LAPORAN KASUS

DANDY WALKER SYNDROME

Penyusun
Rizqan Akbar Pratama

Pembimbing :
Dr. Isra Firmansyah, Sp. A
Identita
s
Nama B

Umur 10 hari

Jenis Laki-laki
Kelamin

NRM 1-12-01-26
 ANAMNESIS
keluhan utama :
Kejang
Riwayat penyakit sekarang:
Pasien datang ke IGD RSUDZA rujukan dari RS Sakinah
Lhokseumawe dengan diagnosa BBLR + Asfiksia Berat
+ Post SC + Neonatal Seizure, dibawa keluarga
dengan keluhan kejang sejak 1 hari SMRS. Kejang
dialami 10 kali dengan durasi 1-8 meit setiap kejang.
Diantara kejang pasien sadar. Kejang terjadi di seluruh
tubuh, tangan dan kaki kelonjotan. Bayi lahir secara
SC atas indikasi KPD dan presentasi bokong. Bayi lahir
idak segera menangis, riwayat kebiruan negatif.
Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada
Riwayat penyakit
keluarga
Pasien menyangkal riwayat
penyakit kencing manis, penyakit
jantung, tekanan darah tinggi,
asma di dalam keluarga.
Riwayat Pengobatan
Injeksi Neo-K, antibiotik cefotaxim,
phenobarbital
Riwayat Kehamilan
Ibu ANC teratur di bidan. Selama
hamil, ibu sakit ringan seperti
batuk, demam dan mengonsumsi
Riwayat penyakit
obat dari apotik
keluarga
Tidak ada anggota keluarga dengan
keluhan sama
Riwayat Persalinan
Pasien lahir secara SC, bayi lahir
tidak segera menangis. BBL : 2200
 Pemeriksaan Fisik
Status Present (IGD 22 Februari 2017)
Keadaan Umum : sakit sedang
Kesadaran : compos mentis
Heart Rate : 126 x / menit
Respiratory Rate : 44 x / menit
Temperatur : 36.6 C
Antropometri
BB sekarang : 2,2 kg
TB : 44 cm
Lingkar Kepala : 31 cm
Lingkar dada : 31 cm
Status gizi
BB/U : < -3 SD
TB/U : < -3 SD
BB/TB : < -3 SD
BMI/U : < -3 SD
LK/U : + 2 SD s/d - 2 SD
LiLa/U : < - 3 SD
Kesan : Gizi Buruk
Kebutuhan Cairan = 100 x BB ml/Hari
= 100 x 2,2 ml/hari
= 220 ml/ hari
Kepala
Bentuk : tempurung kepala tidak ada sebagian

Rambut : hitam, halus, distribusi normal dan tidak mudah

dicabut.
Wajah : simetris, edema dan deformitas tidak dijumpai

Mata : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil

bulat isokor 3 mm/ 3 mm, refleks cahaya langsung (+/+),
dan refleks cahaya tidak langsung (+/+).
Telinga : daun telinga normal, tidak ditemukan adanya

tanda tanda peradangan, serumen minimal (-/-).

Hidung : bentuk normal, sekret tidak ada (-/-).

Mulut : bibir pucat dan kering tidak dijumpai, sianosis

tidak dijumpai, lidah tremor dan hiperemis tidak dijumpai,
mukosa pipi licin dijumpai, tremor tidak ada.
Tonsil : hiperemis (-/-), T1 /T1.
Faring : hiperemis tidak dijumpai, gerakan arkus faring
tampak simetris.
Leher
Inspeksi : tidak ada pembesaran KGB di leher kiri dan kanan

Palpasi : TVJ (N) R-2 cm H2O.

Thoraks
Inspeksi
Statis : simetris, bentuk normochest

Dinamis : simetris, pernafasan torakalabdominal, retraksi

suprasternal (-), retraksi interkostal (-), retraksi epigastrium (-).
Tarikan Dinding Bawah Ke Dalam TDDK (-)
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis terlihat di ICS VI.

Palpasi : Iktus kordis teraba di ICS VI linea midklavikula sinistra.

Perkusi
batas jantung atas : ICS III sinistra.
batas jantung kiri : ICS VI satu jari di dalam linea midklavikula
sin.
Auskultasi : BJ I > BJ II, reguler, murmur terdengar.

batas jantung kanan : ICS IV di linea parasternal dekstra.

Abdomen
Inspeksi : Bentuk tampak simetris dan tampak pembesaran

pada perut
Keadaan di dinding perut : sikatrik, striae alba, kaput medusa,

pelebaran vena, kulit kuning, gerakan peristaltik usus, dinding

perut tegang, darm steifung, darm kontur, dan pulsasi pada
dinding perut tidak dijumpai.
Auskultasi : Peristaltik usus normal, bising pembuluh darah tidak
dijumpai.
Perkusi : Batas paru-hati relatif di ICS V, batas paru-hati absolut di
ICS VI, suara pekak pada region hipokondrium kanan.
Pinggang : nyeri ketok kostovertebrae tidak ada.

Palpasi : Nyeri tekan dan defans muskular tidak dijumpai.

