Case

Henoch-Schönlein Purpura

Ker

Pembimbing:

dr. Roestanti

oleh:

Stephanie 11 2011 233

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT HUSADA
PERIODE 11 MARET 2013-18 MEI 2013

1
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA
(UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA)
JL. Terusan Arjuna No. 6 Kebon Jeruk-Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIK
STATUS ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA
RUMAH SAKIT : RS HUSADA

Nama : STEPHANIE Tanda Tangan:

Nim : 11 2011 233

Dr Pembimbing: dr. Roestanti

IDENTITAS PASIEN

 Nama Lengkap : An. NIL

 Tanggal Lahir : 30 Mei 2005
 Umur : 7 tahun 7 bulan
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Alamat : Jl. Tanah Pasir No.54 RT006/RW007
Kelurahan Penjaringan Jakarta Utara 14440
 Suku bangsa : Indonesia
 Agama : Islam
 Pendidikan : SD
 No. Reagistrasi : 13030967
 No. CM : 00867172
 Tanggal & jam masuk: 20 Maret 2013. 01:14

IDENTITAS ORANG TUA

Ayah

 Nama lengkap : Tn. R

 Umur : 32 tahun
 Suku bangsa : Indonesia
 Alamat : Tanah Pasir No.54 RT006/RW007
Kelurahan Penjaringan Jakarta Utara 14440

2
  Agama : Islam
 Pendidikan : SLTP
 Pekerjaan : Swasta
 Penghasilan : Rp.6.000.000,-/bulan

Ibu
 Nama lengkap : Ny. PPA
 Umur : 27 tahun
 Suku bangsa : Indonesia
 Alamat : Tanah Pasir No.54 RT006/RW007
Kelurahan Penjaringan Jakarta Utara 14440
 Agama : Islam
 Pendidikan : SLTA
 Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
 Penghasilan :-

Hubungan dengan orang tua : Anak kandung

RIWAYAT PENYAKIT
Autoanamnesis & alloanamnesis Ibu OS pada tanggal 20 Maret 2013, pukul 02.00
Keluhan Utama : Sakit perut sejak 6 hari SMRS
Keluhan Tambahan :-
Riwayat perjalanan penyakit :
OS sakit perut sejak 6 hari SMRS, sakit yang dirasakan terutama di daerah ulu hati,
dan sakitnya hilang timbul. OS juga mengeluh mual, tidak ada muntah, tidak ada
demam. Batuk dan pilek disangkal OS. BAB terakhir konsistensinya keras, warna
kecoklatan, tidak ada lendir, busa, maupun darah. BAK tidak ada keluhan. OS
mengaku nafsu makan menurun, dan riwayat makan tidak teratur, punya riwayat
maag.
4 hari SMRS, OS menceritakan timbul ruam-ruam kemerahan di kedua kaki, dan
daerah sekitar kemaluan. Ruam-ruam kemerahan tersebut dapat diraba dan awalnya
sebesar gigitan nyamuk berubah menyatu menjadi ukuran yang bervariasi sebesar biji
jagung sampai sebesar koin 100 Rupiah. Ruam-ruam kemerahan berubah menjadi lesi
yang berwarna kecoklatan. Ibu OS mengatakan OS tidak punya alergi terhadap obat
ataupun makanan.
Sebelum datang ke RS Husada, OS dirawat selama 4 hari di RS Atmajaya karena
keluhan yang sama, namun tidak ada perbaikan.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Diare (-) Kejang (-)

Otitis (-) Ginjal (-)
Radang paru (-) Jantung (-)
Tuberkulosis (-) Darah (-)

3
Difteri (-) Cacingan (-)
Morbili (-) Alergi (-)
Parotitis (-) Kecelakaan (-)
Demam berdarah (-) Operasi (-)
Demam tifoid (-) Lain-lain (-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Penyakit Ya Tidak Hubungan

Alergi √

Asma √

Tuberkulosis √

Hipertensi √

Diabetes √

Kejang Demam √

Epilepsy √

SILSILAH KELUARGA ( FAMILY’S TREE )

Ayah Ibu
32thn 27thn

OS
2thn
7thn

Pasien merupakan anak pertama dan

merupakan anak kandung dari kedua orang tuanya.

