1 Diagnosa sebelum lahir

3.1.1 Deteksi pralahir. Diagnosis TGA dapat dibuat secara akurat sebelum kelahiran jika jantung
janin diperiksa pada saat pemindaian anomali obstetrik. Beberapa penelitian telah menunjukkan
bahwa jenis perbaikan yang mungkin diperlukan setelah lahir dapat diprediksi dengan baik [9-12].
Karena fakta bahwa tampilan empat kamar yang sebelumnya sering digunakan pada TGA IVS tidak
menunjukkan kelainan, proporsi keseluruhan kasus TGA pada seri janin telah rendah dibandingkan
dengan seri postnatal [13-15]. Dimasukkannya pandangan saluran keluar pada saat pemindaian
anomali janin obstetrik menghasilkan peningkatan yang signifikan dalam deteksi prenatal dari
transposisi [16-17]. Publikasi terbaru telah melaporkan peningkatan tingkat deteksi prenatal untuk
TGA hingga 50% [2, 18-20]. Sekarang umumnya lebih banyak direkomendasikan bahwa, selain
tampilan empat ruang, pandangan saluran keluar jantung juga dimasukkan sebagai bagian dari
pemindaian skrining obstetrik [21-23]. Sebuah program formal untuk pendidikan dan pelatihan
mengenai jantung janin diperlukan sebagai bagian dari proses ini, untuk memastikan bahwa ahli
sonografi diajarkan dan dapat mempertahankan keterampilan pemeriksaan jantung janin [24-28].

3.1.2 Konseling setelah deteksi prenatal. Jika transposisi terdeteksi atau bahkan dicurigai dari
pemindaian anomali kebidanan, rujukan harus dilakukan ke spesialis yang berpengalaman dalam
diagnosis dan pengelolaan penyakit jantung bawaan pada janin. Rujukan ini harus dilakukan
sesegera mungkin setelah mendeteksi kemungkinan transposisi, untuk memastikan diagnosis dan
memungkinkan orang tua untuk dikonseling dengan tepat [29, 30].

Setelah diagnosis TGA, orang tua perlu diberitahu tentang diagnosis, asosiasi, manajemen lebih
lanjut selama kehamilan dan kelahiran, manajemen setelah lahir dan prognosis untuk bayi mereka.
Mereka juga perlu disadarkan akan fitur-fitur yang dapat mempersulit pengelolaan. Orang tua harus
diberikan semua informasi mengenai kondisi jantung bayi mereka dengan cara yang mereka pahami
dan diberi waktu yang cukup untuk bertanya. Informasi tertulis dan gambar yang mengilustrasikan
masalah harus menjadi spesialis kedokteran janin untuk mengecualikan kelainan ekstrakardiak
terkait. Kariotipe janin umumnya tidak diindikasikan atau direkomendasikan dalam TGA IVS, tetapi
pilihan kariotipe dapat didiskusikan secara individual. Setelah diagnosis awal dan konseling, penilaian
kardiologi janin lebih lanjut akan diberikan. Orang tua harus diberi kesempatan untuk berbicara
dengan ahli bedah jantung anak serta memiliki pilihan untuk berbicara dengan orang tua lain yang
memiliki anak dengan transposisi. Rincian kontak kelompok dukungan orang tua, baik lokal maupun
nasional, dapat disediakan untuk membantu mereka.

3.1.3 Penatalaksanaan prenatal lebih lanjut. Karena banyak bentuk penyakit jantung kongenital
berhubungan dengan kelainan ekstrakardiak, termasuk kelainan kariotipe, kariotipe janin umumnya
direkomendasikan setelah diagnosis prenatal [31-34]. Namun, kasus TGA jarang dikaitkan dengan
anomali kromosom. Penting untuk berhubungan dengan yang dibutuhkan nanti dalam kehamilan.
Jumlah dan waktu pemindaian lebih lanjut dapat bervariasi tergantung pada praktik lokal, tetapi
mereka harus menyertakan penilaian dalam beberapa minggu sebelum melahirkan untuk mencari
fitur berisiko tinggi [35-37].

