BAB I

PEMBUKAAN

1.1 LATAR BELAKANG

Anemia merupakan suatu bentuk kelainan pada darah yang paling sering ter-
jadi pada masyarakat. Anemia sel sabit merupakan anemia karena hemoglobi-
nopati yang disebabkan adanya perubahan asam amino ke-6 dari rantai globin β.
Anemia sel sabit banyak terjadi di daerah tropis di Afrika dan sebagian kecil di
daerah Arab Saudi, India dan Mediterania serta orang-orang kulit hitam di
Amerika.
Selain itu, ditemukan pula karier di berbagai negara Eropa. Secara pato-
fisiologi, terdapat perubahan asam amino dari asam glutamat menjadi valin pada
rantai globin β yang menyebabkan sel darah merah menjadi berbentuk sabit
ketika mengalami deoksigenasi, tetapi masih dapat kembali ke bentuk normal
bila mengalami oksigenasi. Ketika membran sel darah merah telah mengalami
perubahan, maka polimerisasi sel darah merah telah menjadi ireversibel.
Gambaran klinik yang tampak pada anemia sel sabit dapat dibedakan menjadi
2, yaitu akut dan kronis. Diagnosis yang dapat dilakukan adalah dengan
membedakan antara penyakit sel sabit heterozigot dengan homozigot. Perawatan
Sesuai dengan gambaran klinis yang tampak. Pengobatan dapat dilakukan dengan
transfusi darah, transplantasi sumsum tulang, pemberian obat anti-sickling, dan
pemberian obat untuk memicu sintesis HbF. Pengobatan yang masih dalam tahap
pengembangan adalah dengan menggunakan stem cell.

1.2 RUMUSAN MASALAH

Terdapat berbagai macam masalah yang akan kita bahas, yaitu :
1. Bagaimana definisi anemia sel sabit ?
2. Apa etiologi dari anemia sel sabit ?
3. Apa saja klasifikasi dari anemia sel sabit ?
4. Bagaimana pohon masalah dari anemia sel sabit ?
5. Bagaimana tatalaksana anemia sel sabit ?
6. Apa saja diagnosa dari anemia sel sabit ?

1
 2

7. Apa saja intervensi dari anemia sel sabit ?

1.3 TUJUAN PENULISAN

Selain rumusan masalah, kita juga akan membahas tujuan penulisan.
1. Mengetahui definisi anemia sel sabit.
2. Mengetahui etiologi dari anemia sel sabit.
3. Mengetahui macam-macam klasifikasi dari anemia sel sabit.
4. Memahami pohon masalah dari anemia sel sabit.
5. Mengetahui tatalaksana anemia sel sabit.
6. Mengetahui macam-macam diagnosa dari anemia sel sabit.
7. Mengetahui intervensi dari anemia sel sabit.

1.4 MANFAAT
Dengan kita mengetahui tentang anemia sel sabit, maka kita sebagai seorang
perawat akan dapat melakukan asuhan keperawatan pada pasien yang mengalami
anemia sel sabit. Selain itu kita dapat memberikan penyuluhan kepada masyarakat
tentang penyakit anemia sel sabit.
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI ANEMIA SEL SABIT

Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer
Sjaifullah H.M, hal 535)
Anemia sel sabit adalah kondisi anemia di mana terdapat ketidaknormalan
bentuk sel darah merah, dari yang semestinya bulat dan fleksibel, menjadi
berbentuk sabit dan keras. Pada anemia sel sabit, tubuh menjadi kekurangan sel
darah merah normal untuk memenuhi transportasi nutrisi dan oksigen ke seluruh
tubuh.
Sel darah merah normal mengandung cukup hemoglobin yang mampu
mengangkut oksigen dari paru-paru dalam jumlah yang dibutuhkan oleh tubuh.
Selain itu, sel darah merah normal bisa hidup cukup lama sehingga memberi
waktu bagi tubuh untuk memproduksi sel baru dan melakukan pergantian dengan
cepat ketika sel darah terdahulu rusak.
Sedangkan pada anemia sel sabit, kondisi yang dialami terbalik. Sel darah
merah yang berbentuk sabit tidak memiliki jumlah hemoglobin yang cukup untuk
mengangkut oksigen sesuai kebutuhan tubuh. Selain itu, sel darah ini memiliki
rentang usia yang singkat sehingga pembaruan sel berjalan lambat.
Berbeda dengan sel darah merah normal yang mampu mengalir secara
lancar karena berbentuk bulat dan fleksibel, sel darah bentuk sabit sering
menempel satu sama lain dan ‘tersangkut’ di dalam pembuluh darah dan
menyebabkan penyumbatan.
1. Tiga kategori utama komplikasi sel sabit yang termasuk krisis sel sabit
meliputi :Krisis vaso-oklusif akut. Merupakan jenis yang paling krisis
yang paling sering terjadi dan diyakini disebabkan oleh oklusi
pembuluh darah kecil, yang mengakibatkan infark jaringan. Nyeri
dapat terjadi di perut, tulang, sendi atau otot. Pada anak-anak kecil
sering kali disertai dengan nyeri tangan atau kaki (daktilitis), tulang

3
 4

panjang dan perut adalah tempat nyeri yang lebih umum pada orang
dewasa.
2. Krisis sequestrasi. Dapat terjadi selama masa kanak-kanak, biasanya 3-
4 tahun, sebelum limpa mengalami infark. Limpa tiba-tiba menjadi
membesar dan dipenuhi darah, ini dapt menyerap sebagian besar dari
total volume darah dan bisa berakibat fatal.
3
3. Krisis aplastik akut. Terjadi sebagai komplikasi dari infeksi, umumnya
karena parvovirus B19. Infeksi Parvovirus B19 akut menyebabkan
penghentian sementara produksi eritrosit, yang biasanya berlangsung
sekitar 5-7 hari. Pada orang normal, dimana eritrosit digantikan sekitar
1% per hari, penurunan sementara terhadap hemoglobin tidak
signifikan. Karena kelangsungan hidup eritrosit sangat menurun pada
pasien yang mengalami anemia sel sabit (10-20 hari, dibanding dengan
120 hari pada individu normal), hemoglobin menurun jauh lebih cepat
(sampai 1 g/dL per hari); tanpa transfusi, bisa berakibat fatal yang
ditandai dengan eksaserbasi anemia. Pemulihan hematopoiesis
biasanya terjadi setelah sekitar 7 hari.

2.2 ETIOLOGI ANEMIA SEL SABIT

Anemia sel sabit bukanlah penyakit menular. Kondisi ini disebabkan oleh
adanya mutasi gen yang menjadikan molekul-molekul hemoglobin saling
menempel dan mengeras ketika proses deoksigenasi (pelepasan oksigen dan
penyerapan karbondioksida). Gumpalan-gumpalan hemoglobin inilah yang
kemudian merusak bentuk asli sel darah merah, dari yang seharusnya bulat
menjadi sabit.
Anemia sel sabit bersifat resesif autosomal. Artinya seseorang berisiko
terkena gejala anemia sel sabit apabila kedua orang tuanya merupakan pembawa
penyakit ini. Jika hanya salah satu saja, maka anak yang dilahirkan hanya akan
menjadi pembawa saja, bukan penderita penyakit.
Sebenarnya proporsi terkena atau tidak terkena anemia sel sabit pada anak
dengan kedua orang tua pembawa sifat penyakit ini adalah sama, yaitu 25 persen.
Artinya 1 dari 4 anak berpeluang mewarisi sepasang gen cacat atau bisa juga
 5

