2.

6 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis pasien dengan transposisi arteri besar bergantung pada

adanya percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah

ada stenosis pulmonal. Stenosis pulmonal terdapat pada 10 % kasus transposisi

arteri besar. Apabila percampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus

arteriousus yang kecil maka keadaan ini tidak adekuat dan bayi akan nampak

sianotik.1

Keadaan ini didapatkan pada pasien dengan transposisi sederhana.

Apabila terdapat defek septum septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus

besar,aliran darah paru akan bertambah,sehingga sianosis tidak jelas. Bila

terdapat stenosis pulmonal maka aliran darah ke paru akan berkurang. Gejala

klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif.2

Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif

apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal

jantung, terutama pada kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi

menjadi sesak nafas, tidak mau menyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari

tabuh), sering mengalami pneumonia atau pertumbuhan badannya menjadi

lambat. Squatting atau serangan sianotik jarang terjadi.3

Manifestasi klinis pasien TGA ditentukan oleh derajat pencampuran darah

yang terjadi, pasien akan tampak mengalami sianosis ringan sampai berat. Pada

auskultasi terdengar bunyi jantung II tunggal yang disebabkan oleh bunyi katup
pulmonal yang bersembunyi di belakang katup aorta. Bising dapat tidak ada sama

sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.1,2

Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala

yang menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis,

berkurangnya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan

terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya

kelainan jantung pada seorang bayi atau anak.1,3

Berikut ini adalah manifestasi klinis yang khas dari TGA4,5:

 Sianosis: Tingkat sianosis tergantung pada jumlah pencampuran antara

dua sirkuit paralel. Faktor-faktor yang mempengaruhi pencampuran intrakardiak

termasuk ukuran dan keberadaan ASD atau VSD. Sianosis tidak terpengaruh oleh

aktivitas atau oksigen tambahan. 

 Takipnea: Pasien biasanya memiliki tingkat pernapasan lebih tinggi dari

60 napas per menit tetapi tanpa retraksi, mendengus, atau melebar dan tampak

nyaman.

 Murmur: murmur biasanya tidak ada kecuali ada VSD kecil atau stenosis

pulmonal. Murmur akibat VSD akan menjadi pansistolik dan menonjol pada batas

sternum kiri bawah. Stenosis pulmonal menyebabkan murmur ejeksi sistolik pada

batas sternum kiri atas. 

Pasien dengan L-TGA biasanya tidak terpengaruh sampai di kemudian

hari ketika ventrikel kanan tidak dapat lagi mengkompensasi peningkatan

afterload dari sirkulasi sistemik. Pasien-pasien ini datang dengan tanda dan gejala

gagal jantung5.

2.7 Diagnosis

1 Diagnosis sebelum lahir

a. Deteksi pralahir

Diagnosis TGA dapat dibuat secara akurat sebelum kelahiran jika jantung

janin diperiksa pada saat pemindaian anomali obstetrik. Beberapa penelitian telah

menunjukkan bahwa jenis perbaikan yang mungkin diperlukan setelah lahir dapat

diprediksi dengan baik. Karena fakta bahwa tampilan empat kamar yang

sebelumnya sering digunakan pada TGA IVS tidak menunjukkan kelainan,

proporsi keseluruhan kasus TGA pada seri janin telah sedikit dibandingkan

dengan seri postnatal. Dimasukkannya pandangan saluran keluar pada saat

pemindaian anomali janin obstetrik menghasilkan peningkatan yang signifikan

dalam deteksi prenatal dari transposisi. Publikasi terbaru telah melaporkan

peningkatan tingkat deteksi prenatal untuk TGA hingga 50%. Sekarang umumnya

lebih banyak direkomendasikan, selain tampilan empat ruang, pandangan saluran

keluar jantung juga dimasukkan sebagai bagian dari pemindaian skrining

obstetrik. Sebuah program formal untuk pendidikan dan pelatihan mengenai

jantung janin diperlukan sebagai bagian dari proses ini, untuk memastikan bahwa

ahli sonografi diajarkan dan dapat mempertahankan keterampilan pemeriksaan

jantung janin6,7,8,9.
b. Konseling setelah deteksi prenatal

Jika transposisi terdeteksi atau bahkan dicurigai dari pemindaian anomali

obstetrik, rujukan harus dilakukan ke spesialis yang berpengalaman dalam

diagnosis dan pengelolaan penyakit jantung bawaan pada janin. Rujukan ini harus

dilakukan sesegera mungkin setelah mendeteksi kemungkinan transposisi, untuk

memastikan diagnosis dan memungkinkan orang tua untuk dikonseling dengan

tepat10,11.

