat darurat dengan
nyeri toraks atipikal. Yang terakhir sering dilakukan untuk mengevaluasi
emboli paru dan diseksi aorta secara bersamaan (triple rule-out).11

Pemberian kontras wajib adanya pertanyaan yang berkaitan dengan

anatomi jantung intrinsik atau kelainan aorta seperti diseksi atau untuk evaluasi
arteri pulmonalis untuk emboli paru. Untuk jumlah pemberian kontras yang
cepat diperlukan (hingga 4-5 mL per detik) dengan kateter IV lubang besar
(setidaknya 18 hingga 20 gauge).11

Kelemahan utama CT untuk pencitraan jantung saat ini adalah

penggunaan radiasi pengion, yang tanpa pengelolaan yang hati-hati dapat
menjadi 4 sampai 5 kali lebih tinggi dari pada CT torak sstandar. Untungnya,
banyak teknik telah dikembangkan untuk menurunkan paparan radiasi, tetapi
tetap membatasi jarak pemindaian, mengedipkan sinar-x untuk membatasi
paparan selama sistol dan memodulasi berkas sinar-x berdasarkan ukuran
pasien.11

13
 Gambar 2. 13 Anatomi normal pada angiografi CT jantung. 11
(A) Gambar kompositaksial dan (B) volume 3D yang dirender gambar dalam proyeksi miring
anterior kanan, miring anterior kiri, dan cephalad (dari kiri ke kanan). Ao, aorta; AV, aortic valve;
CS, coronary sinus; Diag, diagonal branch; IVC, inferior vena cava; LA, left atrium; LAA, left
atrial appendage; LAD, left anterior descending artery; LCX, left circumflex artery; LM, left main
coronary artery; LIPV, left inferior pulmonary vein; LPA, left pulmonary artery; LSPV, left
superior pulmonary vein; LV, left ventricle; MV, mitral valve; MPA, main pulmonary artery; RA,
right atrium; RCA, right coronary artery; RIPV, right inferior pulmonary vein; RPA, right
pulmonary artery; RSPV, right superior pulmonary vein; RV, right ventricle; RVOT, right
ventricular outflow tract; SVC, superior vena cava.11

14
2.1.3 MRI
Pencitraan MR juga dapat mengevaluasi jantung, karena tidak
menggunakan radiasi pengion, dapat memberikan data morfologi dan fisiologis,
dan dapat dilakukan untuk memberikan gambar cine-loop. Pencitraan jantung MR
tetap menjadi tantangan karena kesulitan yang melekat secara bersamaan
menangani gerakan pernapasan dan jantung, data spasial dan temporal, dan
pemeriksaan yang sesuai dengan pertanyaan klinis spesifik. Dengan demikian,
pencitraan MR sebagian besar merupakan alat pemecahan masalah, bukan studi
skrining.11
Indikasi utama untuk pencitraan MR adalah penyakit jantung bawaan dan
dugaan massa intrakardiak, disfungsi katup, penyakit perikardial, dan kelainan
aorta. Dari sudut pandang fungsional, MR memiliki kemampuan untuk menilai
fungsi dan gerakan jantung, membedakan infark dari iskemia dan membantu
menentukan kelayakan revaskularisasi dan mengukur aliran melintasi katup atau
koarktasio. Di sisi penelitian, pencitraan MR juga menunjukkan beberapa harapan
dalam mengukur tingkat kerusakan dari aterosklerosis arteri koroner dan
mengevaluasi komposisi plak aterosklerotik.11
A

15
 Gambar 2. 14 Axial (A)11

Axial (A), short-axis (B), and long-axis (C) gradient echo “white blood” MR images with normal
anatomy. Ao, aorta; LA, left atrium; LPA, left pulmonary artery; LV, left ventricle; RA, right
atrium; RV, right ventricle.11

2.2 Hipertropi Ventrikel Kanan (RVH)

Hipertrofi ventrikel kanan (RVH) adalah pembesaran abnormal atau
peningkatan patologis pada massa otot ventrikel kanan sebagai respons terhadap
tekanan yang berlebihan, paling sering karena penyakit paru-paru yang parah.
Ventrikel kanan jauh lebih kecil dari ventrikel kiri dan menghasilkan kekuatan
listrik yang sebagian besar dikaburkan oleh yang dihasilkan oleh ventrikel kiri
yang lebih besar.Ukuran dan fungsi ventrikel kanan dipengaruhi oleh hal-hal

16
berikut: Hipertensi pulmonal dengan atau tanpa disfungsi ventrikel kiri Kondisi
yang mempengaruhi katup trikuspid yang menyebabkan regurgitasi trikuspid (TR)
yang signifikan.13

Etiologi paling umum dari hipertrofi ventrikel kanan adalah penyakit paru
berat. Gangguan yang menyebabkan hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel
kanan sekunder adalah sebagai berikut: Hipertensi arteri pulmonal (PAH),
Hipertensi pulmonal karena penyakit jantung kiri, Hipertensi pulmonal akibat
penyakit paru dan/atau hipoksia, Hipertensi pulmonal tromboemboli kronis
(CTEPH), Hipertensi pulmonal dengan mekanisme multifaktorial yang tidak jelas
Penyebab TR primer meliputi: Cedera katup langsung akibat instrumentasi
jantung, trauma dada, anomali Ebstein, demam rematik, endokarditis infektif dan
marantik, iskemia/infark ventrikel kanan, prolaps katup trikuspid, gangguan
jaringan ikat, sindrom karsinoid, dan TR yang diinduksi obat.13
Penyebab lain yang kurang umum dari hipertrofi ventrikel kanan adalah
ketinggian tinggi, pirau kiri ke kanan, defek septum atrium, defek septum
ventrikel, anomali aliran balik vena pulmonal, sindrom Eisenmenger, stenosis
katup pulmonal atau arteri pulmonalis, hipertiroidisme, fibrosis jantung, dan
kardiomiopati. mempengaruhi RV, dan sindrom jantung atlet. 13
Dalam menentukan hipertrofi ventrikel kanan dibutuhkan anamnesis
berupa gejala yang dirasakan pasien, riwayat penyakit dahulu, pemeriksaan fisik,
dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis dapat ditemukan gejala-gejala akibat
hipertensi pulmonal atau regurgitasi katup triskupid yang menyebabkan hipertrofi
ventrikel kanan, seperti nyeri dada saat beraktivitas (angina), biasanya karena
hipoperfusi subendokard yang disebabkan oleh peningkatan tekanan dinding
ventrikel kanan dan kebutuhan oksigen miokard tetapi kadang-kadang disebabkan
oleh kompresi dinamis arteri koroner utama kiri oleh arteri pulmonalis yang
membesar. Risiko ini paling besar untuk pasien dengan batang arteri pulmonalis
dengan diameter setidaknya 40 milimeter Edema perifer akibat kegagalan
ventrikel kanan, peningkatan tekanan jantung pengisian sisi kanan, dan ekspansi
volume ekstraseluler. Sinkop aktivitas karena ketidakmampuan untuk
meningkatkan curah jantung selama aktivitas atau bradikardia refleks yang
sekunder untuk aktivasi mekanoreseptor di ventrikel kanan. Anoreksia dan/atau