sepasang gen normal. Sedangkan proporsi bagi anak untuk tetap menjadi
pembawa adalah 50 persen.
Selain orang-orang Asia, penyakit anemia sel sabit banyak dialami oleh
orang-orang Timur Tengah, Afrika, Mediterania Timur, dan Karibia.
Anemia sel sabit disebabkan oleh mutasi pada gen yang memberikan
instruksi pada tubuh untuk membuat hemoglobin – senyawa merah kaya zat besi
yang memberikan warna merah pada darah. Hemoglobin memungkinkan sel darah
merah untuk membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh. Dalam
anemia sel sabit, hemoglobin yang abnormal menyebabkan sel darah merah
menjadi lengket dan cacat.
Gen sel sabit diturunkan dari generasi ke generasi dalam pola pewarisan
yang disebut warisan autosomal resesif. Hal ini berarti bahwa baik ibu dan ayah
pasti telah mewariskan bentuk cacat gen kepada anak.
Jika hanya salah satu orang tua yang mewariskan gen sel sabit pada anak,
anak hanya akan memiliki sifat sel sabit. Dengan satu gen hemoglobin normal dan
salah satu bentuk cacat gen, orang-orang dengan sifat sel sabit membuat
hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit. Darah mereka mungkin
mengandung beberapa sel sabit, tetapi biasanya kondisi ini tidak menimbulkan
gejala. Namun, kondisi ini bisa menjadi pembawa penyakit, yang berarti bahwa
mereka yang memiliki sifat sel sabit dapat menurunkan gen yang rusak kepada
anak-anak mereka nantinya.Pada setiap kehamilan, dua orang dengan ciri-ciri sel
sabit memiliki:
a. Peluang 25 persen memiliki anak yang tidak terpengaruh dengan
hemoglobin normal
b. Peluang 50 persen memiliki anak yang juga merupakan pembawa sifat sel
sabit
c. Peluang 25 persen memiliki anak dengan anemia sel sabit

Faktor Risiko :
Risiko seorang anak mewarisi anemia sel sabit dipengaruhi oleh faktor
genetika. Untuk bayi yang lahir dengan anemia sel sabit, kedua orang tua pasti
membawa gen sel sabit.
 6

Gen ini lebih sering terjadi pada keluarga yang berasal dari Afrika, India,
negara-negara Mediterania, Arab Saudi, kepulauan Karibia, dan Amerika Selatan
dan Tengah. Di Amerika Serikat, kondisi ini paling sering mempengaruhi orang-
orang kulit hitam.

2.3 KLASIFIKASI ANEMIA SEL SABIT

Anemia merupakan suatu bentuk kelainan pada darah yang paling
sering terjadi pada masyarakat. Sebenarnya, anemia ini tidak termasuk kelainan
yang berbahaya. Akan tetapi, bila tidak ditangani dengan tepat dapat memicu
terjadinya penyakit yang lebih parah. Anemia yang berasal dari kata dalam bahasa
Yunani anhaimia yang secara harfiah berarti tanpa darah ini memiliki beberapa
macam jenis yang dapat dibedakan berdasarkan penyebabnya. Secara garis besar,
anemia dapat dibedakan menjadi 4 kelompok, yaitu: 1) anemia yang
disebabkan oleh cacat atau masalah yang ada pada faktor konstitusional dari sel
darah merah; 2) anemia yang disebabkan oleh defisiensi atau kekurangan
bahan-bahan yang berasal dari luar tubuh; 3) anemia karena kehilangan sel darah
merah yang baik dan sehat; dan 4) anemia yang disebabkan karena adanya
reaksi autoimun dari tubuh.
Bersadarkan klasifikasi anemia di atas, anemia sel sabit termasuk dalam
jenis anemia yang pertama, yaitu anemia yang disebabkan oleh cacat pada
faktor konstitusional pada sel darah merah, dalam hal ini adalah cacat pada
hemoglobin, yang disebut dengan istilah hemoglobinopathy. Berdasarkan kasus
yang telah dijumpai, Sickle Cell Disease (Penyakit Sel Sabit) dan thalassemia
merupakan hemoglobinopati yang paling sering dijumpai.
Penyakit sel sabit sebenarnya dapat dibedakan menjadi 2, yaitu: 1)
penyakit sel sabit yang heterozigot; dan 2) penyakit sel sabit yang homozigot.
Untuk penyakit sel sabit heterozigot, hemoglobin yang terdapat dalam darah
pasien tidak hanya HbS saja, melainkan bisa saja ada bentuk kelainan hemoglobin
yang lain seperti HbC, HbD, HbE, maupun β-thalassemia. Sebaliknya, dalam
darah pasien penderita penyakit sel sabit homozigot hanya terdapat satu kelainan
hemoglobin, yaitu HbS. Kelainan homozigot ini justru merupakan kelainan yang
 7

paling parah bila dibandingkan dengan kelainan heterozigot. Berdasarkan kedua

jenis tersebut, anemia sel sabit termasuk ke dalam penyakit sel sabit homozigot.
Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah yang
disebabkan karena adanya perubahan asam amino ke-6 pada rantai protein
globin β yang menyebabkan adanya perubahan bentuk dari sel darah merah
menjadi serupa dengan sabit, yang disebut dengan HbS.