Setelah diagnosis TGA, orang tua perlu diberitahu tentang diagnosis,

asosiasi, manajemen lebih lanjut selama kehamilan dan kelahiran, manajemen

setelah lahir dan prognosis untuk bayi mereka. Mereka juga perlu disadarkan akan

fitur-fitur yang dapat mempersulit pengelolaan. Orang tua harus diberikan semua

informasi mengenai kondisi jantung bayi mereka dengan cara yang mereka

pahami dan diberi waktu yang cukup untuk bertanya. Informasi tertulis dan

gambar yang mengilustrasikan masalah harus menjadi spesialis kedokteran janin

untuk mengecualikan kelainan ekstrakardiak terkait. Kariotipe janin umumnya

tidak diindikasikan atau direkomendasikan dalam TGA IVS, tetapi pilihan

kariotipe dapat didiskusikan secara individual. Setelah diagnosis awal dan

konseling, penilaian kardiologi janin lebih lanjut akan diberikan. Orang tua harus

diberi kesempatan untuk berbicara dengan ahli bedah jantung anak serta memiliki

pilihan untuk berbicara dengan orang tua lain yang memiliki anak dengan

transposisi. Rincian kontak kelompok dukungan orang tua, baik lokal maupun

nasional, dapat disediakan untuk membantu mereka10,11.

2. Diagnosis pasca kelahiran

b. Deteksi pasca kelahiran

Bayi baru lahir dengan TGA dan percampuran intersirkulasi yang tidak

memadai akan menjadi gejala sejak lahir. Sianosis berat adalah temuan klinis awal

yang hampir universal, yang setidaknya selama jam-jam pertama setelah lahir,

mungkin merupakan satu-satunya tanda. Skrining untuk saturasi oksigen arteri

(SaO2) diindikasikan untuk identifikasi awal pasien asimtomatik dengan TGA,

ketika nilai pra atau pasca duktus atau keduanya <95%12.

Langkah diagnostik lebih lanjut. Setelah penyakit jantung bawaan sianotik

dicurigai, ekokardiografi transtorakal harus segera dilakukan, karena durasi

sianosis dalam dan hipoksia jaringan merupakan faktor tambahan yang penting

dalam menentukan fungsi ventrikel, asidosis, dan akhirnya gagal organ multipel.

Hasil yang diamati pada radiografi dada bisa normal, tetapi fitur abnormal

berikut juga dapat diamati: bentuk jantung oval atau telur di sisi (karena

mediastinum yang sempit), kardiomegali ringan dan peningkatan tanda pembuluh

darah paru. Elektrokardiogram (EKG) mungkin normal, dengan temuan khas

neonatus berupa deviasi aksis kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi adalah modalitas pilihan untuk diagnosis definitif. Pada saat

ekokardiografi, seseorang harus memberikan perhatian khusus pada akar arteri

besar dan arteri koroner atau gambaran yang menyertainya seperti VSD, obstruksi

LVOT, koarktasio, dan anomali katup mitral. Secara khusus, diameter arteri

pulmonalis utama dan aorta harus diukur; lokasi komisura katup dan juga asal dan
perjalanan arteri koroner harus dijelaskan dengan cermat sebelum pembedahan.

Telah ditunjukkan bahwa ekokardiografi memfasilitasi evaluasi yang akurat dari

pola arteri koroner dan mengesampingkan malformasi lain yang relevan. Selain

itu, ekokardiografi memfasilitasi pencitraan untuk kinerja yang aman dari balloon

atrial septostomy (BAS) (juga dikenal sebagai prosedur Rashkind). Karena BAS

dapat dilakukan dengan aman di bawah panduan ekokardiografi, kateterisasi

jantung diagnostik pra operasi harus dipertimbangkan hanya pada kasus tertentu

untuk diagnosis lesi kompleks atau jika pengalaman institusional tidak

memungkinkan pelaksanaan septostomi atrium di bawah panduan

ekokardiografi13.