DATA KELUARGA

AYAH/WALI IBU/WALI

Umur (thn) 32 tahun 27 tahun

Perkawinan ke 1 1

Kosanguinitas Tidak Ada Tidak ada

4
Keadaan Kesehatan/ Sehat Sehat
Penyakit bila ada

RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

Kehamilan

Perawatan antenatal : Teratur

Penyakit kehamilan : Tidak ada

Kelahiran

Tempat kelahiran : Rumah sakit

Penolong persalinan : Dokter

Cara persalinan : Pervaginam

Masa gestasi : 38 minggu

Keadaan bayi

Berat badan lahir : 3500 gram

Panjang badan lahir : 47 cm

Lingkar kepala : Ibu OS tidak ingat

Nilai APGAR : Ibu OS tidak tahu

Kelainan bawaan : Tidak ada

5
Kurva Lubchenko

6
Kesan : Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (NCBSMK)

RIWAYAT PERTUMBUHAN

Umur (Bulan/Tahun) Berat Badan (gram/kg)

0 bulan 2200 gram

7 tahun 21 kg

Kesan: Riwayat pertumbuhan tidak dapat dinilai

RIWAYAT PERKEMBANGAN
Pertumbuhan gigi pertama : 8 bulan
Psikomotor:
 Tengkurap : 3 bulan
 Duduk : 6 bulan
 Merangkak : 8 bulan
 Berdiri : 9 bulan
 Berjalan : 11 bulan
 Berbicara : 10 bulan
Pasien sekarang duduk di kelas 2 SD dan tidak pernah tinggal kelas.
Kesan: Riwayat perkembangan sesuai dengan usia.

RIWAYAT IMUNISASI
Imunisasi Dasar

Imunisasi Waktu Pemberian

Bulan (Booster)
Tahun

0 1 2 3 4 5 6 9 12 18 2 3 5

BCG I

DPT I II III

Polio (OPV) I II III IV

Hepatitis B I II III

Campak I

Non-PPI / Dianjurkan

7
Vaksin Usia

Hepatitis A - - - -

HiB - - - -

Typhim - - - -

MMR - - - -

Varicela - - - -

Pneumokokus - - - -

Kesan: Riwayat imunisasi dasar lengkap, booster dan Non-PPI belum

dilakukan.

RIWAYAT MAKANAN

Usia ASI/Susu Buah/Biskuit Bubur Susu Nasi Tim Saring

(bulan) Formula

0-4 bl ASI ad
libitum on
demand

4-6 bl ASI ad Pepaya/Pisang Bubur Promina

libitum on 2x/hari 1x/hari
demand (mangkuk kecil)

6-8 bl ASI ad Pepaya/Pisang Bubur Promina Nasi Tim Saring 1

libitum on 2x/hari 1x/hari mangkuk kecil
demand. (mangkuk kecil) 1x/hari
Susu
Formula
SGM
3x200 cc

8-10 bl SGM Pepaya/Pisang/ Bubur Promina Nasi Tim saring

2x200 cc Apel 2x/hari 1x/hari mangkuk kecil
(mangkuk kecil) 2x/hari

10 bl – 12 SGM Pepaya/Pisang/ Nasi Tim saring

8
bl 2x200 cc Apel 2x/hari mangkuk kecil
3x/hari

12 bl – 3 Susu Pepaya/Pisang/ Nasi 3x1 piring kecil,

th Dancow Apel/Biskuit sayur bayam,
coklat 3x1 2x/hari tahu/tempe, daging
gelas cincang/ikan

3 th – Susu Pepaya/Pisang/ Nasi 3x1 piring kecil,

sekarang Dancow Apel/Jeruk/Bisk sayur bayam,
coklat 3x1 uit 2x/hari tahu/tempe, daging
gelas cincang/ikan

