Referat

TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES

Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani

Kepaniteraan Klinik Senior Pada Bagian/SMF Ilmu Kardiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Malikussaleh
Rumah Sakit Umum Daerah Cut Meutia

Oleh :
Laila Syafitri, S.Ked
150611012

FitriAriskaMalonaNst, S. Ked
150611010

Preseptor :
dr. Yuri Savitri, M. Ked (Cardio) Sp. JP, FIHA

DEPARTEMEN ILMU KARDIOLOGI

RUMAH SAKIT UMUM CUT MEUTIA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MALIKUSSALEH
ACEH UTARA
2021
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena
hanya dengan rahmat, karunia dan izinNya penulis dapat menyelesaikan referat
yang berjudul “Transposition of The Great Arteries” sebagai salah satu tugas
dalam menjalani Kepanitraan Klinik Senior (KKS) di Departemen Ilmu
KardiologiRumah Sakit Umum Cut Meutia Kabupaten Aceh Utara.
Padakesempatanini,penulisjugamengucapkanterimakasihbanyakkepada
dr.Yuri Savitri, M. Ked (Cardio) Sp. JP, FIHAsebagai pembimbing yang telah
meluangkan waktunya memberi arahan kepada penulis selama mengikuti KKS
di Departemen IlmuKardiologi Rumah Sakit Umum Cut Meutia Kabupaten
AcehUtara.
Dengan kerendahan hati, penulis menyadari bahwa dalam penyusunan
referat ini masih jauh dari kesempurnaan oleh karena itu, penulis mengharapkan
saran dan masukan yang membangun demi kesempurnaan referat ini. Semoga
referat ini dapat berguna dan bermanfaat bagi semua pihak.

Aceh Utara,Agustus2021

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.................................................................................... ii
DAFTAR ISI................................................................................................... iii
BAB I PENDAHULUAN........................................................................... 1
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA................................................................. 2
2.1 Pengertian................................................................................... 2
2.2 Epidemiologi.............................................................................. 2
2.3 Etiologi....................................................................................... 3
2.4 Patofisiologi............................................................................... 3
2.5 Klasifikasi.................................................................................. 9
2.6 ManifestasiKlinis....................................................................... 10
2.7 Diagnosis.................................................................................... 12
2.8 Diagnosa Banding...................................................................... 21
2.9Tatalaksana.................................................................................. 23
2.10Prognosis................................................................................... 30
BAB 3 KESIMPULAN............................................................................... 32
DAFTAR PUSTAKA...................................................................................... 33

iii
 BAB I
PENDAHULUAN

Penyakitjantungkongenitalataupenyakitjantungbawaan

(PJB)adalahsekumpulanmalformasistrukturjantungataupembuluhdarahbesar yang

telahadasejaklahir. Angka kejadian PJB adalah 8 tiap 1000

kelahiranhidupataukuranglebih 32.000 bayisetiaptahun di

Indonesia.1Transposition of the great arteriesatau TGA

adalahpenyakitjantungbawaanjenissianotik yang bermanifestasi pada

saatbayibarulahir. Kelainanditemukansekitar 5–7%

dariseluruhpenyakitjantungbawaan, terutama pada laki-laki. InsidensI TGA

diperkirakan1:3.500–5.000 kelahiranhidup. Etiologi TGA

adalahgangguanembriologi pada waktupembentukantrunkus arterial.

Faktorgenetikdidugaberperan pada terjadinya TGA.2

Pada TGAterjadiperubahanposisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta

keluardariventrikelkanansedangkana.pulmonaliskeluardariventrikelkiri.

Akibatnya, aorta menerimadarah vena sistemikdari vena kava, atrium kanan,

ventrikelkanan, dan darahditeruskankesirkulasisistemik. Sedang darahdari vena

pulmonalis dialirkanke atrium kiri, ventrikelkiri, dan diteruskankea.pulmonalis

dan seterusnyakeparu.Kelainanpenyertaterseringditemukanadalahventricular

septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD), patent ductus arterious (PDA),