2.4 WEB OF CAUTION ANEMIA SEL SABIT

Eritrosit mengandung Hb S

Sirkulasi mikro lambat

Deoksigenasi lama

Memperlambat aliran darah

SDM dibawah titik kritis

Elongasi

SDM kaku

Membentuk sabit

2.5 TATALAKSANA ANEMIA SEL SABIT

Saat ini penanganan anemia sel sabit umumnya hanya ditujukan untuk
mencegah kekambuhan sickle cell crisis, meredakan gejala, serta mencegah
munculnya komplikasi. Adapun penanganan anemia sel sabit dapat meliputi:
1. Transplantasi sumsum tulang. Satu-satunya metode pengobatan yang
bisa menyembuhkan kondisi ini sampai tuntas hanyalah melalui
transplantasi atau pencangkokan sumsum tulang. Melalui metode ini,
sumsum tulang penderita akan diganti dengan sumsum tulang donor yang
dapat menghasilkan sel-sel darah merah yang sehat. Namun tidak mudah
untuk menemukan donor sumsum tulang. Selain itu, metode ini juga
berisiko menimbulkan komplikasi, seperti kejang-kejang, stroke, dan
tumor.
 8

2. Mengatasi sickle cell crisis. Untuk mengatasi sickle cell crisis yang sering
kambuh (lebih dari enam kali dalam setahun), dokter biasanya akan
meresepkan Obat ini mampu menstimulasi tubuh untuk memproduksi satu
jenis hemoglobin yang tidak terpengaruh oleh mutasi sel sabit bernama
hemoglobin fetus (HbF) untuk menggantikan hemoglobin pasca lahir (Hb)
yang rusak. Meski cukup efektif, penggunaan hydroxycarbamide dapat
menimbulkan berbagai efek samping. Di samping bisa menggagalkan
kontrasepsi dan meningkatkan risiko bayi cacat pada ibu hamil,
penggunaan hydroxycarbamide tanpa resep dari dokter dikhawatirkan bisa
menurunkan tingkat kekentalan darah pada taraf yang berbahaya dan
menurunkan kadar sel darah putih dalam tubuh yang justru membuat
seseorang yang mengonsumsinya rentan terhadap infeksi.
3. Penanganan nyeri. Apabila Anda merasakan rasa sakit yang mengganggu
ketika mengalami periode sickle cell crisis, cobalah redakan dengan cara
mengompres bagian yang sakit dengan handuk hangat, mengalihkan
pikiran dari rasa sakit tersebut (misalnya dengan bermain video game,
menonton film, atau membaca cerita favorit), minum banyak cairan untuk
memperlancar aliran darah yang tersumbat, dan mengonsumsi obat pereda
nyeri yang dijual bebas di apotek (misalnya parasetamol. Apabila rasa
sakit belum juga hilang dan malah makin mengganggu, segera temui
dokter. Dokter kemungkinan akan meresepkan obat pereda nyeri dengan
dosis lebih kuat yang mengandung kombinasi dari kodein dan parasetamol
atau menyuntikkan morfin.
4. Mengatasi anemia. Untuk mengatasi gejala kekurangan darah atau
anemia pada penderita anemia sel sabit, dokter biasanya akan meresepkan
suplemen vitamin B9 atau asam folat dan menyarankan jenis-jenis
makanan yang diperlukan untuk meningkatkan produksi sel darah merah.
Kelompok makanan tersebut dapat meliputi hati, kacang hijau, kacang
polong, kentang, dan bayam).
5. Mengatasi pertumbuhan yang terhambat. Bagi anak-anak yang
mengalami masalah pertumbuhan, kemungkinan dokter akan meresepkan
suplemen zat seng (zinc) guna menstimulasi pertumbuhan tulang dan otot.
 9