3.2 Penatalaksanaan perinatal—waktu, tempat, dan cara persalinan

Studi yang membandingkan hasil bayi dengan TGA yang didiagnosis sebelum lahir dengan yang
didiagnosis setelah lahir menunjukkan bahwa tingkat kematian pra operasi dan pasca operasi [9, 20,

38, 39] dan morbiditas [19, 40-43] lebih rendah untuk bayi yang didiagnosis sebelum lahir.

3.2.1 Lokasi dan waktu pengiriman. Karena bayi dengan TGA memerlukan perawatan dini setelah
lahir, umumnya direkomendasikan bahwa persalinan dilakukan di atau di dekat pusat kardiologi
pediatrik perawatan tersier dan pusat bedah jantung pediatrik [44, 45]. Mengikuti praktik ini
memungkinkan neonatus berada dalam kondisi optimal dan menghindari komplikasi dan biaya
terkait transportasi pengambilan neonatus [46]. Meskipun persalinan harus dijadwalkan sebelum
tanggal jatuh tempo, sebagian besar wanita dapat melakukan persalinan pervaginam, yang
umumnya direkomendasikan [47]. Namun, persalinan sesar yang direncanakan dapat diindikasikan
jika fitur ibu atau janin berisiko tinggi diidentifikasi.

3.3 Diagnosis pascakelahiran

3.3.1 Deteksi pascakelahiran. Bayi baru lahir dengan TGA dan percampuran intersirkulasi yang tidak
memadai akan menjadi gejala sejak lahir. Sianosis berat adalah temuan klinis awal yang hampir
universal, yang setidaknya selama jam-jam pertama setelah lahir, mungkin merupakan satu-satunya
tanda. Skrining untuk saturasi oksigen arteri (SaO2) diindikasikan untuk identifikasi awal pasien
asimtomatik dengan TGA, ketika nilai pra atau pasca duktus atau keduanya <95% [48].

langkah diagnostik lebih lanjut. Setelah penyakit jantung bawaan sianotik dicurigai, ekokardiografi
transtorakal harus segera dilakukan, karena durasi sianosis dalam dan hipoksia jaringan merupakan
faktor tambahan yang penting dalam menentukan fungsi ventrikel, asidosis, dan akhirnya gagal
organ multipel.

Hasil yang diamati pada radiografi dada bisa normal, tetapi fitur abnormal berikut juga dapat
diamati: bentuk jantung oval atau telur di sisi (karena mediastinum yang sempit), kardiomegali
ringan dan peningkatan tanda pembuluh darah paru. Elektrokardiogram (EKG) mungkin normal,
dengan temuan khas neonatus berupa deviasi aksis kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Ekokardiografi adalah modalitas pilihan untuk diagnosis definitif.
Pada saat ekokardiografi, seseorang harus memberikan perhatian khusus pada akar arteri besar dan
arteri koroner atau gambaran yang menyertainya seperti VSD, obstruksi LVOT, koarktasio, dan
anomali katup mitral. Secara khusus, diameter arteri pulmonalis utama dan aorta harus diukur;
lokasi komisura katup dan juga asal dan perjalanan arteri koroner harus dijelaskan dengan cermat
sebelum pembedahan.

Telah ditunjukkan bahwa ekokardiografi memfasilitasi evaluasi yang akurat dari pola arteri koroner
dan mengesampingkan malformasi lain yang relevan [49, 50]. Selain itu, ekokardiografi memfasilitasi
pencitraan untuk kinerja yang aman dari balloon atrial septostomy (BAS) (juga dikenal sebagai
prosedur Rashkind). Karena BAS dapat dilakukan dengan aman di bawah panduan ekokardiografi,
kateterisasi jantung diagnostik pra operasi harus dipertimbangkan hanya pada kasus tertentu untuk
diagnosis lesi kompleks atau jika pengalaman institusional tidak memungkinkan pelaksanaan
septostomi atrium di bawah panduan ekokardiografi.