dan juga left ventricular outflow tract

obstruction.Tanpadilakukanterapikoreksipembedahan, 30% kasusakanmeninggal

pada minggupertamakehidupan dan 90% pada usiasatutahun. Survival rate 5

tahunpascakoreksibedahdapatlebihdari 80%.2,3

1
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1Definisi

Transposotionof the Great Artery(TGA) adalahkelainanletakdari aorta dan

arteri pulmonalis. Dalamkeadaan normal, aorta

berhubungandenganventrikelkirijantung dan arteri pulmonalis

berhubungandenganventrikelkananjantung. Pada TGA yang

terjadiadalahkebalikannya. Aorta terletak di ventikelkananjantung dan arteri

pulmonalis terletak di ventrikelkirijantung. Darah dariseluruhtubuh yang

kekuranganoksigenakanmengalirkedalam aorta dan

kembalidialirkankeseluruhtubuh. Sedangkandarah yang berasaldariparu-paru dan

kaya akanoksigenakankembalidialirkanke paru-paru.4

Transposotionof the Great Artery(TGA)

dikelompokkankedalamkelainanjantungsianotik, dimanaterjadipemompaandarah

yang kekuranganoksigenkeseluruhtubuh, yang menyebabkansianosis

(kulitmenjadiungukebiruan) dan sesaknafas. Bayi dengankelainanini,

setelahlahirbisabertahansebentarsajakarenaadanyalubangdiantara atrium kiri dan

kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovaleinidalamkeadaan normal

ditemukan pada bayiketikalahir. Denganadanyalubangini,

makasejumlahkecildarah yang kaya akanoksigenakanmengalirdari atrium kirike

atrium kanan, lalukeventrikelkanan dan ke aorta

sehinggamampumemenuhikebutuhantubuhakanoksigen dan bayitetap hidup.5

2
 3

2.2Epidemiolgi

Transposisiarteribesarmerupakanlebihkurang 5 %

darisemuapasienpenyakitjantungbawaan. Penyakitinilebihseringditemukan pada

bayilaki-laki. Sepertigakasusmempunyaiibu yang memilikiriwayatsakit DM. Bayi

denganTGAbiasanyalahirprematurataubiasanyalahirdenganberat badan normal

atau besar.6

2.3Etiologi

Etiologi pasti TGA tidak diketahui, namundianggap multifaktorial. Saat

ini ada dua teori utama mengenaiperkembangan mekanisme embriologis TGA :

 De la Cruz mengajukan teori bahwa septum aortopulmonal gagal berputar

pada tingkat infundibulum sehingga menyebabkan perkembangan linear dari

septum dan TGA.

 Teori kedua, yang diajukan oleh Goor dan Edwards, menyatakan bahwa TGA

disebabkan oleh kelainanresorpsi atau keterbelakangan konus subpulmonal,

dengan persistensi subaortic konus.

Faktor-faktor prenatal (sebelumbayilahir) yang berhubungandenganTGAadalah:

 Rubella (campakJerman) atauinfeksi virus lainnya pada ibuhamil

 Nutrisi yang burukselamakehamilan

 Ibu yang alkoholik

 Usiaibulebihdari 40 tahun

 Ibu menderita diabetes.7

 4

2.4Patofisiologi

Pada awal gestasi, embrio dapat mencukupi kebutuhan nutrisi melalui

proses difusi. Dengan berkembangnya embrio, kebutuhan nutrisi semakin

meningkat sejalan dengan peningkatan aktivitas metabolik dan hal ini tidak dapat

tercukupi dengan proses difusi saja. Pada saat inilah terjadi pembentukan sistem

kardiovaskuler untuk mendukung pengantaran nutrisi.Struktur primer

pembentukan jantung berlangsung terutama pada minggu ke 3 sampai dengan

minggu ke 8 gestasi. Sistem kardiovaskuler terbentuk dari jaringan angioblastik

yang berasal dari sel-sel mesenkim mesoderm. Secara umum, embriogenesis

jantung normal terdiri dari 4 tahapan yaitu 1) Pembentukkan buluh jantung

(tubing), 2) Pembentukan jerat jantung/perputaran bagian-bagian bakal jantung

dan arteri besar (looping), 3) Pembentukan sekat jantung (septasi), 4) pergeseran

bagian-bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya (migrasi).8

Awalnyajantungmerupakansebuahbuluh/tabunglurus yang

berasaldarifusisepasang primordia yang simetris.