Kesan: Kuantitas: baik Kualitas: baik

DATA PERUMAHAN
Kepemilikan Rumah : Milik orangtua pasien
Keadaan Rumah : 1 rumah ditinggali 4 orang ( ayah, ibu, os, adik os), terdiri dari
3 kamar tidur, 1 kamar mandi, 1 dapur, 1 ruang tamu berfungsi
juga sebagai ruang keluarga.
Ventilasi : terdapat 1 jendela di masing-masing kamar, 1 jendela di ruang
tamu sehingga sinar matahari dapat masuk ke rumah dan kamar
depan, 2 jendela di dapur. Terdapat lubang udara di atas tiap
pintu sebagai tempat pertukaran udara.
Cahaya : sinar matahari dapat masuk ke ruang tamu dan kamar.
Terdapat lampu dengan sinar putih di setiap kamar tidur.
Keadaan Lingkungan : Selokan depan rumah lancar, rumah berdempetan dengan
rumah tetangga, sanitasi lingkungan baik.

Kesan: Kondisi rumah, ventilasi, pencahayaan, dan kondisi lingkungan cukup

baik.

PEMERIKSAAN FISIK
Tanggal : 20 Maret 2013 Jam : 02.00

PEMERIKSAAN UMUM
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tanda Vital:
 Tekanan darah :100/70mmHg
 Frekuensi nadi : 80x/menit
 Frekuensi napas : 24x/menit

9
  Suhu tubuh : 36,8°C

Data Antropometri
Berat badan : 21kg
Tinggi badan : 120cm

 Berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan berat badan terletak di

antara persentil 25 dan 50.
 Berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan panjang badan terletak di
antara persentil 25 dan 50.

10
PEMERIKSAAN SISTEMATIS
Kepala : Bentuk dan ukuran normocephali, rambut hitam, distribusi
merata, tidak mudah dicabut.
Mata : Bentuk tidak ada kelainan, kedudukan kedua bola mata
simetris, palpebra inferior kanan dan kiri tidak cekung,
konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, kornea kanan dan kiri
jernih, pupil kanan dan kiri bulat simetris (2,5mm/2,5mm),
refleks cahaya +/+.
Telinga : Normotia, MAE kanan dan kiri lapang, serumen -/-
Hidung : Bentuk tidak ada kelainan, septum deviasi (-), sekret (-), napas
cuping hidung (-)
Bibir : Mukosa bibir tidak pucat dan tidak kering, sianosis (-)
Gigi geligi : Gigi geligi utuh, caries (-)
Mulut : Bentuk tidak ada kelainan, mukosa pipi tidak pucat dan tidak
kotor
Lidah : Bentuk dan ukuran normal, tidak kotor
Tonsil : T1-T1 tidak hiperemis
Faring : Tidak tampak hiperemis, uvula di tengah
Leher : Bentuk tidak ada kelainan, KGB tidak teraba membesar.
Thoraks :
Paru :
Inspeksi : Bentuk normal, simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, retraksi sela iga (-)
Palpasi : Fremitus taktil simetris kanan dan kiri.
Perkusi : Sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : Suara nafas vesikuler, rhonki (-/-), wheezing(-/-)
Jantung :
Inspeksi : Tidak tampak pulsasi ictus cordis
Palpasi : Pulsasi ictus cordis teraba
Perkusi : Tidak dilakukan
Auskultasi : BJ I-II normal, Murmur (-), Gallop (-)
Abdomen :
Inspeksi : Datar, tidak tampak gambaran vena, tidak tampak
gerakan peristaltik usus
Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan(+)
epigastrium
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising usus (+) normal

Genitalia eksterna : Perempuan

Ekstremitas :Akral teraba hangat, edema (-), deformitas (-), sianosis (-).
Kulit : Sawo matang, sianosis (-), ikterus (-), pucat (-), turgor kulit
normal, ruam-ruam makula eritematosa menjadi

11
 palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-
numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar
genitalia
Pemeriksaan neurologis : Gerak normal, refleks fisiologis normal
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
20 Maret 2013