17
nyeri perut kuadran kanan atas karena kongesti hepatik pasif. Gejala yang tidak
umum termasuk batuk, hemoptisis, dan suara serak (sindrom Ortner). Kompresi
nervus laringeus rekuren kiri oleh arteri pulmonalis utama yang melebar
menyebabkan suara serak.13
Pada pemeriksaan fisik akan dapat ditemukan adanya peningkatan pada
vena jugularis, udem tungkai dan banyak lagi yang ditemukan. Sedangkan untuk
pemeriksaan penunjang dapat dilakukan pemeriksaan elektrokardiogram,
pemeriksaan radiologi.13
Pemeriksaan radiologi yang biasa dilakukan adalah pemerikaan
konvensional rontgen torak dan pemeriksaan echocardiography. Berikut tanda dan
khas pemeriksaan radiologi pada kasus hipertrofi ventrikel kanan :

 Konvensional rontgen torak hipertrofi ventrikel kanan

Foto konvensional radiografi postero-anterior (PA) dan lateral rongga
toraks yang diambil dengan teknik kilovoltase tinggi pada jarak 6 feet dengan
insipirasi masksimal, dapat memperlihatkan gambaran jantung dengan baik,
teknik ini hanya membutuhkan waktu expose yang singkat. 14

Gambar jantung dan pembuluh darah besar yang diperoleh sangat

dipengaruhi oleh bentuk rongga dada, usia, kedalaman insipirasi dan posisi dari
pasien. Meskipun hanya memberikan gambaran dua demensi dari suatu gambar
dinamis yang seharusnya tiga dimensi, tetapi sarana diagnostik ini membantu para
dokter di pelayanan primer dalam menegakan berbagai jenis penyakit termasuk
penyakit jantung dan pembuluh darah.14

Pada foto konvensional rontgen torak untuk mengetahui apakah terdapat

pembesaran jantung (kardiomegali) dengan cara menghitung ukuran jantung
menggunakan cardiothoracic rasio (CTR). Pada hipertrofi ventrikel kanan akan
didapatkan seperti gambar 2.1 yang memiliki CTR >50%.15

Hipertrofi ventrikel kanan pada pemeriksaan foto konvensional rontgen

torak akan menyebabkan pendorongan ventrikel kiri kearah posterior, sehingga
pada proyeksi PA tampak sebagai pelebaran batas kiri jantung dengan apeks yang
terangkat, sedangkan trunkus pulmonalis seolah-olah mengecil. Pada proyeksi

18
lateral tampak venrikel kanan yang melekat pada sternum melebihi sepertiga
bagian. (gambar 2.2)15

Gambar 2. 15 Hipertrofi Ventrikel kanan (PA)15

 CT-Scan Hipertrofi Ventrikel kanan

Pada CT-Scan hipertrofi ventrikel kanan sering dikaitkan dengan emboli
paru yang menjadi salah satu penyebab terjadinya hipertrofi ventrikel kanan.
Hipertrofi ventrikel kanan pada CT berkorelasi dengan disfungsi RV pada
ekokardiogram, dengan akurasi pengukuran yang lebih besar dari 4-CH yang
direkonstruksi daripada dari tampilan aksial.
Pengukuran Hipertrofi Ventrikel Kanan dengan RVD dan LVD kemudian
diukur dengan mengidentifikasi jarak maksimal antara endokardium ventrikel dan
septum interventrikular, tegak lurus terhadap sumbu panjang jantung (Gambar
2.3). Pembesaran RV didefinisikan sebagai RVD/ LVD -0,9 karena batas ini
ditemukan paling berguna untuk mengidentifikasi pasien yang berisiko
mengalami komplikasi di rumah sakit.16

19
 Gambar 2. 16 CT-Scan Hipertrofi Ventrikel kanan16

 MRI Hipertrofi Ventrikel Kanan

MRI kardiovaskular sekarang diterima sebagai alat yang berharga dalam
penilaian awal dan tindak lanjut dari banyak kelainan bawaan dan didapat. MRI
kardiovaskular adalah alat pencitraan yang berguna untuk diagnosis Hipetrophy
Cardio Miopathy dan tindak lanjut pasien setelah miomektomi bedah atau terapi
ablasi septum. Selain itu, MRI dapat membantu membedakan HCM dari diagnosis
banding kardiomiopati lain dan gangguan jantung, dan dapat mengidentifikasi
subset pasien yang berisiko mengalami kematian jantung mendadak.17
Pada MRI hipertrofi ventrikel kanan terdapat beberapa pola fenotipik yang
didapatkan pada pemeriksaan yaitu :
1. tekanan berlebih
2. kelebihan volume
3. kelebihan volume ditambah disfungsi ventrikel kiri
4. fungsi biventrikular yang tertekan: pola paling umum
5. overload campuran, karena ada disfungsi biventrikular (dalam derajat
yang berbeda tergantung pada durasi penyakit), dilatasi dan hipertrofi ventrikel
kanan.18

20
 Gambar 2. 17 MRI Hipertrofi Ventrikel Kanan19
Severe idiopathic pulmonary hypertension in a 28 year-old man; pulmonary
arterial pressure at right catheterisation was 70 mmHg. Focal areas of
hyperintense signal are observed at the level of both ventricular junctions on STIR
T2WI (a, arrows) matching mesocardial spots of late enhancement in the same
location (b, arrows). Severe concentric RV hypertrophy is observed on short-axis
cine-SSFP endsystole image with flattening and inversion of the interventricular
septum during contraction (c)

2.3 Hipertrofi Ventrikel Kiri

 Konvensioanal rontgen toraks Hipertrofi ventrikel kiri
Pada pembesaran ventrikel kiri dapat disebabkan oleh dilatasi, hipertrofi
atau keduanya. Dalam proyeksi PA, pembesaran ventrikel kiri ditandai dengan
CTR yang meningkat, gambaran pergeseran jantung kearah lateral kiri dan apeks
yang mengarah kebawah atau tertanam. (gambar 2.18) sedangkan pada posisi
lateral terlihat kecembungan ventrikel kiri bertambah.14

Gambar 2. 18 Foto toraks LVH20

21
  CT-SCAN hipertrofi ventrikel
CT menggunakan sinar-X yang dikirim ke seluruh tubuh dan diserap pada
intensitas yang berbeda tergantung pada jaringan. Detektor di sisi lain tubuh
mengidentifikasi sisa sinar-X, yang memungkinkan diferensiasi jaringan CT
jantung sebagian besar digunakan untuk menyingkirkan adanya penyakit arteri
koroner pada pasien dengan risiko menengah Namun, penggunaan CT jantung
diharapkan berkembang pesat, karena memungkinkan evaluasi anatomi dan lesi
onary, dan memfasilitasi pengambilan keputusan sebelum prosedur invasif.