Hepar : Teraba 3 jari dibawah arkus costae dextra, konsistensi

lunak, pinggiran tumpul, permukaana rata, nyeri tekan (+),

Lien : Tidak teraba.
Ginjal : Ballotement tidak teraba.
Genitalia : Tidak diperiksa.
Anus : Tidak diperiksa.
Tulang Belakang : Simetris, nyeri tekan (-).
Kelenjar Limfe: Pembesaran KGB tidak dijumpai.
Ekstremitas
Superior : ikterik (-/-), edema (-/-), pucat (-/-), akral
hangat, CRT <2, clubbing finger (-/-) Sianosis (-/-)
Inferior : ikterik (-/-), edema(-/-), pucat (-/-), akral
hangat,CRT <2, clubbing finger (-/-), Sianosis (-/-)
Pemeriksaan penunjang
Tampak isi cystic yang
berhubungan dengan
ventrikel 4. Ventrikel
lateralis kanan dan kiri, III
normal, Tampak hipoplasia
Kesimpulan : Dandy
Walker variant
Laboratorium
Hasil
Pemeriksaan
22/2/2017 Nilai Normal
Laboratorium

Darah Rutin

Hb
18,8 gr/dl 12,0-14,5 gr/dl
Ht
52 % 37-47 %
Leukosit
11900/mm3 4.500-10.500/mm3
Eritrosit
5,0x106/mm3 4,2-5,4x106/mm3
Trombosit
192.000 /mm3 150.000-450.000/mm3
Hitung Jenis

Eosinofil
0% 0-6 %
Basofil
0% 0-2 %
Netrofil segmen
60 % 50-70 %
Limfosit
29 % 20-40 %
Monosit
11% 2-8 %

Kimia Klinik
Natrium
129 mmol/L 135-145 mmol/L
Kalium
5,7 mmol/L 3,5-4,5 mmol/L
Klorida
101 mmol/L 90-110 mmol/L
GDS
387 mg/dL 200mg/dL
Resume

Pasien datang dengan keluhan kejang

sejak 1 hari SMRS. Kejang dialami 10
kali dengan durasi 1-8 meit setiap
kejang. Diantara kejang pasien sadar.
Kejang terjadi di seluruh tubuh, tangan
dan kaki kelonjotan. Bayi lahir secara
SC atas indikasi KPD dan presentasi
bokong. Bayi lahir idak segera
menangis, riwayat kebiruan negatif.
DIAGNOSA KERJA

Neonatus seizure e.c. Dandy Walker

Syndrome
PENATALAKSANAAN

O2 via nasal kanul 1-2 L/i

IVFD N5 7,3 cc/jam
Inj Cefotaxime 120 mg/12 jam
Asi 3 cc/3 jam OGT

RENCANA PEMERIKSAAN LANJUTAN

Cek DR, elektrolit, GDS, ureum, kreatinin

Head CT Scan
Rawat NICU

PROGNOSIS

Ad Vitam : dubia ad bonam

Ad Fungsionam : dubia ad malam
Ad Sanasionam: dubia ad malam
KESIMPULAN
Telah dilaporkan sebuah kasus
malformasi Dandy Walker pada bayi usia
10 hari.
Diagnosis berdasarkan gejala klinis
kejang, hidrosefalus, defisit neurologis,
serta pencitraan yaitu CT kranial dengan
dijumpai dua dari tiga gambaran khas
MDW, yaitu dilatasi sistik ventrikel ke-4
& hidrosefalus.
Manajemen berupa pembedahan dengan
prosedur pembedahan Y shunt
Kas Teor 1. Hidrosefalus
us i 2. Bulging pada tulang oksiput,
dan pelebaran sutura
Malformasi 3. pelebaran sutura
Dandy 4. peningkatan
intrakranial : kejang, muntah
tekanan

Walker menyemprot,
anisokor
dan pupil

Case : Dijumpai tanda sun set

phenomenon pada bola mata,
sedangkan gejala gangguan koordinasi
seperti ataksia belum dapat dinilai
karena usia pasien masih 3 hari.
Case : Pada kasus ini dijumpai
pembesaran kepala dengan
penonjolan pada tulang oksiput
dan frontalis dengan
transiluminasi positif, yang
merupakan tanda adanya
hidrosefalus
Kas Teor
us i Hipoplasia vermis serebellum, dilatasi
kistik ventrikel keempat, dan
hidrosefalus pada pemeriksaan USG,
MRI ataupun CT kranial.
Case : dijumpai dua dari tiga gambaran
Kriteria diagnosis khas MDW yaitu hidrosefalus, serta
MDW kista yang besar pada fossa posterior.
Case : Bentuk dan ukuran serebelum
tidak tervisualisasi dengan jelas pada
pemeriksaan ini, sehingga tidak bisa
dipastikan apakah ada hipoplasia
serebelum.
Kas
us Teori
1. Kraniektomi fossa posterior dengan
eksisi membran
2. Pemasangan shunt ventrikel lateralis
saja
Therapy: 3. shunt pada kista saja
Ventriculoperito 4. kombinasi pemasangan shunt pada
nial shunt kista dan ventrikel lateralis (Y connector)
Case : Pasien pada kasus direncanakan
untuk pemasangan Y shunt oleh
departemen bedah saraf, tetapi alat tidak
tersedia
Kas
us Teori
Prognosis penyakit ini bergantung pada:
1. keparahan kedua malformasi
2. adanya anomali lain
Prognosis: 3. derajat hidrosefalus
Dubia et Malam 4. Usia
Case : Pasien didiagnosis MDW pada usia
3 hari, sehingga prognosis cukup cukup
buruk meskiun tindakan pembedahan
diakukan.