a. Anamnesis dan Pemeriksaan fisik

Dari keseluruhan bayi complete transposition of the great arteries (d-

TGA) dengan septum ventrikel intak, gambaran klinis yang paling menonjol

adalah sianosis berat. Pada kondisi postnatal terjadi penurunan tahanan paru yang

mengakibatkan aliran darah ke paru meningkat, sehingga terjadi overload volume

pada LA dan LV. Kondisi tersebut dapat mengakibatkan gagal jantung kiri,

hipoksia berat dan asidosis pada minggu pertama kehidupan. Hipoksia dan

asidosis yang terjadi dapat merangsang karotis dan kemoreseptor otak

sehingga menimbulkan Tachypnea dan dyspnea. Masalah metabolisme lain yang

dapat terjadi adalah hipoglikemia, hipertrofi pankreas, hiperinsulinisme serta

hipotermia. Ventrikel kanan kuat angkat dan suara jantung pertama sering

terdengar keras pada linea parasternnalis kiri bagian bawah. Pada sebagian besar

kasus, suara jantung dua akan terdengar split normal, yang menandakan
terdapatnya kedua katup semilunaris meskipun penutupan katup pulmonal lebih

halus karena terletak di posterior aorta. Murmur jarang muncul. Bayi baru lahir

yang sangat sianotik disertai adanya vaskularisasi pulmonal yang meningkat,

kardiomegali dan tidak adanya bising jantung dapat dianggap sebagai TGA

sampai terbukti tidak. Tanda-tanda gagal jantung tidak muncul kecuali bayi telah

berusia diatas satu minggu dan terdapat patent ductus arteriosus (PDA) besar14.

Bayi dengan defek septum ventrikel cenderung memiliki volume shunting

lebih besar dengan saturasi arterial sistemik lebih tinggi. Defek tersebut dapat

menimbulkan shunting menuju sirkulasi pulmonal, yaitu dari ventrikel kanan

ke ventrikel kiri sehingga darah sistemik dengan kandungan karbondioksida

tinggi dapat mengalami oksigenasi di paru. Setelah itu, darah yang sudah cukup

teroksidasi akan menuju atrium kiri dan melalui foramen ovale kembali lagi

menuju sirkulasi sistemik. Adanya sirkulasi tersebut akan menyebabkan

peningkatan tekanan atrium kiri. Oleh karena defek septum ventrikel dapat

menutup secara spontan dengan pertambahan usia, kelangsungan hidup

penderita sangat bergantung pada shunting setinggi foramen ovale, karena

duktus arteriosus sudah tidak paten lagi. Sebaliknya, penderita dengan defek

septum ventrikel besar akan terdapat percampuran darah yang bagus tetapi

apabila tidak terdapat tahanan yang tinggi dari aliran darah pulmonal maka

dapat terjadi kegagalan jantung dengan sianosis minimal pada minggu pertama

kehidupan dan pada pemeriksaan X foto thoraks akan menunjukkan gambaran

kardiomegali dan vaskularisasi pulmonal yang meningkat15.

 Bayi d-TGA dengan VSD besar akan tampak kurus dengan sianosis

ringan atau terkadang pucat. Napas terkesan berat, impuls ventrikel kanan dan

kiri tampak kuat angkat. Murmur sistolik atau holosistolik pada linea

parasternalis kiri bagian bawah sering kali muncul tetapi jarang terdengar

keras. Pasien ini memiliki karakteristik Irama gallop dan rumble aliran

diastolik pada apeks. Namun adanya VSD yang disertai Pulmonal stenosis (PS)

pada TGA akan mengakibatkan hipoksia dan asidosis berat pada awal kehidupan

tergantung derajat PS nya, karena aliran darah pulmonal rendah sehingga

oksigenasi rendah15.

b. Pemeriksaan laboratorium

Akibat hipoksemia yang terjadi maka pada pemeriksaan

laboratorium akan didapatkan asidosis. Kadang- kadang juga disertai adanya

hipoglikemia dan hipokalsemia16.

c. Elektrokardiogram

Oleh karena aorta berasal dari ventrikel kanan, tekanan pada ventrikel

kanan akan ditingkatkan mencapai level sirkulasi sistemik dan mengakibatkan

dinding ventrikel kanan tebal. Elektrokardiogram (EKG) akan menggambarkan

kondisi tersebut dengan pola deviasi axis ke kanan (90-2000) dan hipertrofi

ventrikel kanan (RVH). RVH akan tampak sebagai gelombang P tinggi pada lead

precordial, gelombang T tegak di V1. Namun RVH mungkin sulit ditemukan

pada hari- hari pertama kehidupan. Hipertrofi atrium kanan (RAH) juga dapat
terjadi. Pasien dengan volume aliran darah sirkulasi pulmonal besar, seperti pada

pasien yang disertai VSD, juga mengalami hipertrofi ventrikel kiri karena beban

volume pada ventrikel kiri, sehingga pada gambaran EKG menunjukkan

biventricular hipertrofi (BVH)16.