CT digunakan ketika pasien memiliki kontraindikasi untuk CMR,

menawarkan resolusi spasial yang sangat baik dan bidang pandang yang tidak
terbatas. Namun, resolusi temporal yang relatif rendah dan paparan radiasi
(berkisar dari 5-20 mSv) menjadikan CT jantung sebagai teknik yang paling tidak
disukai di antara ketiganya untuk penilaian LVH.21

 MRI Hipertrofi Ventrikel

CMR/MRI mulai tersedia di awal tahun 1980-an dan menggunakan
resonansi magnetik nuklir hidrogen untuk mengidentifikasi jaringan tertentu.
Secara karakteristik, itu tidak tergantung pada akustik jendela tic, pengukuran
tidak terlalu bergantung pada operator, dan resolusi keseluruhan memadai. Teknik
ini dianggap sebagai standar emas untuk penilaian sebagian besar parameter
jantung termasuk LVM, juga memungkinkan karakterisasi jaringan jantung.
Meskipun demikian, karena biayanya yang tinggi dan ketersediaannya yang lebih
rendah, penggunaan ekokardiografi jauh lebih sedikit daripada ekokardiografi.
Selanjutnya, CMR memiliki resolusi spasial yang relatif rendah (dibandingkan
dengan CT), waktu pemeriksaan yang lama, dan relatif dikontraindikasikan pada
pasien dengan perangkat mekanis (misalnya, alat pacu jantung, katup prostetik).21

22
 Gambar 2. 19 CT-Scan dan MRI pada hipetrofi ventrikel kiri. 21

2.4 Tetralogy of fallot

Tetralogy Fallot adalah jenis penyakit jantung bawaan sianotik yang
paling umum. Ini terdiri dari obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, defek
septum ventrikel malalignment, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Kematian pada pasien yang tidak diobati dapat mencapai 50% pada usia 6 tahun.
Namun, operasi jantung pada anak dengan bentuk sederhana tetralogy Fallot
dapat menghasilkan kelangsungan hidup jangka panjang yang baik dengan
kualitas hidup yang sangat baik.

Temuan ekokardiografi adalah diagnostik untuk tetralogi Fallot pada bayi

dan anak kecil, dan ekokardiografi mungkin satu-satunya pemeriksaan yang
diperlukan sebelum operasi. Radiografi konvensional, pencitraan resonansi
magnetik (MRI), dan angiografi juga membantu untuk praoperasi lengkap
evaluasi.22

23
  Konvensional rontgen toraks tetralogy of fallot
Gambaran rontgen toraks mungkin normal, atau mungkin menunjukkan
kardiomegali dan bayangan ventrikel kanan (RV) yang menonjol. Meskipun ciri
khas dari tetralogy of fallot pada bayi adalah jantung berbentuk sepatu bot klasik
(gambar 2.5), dimana vaskularisasi yang berkurang di paru-paru dan penonjolan
yang berkurang dari arteri pulmonalis menjadi jelas, bentuk klasik jantung ini
tidak selalu terlihat dalam tetralogy of fallot. Jantung berbentuk sepatu bot dilabeli
berlebihan pada neonatus, yang biasanya memiliki hipertrofi ventrikel kanan.
Namun rontgen toraks pada kasus lordosis, jantung yang normal mungkin tampak
seperti sepatu bot. Penggunaan ekokardiografi telah mengurangi pentingnya
rontgen toraks dalam diagnosis awal penyakit jantung bawaan. Ekokardiografi
harus digunakan untuk mengkonfirmasi temuan radiografi yang sugestif dari
tetralogy of fallot.22

Pada neonatus sebelum operasi, rontgen toraks digunakan terutama untuk

menilai vaskularisasi paru dan derajat aliran darah paru. Seiring waktu, siluet
jantung akan berkembang menjadi jantung berbentuk sepatu bot. Setelah operasi,
rontgen toraks dapat menunjukkan pembesaran jantung atau aliran darah
diferensial ke berbagai segmen paru-paru. Biasanya, tampilan vaskularisasi arteri
pulmonalis berkurang, tetapi bisa juga normal.22

Penurunan vaskularisasi paru seringkali sulit untuk dinilai oleh ahli

radiologi umum. Kolateral yang besar dapat memberikan gambaran vaskularisasi
normal. Pembesaran aorta pada anak-anak dengan lengkungan sisi kanan dapat
menyebabkan kompresi jalan napas yang dapat diidentifikasi pada rontgen toraks,
seperti yang ditunjukkan pada gambar di bawah ini. Lengkungan sisi kanan
terdapat pada 25% anak dengan tetralogi Fallot, dan dapat diidentifikasi melalui
visualisasi langsung, dengan perpindahan trakea ke kiri atau dengan peningkatan
opasitas pedikel tulang belakang pada sisi ipsilateral tulang belakang. lengkungan
aorta. Posisi arkus aorta mempengaruhi perencanaan pembedahan karena shunt
Blalock- Taussig lebih mudah ditempatkan pada sisi kontralateral arkus aorta.
Shunt Blalock-Taussig yang dimodifikasi dapat ditempatkan secara bilateral.22

24
 Gambar 2. 20 rontgen toraks tetralogy of fallot22

 CT-Scan tetralogy of fallot

CT jantung multidetektor dapat memberikan resolusi temporal spasial dan

wajar, menghasilkan pencitraan statis dan bioskop serta rekonstruksi 3D.
Kekurangan CT termasuk ketidakmampuan untuk menyediakan data laju atau
kecepatan aliran yang andal dan penggunaan radiasi pengion. Penilaian CT
jantung pada tetralogy of fallot dapat mencakup visualisasi anatomi, ukuran, dan
arborisasi arteri pulmonalis, terutama pada pasien dengan aortopulmonary shunts,
serta pengukuran lumen dan dinding. ketebalan aorta asendens pada pasien yang
lebih tua.22

25
 Pemindaian computed tomography (CT) memiliki peran yang jarang
dalam evaluasi tetralogy of fallot. Modalitas ini berguna untuk evaluasi
komplikasi bedah seperti infeksi atau pembentukan pseudoaneurisma. Pemindaian
CT heliks dapat digunakan untuk mengidentifikasi kompresi jalan napas yang
disebabkan oleh aorta asendens besar yang terkait dengan tetralogy of fallot.22

 MRI tetralogy of fallot

MRI dapat digunakan untuk mengidentifikasi kelainan morfologis
tetralogy of fallot, yaitu sebagai berikut: obstruksi saluran keluar ventrikel kanan,
defek septum ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta. (gambar
2.21) Radiografer berpengalaman diperlukan untuk evaluasi MRI berkualitas
tinggi. Jika dilakukan dengan benar, MRI dapat menggantikan angiografi pra
operasi, yang lebih invasif.