Hasil Satuan Nilai Normal

HEMATOLOGI

LED 13 mm/jam 0-20

Hemoglobin 13,2 g/dL 11,0-14,0

Hematokrit 38 vol% 40-54

Leukosit 19,3* ribu/uL 5.0-10.0

Trombosit 525* ribu/uL 150-440

MCV 78 fl 80-100

MCH 27 pg 26-34

MCHC 35 % 32-36

HITUNG JENIS

Basofil 0 % 0-1

Eosinofil 1 % 1-3

Batang 0* % 2-6

Segmen 80* % 50-70

Limfosit 15* % 20-40

Monosit 4 % 2-8

Eritrosit 4,85 juta/ul 4,80-6,20

Retikulosit 73,7 ribu/ul 25,0-75,0

KIMIA KLINIK

ELEKTROLIT

12
Kalium 4,10 mmol/L 3,60-5,80

Natrium 131* mmol/L 129-143

Klorida 100 mmol/L 98-106

URINALISA

Warna kuning kuning

Kejernihan jernih

Berat Jenis 1,005 1,005-1,030

pH 6

Protein Negatif mg/dL Negatif

Reduksi Negatif mg/dL Negatif

Keton 40* mg/dL Negatif

Bilirubin Negatif Negatif

Nitrit Negatif Negatif

SEDIMEN URIN

Leukosit 1 /LPB 1-6

Eritrosit 0 /LPB 0-3

Epitel Positif Positif

Bakteri Negatif Negatif

Kristal Negatif Negatif

Silinder

Granular 0 /LPK

Hyalin 0 /LPK

Trichomonas Negatif

Jamur Negatif

Lain-lain Negatif Negatif

Darah samar Negatif Negatif

13
LAIN-LAIN

Urobilinogen 0,2 EU/dL 0,2-1,0

FESES

MAKROSKOPIS

Warna coklat

Konsistensi padat

Pus Negatif Negatif

Lendir Negatif Negatif

Darah Negatif Negatif

MIKROSKOPIS

Eritrosit 0

Leukosit 0

E. coli Negatif

E. hystolitica Negatif

Telur cacing

Ascaris Negatif

Ankylostoma Negatif

Trichuris Negatif

Oxyuris Negatif

PENCERNAAN

Serat otot Negatif

Serat tumbuhan Negatif Negatif

Amilum Positif Negatif

Lemak Negatif Negatif

IMMUNOLOGI

14
 IgM H. pylori Positif 1,28 Negatif ≤ 0,90

Borderline 0,91-0,99

Positif ≥1,00

RINGKASAN
Anak perempuan usia 7 tahun 7 bulan datang ke RS dengan keluhan nyeri epigastrium
sejak 6 hari SMRS. OS juga mengeluh nausea, tidak ada vomitus, tidak ada febris.
BAB terakhir konsistensinya keras, warna kecoklatan, tidak ada lendir, busa, maupun
darah. BAK tidak ada keluhan. OS mengaku nafsu makan menurun, dan riwayat
makan tidak teratur, punya riwayat maag.
4 hari SMRS, OS menceritakan timbul ruam-ruam makula eritematosa yang berubah
menjadi palpable purpura di kedua kaki, dan daerah sekitar kemaluan. Palpable
purpura ada yang berkonfluens dan ukurannya bervariasi dari miliar sampai numular,
dan berubah menjadi lesi makula kecoklatan. Riwayat alergi disangkal. Riwayat
dirawat selama 4 hari di RS Atmajaya karena keluhan yang sama, namun tidak ada
perbaikan.

Pada pemeriksaan fisik:

Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tanda-Tanda Vital:
 Tekanan darah :100/70mmHg
 Frekuensi nadi : 80x/menit
 Frekuensi napas : 24x/menit
 Suhu tubuh : 36,8°C
Abdomen : nyeri epigastrium
Kulit : ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura,
makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua
ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitalia
Pemeriksaan penunjang:
Leukosit : 19,3ribu/uL
Trombosit : 525ribu/uL
Batang : 0%
Segmen : 80%
Limfosit : 15%
Natrium : 131mmol/L
Keton : 40mg/dL
Amilum : Positif

DIAGNOSIS KERJA
 Henoch-Schönlein Purpura
DIAGNOSIS BANDING

15
 Akut abdomen

ANJURAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

 USG Abdomen

PROGNOSIS
 Ad vitam : dubia ad bonam
 Ad fungtionam : dubia ad bonam
 Ad sanationam : dubia ad bonam