Buluhjantunginidindingnyaterdiridari 3 lapisyaitu: a) Endokardium yang

membentuklapisandalamjantung; b) Miokardium yang

membentuklapisandindingmuskular; c) Epikardiumatauperikardiumviseral yang

melapisibagianluarbuluhdarahjantung. Buluhjantungmengalamielongasi, dilatasi,

dan konstriksi di beberapatempatmembentuk atrium primitif, komponenventrikel

yang terdiridarisegmen inlet dan outlet, dan trunkus arteriosus yang

nantinyamenjadi aorta dan arteri pulmonalis.8

 5

Vena umbilikalis yang mengalirkandarahdariplasenta, vena vitelina yang

berasaldari yolk saciserta vena kardinalis yang berasaldariembriobergabung dan

masukke sinus venosus, untukselanjutnyaberhubungandengan atrium

primitifdaritabungjantung. Bagian distal trunkus arteriosus (aortic sac) di

dalamperkembangannyabergabungdengan arcus aorta dan aorta desendens.

Keadaaniniterjadi pada embrioberusia 6 minggu.8

Buluhjantungkemudianterusmemanjang dan membengkok. Bagian

sefalikmembengkokke ventral, kaudal, dan kekanan,

sementarabagiankaudalbergeserkedorsokranial dan kiri.

Pembengkokaniniakanmembentukronggajantung yang selesai pada harike 28.

Selainituakanterjadiperluasanlokaldisepanjangbuluh. Bagian kaudal yang

disebutsebagai atrium primitifakanmasukkedalamronggaperikardium.

Persambunganatrioventrikelakanmembentuksaluranatrioventrikuler yang

menghubungkan atrium primitifdenganventrikelembrionik. Bulbus

kordisproksimalakanmembentukbagianventrikelkanan yang bertrabekular. Bagian

tengah yang disebutkonuskordisakanmembentuksalurankeluarkeduaventrikel.

Bagian distal bulbus yaitutrunkus arteriosus akanmembentukbagianproksimal

aorta dan arteri pulmonalis.8

Patogenesis Transposition of the Great Arteries (TGA)

Transposition of the Great Arteries

(TGA)merupakansuatumalformasikonotrunkalyang

terjadiakibatkegagalanpembentukankonotrunkal pada masa

embriologi.Kegagalanpembentukankonotrunkalterjadi pada 5-6

 6

minggupaskakonsepsi, yaitu pada fase looping, septasi dan migrasi. Area

konotrunkalterdiridariduabagianyaitudaerahkonus yang akanmenjadi

infundibulum dan daerahtrunkus yang akanmenjadi aorta dan a. pulmonalis.

Terdapatbeberapateori yang berbeda yang berusahamenjelaskanterjadinya TGA.

Sampaisekarangteori-teoritersebutmasihdalam perdebatan.9,10

Didugaterdapatperkembangantrunkus yang abnormal yaituke garis tengah

pada fase looping darikonus dan gangguanperkembanganseptasikonotrunkal.

Dugaan lain menyatakanbahwaterjadinya TGAselainakibat proses looping trunkus

arteriosus yang abnormal, juga disebabkanperkembangan yang abnormal

pertumbuhankonusmenjadi infundibulum. Pada pertumbuhanjantung normal,

infundibulum terletak di bawahkatup pulmonal, akibatpertumbuhan infundibulum

yang besar, makakatup pulmonal terdapat di anterior superior sedangkankatup

aorta terdapat di posterior inferior.Sebaliknya pada TGAterdapat infundibulum

subaortik. Akibatterlalucepatnyapertumbuhanjaringan infundibulum, makakatup

aorta terdapat di anterior superior sedangkankatup pulmonal di posterior

inferior.Hipotesis lain menyatakanbahwa TGAterjadiakibatpembentukan septum

konotrunkalatau septum aortopulmonal yang abnormal. Pada embriologinormal,

septasikonotrunkalberlangsungseperti spiral. Sehingga a. pulmonalis akanterletak

di anterior dari aorta. Pada TGAseptasiseperti spiral initidakterjadi. Sehingga a.

pulmonalis tidakterletak di anterior, tapidapat di belakangatau di samping aorta.9,10

Sampaisaatinibelumadateori yang

dapatmenjelaskansecaralengkapkelainananatomi dan posisi abnormal yang

bervariasi pada jantungdenganhubunganventrikuloarterial yang tidak normal. Dari

 7

penelitiandidapatkanmutasi gen TBX1 pada ekson 04 c.614 A>T (p.Gln205Leu).