Pencitraan miring dengan sayatan tipis mungkin diperlukan untuk

memverifikasi pertemuan arteri paru dan mengidentifikasi arteri paru hipoplastik
pada neonatus dan bayi. Meskipun gradien dapat diukur dengan ekokardiografi,
hanya analisis aliran MRI yang memungkinkan pengukuran aliran secara cross-
sectional yang akurat.22

Gambar 2. 21 MRI tetrology of fallot22

26
 2.5 Definisi dan Epidemiologi Dextrocardia

a. Definisi

Dextrocardia merupakan suatu kelainan bawaan yang jarang ditemui di

mana jantung berada di sisi kanan rongga dada. Ini sering dikaitkan dengan
anomali perkembangan lainnya dan dalam banyak kasus dextrocardia didiagnosis
secara kebetulan. Pada dextrocardia dapat terjadi dengan sendirinya atau dapat
disertai dengan pembalikan posisi organ lain. Dekstrocardia melibatkan
perubahan orientasi jantung dengan apeks berada posisi ke kanan, berbeda dengan
orientasi jantung normal di mana apeks diarahkan ke kiri. Perubahan orientasi ini
membedakannya dari dekstroposisi jantung, di mana jantung berpindah ke sisi
kanan sebagai akibat dari penyebab ekstrakardiak, seperti hernia diafragma,
pneumonektomi kanan, atau hipoplasia paru kanan. Pada dekstrokardia tipikal,
anatomi intrakardiak juga terbalik, disebut sebagai site inversus. Ketika
dextrocardia dikaitkan dengan posisi normal dari struktur thoracoabdominal
lainnya, itu disebut site solitus.5
Dextrocardia hanya mengacu pada lateralitas jantung, dan tidak
melibatkan organ lainnya, sedangkan Levocardia adalah istilah yang digunakan
untuk jantung yang diposisikan di sebelah kiri seperti yang ditemukan di sebagian
besar populasi yang sehat.23 Meskipun dekstrokardia pada bayi dapat dikaitkan
dengan banyak anomali jantung, sedangkan dekstrokardia pada orang dewasa
memiliki diagnostik yang terbatas. Hal ini menunjukan dibutuhkannya pencitraan
radiologi jantung untuk menghadapi kasus malposisi jantung. Meskipun situs
inversus totalis mudah dikenali, pencitraan juga harus terbiasa dengan penyebab
dekstrokardia yang lebih tidak biasa.24

b. Epidemiologi
Dextrocardia adalah kondisi yang sangat langka, dan penelitian telah
mengungkapkan tingkat kejadian dextrocardia menjadi sekitar 1 dari 12.000
kehamilan. Sindrom kartagener memiliki tingkat kejadian sekitar 1 dari 30.000
kelahiran hidup, dan situs inversus totalis terlihat pada sekitar 50% pasien dengan
diskinesia silia primer. Dextrocardia terisolasi terlihat pada 0,6% pasien dengan

27
diskinesia silia primer. Belum ada predileksi terkait etnis atau gender yang
dijelaskan untuk Dextrocardia.5

2.6 Etiologi dan Patofisiologi

a. Etiologi
Pada dextrocardia hingga saat ini masih belum diketahui penyebab
pastinya, penelitian lain mengungkapkan hal ini berkaitan pada masa
perkembangan embriologi. Sindrom kartagener merupakan salah satu penyebab
terjadinya dextocardia dikarenakan adanya kelainan bawaan motilitas silia yang
disebabkan oleh mutasi resesif autosomal. Heterotaksis adalah kondisi bawaan
lain yang menyebabkan malposisi organ dan pembuluh darah internal dan
disebabkan oleh cacat lateralisasi selama perkembangan embrio. Individu dengan
heterotaxy mungkin juga memiliki kelainan kongenital terkait lainnya yang
melibatkan organ perut, malrotasi usus, kelainan vena sistemik, anomali koneksi
vena paru, dan asplenia.5

b. Patofisiologi
Dextrocardia terjadi sebagai akibat kelainan pada perkembangan
embriologis jantung. Jantung adalah organ pertama yang berkembang dalam
embrio. Jantung janin berkembang dari tabung jantung embrio, yang dibentuk
oleh fusi tabung endokardium. Tabung jantung menempel pada aspek kranial ke
batang arteri, dan aspek kaudal terhubung ke saluran vena. Setelah tabung jantung
terbentuk, langkah penting berikutnya dalam perkembangan jantung adalah
looping. Perulangan menentukan posisi ventrikel dalam hubungannya dengan
atrium. Tabung jantung dapat berputar ke kanan (disebut sebagai loop D) atau
loop ke kiri (disebut sebagai L-loop). Dengan D-loop, ventrikel kanan morfologis
terletak di sebelah kanan ventrikel kiri, sedangkan dengan L-loop, ventrikel kanan
morfologis terletak di sebelah kiri ventrikel kiri. 5
Jika loop D-bulboventrikular gagal bermigrasi ke hemitoraks kiri, hal itu
dapat menyebabkan dekstrokardia dengan jantung berada di hemitoraks kanan.
Demikian pula, jika loop L-bulboventrikular menyelesaikan rotasi di hemitoraks
kanan, jantung dapat terletak di hemitoraks kanan. Tidak sepenuhnya jelas

28
keadaan yang menyebabkan penyimpangan ini dalam perkembangan embrio,
namun, hubungan dengan defek pada dynein atau motilitas silia telah
diimplikasikan.25

2.7 Manifestasi klinis dextrocardia

Dextrocardia terisolasi atau dextrocardia dengan jantung normal tidak
menunjukkan gejala apapun, sedangkan dextrocardia dengan situs inversus dan
sindrom Kartagener dapat memiliki banyak gejala tergantung pada kelainan yang
menyertainya. Pasien ini mungkin dapat memberikan gejala-gejala seperti:26,27
 warna kulit kebiruan/ sianosis,
 gangguan pernapasan,
 gagal tumbuh atau berat badan tidak bertambah,
 lemah,
 jaundice,
 pucat,
 infeksi sinus atau par-paru berulang,
 hidrosefalus
 aritmia, terutama blok atrioventrikular (AV).
 obstruksi usus
Pemeriksaan fisik pasien dengan dekstrokardia mungkin didapatkan
impuls apikal yang menonjol di sisi kanan dada, dan suara jantung yang mudah
terdengar di sisi kanan dada, gambaran struktur dan susunan organ abdomen yang
abnormal, jantung yang membesar.
Pemeriksaan EKG ditemukan right axis deviation, QRS positif pada lead
aVR (biasanya dominan negatif), dan pembalikan pola dengan inversi sadapan
ekstremitas dan sadapan precordial.28

2.8 Diagnosis dan Diagnosis Banding Dextrocardia

Modalitas yang digunakan dalam kasus dextrocardia meliputi radiografi
konvensional, ultrasonography (USG), Ekokardiografi, CT scan, dan MRI.
a. Radiografi Konvensional
Rontgen dada dapat membantu dalam diagnosis dekstrokardia. Temuan
pada x-ray sugestif/diagnostik dekstrokardia meliputi:29
 Puncak jantung mengarah ke kanan.
 Lengkungan aorta sisi kanan

29
  Hemidiafragma kanan muncul pada tingkat yang lebih rendah
dibandingkan dengan kiri.

Gambar 2. 22 Radiografi dextrocardia.30

Pada gambaran foto toraks, dapat terlihat apeks jantung mengarah ke
kanan sementara arkus aorta dan udara yang terdapat di dalam lambung berada di
sisi kanan.30