Gambar 1. Gambar 7. EKG pasien dengan C-TGA. Aktivasi septum terjadi dari
kanan ke kiri, dan karena itu gelombang Q terlihat di kanan sadapan prekordial II
dan III, tetapi tidak ada gelombang Q yang terlihat di V5 dan V6.
c. Gambaran Foto Thorax

Pada transposition of the great arteries (TGA), arteri pulmonalis akan

terletak lebih ke kanan dari lokasi normal dan tertutup oleh aorta pada foto thorax

anteroposterior. Konfigurasi jantung berbentuk globular oleh karena abnormalitas

batas atrium kanan dan pembesaran atrium kiri sehingga menyerupai telur.

Konfigurasi tersebut ditambah dengan atrofi thymus oleh karena stress-induced

dan hiperinflasi paru, akan memberikan gambaran penyempitan mediastinum

superior pada foto thorax, sehingga seolah-olah tampak seperti telur yang

tergantung pada seutas tali (egg on a string sign), sebuah tanda yang sesuai

dengan TGA. Atrium kiri dapat membesar karena peningkatan aliran arteri

pulmonalis. Pasien dengan septum ventrikel intak, bayangan jantung dan corakan
vaskuler tampak normal atau dalam batas atas normal selama minggu pertama

kehidupan. Pada minggu kedua dan seterusnya akan tampak kardiomegali dengan

kontur khas egg on a string sign dan plethora. Apabila terdapat VSD besar, akan

tampak kardiomegali yang melibatkan keseluruhan ruang jantung dengan kontur

khas egg on a string sign dan plethora masif. Pada kondisi disertai stenosis

pulmonal berat, kontur jantung akan menyerupai gambaran tetralogy of Fallot,

tetapi pada umumnya lebih besar dan corakan vaskuler lebih nyata atau plethora.

Pada 4% - 16% kasus dapat dijumpai gambaran arcus aorta terletak di sisi

kanan16.

Gambaran khas atrioventricular septal defect (AVSD) atau

endocardial cushion defect adalah gooseneck sign yang tervisualisasi pada

angiografi ventrikel kiri. Deformitas berbentuk leher angsa pada AVSD terbentuk

akibat hilangnya septum interventrikular bagian conus dan sinus disertai

penyempitan outflow ventrikel kiri. Kecekungan septum interventrikular dibawah

katup mitral, bersama dengan elongasi dan penyempitan outflow ventrikel kiri,

akan membentuk gambaran khas yang menyerupai angsa duduk dengan leher

panjang pada angiografi ventrikel kiri proyeksi anteroposterior16.

 Gambar 2. Radiografi dada pasien dengan C-TGA dan levocardia (A) dan
dextrocardia (B).

d. Echokardiogram

Meskipun gambaran elektrokardiogram dan foto thorax sudah dapat

mengarahkan diagnosis TGA, akan tetapi diagnosis tetap ditegakkan berdasarkan

echokardiografi. Kunci penting diagnosis TGA dengan echokardiografi adalah

visualisasi aorta yang berada di anterior sedangkan arteri pulmonalis berada di

posterior. Pada pemeriksaan subcostal dengan long-axis view akan tampak

ventrikel kiri mengalirkan darah melalui arteri besar yang berada di posterior

kemudian bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri. Aorta tampak

bermula dari ventrikel kanan dan berada di anterior pada bidang parasagital atau

short-axis view Septum interatrial tervisualisasi paling baik dengan pemeriksaan

subcostal four chamber dan sagital view dan shunting atrial dapat diperiksa

menggunakan color flow Doppler. Ukuran, lokasi dan jumlah defek septum
interventrikel dapat tervisualisasi dengan subxiphoid, apical dan parasternal

views. Subcostal dan parasternal short-axis view paling baik dalam

memvisualisasikan defek peri-membraous dan AV canal dengan menggunakan

color flow Doppler. Jalur keluar ventrikel kiri juga harus dinilai dengan

seksama dengan parasternal long dan short-axis, apical long-axis dan subxiphoid

long-axis view untuk menyingkirkan adanya obstruksi. Akan tetapi alat sonografi

yang dimiliki harus memiliki probe yang sesuai dan operator juga harus memiliki

ketrampilan sehingga pada fasilitas kesehatan yang memiliki alat ultrasonografi

belum memadai dan belum memiliki seorang kardiolog maka echocardiography

sulit dijadikan modalitas penegakan diagnosis16.