Terdapatperubahanasam amino glutamine yang merupakanasam amino hidrofilik,

polar sehinggalebihmudahberikatandenganasam amino lain dibandingkanmenjadi

leucine yang merupakanasam amino hidrofobik non polar. Mutasi yang

terjadiadalahheterozigot dan hasilpemeriksaananalisa DNA pada kedua orang

tuatidakditemukanmutasi, makakemungkinanmutasi gen TBX1

adalahmutasispontan (de novo). Gen TBX1 merupakan gen faktortranskripsi yang

akanmempengaruhi gen lain untukmensintesa protein yang berperan pada

septasikonotrunkal. Gen TBX1 akanmenyandipembentukan protein T-box, yang

terdiridari 180 asam amino, mempunyaiikatanspesifik DNA yang disebut T.

Struktur protein T-box berbentuk dimer pada palindromic DNAbinding

sitetetapiada juga yang menyebutkanbahwa protein berikatansebagai monomer

pada setengahpalindromic site. Protein T-box

berfungsisebagaiaktivatortranskripsi, represor, ataukeduanya,

sertadapatberinteraksidenganfaktortranskripsilain. Gen T-box dibagidalam lima

subfamili. Pola mutasi gen diklasifikasikansebagai, a) Missense

mutations/nonsynonymous mutations,satuasam amino diganti oleh asam amino

lain pada gen target. b) Nonsense mutations, apabilaasam amino diganti oleh stop

codon. c) Splice site mutations,

terbentukatauadanyakerusakansinyalterhadapekson dan intron. d) Frameshift

mutations, dapatdisebabkandelesi, insersi, atau spicing. Pada kasus kami, mutasi

gen TBX1 yang terjadiadalah missense mutation,

sehinggahanyamenyebabkanperubahanasam amino glycine menjadi leucine,

 8

sedangkanasam amino yang lain tidakberubah.Mutasitidakmenyebabkanterjadinya

stop kodon, yang timbullebihawal dan

akanmenyebabkangangguanpembentukansintesis protein. Mutasi yang terjadi

pada kasus kami terletak pada eksonyaitubagianasamnukleat yang

membawainformasigenetik. Pola mutasi gen

diketahuiberdasarkanhasilanalisissekuensingdenganmenggunakanperangkatlunak

Seq Scape V 2.1.1 dan DNASIS. Ditemukanmutasi gen TBX1 pada

TGAmerupakanmutasispontan, makamerupakanrisikountukterjadi TGA pada

generasiberikutnya. Mengingatmutasi yang ditemukanadalahheterozigot,

makakemungkinan 50% generasiberikutnyamengalami TGA.

Walaupundemikianperludiperhatikanbahwa TGAmerupakanpenyakitmultifaktor

yang disebabkan oleh interaksiantarafaktorgenetik dan lingkungan, maka

missense mutations

bersamafaktorlingkungandidugamenyebabkangangguanpembentukan protein yang

akanmenimbulkan TGAMutasi gen dan faktorlingkungan yang

terjadiakanmenyebabkangangguan pada sintesis protein, yang

merupakanfaktortranskripsi. Gangguan protein faktortranskripsiakanmengganggu

gen penyandiasam amino yang selanjutnyaakanmensintesis protein yang berperan

pada perkembangankonotrunkal dan septum konotrunkal.

SehinggarisikoterjadinyaTGAsemakinbesarbiladidapatkanfaktorfaktorlingkungans

elainadanyamutasi gen TBX1.9,10

 9

Gambar 1. Mutasi gen TBX1 dan

interaksidenganfaktorlingkunganmenyebabkangangguanseptasikonotrunkal

Pada TGAterjadiperubahanposisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta

keluardariventrikelkanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis,

sedangkana.pulmonaliskeluardariventrikelkiri, terletak posterior terhadap aorta.