Gambar 2. 23 Dekstrokardia dengan situs solitus.31

30
 Radiografi dada dapat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis
dextrocardia dengan situs solitus, di mana kasus apeks jantung dan lengkung aorta
akan terletak di sisi kanan dada, dengan gelembung udara lambung yang terletak
di perut kiri atas

Gambar 2. 24 Dekstrokardia dengan situs inversus.31

Radiografi dada dapat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis
dextrocardia dengan situs inversus, di mana kasus apeks jantung dan lengkung
aorta akan terletak di sisi kanan dada, dengan gelembung udara lambung yang
terletak di perut kanan atas.

b. USG/ Ekokardiografi
Ekokardiografi menunjukkan morfologi atrium kiri dan kanan. Morfologi
atrium kanan memiliki koneksi ke vena cava superior dan inferior dan appendage
atrium yang lebar. Morfologi atrium kiri memiliki appendage atrium kiri yang
sempit.32

31
 Gambar 2. 25 Ekokardiografi dextrocardia dengan situs inversus.33

Gambar 2. 26 Ekokardiografi dari kasus dextrocardia dan situs inversus totalis. 34

Gambar A) tampilan sumbu panjang parasternal; B) Melanjutkan
gelombang Doppler arteri pulmonalis; C & D) Tampilan empat ruang apikal
menunjukkan defek septum ventrikel dan atrium. Pandangan apikal diambil
dengan arah probe kursor pada posisi jam 9. RA: atrium kanan; LA: atrium kiri;
RV: ventrikel kanan; LV: ventrikel kiri; VSD: defek septum ventrikel; ASD:
defek septum atrium; PA: Arteri pulmonalis.

32
 Gambar 2. 27 Ekokardiografi Dextrocardia situs solitus. 35
Pasien dengan dekstrokardia, situs solitus atrium dan visera, transposisi
lengkap arteri besar dan penjajaran kiri pelengkap atrium. Pemindaian
parasternalshortaxis tinggi pada septum midatrial menunjukkan orientasi
diagnostik septum atrium (AS, panah kecil) yang terlihat pada penjajaran kiri
pelengkap atrium. Apendiks atrium kanan (RAA) terletak posterior dan di sebelah
kiri arteri yang dialihkan (Ao = aorta; PA = arteri pulmonalis). Korpus atrium kiri
(LA) terletak posterior dari apendiks atrium kanan.
Ultrasonografi menunjukkan anatomi bayangan cermin dari visceral perut.
Ultrasonografi janin dapat digunakan untuk mendeteksi situs inversus in utero,
yang menjadi pengingat tentang kemungkinan penyakit jantung bawaan, yang
kemudian memerlukan evaluasi lebih lanjut. 32

Gambar 2. 28 USG pada Dextrocardia dengan situs inversus

33
 Pada gambar hasil USG dengan kasus dextrokardia dengan situs inversus
diatas, aorta dan apeks jantung berada pada sisi kanan.
Tingkat kepercayaan dengan ultrasonografi tinggi. Meskipun
dimungkinkan untuk tergantikan sisi kiri dan kanan tampilan ultrasonografi
dengan menahan transduser ke belakang atau membalikkan gambar secara
elektronik, kesalahan ini hanya terjadi pada pengguna yang tidak berpengalaman.
Diagnosis positif palsu atau negatif palsu dengan ultrasonografi tidak mungkin.

c. CT-Scan
Pemindaian CT menunjukkan anatomi bayangan cermin dari viceral situs
inversus (lihat gambar di bawah). Jantung dan pembuluh darah besar adalah
mirror-image dari anatomi normalnya. Hemitoraks kiri berisi paru-paru trilobed,
sedangkan hemitoraks kanan berisi paru-paru bilobed, dan hati dan kantong
empedu di sebelah kiri, sedangkan limpa dan perut di sebelah kanan.

Gambar 2. 29 CT Scan Dextrocardia dengan situs inversus. 36

Pemindaian tomografi terkomputasi dada diperoleh pada tingkat asal
pembuluh darah besar pada pria 40 tahun dengan situs inversus dan dekstrokardia.
Gambar ini menunjukkan percabangan mirror-image dari pembuluh darah besar
(*) dan vena cava superior sisi kiri (+).

34
 Gambar 2. 30 CT Scan terkomputasi dada pada Dextrocardia dengan situs
inversus.36
Pemindaian tomografi terkomputasi dada diperoleh pada tingkat saluran
keluar aorta pada pria 40 tahun dengan situs inversus dan dekstrokardia. Gambar
ini menunjukkan kebalikan dari anatomi jantung normal. Atrium kiri (LA), atrium
kanan (RA), ventrikel kiri (LV), dan ventrikel kanan (RV) ditampilkan. Aorta
desendens (DA) ada di sebelah kanan

Gambar 2. 31 CT Scan perut bagian atas pada Dextrocardia dengan situs

inversus.36
Computed tomography scan perut bagian atas pada pria 40 tahun dengan
situs inversus dan dextrocardia. Gambar ini menunjukkan kebalikan dari anatomi
normal. Limpa (SP), lambung (ST), dan hati (L) ditampilkan. Aorta desendens
(DA) ada di sebelah kanan.

35
 Tingkat kepercayaan dengan CT scan tinggi. Dalam mempersiapkan CT
scan, sangat penting memperhatikan posisi pasien — tengkurap atau terlentang —
dan apakah pasien dipindahkan ke kepala pemindai terlebih dahulu atau kaki
terlebih dahulu. Jika orientasi tidak ditentukan dengan benar, orientasi kiri-kanan
ditampilkan dengan tidak benar, dan situs inversus disimulasikan.

d. MRI
MRI adalah tambahan pemeriksaan yang berharga untuk ekokardiografi
dan angiografi dalam menunjukkan kelainan penyakit jantung bawaan dan dalam
membantu perencanaan bedah. Modalitas pencitraan ini sangat membantu dalam
mendiagnosis situs atrium. Morfologi atrium kanan berisi ostium sinus coroner,
koneksi ke vena cava inferior suprahepatik, apendiks atrium piramidal yang besar
dan berbasis lebar, crista terminalis, dan otot pektinat. Morfologi atrium kiri
memiliki ostia untuk vena pulmonalis dan pelengkap atrium dengan dasar sempit
dan berbentuk tabung, bengkok.37,38

Gambar 2. 32 Pencitraan resonansi magnetik jantung (T1 bright blood sequence)

Gambar diatas menunjukkan dekstrokardia dengan garis tengah hati.
Panah putih menunjukkan bagian yang padat dari dinding ventrikel kiri sedangkan
panah hitam menggambarkan non-pemadatan ventrikel kiri.39

36
 Tingkat kepercayaan dengan MRI tinggi. Seperti halnya CT scan, jika
teknologi salah mencatat apakah pasien dipindahkan dengan kepala terlebih
dahulu atau kaki terlebih dahulu ke dalam lubang atau apakah pasien tengkurap
atau terlentang, gambar akan dibalik, dan situs anatomi yang salah disimulasikan.