Gambar 3. Tampilan 4 ruang apikal pasien dengan C-TGA

Gambar 4 Penemuan pada ekokardiografi adalah sebagai berikut : dimensi jantung
kiri umumnya kecil (TGA tanpa VSD), tebal, dinding posterior ventrikel kiri
(TGA tanpa VSD)

2.8 Diagnosis Banding

a. Tetralogy of Fallot

TOF karena secara hemodinamik dapat menyerupai kasus TGA dan

partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) karena memiliki kemiripan

pada gambaran foto thorax. TOF memiliki komponen ventricular septal defect

(VSD), aorta overriding pada VSD, stenosis pulmonal dengan sebagian besar

berada pada infundibulum, dan right ventricular hypertrophy (RVH).

Hemodinamik TOF dipengaruhi oleh dua lesi yaitu VSD besar sehingga dapat

terjadi keseimbangan tekanan antara ventrikel kanan-kiri dan stenosis pulmonal

berat. Pasien dengan TOF akan mengalami sianosis pada tahun pertama

kehidupan, beberapa kasus sudah dimulai pada periode neonates. Waktu

kemunculan dan derajat berat sianosis berhubungan langsung dengan derajat berat
stenosis pulmonal dan derajat penurunan aliran sirkulasi pulmonal. Pasien TOF

memiliki tiga gejala karakteristik; pertama, derajat sianosis dan gejala bervariasi,

dimana setiap kejadian yang menurunkan tahanan vaskular sistemik akan

meningkatkan right-to-left shunt dan menimbulkan gejala yang berkaitan dengan

hipoksemia kedua, hipersianotik atau spell jarang terjadi apabila sudah dilakukan

koreksi, tetapi pasien tanpa intervensi dapat mengalami sianosis berat dan

dyspnea tiba-tiba bahkan sampai meninggal akibat hipoksia; ketiga, squatting

merupakan posisi diagnostik untuk TOF dimana pasien akan jongkok setelah

melakukan aktifitas berat untuk meningkatkan tahanan vaskular sistemik sehingga

dapat menurunkan right-to-left shunt, kemudian dapat meningkatkan aliran balik

vena dan pada akhirnya memperbaiki stroke volume dan aliran sirkulasi

pulmonal. Pada foto thorax, ukuran jantung normal tetapi memiliki kontur khas

yang dinamakan boot-shaped (Coeur en sabot atau heart like a wooden shoe).

Apeks jantung terangkat karena terdapat RVH, segmen arteri pulmonalis cekung

karena arteri tersebut kecil, dan aliran darah menuju paru akan berkurang

sehingga tampak corakan vaskular menurun16.

b. Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR)

Pada partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) sebagian dari

vena-vena pulmonalis akan bermuara ke atrium kanan. Variasi muara vena

pulmonalis pada kelainan ini antara lain; pada daerah supra kardial yaitu di

vena cava superior atau cabang-cabangnya; pada daerah kardial di atrium

kanan atau sinus venosus; pada daerah infra kardial di vena cava inferior atau

vena hepatika. Dengan bermuaranya sebagian vena-vena pulmonalis ke atrium

kanan atau bagian lain dari jantung kanan, maka volume darah yang mengisi

atrium kanan bertambah. Ventrikel kanan dan arteri pulmonalis juga

bertambah volume darahnya dan menjadi lebar. Atrium kiri dan ventrikel kiri

tidak membesar, bahkan kadang jantung kiri menjadi lebih kecil. Gambaran foto

thorax PAPVR menyerupai atrial septal defect (ASD) maupun transposition of

the great arteries (TGA). Tampak pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan dan

arteri pulmonalis melebar sehingga hilus tampak lebar. Vena pulmonalis yang

bermuara ke atrium kanan sulit tervisualisasi pada radiografi polos. Anomali

muara vena pulmonalis tampak sebagai pembuluh darah yang berjalan melintang

mulai pertengahan hilus kanan sampai cardiophrenic angle dinamakan

scimitar vein yang memberikan gambaran scimitar sign. Kelainan muara vena

pulmonalis ini sering dijumpai pada Scimitar syndrome16.