Akibatnya, aorta menerimadarah vena sistemikdari vena kava, atrium kanan,

ventrikelkanan, dan darahditeruskankesirkulasisistemik. Sedang darahdari vena

pulmonalis dialirkanke atrium kiri, ventrikelkiri, dan diteruskankea.pulmonalis

dan seterusnyakeparu. Dengandemikianmakakeduasirkulasisistemik dan

parutersebutterpisah, dan
 10

kehidupanhanyabisaberlangsungapabilaadakomunikasiantaraduasirkulasiini. Jadi

apabilaadapercampurandarialirbalikparu dan sistemik. Pada neonatus, darahdari

aorta via duktus arteriosus masukkea.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen

ovaleke atrium kanan. Pada umumnyapercampuranmelaluiduktusdan

foramenovaleinitidakadekuat, dan biladuktus arteriosus menutup,

makatidakterdapatpecampuranlagi di tempattersebut,

keadaaninisangatmengancamnyawa pasien.7

Gambar 2. PerbedaanGambaran Jantung Normal dengan Transposition Great Artery

2.5Klasifikasi

TGAdibagimenjadi 2 kelompokberdasarkantipetranposisi,

yaitutransposisikomplet dan parsial. Transposisikomplet, aorta

keluardariventrikelkanan dan arteri pulmonal keluardariventrikelkiri.

Transposisiparsialapabilahanyasatusajaarteribesar yang berpindahmelewati

septum, sedangkanarteribesar yang lain tetapberada di tempatsemula,

sehinggakeduaarteribesarakankeluardariventrikelkanan(double outlet right

ventricle),ataudariventrikelkiri(double outlet left ventricle).Kelainanpenyerta pada

TGAdibagi 2 kelompok, yaitukelompokkelainanpenyertakompleks (selain DAP,

DSV, DSA, dan stenosis pulmonal) dan tidakkompleks (DAP, DSV, DSA,
 11

dan stenosis pulmonal). TGAsimpelapabilahanyaditemukan PDA

sebagaikelainanpenyerta.

Anatomiklinikmelihattempatnyakomunikasiantarasirkulasisistemik dan sirkulasi

pulmonal, yaitu DSV, DSA, dan DAP.7

2.6Manifestasi Klinis

ManifestasiklinispasiendenganTGAbergantung pada

adanyapercampuranyang adekuatantarasirkulasisistemikdanparu,danapakahada

stenosispulmonal.Stenosispulmonalterdapatpada10%kasusTGA.

Apabilapercampuran hanyamelaluiforamenovaleatauduktusarterioususyang kecil

makakeadaan initidak adekuat dan bayiakan nampak sianotik.2

Keadaaninididapatkanpada pasiendengantransposisisederhana.Apabila

terdapatdefekseptumventrikelyang besaratauduktusarteriosus besar,aliran

darahparuakanbertambah,sehingga sianosistidakjelas.Bila terdapatstenosis

pulmonalmaka alirandarahke paruakanberkurang.Gejala klinisyangterpenting

adalah sianosis dangagaljantungkongestif.3

Gejalatimbulpadaminggupertama,dansianosisakanmenjadiprogesifapabila

duktusarteriosus menutup, bayimenjadiasidotikdan terjadigagaljantung, terutama

padakasusdengandefek septumventrikel yangbesar.Bayimenjadisesaknafas,tidak

maumenyusu,jaritangan atauclubbing finger(jari tabuh),seringmengalami

pneumonia ataupertumbuhanbadannyamenjadilambat.Squatting

atauserangansianotikjarang terjadi.11

ManifestasiklinispasienTGAditentukanolehderajatpencampurandarahyang

terjadi, pasien akan tampak mengalamisianosisringan sampai berat.

 12

Padaauskultasi terdengarbunyijantungII

tunggalyangdisebabkanolehbunyikatuppulmonalyang

bersembunyidibelakangkatupaorta.Bisingdapattidakadasamasekalisampaibising

pansistolik atau bisingkontinu melaluiduktus arteriosus.2,3

Gangguanhemodinamikakibatkelainanjantungdapatmemberikangejalayang

menggambarkan derajat kelainan. Adanyagangguan pertumbuhan, sianosis,

berkurangnyatoleransilatihan, kekerapaninfeksisalurannapasberulang,dan

terdengarnyabising jantung,dapatmerupakan petunjukawalterdapatnyakelainan

jantungpadaseorangbayi atau anak.2,11

Berikut ini adalah manifestasi klinis yang khas dari TGA:

 Sianosis: Tingkat sianosis tergantung pada jumlah pencampuran antara dua

sirkuit paralel. Faktor-faktor yang mempengaruhi pencampuran intrakardiak

termasuk ukuran dan keberadaan ASD atau VSD. Sianosis tidak terpengaruh

oleh aktivitas atau oksigen tambahan. 