Diagnosis Banding
1. Spurious Dextrocardia

Gambar 2. 33 spurious Dextrocardia

Sebuah radiografi dada AP secara tidak sengaja disimpan kembali ke
depan, dan kemudian penanda orientasi ditempatkan di sisi yang salah, dan hanya
dengan meninjau gambar sebelumnya jelas bahwa pasien ini benar-benar
memiliki levocardia. Radiografer diperingatkan dan gambar dibalik sehingga
orientasinya benar.40
2. Dekstroposisi jantung:

Jantung berada pada sisi kanan dada sebagai akibat dari penyebab
ekstrakardiak, seperti hernia diafragma, pneumonektomi kanan, atau hipoplasia
paru kanan.

37
 Gambar 2. 34 Desktroposisi Jantung
Efusi pleura masif di sisi kiri mendorong jantung bersama dengan
mediastinum ke sisi kanan menghasilkan dekstroposisi. Tingkat efusi yang lebih
tinggi di aksila terlihat jelas. Bayangan hati di sisi kanan menunjukkan situs
solitus. Gelembung udara perut tidak terlihat dengan baik. 41,42

3. Sindrom Kartagener: Dextrocardia situs inversus disertai dengan

diskinesia silia primer.

Gambar 2. 35 Rontgen AP Dextrocardia situs inversus. 43

Radiografi dada anteroposterior menunjukkan dextrocardia, lengkungan
aorta sisi kanan (panah) dan gelembung lambung sisi kanan (bintang) yang
menunjukkan situs inversus.

38
 Gambar 2. 36 CT-scan Kartagener Syndrome.43
Konsolidasi, sumbat lendir dan jalur trem (panah) di zona bawah kedua
paru-paru yang menunjukkan bronkiektasis terlihat. Computed tomography
(HRCT) resolusi tinggi dari paru-paru menunjukkan penebalan dinding bronkial
basilar bilateral yang parah dan bronkiektasis.

4. Dextroversion: Jantung diposisikan secara tidak normal ke kanan dan

diputar.

Gambar 2. 37 X-ray Dextroversion

Pada gambar diatas terlihat situs dextroversi, lambung berada di kiri,
jantung memutar ke kanan, apeks jantung berada dikanan.44

39
 Gambar 2. 38 Angiogram Dextroversi.45
Pandangan anterior-posterior sebelum injeksi bahan kontras ditampilkan di
sebelah kiri, yang menggambarkan posisi jantung ke kanan. Tengah, film yang
dipilih dari seri angiokardiografi untuk menunjukkan posisi ventrikel kanan dan
atrium kanan. Kanan, diagram kekeruhan dalam film ini. Film-film selanjutnya
menguraikan aorta dan arteri pulmonalis, ditunjukkan oleh garis putus-putus pada
diagram. Pesawat memisahkan kanan dari ventrikel kiri memiliki posisi yang
lebih sagital. Ada tidak ada transposisi pembuluh darah besar. Perhatikan
gelembung gas lambung di bawah daun kiri diafragma.

Gambar 2. 39 Anomali situs di Primary Ciliary Dyskinesia dengan x-ray dada.46

Radiografi dada posterior-anterior kembar monozigot 47 tahun dengan
PCD menunjukkan situs solitus (A) dan situs inversus totalis (B). C, Radiografi
dada posterior-anterior seorang wanita 30 tahun dengan PCD menunjukkan situs
inversus abdomen. Genotipe mengidentifikasi mutasi 1DNAH5 dan noDNAI1. D,
Radiografi dada posterior-anterior dari laki-laki 4 tahun dengan PCD
menunjukkan dekstrokardia terisolasi. H menunjukkan puncak jantung; L, hati; S,
perut.

40
 5. Transposition of the great vessel (TGA): Pembuluh darah utama jantung
terhubung secara terbalik dengan pembalikan ruang jantung.

Dextro-Transposition of the Great Arteries atau d-TGA adalah cacat lahir

pada jantung di mana dua arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung –
arteri pulmonalis utama dan aorta – berpindah posisi, atau “dialihkan”. Dalam
transposisi arteri besar, aorta berada di depan arteri pulmonalis dan berada di
sebelah kanan (dextro) atau ke kiri (levo) dari arteri pulmonalis. 47
Radiografi dada frontal secara klasik menunjukkan kardiomegali dengan
kontur jantung yang secara klasik digambarkan seperti ”egg on string” . Sering
kali tampak penyempitan mediastinum superior sebagai akibat dari konfigurasi
arteri aorta dan pulmonal, yaitu paralel pada transposisi D-loop, dengan arteri
pulmonalis utama di posterior aorta. 48

Gambar 2. 40 Transposisi arteri besar dibandingkan dengan anatomi normal.48

Gambar (a) Radiografi dada diperoleh pada neonatus menunjukkan
penyempitan mediastinum superior, pembesaran siluet jantung dengan
konveksitas abnormal batas atrium kanan, dan peningkatan aliran vaskular—ciri
khas transposisi arteri besar. (b) Gambar yang sama dengan a dengan gambar
yang ditumpangkan menunjukkan karakteristik kardiomediastinal siluet:
tanda”egg on string”. (c) Radiografi dada yang diperoleh pada neonatus lain

41
menunjukkan tampilan mediastinum yang normal, dengan bayangan timus yang
normal. (d) Gambar menunjukkan pola aliran darah (panah) melalui jantung
dengan transposisi arteri besar

6. Heterotaxy: Organ internal yang dicerminkan tidak berkembang atau

berfungsi dengan baik.

Sindrom heterotaxy atau situs ambiguus (juga umum, tetapi secara etimologis
kurang tepat, dieja situs ambigu) adalah gangguan pada distribusi kiri-kanan
organ dada dan perut yang tidak sepenuhnya sesuai dengan bayangan cermin
lengkap. Ini terjadi dari gangguan perkembangan embriologis awal dengan
sebagian besar kasus bersifat sporadis. Hal ini juga diklasifikasikan di bawah
kelompok sindrom cardiosplenic.49

Gambar 2. 41 Rontgenogram tubuh total bayi dengan sindrom heterotaksis. 49

Gambar diatas menunjukkan banyak gambaran klinisnya, termasuk
jantung kanan, bidang paru-paru yang abnormal, hal ini disebabkan oleh obstruksi

42
total anomali sambungan vena pulmonal, hepar garis tengah, dan malrotasi,
dengan sebagian besar usus halus di sebelah kanan dan usus besar di sebelah kiri.