2.9 Tatalaksana

Perbedaan regional yang signifikan ada dalam organisasi perawatan untuk

bayi baru lahir dengan TGA. Dalam kebanyakan kasus, terutama dengan tidak

adanya diagnosis prenatal, bayi baru lahir dengan TGA perlu distabilkan di unit

perawatan intensif neonatal (ICU) dan selanjutnya di bawa ke pusat perawatan

tersier, di mana perawatan bedah definitif tersedia. Meskipun intubasi elektif bayi

pada prostaglandin E1 (PGE1) sebelum transportasi telah menjadi praktek umum

di banyak institusi, beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa tingkat

komplikasi secara signifikan lebih tinggi pada bayi yang membutuhkan

intubasi17,18.
a. Pemantauan dan perawatan segera

Pemantauan pra operasi pasien dengan TGA di ICU mencakup sebagian

besar teknologi non-invasif yang terkait dengan evaluasi klinis tanda-tanda vital

dan perfusi perifer dan pemeriksaan kardiovaskular (meskipun strategi invasif

mungkin diperlukan): oksimetri nadi pra dan pasca duktus, EKG kontinu,

pemantauan tekanan darah non-invasif, laju pernapasan dan pemantauan pola.

Capnography end-tidal yang diilhami dapat digunakan dan disediakan untuk

pasien berventilasi. Selain tanda-tanda vital, keluaran urin harus dipantau secara

ketat, tetapi pemasangan kateter Foley tidak dibenarkan kecuali pasien mengalami

gangguan hemodinamik. Pemantauan perfusi jaringan dapat diikuti dengan

pengujian serial untuk kadar laktat darah dan spektroskopi inframerah-dekat

(NIRS) pada fase dekompensasi. Neonatus dengan TGA mungkin memiliki jalur

vena umbilikalis, dan akhirnya arteri umbilikalis, yang dimasukkan segera setelah

lahir, yang memfasilitasi pemberian obat yang aman, termasuk—tetapi tidak

terbatas pada—PGE1; pengawasan parameter hemodinamik invasif, sesuai

kebutuhan; administrasi cairan dan asam-basa tindak lanjut dan manajemen.

Penggunaan jalur sentral lainnya harus diminimalkan pada periode pra operasi

kecuali pasien tetap sakit kritis. Untuk menilai saturasi vena campuran,

pengambilan sampel di vena innominata diperlukan untuk menghindari perkiraan

yang berlebihan karena pencampuran tingkat atrium. Cairan harus diberikan tanpa

batasan, dan indikasinya tidak berbeda dengan rekomendasi standar neonatus.

b. Manajemen hemodinamik

Penatalaksanaan awal bayi baru lahir dengan TGA harus fokus pada

stabilisasi, optimalisasi pencampuran sirkulasi sistemik dan paru (manajemen

hipoksia) dan pengiriman oksigen, pemeliharaan perfusi sistemik yang memadai

dan koreksi asidosis. Prioritas segera setelah lahir dan selama beberapa jam

pertama hidup adalah untuk menentukan apakah pencampuran antara sistemik dan

sirkulasi paru memadai. Segera setelah lahir, infus PGE1 intravena (IV)

direkomendasikan untuk mempertahankan patensi duktus sampai rangkaian

lengkap ekokardiogram pascakelahiran selesai dan semua tempat pencampuran

antarsirkulasi telah dievaluasi. PGE1 telah digunakan dalam berbagai rejimen

dosis: dosis yang lebih tinggi hingga 0,1 mg/kg/menit mungkin diperlukan ketika

duktus perlu dibuka kembali. Untuk mempertahankan patensi, dosis awal

bervariasi dari 0,0125 hingga 0,05 mg/kg/menit, dan pasien dapat disapih, mulai

2-4 jam setelah inisiasi, asalkan saturasi oksigen (O2) dan perfusi jaringan tetap

dapat diterima. Namun demikian, penggunaan PGE1 mungkin tidak cukup, karena

ductal shunting seringkali tidak memadai dengan adanya komunikasi interatrium

yang restriktif. Pasien-pasien ini memerlukan septostomi atrium darurat. Selama

pelaksanaan septostomi atrium, atau pada pasien yang membutuhkan ventilasi

jangka panjang, sedasi dan analgesia kadang-kadang diperlukan. Kombinasi obat

yang biasa termasuk nonopioid (yaitu parasetamol), opioid (morfin atau fentanil

dosis rendah) dan benzodiazepin. Dexmedetomidine telah muncul sebagai obat

yang berguna dan aman dengan sifat ansiolitik dan tidak ada efek depresi

pernafasan yang signifikan19.