Sedangkan untuk mengatasi masalah pubertas pada remaja penderita

anemia sel sabit, dokter kemungkinan akan melakukan terapi hormon.
6. Pencegahan infeksi. Untuk mencegah risiko infeksi, biasanya dokter akan
menganjurkan pasien anemia sel sabit untuk diimunisasi, yaitu imunisasi
hepatitis dan meningitis. Selain imunisasi, dokter juga kemungkinan akan
meresepkan sejumlah antibiotik.
7. Pencegahan stroke. Untuk mencegah risiko stroke, dianjurkan untuk
menjalani pemeriksaan transcranial doppler scan (TCD scan) tiap tahun.
Melalui metode pemeriksaan yang dibantu ultrasound ini, tingkat
kelancaran aliran darah di dalam otak bisa dilihat. Jika dokter mencurigai
adanya penyumbatan aliran darah oleh sel darah sabit yang berisiko
menyebabkan stroke, maka biasanya dokter akan menyarankan
dilakukannya transfusi darah untuk meningkatkan suplai darah ke otak.

Pasien dengan anemia sel sabit memerlukan diet sehat, suplemen asam
folat, vitamin d dan seng dan menghindari pemicu untuk krisis. Ini termasuk
merokok, alkohol, kelelahan, dehidrasi, suhu dingin dan panas, konstriksi pakaian
dll.
Tidak ada obat untuk anemia sel sabit, tetapi frekuensi dan kualitasnya
krisis dan komplikasi mereka dapat dikurangi. Mereka perlu menyelesaikan
vaksinasi melawan flu, pneumococcus meningitis, Hepatitis B dan penyakit
lainnya untuk mencegah infeksi.
Selain melalui obat dokter, kita juga bisa menerapkan pola hidup sehat dalam
kehidupan sehari-hari guna meminimalkan gejala anemia sel sabit. Contoh-contoh
pola hidup sehat dalam kondisi ini adalah dengan rutin mengonsumsi makanan
sehat dengan nutrisi seimbang (karbohidrat, protein, sayur, dan buah) , melakukan
olahraga yang dianjurkan dokter (biasanya olahraga ringan yang tidak terlalu
menguras energi), dan minum cukup cairan.
Anda juga dianjurkan untuk menjauhi faktor-faktor yang bisa memicu
terjadinya sickle cell crisis, misalnya merokok, mengonsumsi minuman
beralkohol berlebihan, menggunakan obat-obatan terlarang, mengalami stres,
 10

berada di area tinggi dengan kadar oksigen rendah, dan berada di daerah bersuhu
ekstrem.

2.6 DIAGNOSA KEPERAWATAN ANEMIA SEL SABIT

Adapun kemungkinan diagnosa keperawatan pada klien anemia sel sabit
baik aktual maupun potensial adalah sebagai berikut.
1. Nyeri b.d diogsigenasi jaringan (Hb menurun).
2. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan fungsi/gangguan pada sumsum
tulang.
3. Aktifitas intolerance b.d kelemahan otot.
4. Nutrisi kurang dari kebutuhan b.d porsi makan tidak dihabiskan.
5. Integritas kulit b.d menurunnya aliran darah kejaringan.
6. Resiko tinggi infeksi b.d gangguan integritas kulit.
7. Kecemasan/kurang pengetahuan b.d kurangnya informasi tentang penyakit
nya.

2.7 INTERVENSI ANEMIA SEL SABIT

Ketika mengedukasi klien tentang anemia sel sabit atau sifat sel sabit,
ingat hal berikut.