 Takipnea: Pasien biasanya memiliki tingkat pernapasan lebih tinggi dari 60

napas per menit tetapi tanpa retraksi, mendengus, atau melebar dan tampak

nyaman.

 Murmur: murmur biasanya tidak ada kecuali ada VSD kecil atau stenosis

pulmonal. Murmur akibat VSD akan menjadi pansistolik dan menonjol pada

batas sternum kiri bawah. Stenosis pulmonal menyebabkan murmur ejeksi

sistolik pada batas sternum kiri atas.12,13

Pasien dengan L-TGA biasanya tidak terpengaruh sampai di kemudian

hari ketika ventrikel kanan tidak dapat lagi mengkompensasi peningkatan

 13

afterload dari sirkulasi sistemik. Pasien-pasien ini datang dengan tanda dan gejala

gagal jantung.13

2.7Diagnosis

1. Diagnosis sebelum lahir

a. Deteksi pralahir

Diagnosis TGA dapat dibuat secara akurat sebelum kelahiran jika jantung

janin diperiksa pada saat pemindaian anomali obstetrik. Beberapa penelitian telah

menunjukkan bahwa jenis perbaikan yang mungkin diperlukan setelah lahir dapat

diprediksi dengan baik. Karena fakta bahwa tampilan empat kamar yang

sebelumnya sering digunakan pada TGA IVS tidak menunjukkan kelainan,

proporsi keseluruhan kasus TGA pada seri janin telah sedikit dibandingkan

dengan seri postnatal. Dimasukkannya pandangan saluran keluar pada saat

pemindaian anomali janin obstetrik menghasilkan peningkatan yang signifikan

dalam deteksi prenatal dari transposisi. Publikasi terbaru telah melaporkan

peningkatan tingkat deteksi prenatal untuk TGA hingga 50%. Sekarang umumnya

lebih banyak direkomendasikan, selain tampilan empat ruang, pandangan saluran

keluar jantung juga dimasukkan sebagai bagian dari pemindaian skrining

obstetrik. Sebuah program formal untuk pendidikan dan pelatihan mengenai

jantung janin diperlukan sebagai bagian dari proses ini, untuk memastikan bahwa

ahli sonografi diajarkan dan dapat mempertahankan keterampilan pemeriksaan

jantung janin.14,15,16,17

b. Konseling setelah deteksi prenatal

 14

Jika transposisi terdeteksi atau bahkan dicurigai dari pemindaian anomali

obstetrik, rujukan harus dilakukan ke spesialis yang berpengalaman dalam

diagnosis dan pengelolaan penyakit jantung bawaan pada janin. Rujukan ini harus

dilakukan sesegera mungkin setelah mendeteksi kemungkinan transposisi, untuk

memastikan diagnosis dan memungkinkan orang tua untuk dikonseling dengan

tepat.18,19

Setelah diagnosis TGA, orang tua perlu diberitahu tentang diagnosis,

asosiasi, manajemen lebih lanjut selama kehamilan dan kelahiran, manajemen

setelah lahir dan prognosis untuk bayi mereka. Mereka juga perlu disadarkan akan

fitur-fitur yang dapat mempersulit pengelolaan. Orang tua harus diberikan semua

informasi mengenai kondisi jantung bayi mereka dengan cara yang mereka

pahami dan diberi waktu yang cukup untuk bertanya. Informasi tertulis dan

gambar yang mengilustrasikan masalah harus menjadi spesialis kedokteran janin

untuk mengecualikan kelainan ekstrakardiak terkait. Kariotipe janin umumnya

tidak diindikasikan atau direkomendasikan dalam TGA IVS, tetapi pilihan

kariotipe dapat didiskusikan secara individual. Setelah diagnosis awal dan

konseling, penilaian kardiologi janin lebih lanjut akan diberikan. Orang tua harus

diberi kesempatan untuk berbicara dengan ahli bedah jantung anak serta memiliki

pilihan untuk berbicara dengan orang tua lain yang memiliki anak dengan

transposisi. Rincian kontak kelompok dukungan orang tua, baik lokal maupun

nasional, dapat disediakan untuk membantu mereka.18,19

2.Diagnosis pasca kelahiran

b. Deteksi pasca kelahiran

 15

Bayi baru lahir dengan TGA dan percampuran intersirkulasi yang tidak

memadai akan menjadi gejala sejak lahir. Sianosis berat adalah temuan klinis awal