2.9 Tatalaskana dan komplikasi dextrocardia

a. Tatalaksana
Kebanyakan pasien dengan dextrocardia tidak menunjukkan gejala dan
menjalani kehidupan normal. Penatalaksanaan dekstrokardia bervariasi tergantung
pada adanya kelainan kongenital lainnya. Pada pasien yang memiliki malformasi
jantung terkait seperti defek dinding jantung, malposisi pembuluh darah, Tetralogi
Fallot, defek septum dan kelainan katup rekonstruksi bedah mungkin perlu
dipertimbangkan.5
- Pasien dengan blok jantung dan kelainan sistem kelistrikan jantung perlu
dievaluasi untuk penempatan alat pacu jantung.
- Meskipun tidak ada obat untuk PCD yang tersedia saat ini, manajemen
untuk pasien ini harus melibatkan mukolitik dan ekspektoran untuk
membersihkan sekret.
- Antibiotik mungkin diperlukan untuk melawan penyakit pernapasan akibat
infeksi bakteri, terutama pada pasien dengan asplenia yang menyertainya.
- Pada pasien dengan bronkiektasis berat yang mempengaruhi kualitas
hidup, operasi reseksi paru harus dipertimbangkan.
- Neonatus mungkin datang dengan obstruksi usus yang memerlukan
manajemen bedah untuk mencegah komplikasi yang mengancam jiwa.
- Pasien dengan dekstrokardia dan malformasi jantung kongenital kompleks
mungkin memerlukan transplantasi jantung dengan rekonstruksi jalur
vena.

b. Prognosis
- Prognosis pasien dengan dekstrokardia tergantung pada ada tidaknya defek
kongenital lain yang menyertai dan jenis anomali kongenital.
- Pasien dengan dekstrokardia terisolasi memiliki umur normal tanpa
komplikasi.

43
- Bayi baru lahir dengan dekstrokardia dan asplenia mudah terkena infeksi
bakteri (terutama infeksi dari organisme berkapsul seperti Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae, dan Meningococcus) dan
bakteremia yang mengancam jiwa. Pasien-pasien ini mungkin memerlukan
antibiotik profilaksis.5

c. Komplikasi5
- Gagal untuk berkembang
- Kegagalan pernapasan
- Gagal jantung kongestif
- Infeksi berat, terutama dari organisme berkapsul.
- Infertilitas pada pria pada sindrom Kartagener
- Sinusitis dan pneumonia berulang
- Obstruksi usus karena malrotasi

44
 BAB 3
KESIMPULAN
BAB 3 KESIMPULAN
Dextrocardia merupakan suatu kelainan bawaan yang jarang ditemui di
mana jantung berada di sisi kanan rongga dada. Ini sering dikaitkan dengan
anomali perkembangan lainnya dan dalam banyak kasus dextrocardia didiagnosis
secara kebetulan. Pada dextrocardia dapat terjadi dengan sendirinya atau dapat
disertai dengan pembalikan posisi organ lain. Penelitian telah mengungkapkan
tingkat kejadian dextrocardia menjadi sekitar 1 dari 12.000 kehamilan.
Dextrocardia terjadi sebagai akibat kelainan pada perkembangan embriologis
jantung. Dextrocardia terisolasi atau dextrocardia dengan jantung normal tidak
menunjukkan gejala apapun, sedangkan dextrocardia dengan situs inversus dan
sindrom Kartagener dapat memiliki banyak gejala tergantung pada kelainan yang
menyertainya.
Modalitas yang digunakan dalam kasus dextrocardia meliputi radiografi
konvensional, ultrasonography (USG), Ekokardiografi, CT scan, dan MRI.
Rontgen dada dapat membantu dalam diagnosis dekstrokardia dimana ditemukan
Puncak jantung mengarah ke kanan, Lengkungan aorta sisi kanan, dan
Hemidiafragma kanan muncul pada tingkat yang lebih rendah dibandingkan
dengan kiri. Ekokardiografi menunjukkan morfologi atrium kiri memiliki
appendage atrium kiri yang sempit dan kanan yang memiliki koneksi ke vena cava
superior dan inferior dan appendage atrium yang lebar. Ultrasonografi
menunjukkan anatomi bayangan cermin dari visceral perut yang dapat digunakan
untuk mendeteksi situs inversus in utero. Pemindaian CT menunjukkan anatomi
bayangan cermin dari viceral situs inversus, didapatkan Jantung dan pembuluh
darah besar adalah mirror-image dari anatomi normalnya. Hemitoraks kiri berisi
paru-paru trilobed, sedangkan hemitoraks kanan berisi paru-paru bilobed, dan hati
dan kantong empedu di sebelah kiri, sedangkan limpa dan perut di sebelah kanan.
MRI adalah tambahan pemeriksaan yang berharga untuk ekokardiografi dan
angiografi dalam menunjukkan kelainan penyakit jantung bawaan dan dalam
membantu perencanaan bedah. Modalitas pencitraan ini sangat membantu dalam
mendiagnosis situs atrium.

45
 Penatalaksanaan dekstrokardia bervariasi tergantung pada adanya kelainan
kongenital lainnya. Pada pasien yang memiliki malformasi jantung terkait seperti
defek dinding jantung, malposisi pembuluh darah, Tetralogi Fallot, defek septum
dan kelainan katup rekonstruksi bedah mungkin perlu dipertimbangkan. Prognosis
pasien dengan dekstrokardia tergantung pada ada tidaknya defek kongenital lain
yang menyertai dan jenis anomali kongenital.

46
 DAFTAR PUSTAKA

1. Bharati S, Lev M. Positional Variations of The Heart and Its Componentcamb

ers. Circulation 1979;59:886-7.

2. Wilhelm A, Holbert JM. Situs Inversus. Emedicine. 2007. Available from

http://www.emedi cine.com

3. Layton WM. Random Determination of A Developmental Process. The

Journalof Heredity 1976;67:336-338.

4. Bernasconi A, et al. Fetal Dextrocardia: Diagnosis and Outcome in

Two Tertiarycentres. Heart. 2005;91:1590-1594.

5. Nair R, Muthukuru SR. Dextrocardia. NCBI. 2021. Available from:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556074/

6. Paulsen F, Waschke J. Sobotta Atlas Anatomi Manusia Jilid 2. Edisi 23.

Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2012.

7. Snell RS. Clinical Anatomy by Sistems. Lippincott Williams &

Wilkins/Wolters Kluwer Health Inc. 2011.

8. Weerakkody Y, et all. Loculated Pneumothorax. Availabe from

https://radiopaedia.org/articles/loculated-pneumothorax – diakses 2
September 2020.

9. Rasad Sjahriar. Radiologi Diagnostik. Edisi ke-2. Balai Penerbit FKUI.

Jakarta. 2005.

10. Malueka, Rusdy Gazali. Radiologi Diagnostik. Pustaka Cendikia Press.

Yogyakarta. 2008.

11. Chen, M. Y. M., Pope, T. L., Ott, D. J: Basic Radiology, 2nd Ed., The
McGraw-Hill Companies, Inc. 2011:67-68

12. Palmer P.E.S, Cockshott W.P, Hegedus V, Samuel E. Manual of

Radiographic Interpretation for General Practitioners (Petunjuk Membaca
Foto Untuk Dokter Umum). Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: EGC.
1995.

13. Bhattacharya PT, Ellison MB. Right Ventricular Hypertrophy. 2022.

Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499876/

47
14. Lily I dan Rilanto. Buku Penyakit Kardiovaskuler (PKV). 2012

15. Boxt, L. M. Radiology of The Right Ventricle. Radiologic Clinics of North

America. 1999;37(2):379-400.

16. Schoepf, U. J., Kucher, N., Kipfmueller, F., Quiroz, R., Costello, P., &
Goldhaber, S. Z. Right Ventricular Enlargement on Chest Computed
Tomography: A Predictor of Early Death in Acute Pulmonary
Embolism. Circulation. 2004;110(20):3276-80.