PENATALAKSAAN
Non Medikamentosa :
 Tirah baring
 Diet lunak (1680kal/hari)
Medikamentosa :
 Terapi cairan
o Maintenance : KAEN-3B 1520mL/24jam
 Esomeprazole p.o 1x10mg
 Ranitidine i.v 2x50mg
 Ondancetrone i.v 3x5mg
 Ceftriaxone drip 1x1gr
 Methylprednisolone i.v 3x40mg

EDUKASI

 Edukasi kepada orang tua tentang penyakit yang diderita anaknya

 Edukasi tentang pola makan yang baik untuk gastritis

16
 FOLLOW UP
Kamis, 21 Maret 2013
S: nyeri perut yang hilang timbul, mual (+), ruam-ruam kemerahan pada kaki dan
kemaluan, nyeri sendi dengkul dan kaki
O: TD: 110/70mmHg N: 90x/menit S: 36,80C RR: 24x/menit
Mata : CA-/-, SI-/-
C/P : BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-
Abdomen : nyeri tekan (+) epigastrium, supel, timpani, BU (+)
Extremitas : akral hangat, edema (-), nyeri (+)
Kulit : ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura,
makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah
sekitar genitalia

Pemeriksaan USG Abdomen (21 Maret 2013)

Hepar : ukuran normal, ekogenisitas parenkim normal, permukaan

regular, sudut tajam, tidak tampak nodul.
V. porta & V. Hepatica tidak tampak melebar
Duktus biliaris : intra & ekstra hepatal tak melebar.
Vesika felea : ukuran normal, tidak tampak batu, tidak tampak sludge.
Aorta : tidak tampak pelebaran, tidak tampak pembesaran lymph
node.
Pankreas : ukuran normal, parenkim homogen, tidak tampak massa, tak
tampak massa maupun kalsifikasi.
Lien : ukuran normal, parenkim homogen, tidak tampak massa, tak
tampak pelebaran V. Lienalis.
Ginjal kanan : ukuran dan bentuk normal, batas kortikomedulla jelas, tidak
tampak penipisan korteks, tidak tampak batu, tidak tampak
pelebaran pielokaliks.
Ginjal kiri : ukuran dan bentuk normal, batas kortikomedulla jelas, tidak
tampak penipisan korteks, tak tampak batu, tidak tampak
pelebaran pielokaliks.
Vesika urinaria : dinding tidak menebal, tidak tampak batu maupun massa.
Uterus : normal, tidak tampak S.O.L adnexa tenang.
Regio McBurney : appendiks tidak tervisualisasi.

17
Tidak tampak ascites maupun efusi pleura.
KESAN:

 Regio McBurney tenang.

 Tidak tampak kelainan pada sonografi intra abdomen di atas.
A: Henoch-Schönlein Purpura
P: terapi lanjut
Ibuprofen syrup 3x5ml

Jumat, 22 Maret 2013

S: nyeri perut berkurang, nyeri sendi berkurang
O: TD: 100/80mmHg N: 84/menit S: 36,30C RR: 20x/menit
Mata : CA-/-, SI-/-
C/P : BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-
Abdomen : nyeri tekan (+) epigastrium, supel, timpani, BU (+)
Extremitas : akral hangat, edema (-)
Kulit : ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura,
makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah
sekitar genitalia

Pemeriksaan Laboratorium (22 Maret 2013)

KIMIA KLINIK Keton : Negatif
PANKREAS Bilirubin : Negatif
Amilase Pankreas : 35,0u/l (370C) Nitrit : Negatif
Lipase : 30,0u/l (370C) SEDIMEN URIN
ELEKTROLIT Lekosit : 1/LPB
Kalsium Total : 9,20mg/dL Eritrosit : 0/LPB
URINALISA Epitel : Positif
Warna : Kuning Bakteri : Negatif
Kejernihan : Jernih Kristal : Negatif
Berat Jenis : 1,005 Silinder
pH : 7,0 Granular : 0/LPK
Protein : Negatif Hyalin : 0/LPK
Reduksi : Negatif Trichomonas. V : Negatif

18
Jamur : Negatif LAIN-LAIN
Lain-lain : Negatif Urobilinogen : 0,2EU/dl
A: perbaikan Henoch-Schönlein Purpura
P: terapi lanjut