 Pasien dengan hipoksemia berat, asidosis, dan syok harus mendapat

manfaat dari tindakan darurat yang direkomendasikan dalam algoritme pendukung

kehidupan lanjut neonatus. Bersamaan dengan itu, infus PGE1 harus dimulai

secara darurat dengan dosis tinggi (0,1 mg/kg/menit) sambil mempersiapkan

septostomi atrium. Setelah pencampuran yang memadai telah dicapai pada tingkat

atrium, penghentian PGE1 sering mungkin, kecuali ada obstruksi jantung kiri

terkait (yaitu koarktasio aorta). Terlepas dari upaya ini, penghentian obat yang

berhasil tidak dapat diprediksi. Karena risiko rebound hipoksemia setelah

penghentian PGE1 secara tiba-tiba, direkomendasikan bahwa, setelah septostomi,

pasien harus disapih dari PGE1 daripada dihentikan. Pasien yang tetap

menggunakan PGE1 harus diobservasi untuk kemungkinan efek samping. Risiko

apnea dapat dikurangi dengan pemberian kafein atau dengan alat stimulasi seperti

kanula hidung aliran tinggi atau tekanan saluran napas positif terus menerus.

Selanjutnya, pirau kiri-ke-kanan yang persisten melintasi duktus arteriosus dapat

menyebabkan edema paru, yang dapat mempengaruhi stabilitas pasien dan

memerlukan eskalasi terapi dan dukungan jalan napas. Secara pragmatis, mungkin

cukup untuk mengadopsi sikap permisif sehubungan dengan tingkat sianosis

daripada memaparkan pasien pada efek merusak dari aliran darah yang berlebihan

untuk mempertahankan tingkat saturasi O2 arteri yang lebih tinggi20,21.

Tindakan hemodinamik lebih lanjut untuk mendukung pasien

dekompensasi termasuk koloid atau kristaloid untuk ekspansi volume,

penggunaan O2 dan koreksi asidosis metabolik. Beberapa neonatus mungkin tetap

sianosis dan asidosis secara signifikan bahkan setelah septostomi atrium. Dalam
keadaan seperti itu, ekokardiografi harus dilakukan untuk mengkonfirmasi sifat

tidak terbatas dari defek septum atrium (ASD) serta paten duktus arteriosus dan

untuk menentukan keberadaan dan derajat hipertensi pulmonal. Diagnosis

hipertensi pulmonal biasanya dikonfirmasi dengan menggunakan ekokardiografi.

Meskipun nilai cut-off sulit untuk ditentukan, tingkat diagnosis hipertensi

pulmonal bervariasi dalam literatur yang tersedia. Insiden hipertensi pulmonal

persisten pada neonatus dengan TGA adalah 12,5%, dan lebih sering terjadi pada

kasus TGA IVS. Mortalitas tinggi pada kelompok neonatus ini dan hasil pasca

operasi jangka menengah terpengaruh secara negatif. Mengingat bahwa ini adalah

kondisi serius dengan angka kematian yang tinggi, strategi pengobatan yang

berbeda telah digunakan dengan berbagai keberhasilan, termasuk sedasi,

kelumpuhan dan hiperventilasi, inhalasi nitric oxide (NO), sildenafil, bosentan.

dan dukungan kehidupan ekstrakorporeal (ECLS), sendiri atau dalam kombinasi.

Karena literatur yang ada sebagian besar terdiri dari laporan kasus, manajemen

harus mencakup pengenalan bertahap dari modalitas pengobatan yang disebutkan

di atas dan pemantauan yang ketat dari respon klinis (oksigenasi ditingkatkan).

Pasien tersebut mungkin memerlukan dimulainya kembali PGE1 karena duktus

arteriosus mungkin berguna sebagai 'pop-off' dan akhirnya meningkatkan perfusi

jaringan sistemik21,22.