yang hampir universal, yang setidaknya selama jam-jam pertama setelah lahir,

mungkin merupakan satu-satunya tanda. Skrining untuk saturasi oksigen arteri

(SaO2) diindikasikan untuk identifikasi awal pasien asimtomatik dengan TGA,

ketika nilai pra atau pasca duktus atau keduanya <95%.20

Langkah diagnostik lebih lanjut, setelah penyakit jantung bawaan sianotik

dicurigai, ekokardiografi transtorakal harus segera dilakukan, karena durasi

sianosis dalam dan hipoksia jaringan merupakan faktor tambahan yang penting

dalam menentukan fungsi ventrikel, asidosis, dan akhirnya gagal organ multipel.

Hasil yang diamati pada radiografi dada bisa normal, tetapi fitur abnormal

berikut juga dapat diamati: bentuk jantung oval atau telur di sisi (karena

mediastinum yang sempit), kardiomegali ringan dan peningkatan tanda pembuluh

darah paru. Elektrokardiogram (EKG) mungkin normal, dengan temuan khas

neonatus berupa deviasi aksis kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi adalah modalitas pilihan untuk diagnosis definitif. Pada saat

ekokardiografi, seseorang harus memberikan perhatian khusus pada akar arteri

besar dan arteri koroner atau gambaran yang menyertainya seperti VSD, obstruksi

LVOT, koarktasio, dan anomali katup mitral. Secara khusus, diameter arteri

pulmonalis utama dan aorta harus diukur; lokasi komisura katup dan juga asal dan

perjalanan arteri koroner harus dijelaskan dengan cermat sebelum pembedahan.

Telah ditunjukkan bahwa ekokardiografi memfasilitasi evaluasi yang akurat dari

pola arteri koroner dan mengesampingkan malformasi lain yang relevan. Selain
 16

itu, ekokardiografi memfasilitasi pencitraan untuk kinerja yang aman dari balloon

atrial septostomy (BAS) (juga dikenal sebagai prosedur Rashkind). Karena BAS

dapat dilakukan dengan aman di bawah panduan ekokardiografi, kateterisasi

jantung diagnostik pra operasi harus dipertimbangkan hanya pada kasus tertentu

untuk diagnosis lesi kompleks atau jika pengalaman institusional tidak

memungkinkan pelaksanaan septostomi atrium di bawah panduan

ekokardiografi.21

a. Anamnesis danPemeriksaanfisik

Darikeseluruhanbayicomplete transpositionof the greatarteries(d-TGA)

dengan septumventrikelintak,gambaranklinisyang paling menonjoladalah

sianosisberat.Pada

kondisipostnatalterjadipenurunantahananparuyangmengakibatkanalirandarahke

paru meningkat,sehingga terjadioverloadvolume padaLA danLV.