Sabtu, 23 Maret 2013

S: sudah tidak nyeri perut, mual (-)
O: TD: 100/70mmHg N: 88/menit S: 36,50C RR: 20x/menit
Mata : CA-/-, SI-/-
C/P : BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-
Abdomen : nyeri tekan (-), supel, timpani, BU (+)
Extremitas : akral hangat, edema (-)
Kulit : ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura,
makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah
sekitar genitalia

A: perbaikan Henoch-Schönlein Purpura

P: tapering off Methylprednisolone iv 2x20mg
Ibuprofen stop
Ondancentrone stop

Minggu, 24 Maret 2013

S: sudah tidak nyeri perut
O: TD: 100/80mmHg N: 84/menit S: 36,10C RR: 24x/menit
Mata : CA-/-, SI-/-
C/P : BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-
Abdomen : nyeri tekan (-), supel, timpani, BU (+)
Extremitas : akral hangat, edema (-)
Kulit : ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura,
makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah
sekitar genitalia

A: perbaikan Henoch-Schönlein Purpura

P:

 Obat pulang Methylprednisolone 3x8mg (7 hari)

19
  Kontrol

TINJAUAN PUSTAKA

Henoch-Schönlein Purpura

BAB 1

PENDAHULUAN

Penyakit Henoch-Schönlein purpura pertama kali dikemukakan oleh seorang

dokter dari Inggris bernama dr. William Heberden, yang mendeskripsikan suatu
penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut,
hematuri, hematokezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak
dari Jerman, dr. Johan Schönlein, mendeskripsikan sindrom dari purpura ini
berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak.
Penelitiannya dilanjutkan oleh muridnya, dr. Eduard Henoch, yang menambahkan
nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada sindrom ini. Pada tahun 1915, dr. Frank, dan
dr. William Osler, mengungkap istilah “Anaphylactoid purpura” untuk penyakit ini.
Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan
erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan
sistim imun.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-
anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. Manifestasi klinis primer termasuk
purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan
gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah

20
gagal ginjal progresif, dimana timbul pada 1-2% pasien.

BAB 2

PEMBAHASAN

Definisi

Henoch-Schönlein purpura (HSP) atau dikenal juga dengan anafilaksis

purpura atau alergi purpura, atau vaskular purpura adalah suatu penyakit peradangan
pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya
immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai
dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukositoklasis.

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vaskulitis dengan

kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periartikular edema, nyeri abdomen, dan
glomerulonefritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan
dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk
menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan komplemen, yang di depositkan
pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.

Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah
vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis,
nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP
nefritis dan Ig A nefropati.

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP.

Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih
keadaan berikut:

 Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

 Purpura yang dapat dipalpasi
 Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
 Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer
digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis
pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.

21
 Dua tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP.
Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

 Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi

vaskular IgA
 Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
 Keterlibatan gastrointestinal
 Prodromal infeksi saluran pernafasan atas
 Mesangioproliperatif glomerulonefritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis
hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk
menegakkan diagnosis:

 Purpura yang dapat dipalpasi

 Bowel angina
 Perdarahan gastrointestinal
 Hematuria
 Pasien berumur lebih dari 20 tahun
 Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi1-3

Etiologi

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa

faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius
bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin
varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan
obat–obatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin). Infeksi bisa
berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella,
Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus,
virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik,
termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).
Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan
konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah

22
dan mesangium renal. HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan
kelainan pada IgA1 daripada IgA2.

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:

 Infeksi: - Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter
 Vaksin: - Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning
 Alergen: - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
 Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease2-4

Epidemiologi

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)
dengan puncaknya pada umur 4–7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki–laki
dibanding anak perempuan (1,5 : 1).5,6

Patogenesis

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh
darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan
dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini
berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat
dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi
kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.

23
 Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit
ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke
jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas,
karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh
darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri
atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar
berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera.
Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan
mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari
kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan
IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali
terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak
terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan
komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasarkan kehadiran
dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih
spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal,
IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan
berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum,
kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal
daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel

polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan.
Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1
yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit,
ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan
mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan
deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan
mesangial ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan

inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal

24
ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel

disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3
telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat
organ utama terlibat didalam HSP .