1. Jelaskan sifat penyakit dan jawab pertanyaan yang diajukan oleh klien dan
keluarganya.
2. Jelaskan bahwa SCD berlangsung seumur hidup, kepatuhan terhadap
pengobatan, dan tindak lanjut sangat memengaruhi keberhasilan terapi.
3. Beri motivasi orang tua untuk melakukan uji HbS pada anak-anaknya.
Sarankan orang tua untuk melakukan skrining dan konsultasi genetik.
4. Sarankan klien untuk rutin melakukan pemeriksaan medis terutama hitung
sel darah merah.
5. Sarankan orang dewasa karier HbS untuk melakukan konseling genetik
sebelum menikah dan memiliki anak.
6. Ingatkan wanita dengan anemia sel sabit mengenai kehamilan berisiko
tinggi.
 11

7. Terangkan mengenai komplikasi sistem organ multipel. Terutama

komplikasi paru, serebrovaskular, kardiovaskular, atau komplikasi ginjal
yang mungkin terjadi. Klien dan keluarga harus diajari mengenai gejala
komplikasi dan disarankan untuk mencari pertolongan medis.
8. Jelaskan cara mencegah krisis, seperti (a) hindari tekanan oksigen rendah
(b) hindari dehidrasi. Peringatkan keluarga untuk memanggil dokter jika
klien mengalami muntah, diare, demam tinggi, atau gejala apapun yang
menyebabkan kehilangan cairan.

Perawat memegang peranan penting dalam manajemen seumur hidup

penyakit ini. Perawat harus mengetahui bahwa risiko kegagalan untuk
mempertahankan regimen pengobatan ini mungkin tinggi. Banyak klien
mungkin memiliki tingkat pendidikan dan sosial ekonomi yang rendah dan
tanpa cakupan asuransi kesehatan yang adekuat. Faktor ini sering kali
menyebabkan ketidakpatuhan menjalani regimen pengobatan.
 BAB III
PENUTUP

3.1 KESIMPULAN
Anemia sel sabit adalah kondisi anemia di mana terdapat ketidaknormalan
bentuk sel darah merah, dari yang semestinya bulat dan fleksibel, menjadi
berbentuk sabit dan keras. Secara garis besar, anemia dapat dibedakan menjadi 4
kelompok, yaitu: 1) anemia yang disebabkan oleh cacat atau masalah yang ada
pada faktor konstitusional dari sel darah merah; 2) anemia yang disebabkan oleh
defisiensi atau kekurangan bahan-bahan yang berasal dari luar tubuh; 3) anemia
karena kehilangan sel darah merah yang baik dan sehat; dan 4) anemia yang
disebabkan karena adanya reaksi autoimun dari tubuh.

3.2 SARAN
Setelah mengetahui berbagai macam tentang anemia sel sabit diatas, kita
sebagai seorang perawat harus benar-benar mengetahui bagaimana cara
melakukan asuhan keperawatan pada pasien yang mengalami anemia sel sabit.
Dan kita juga dapat mengetahui tentang ciri-ciri penyakit anemia sel sabit.

12
 DAFTAR PUSTAKA

Alodokter.2015.ANEMIA SEL SABIT [online], (http://www.alodokter.com/ane-

mia-sel-sabit), Diakses 7 september 2016, jam 18.15

Black Joyce M & Hawks Jane Hokanson.2014.Keperawatan Medikal Bedah Ma-

najemen Klinis untuk hasil yang diharapkan.PT Salemba Emban Patria

Mandal Ananya.2016.Pengobatan Anemia [online],( http://www.news-medical-

.net/health/Treatment-of-anemia-(Indonesian).aspx), Diakses 10 November
2016, jam10.55

De Nature.2014.Pengobatan Anemia Sel Sabit [online], (http://www.inijalanku.-

info/pengobatan-anemia-sel-sabit.html), Diakses 10 November 2016,
jam10.45

Penyakit.2016.Anemia Sel Sabit Penyebab Gegala Pengobatan [online], (https-

://www.penyakitan.com/anemia-sel-sabit/), Diakses 7 september 2016, jam
18.18

Kiswari Rukman.2014.Hematologi & Transfusi.Jakarta : Erlangga

Sehat Fresh.2016.Anemia Sel Sabit [online], (http://www.sehatfresh.com/anemia-

sel-sabit/), Diakses 7 september 2016, jam 18.22

Suwiryawan Gede Agus dkk. Anemia Sel Sabit [online], (http://download.portal-

garuda.org/article.php?article=82584&val=970), Diakses 10 November 2016,
jam10.48

13