c. Ventilasi mekanis dan tindakan pernapasan

Saturasi SaO2 sistemik dalam TGA tergantung pada proporsi relatif dan

tingkat saturasi O2 dari dua sumber sirkulasi sistemik, yaitu darah vena

pulmonalis jenuh penuh yang dishunt dari sirkulasi pulmonal ke sirkulasi sistemik
(aliran sistemik 'efektif') dan darah vena campuran sistemik yang bersirkulasi

kembali melalui tempat tidur vaskular sistemik. Tingkat pencampuran

antarsirkulasi ditentukan oleh jumlah, ukuran dan tempat komunikasi anatomis

antara kedua sirkuit. Tingkat hemoglobin juga penting, dan tingkat sekitar 15 g/dl

dianggap optimal. Resistensi pembuluh darah sistemik dan paru (PVR) menambah

interaksi kompleks dari faktor-faktor sebelumnya. Manipulasi pencampuran

sebelum operasi dan faktor lain yang berkontribusi harus menghasilkan tingkat

saturasi O2 75-85% dari gas darah arteri. Pada bayi baru lahir prematur, batas

bawah dari kisaran yang dapat diterima bisa serendah 70%. Satu hal penting

adalah bahwa akurasi nilai oksimetri nadi <80% terbatas pada neonatus dan

pemantauan gas darah arteri yang sering mungkin diperlukan23.

Neonatus dengan hipoksemia berat (tekanan parsial oksigen arteri <25

mmHg dan/atau SaO2 <60%) memerlukan perhatian segera. Langkah-langkah

konservatif untuk meningkatkan tingkat saturasi O2 sistemik dan pengiriman

oksigen jaringan yang memadai termasuk (i) infus PGE1 terus menerus untuk

mempertahankan patensi duktus dan BAS yang muncul untuk meningkatkan

pencampuran antarsirkulasi; (ii) hiperventilasi ringan dan peningkatan fraksi

oksigen inspirasi (FiO2) untuk menurunkan PVR dan meningkatkan aliran darah

paru; (iii) transfusi untuk mengobati anemia relatif dan meningkatkan kapasitas

pembawa O2; (iv) sedasi dan dukungan untuk meningkatkan curah jantung dan

pengiriman O224.
d. Nutrisi

Bayi dengan TGA dan pencampuran intersirkulasi yang memadai, tanpa

infus PGE1 (misalnya setelah septostomi), harus diberi makan secara enteral dan

didorong untuk memberi susu botol dan menyusui. Masih ada kontroversi besar

seputar pendekatan terbaik untuk nutrisi enteral untuk bayi dengan cacat jantung

bawaan sianotik, terutama selama mereka bergantung pada prostaglandin.

Berdasarkan bukti terbatas yang mendukung atau menentang praktik memberi

makan bayi secara enteral saat mereka menggunakan PGE1, bayi baru lahir yang

stabil secara hemodinamik dengan TGA harus diberi makan secara enteral segera

setelah dianggap layak sebelum operasi, bahkan saat mereka sedang dalam

perawatan. PGE1. ASI dan menyusui lebih disukai. Pemberian makanan enteral

trofik dapat dipertimbangkan pada beberapa pasien untuk mengurangi risiko

translokasi25,26,27.

e. Operasi

Biasanya dengan kedua tindakan pemberian PGE1 dan BAS, keadaan

umum akan membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi

koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri

utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu

sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan

tekanan rendah. Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan

VSD, tidak perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi

penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan 7 dimana berat badan penderita
lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat

hipertensi pulmonal yang ada28.

Pembedahan mungkin diperlukan segera setelah lahir jika kedua langkah

diatas tidak dilakukan. Dalam kebanyakan rumah sakit, jenis operasi yang

disebut arterial switch operation dapat digunakan secara permanen memperbaiki

masalah dalam minggu pertama kehidupan. Dalam operasi ini,batang aorta dan

paru dibelah dan ekstremitas distal mereka dialihkan dan beranastomosis,

arteri koroner yang kemudian translokasi keaorta baru28.

Operasi korektif idealnya harus dilakukan pada bulan pertama kehidupan.

Beberapa faktor yang dapat mengganggu yaitu terjawabnya diagnosis dan

komplikasi pra operasi, seperti gagal multi organ, gagal ginjal, infeksi aktif,

asidosis berat, atau pendarahan subarachnoidian yang dapat menunda prosedur

sampai kondisi klinis lebih stabil28.

Tanpa operasi korektif, kasus yang parah TGA dapat berakibat fatal

selama 6 bulan pertama kehidupan. Bayi yang menjalani operasi untuk

memperbaiki TGA kadang-kadang memiliki kondisi terkait berikut di kemudian

hari28 :

1. Leaky katup jantung

2. Masalah dengan arteri yang memasok darah ke otot jantung (arteri

koroner)

3. Ritme jantung abnormal (aritmia)

4. Sebuah penurunan fungsi dari otot jantung atau katup jantung

5. Kelumpuhan jantung

6. Kerusakan paru-paru dan kesulitan bernapas