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil.

Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa
dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.
Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal
berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi

IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul
dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis
HSP dan nefropati IgA (Penyakit Berger), dimana merupakan penyebab tersering dari
glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses
penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi
kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan
pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi
dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki
bawah, punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%
pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A
streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,
Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan
agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,
kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga
telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan
kolera.

25
 Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai
fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol
geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα)
dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik
Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah
kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap
kontroversial.2,4

Diagnosis

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik

daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan
kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan
ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.

Tabel 1. Kriteria HSP

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

(palpable purpura) terdapat elevasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal/gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat

cerna (Bowel angina) setelah makan atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau
venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila

memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.4-8

Manifestasi Klinis

26
 HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas
bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada,
sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.

Gejala klinis mula–mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit

ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa
adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya
kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar.
Dalam 12–24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah
gelap dan memiliki diameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih
besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-
bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan
50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada
wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak
klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema
multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan
menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan
gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam
dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan anoreksia.

Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh
edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute
Hemorrhagic Edema of Infancy).

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung
bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan
pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan
persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1–2 hari) dari kelainan kulit.
Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya
tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat
sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan
deformitas menetap.

27
 Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul
setelah timbul kelainan pada kulit (1–4 minggu setelah onset). Organ yang paling
sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik
abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan
muntah darah dan kadang–kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal
lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh
vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan
intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun
tidak.

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,

proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.
Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya
kelainan kulit yang persisten sampai 2–3 bulan, biasanya berhubungan dengan
nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7
tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas
faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi
kronik. Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya
gejala HSP yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Edema ini tidak
bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi.
Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada
pasien.

Kadang–kadang HSP dapat disertai dengan gejala–gejala gangguan sistem

saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis
serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan
serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala–gejala gangguan neurologis lain yang
dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen,
hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks,
umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea,
hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati
(sindroma Guillain-Barré) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).

28
 Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali,
hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri
abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien
HSP.

Gejala-gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain
vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral,
ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma
subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.4,6,8

Differensial Diagnosis

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain
akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP,
demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat–obatan, nefropati
IgA, artritis reumatoid.5-8

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah

trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh
trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik,
biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat
eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen
seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA
dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.

Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan

kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi,
demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Pemeriksaan ANA dan RF biasanya
negatif, faktor VII dan XIII dapat menurun.

Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.

Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding

29
pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas
usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui
pemeriksaan barium. Terkadang pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi
intususepsi tersebut.4-6,8

Komplikasi

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi
testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.2

Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif
dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan
mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat
digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah
10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan
muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan
asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi
trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila terdapat kelainan ginjal
progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan.
Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara
dini. Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama
3 – 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk fase akut HSP
yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg
oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum
akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral,

terbagi dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan
penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan
testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik

30
persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi,
intususepsi dan perforasi saluran cerna.4-6,8

Prognosis

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat
terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai
menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat,
maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca
sakit.

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada
saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian,
walaupun hal ini jarang terjadi.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,
hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada
glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.4-6

BAB 3

KESIMPULAN

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh
darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan
dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan
proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum
dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan
infeksi kuman streptokokus grup A.

31
 Terapi yang diberikan adalah Metilprednisolon, Prednison, dan golongan
OAINS. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan analgesik,
disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan
malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada
ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.

Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang
menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang
terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Lissaeur T, Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, 3 rd edition. British

Library Cataloguing Publication; 2008.
2. Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition.
Pennyslvania: WB Saunders Company; 2004.
3. Kleinman RE, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walker’s
Pediatrics Gastrointestinal Disease; 2005.
4. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir
Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta:
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007. h373-7.
5. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diunduh dari
www.emdecine.com/emerg/topic845.htm 30 Maret 2013.
6. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diunduh dari
www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview 30 Maret 2013.
7. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education,
2009. Diunduh dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 1
April 2013.
8. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American
Family Physician, 1998. Diunduh dari
http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html 30 Maret 2013.

32