drosephalus

1.      Definisi

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran, atau
penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam SSP.
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari CSF. Akut hidrosefalus terjadi
selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis
terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga
mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP.

Hidrosepalus adalah keadaan dimana terjadi penimbunan cairan serebrospinalis dalam pentrikel
otak, sehingga kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun. Cairan
yang tertimbun dalam pentrikel biasanya 500-1500 ml, akan tetapi kadang-kadang dapat mencapai 5
liter. Hidrosefalus sering kali disertai kelainan bawaan lain seperti misalnya spinabipida.

2.      Etiologi

Penyebab hidrosephalus terjadi bila terdapat : penyumbatan aliran cairan cerebro spinalis (CSS)
pada salah satu tempat anatar tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat
absorbsi dalam ruang subarackhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya.
Hidrsefalus disebabkan oleh satu dari tiga faktor : produksi CSS yang berlebihan, obstruksi jalur CSS,
dan gangguan absorpsi CSS.

3.      Patofisiologi

CSS diproduksi + 0,35 ml/menit atau 500 ml/hari dengan demikian CSS diperbaharui setiap 8 jam
pada anak dengan hidrosefalus, produksi CSS ternyata berkurang +0,3/menit.

CSS dibentuk oleh : plexus choroideus parenchim otak arachknoid. CSS mengalir dari tempatb
pembentukannya ke temapt absorbsinya. CSS mengalir dari ventrikel lateralis melalui sepasang
foramen monro ke dalam ventrikel III, dari sini melalui aquaductus sylvius menuju ventrikel IV.

4.      Klasifikasi

a.      Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans

Terjadi bila CSS otak terganggu(Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan
penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital :
stenosis akuaduktus Sylvius(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV
biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya).  Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab
hidrosefalus adalah sindromDandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor
bawaan.  Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor
dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
b.       Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar
sistem ventrikel).

         perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi
arachnoid.

         Radang meningeal

         Kongenital :

-          Perlekatan arachnoid/sisterna karena

         gangguan pembentukan.

-          Gangguan pembentukan villi arachnoid

-          Papilloma plexus choroideus

5.      Tanda dan gejala

Lingkar kepala bayi aterm normal berkisar antara 32 dan 38 cm. pada hidrosephalus lingkar
kepala sering lebih mencapai dari 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. volume cairan biasanya
berkisar antara 500- 1500 Ml , tetapi bisa juga sampai 5L . pada presentasi bokongditemukan pada
sepertiga kasus . pada presentasi apapun, hidrosefalus lazimnya disertai disporposi sefalopelvik
berat  dengan distosia serius sebagai konsekuensi umumnya .

6.      Diagnosa

Hidrosepalus dapat ditegakkan dengan : CT Scan dan USG. Diagnosa banding : Makrosefali,
tumot otak, penilaian foto rontgen tidak boleh berdasarkan besarnya kepala saja, tetapi juga pada :
bentuk kepala pada hidrosepalus lebih bundar dan pada tengkorak normal agak lonjong,
perbandingan antara bagian tengkorak dan bagian muka pada hidrosefalus yang relatif lebih keci,
tebalnya tu;ang tengkorak yang hanya memberikan bayangan yang tipis pada hidrosefalus.

Harus diingat bahwa kemungkinan hidrosefalus jika : kepala tetap tinggi walaupun panggul baik
dan his kuat dalam persalinan, kepala teta[ dapat digoyangkan dan sutua sangat lebar pada
perabaan akhir kehamilan primipara, tampak ada spina bifida pada tubuh yang sudah lahir pada
letak sungsang, pada pemeriksaan USG tampak gambaran ventrikumegali  atau perubahan sudut
pleksus koroidalis dan lain-lain.
8.      Komplikasi terhadap ibu dan janin

Tanpa tindakan operasi, penimbunan cairan akan mengakibatkan penekanan pada jaringan otak
normal dan selanjutnya akan mengganggu berbagai fungsi otak, termasuk fungsi-fungsi vital yang
dapat mempengaruhi jantung dan paru.

9.      Penatalaksanaan

Persalinan pada wanita dengan janin hidrosepalus perlu dilakukan pengawasan yang seksama,
karena bahay terjadinya rupture uteri mengancam. Pada hidrosephalus yang nyata, kepala janin
harus dikecilkan pada permulaan persalinan. Pada pembukaan 3 cm cairan cerebrospinalis
dikeluarkan dengan fungsi pada kepala menggunakan jarum spinal, setelah kepala mengecil, bahay
regangan segmen bawah uterus hilang, sehingga tidak terjadi kesulitan penurunan kepala ke dalam
rongga panggul.bila janin dalam letak sungsang, pengeluaran cairan dari kepala yang tidak dapat
lahir dilakukan dengan fungsi atau perforasi melalui foramen oksipitalis magnum atau sutura
temporalis. Dianjurkan pula untul mencoba melakukan venttrikulosentesis trans abdominal dengan
jarum spinal, kandung kencing harus dikosongkan terlebih dahulu.