17. Hansen, M. W., & Merchant, N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: Part

2, Differential Diagnosis, Risk Stratification, and Posttreatment MRI
Appearances. American Journal of Roentgenology. 2007;189(6):1344-52.

18. Weerakkody, Y. Right Ventricular Dysfunction. Reference article,

Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-55495 (accessed on 16 Jan
2022)

19. Galea, Nicola, et al. "Right ventricular cardiovascular magnetic resonance

imaging: normal anatomy and spectrum of pathological findings." Insights
into imaging 4.2 (2013): 213-223.

20. Radiological Diagnosis of Dialysis-associated Complications. Scientific

Figure on ResearchGate. Available from: https://www.researchgate.net/
figure/Chest-x-ray-depicts-left-ventricular-hypertrophy-in-a-79-year-old-
male-patient-with-a_fig24_264538768 (accessed 17 Jan, 2022)

21. Alkema, Maaike et al. “Multimodality Imaging for Left Ventricular

Hypertrophy Severity Grading: A Methodological Review.” Journal of
cardiovascular ultrasound vol. 24,4 (2016): 257-267.

22. S Bruce Greenberg, MD; Chief Editor: Eugene C Lin, MD. “Tetralogy of
Fallot Imaging” Tetralogy of Fallot Imaging: Practice Essentials,
Radiography, Computed Tomography. Medscape. 2019.

23. Sorrentino, S., Thakur, A. Dextrocardia. Reference article, Radiopaedia.org.

https://doi.org/10.53347/rID-14781

24. Pierre D. Maldjian., Muhamed Saric “Approach to Dextrocardia in Adults:

Review”. AJR.org (diakses 16 januari 2022)

25. Farraj KL, Zeltser R. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure

Island (FL): Aug 11, 2021. Embryology, Heart Tube. [PubMed]

26. Maldjian PD, Saric M. Approach to dextrocardia in adults: Review. Am J

Roentgenol. 2007;188(6 SUPPL.):39–49.

48
27. Arunabha DC, Sumit RT, Sourin B, Sabyasachi C, Subhasis M.
Kartagener’s Syndrome: a Classical Case. Ethiop J Health Sci.
2014;24(4):363–8.

28. Mozayan C, Levis JT. ECG Diagnosis: Dextrocardia. Perm J. 2019;23:10–

11.

29. Ogunlade O, Ayoka AO, Akomolafe RO, Akinsomisoye OS, Irinoye AI,
Ajao A, et al. The role of electrocardiogram in the diagnosis of dextrocardia
with mirror image atrial arrangement and ventricular position in a young
adult Nigerian in Ile-Ife: A case report. J Med Case Rep [Internet].
Available from: http://dx.doi.org/10.1186/s13256-015-0695-4

30. Blomqvist L, Torkzad M. Chest X-rays. Vol. 42, Acta Radiologica.

2001:430.

31. Sutton D. Textbook of Radiology and Imaging Seventh Edition. 7th ed.
China: RDC Group Limited; 2003:376 .

32. Rumman N, Jackson C, Collins S, Goggin P, Coles J, Lucas JS. Diagnosis

of primary ciliary dyskinesia: Potential options for resource-limited
countries. Eur Respir Rev. 2017;26(143).

33. Sadeghian, Hakimeh and ZS-R. Echocardiographic Atlas of Adult

Congenital Heart Disease: Situs Inversus Dextrocardia. Springer;
2015:491–493.

34. Seyedsaadat SM, Clinic M, Mehrdad M, Moladoust H, Nasiri E. A Rare

Case of Dextrocardia with Situs Inversus Totalis in a Patient of Diabetic
Mother. 2013.

35. Rice MJ, Seward JB, Hagler DJ, Edwards WD, Julsrud PR, Tajik AJ. Left
juxtaposed atrial appendages: Diagnostic Two-dimensional
echocardiographic Features. J Am Coll Cardiol [Internet]. Available from:
http://dx.doi.org/10.1016/S0735-1097(83)80148-X

36. Boland MR, Lowery AJ, Walsh S, Beddy D, Prichard RS, O’Shea D, et al.
Incidental Phaeochromocytoma on Staging PET-CT in a Patient with a
Sigmoid Tumour and Situs Inversalis Totalis. Case Rep Surg. 2014:1–4.

37. Kouwenhoven JWM, Bartels LW, Vincken KL, Viergever MA, Verbout
AJ, Delhaas T, et al. The Relation Between Organ Anatomy and Pre-
existent Vertebral Rotation in The Normal Spine: Magnetic Resonance
Imaging Study in Humans with Situs Inversus Totalis. Spine (Phila Pa
1976). 2007;32(10):1123–8.

49
38. Rossi AC, Pluijmert M, Bovendeerd PHM, Kroon W, Arts T, Delhaas T.
Assessment and Comparison of Left Ventricular Shear in Normal and Situs
Inversus Totalis Hearts by Means of Magnetic Resonance Tagging. Am J
Physiol - Hear Circ Physiol. 2015;308(5):H416–23.

39. Chacko A, Scholtz L, Vedajallam S, Van Wyk C. A Rare Case of

Heterotaxy and Left Ventricular Non-Compaction in An Adult. Cardiovasc
J Afr. 2016;27(1):45–8.

40. D Bell. Spurious Dextrocardia. Case study. 2022.

41. Wang Y, Yang X, Dong L, Shu X. A Curious Case of Cardiac

Dextroposition. Eur Heart J. 2014 May;35(18):1185.

42. Baranchuk A, Somani R, Simpson CS, Michael KA, Redfearn DP. Ablation
of a Left Lateral Accessory Pathway in a Patient with Dextroposition of
The Heart. Cardiol J. 2012;19(4):439-40.

43. Peters R, De Jonge G. Kartagener’s Syndrome: Situs Inversus, Chronic

Sinusitis and Bronchiectasis. Jbr-Btr. 2016;100(1):1–2.

44. Sjahriar Rasad. Radiologi Diagnostik UI Edisi Kedua. Vol. 51, Universitas
Indonesia. 1999. 435–444 p.

45. GRANT RP. The Syndrome of Dextroversion of The Heart. Circulation.

1958;18(1):25–36.

46. Kennedy MP, Omran H, Leigh MW, Dell S, Morgan L, Molina PL, et al.
Congenital Heart Disease and Other Heterotaxic Defects in A Large Cohort
of Patients with Primary Ciliary Dyskinesia. Circulation.
2007;115(22):2814–21.

47. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. For The National Birth Defects
Prevention Network. National Population-Based Estimates for Major Birth
Defects, 2010-2014. Birth Defects Res 2019:1– 16.

48. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Sandra A. A. Classic Imaging Signs of

Congenital Cardio- vascular Abnormalities 1. Radiographics.
2007;77030:1323–35.

49. Cohen MS, Anderson RH, Cohen MI, Atz AM, Fogel M, Gruber PJ, et al.
Controversies, Genetics, Diagnostic Assessment, and Outcomes Relating to
The Heterotaxy Syndrome. Cardiol Young. 2007;17(SUPPL. 2):29–43.

50