Kondisitersebutdapat mengakibatkangagaljantungkiri,hipoksia

beratdanasidosispadaminggupertama

kehidupan.Hipoksiadanasidosisyangterjadidapatmerangsangkarotisdankemoresept

or

otaksehinggamenimbulkanTachypneadandyspnea.Masalahmetabolismelainyang

dapat terjadiadalahhipoglikemia,hipertrofipankreas,hiperinsulinismeserta

hipotermia.Ventrikel kanankuatangkatdansuara jantung pertamasering

terdengarkeras padalineaparasternnalis

kiribagianbawah.Padasebagianbesarkasus,suara jantung

duaakanterdengarsplitnormal, yang menandakanterdapatnya

 17

keduakatupsemilunarismeskipunpenutupankatuppulmonal

lebihhaluskarenaterletakdiposterioraorta. Murmurjarang

muncul.Bayibarulahiryang

sangatsianotikdisertaiadanyavaskularisasipulmonalyangmeningkat,kardiomegalid

an tidakadanyabising jantung

dapatdianggapsebagaiTGAsampaiterbuktitidak.Tanda-tanda gagaljantung

tidakmunculkecualibayitelahberusiadiatassatuminggudanterdapatpatent ductus

arteriosus(PDA) besar.22

Bayi dengan defek septum ventrikel cenderung memiliki

volumeshuntinglebih besar dengan saturasi arterial sistemik lebih tinggi. Defek

tersebut dapat menimbulkanshunting menuju sirkulasi pulmonal, yaitu dari

ventrikel kanan ke ventrikel kiri sehingga darah

sistemikdengankandungankarbondioksida tinggidapatmengalamioksigenasidi

paru. Setelah itu, darahyang sudah cukup teroksidasiakan menuju atrium kiri dan

melaluiforamen ovale kembalilagimenujusirkulasi

sistemik.Adanyasirkulasitersebutakan menyebabkan

peningkatantekananatriumkiri.Olehkarena

defekseptumventrikeldapatmenutupsecara

spontandenganpertambahanusia,kelangsunganhiduppenderitasangatbergantungpa

da shuntingsetinggiforamenovale, karena duktus arteriosussudahtidakpatenlagi.

Sebaliknya, penderitadengandefek

septumventrikelbesarakanterdapatpercampurandarahyang bagus

tetapiapabilatidakterdapattahanan yangtinggidarialirandarahpulmonalmakadapat
 18

terjadikegagalanjantungdengansianosisminimal

padaminggupertamakehidupandanpada pemeriksaan foto thoraks akan

menunjukkangambaran kardiomegalidan vaskularisasi pulmonalyangmeningkat.23

Bayi d-TGAdengan VSDbesarakan tampak kurusdengan sianosis

ringan atau terkadang pucat.Napas

terkesanberat,impulsventrikelkanandankiritampakkuatangkat. Murmur sistolik

atau holosistolik pada linea parasternalis kiri bagian bawah sering kali

muncultetapijarangterdengarkeras.PasieninimemilikikarakteristikIrama gallopdan

rumblealirandiastolikpadaapeks.NamunadanyaVSDyang

disertaiPulmonalstenosis(PS) pada TGA

akanmengakibatkanhipoksiadanasidosisberat padaawalkehidupantergantung

derajat PSnya, karenaaliran darah pulmonal rendah sehingga oksigenasi rendah.23

b. Pemeriksaanlaboratorium

Akibat hipoksemia yang terjadi maka pada pemeriksaan laboratorium

akan didapatkan asidosis. Kadang-kadangjugadisertaiadanyahipoglikemiadan

hipokalsemia.10

c. Elektrokardiogram

Olehkarenaaorta

berasaldariventrikelkanan,tekananpadaventrikelkananakan

ditingkatkanmencapailevelsirkulasisistemikdanmengakibatkandinding

ventrikelkanan tebal.Elektrokardiogram(EKG) akan menggambarkan

kondisitersebutdengan pola deviasi axiske kanan(90-

2000)danhipertrofiventrikelkanan(RVH).RVHakantampaksebagai gelombang
 19

Ptinggi padaleadprecordial,gelombang TtegakdiV1.NamunRVHmungkin sulit

ditemukan padahari-hari pertamakehidupan.Hipertrofiatrium kanan(RAH)

jugadapat terjadi. Pasien denganvolume alirandarahsirkulasipulmonalbesar,

sepertipada pasienyang disertaiVSD,juga mengalamihipertrofiventrikelkirikarena

bebanvolume pada ventrikel kiri, sehinggapadagambaran EKG

menunjukkanbiventricular hipertrofi (BVH).10

Gambar 3. Gambar 7. EKG pasien dengan C-TGA. Aktivasi septum terjadi dari kanan ke kiri, dan
karena itu gelombang Q terlihat di kanan sadapan prekordial II dan III, tetapi tidak ada gelombang
Q yang terlihat di V5 dan V6.

c. GambaranFoto Thorax

Padatranspositionofthegreatarteries(TGA),arteripulmonalisakanterletakle

bih kekanandarilokasi normaldantertutupolehaorta padafotothoraxanteroposterior.

Konfigurasijantung

berbentukglobularolehkarenaabnormalitasbatasatriumkanandan

pembesaranatriumkirisehinggamenyerupaitelur.Konfigurasitersebutditambahdeng

an atrofithymusoleh karenastress-induceddanhiperinflasiparu, akanmemberikan

gambaran penyempitanmediastinumsuperiorpadafotothorax,sehinggaseolah-

olahtampakseperti teluryang tergantung

padaseutastali(eggonastringsign),sebuahtandayang sesuaidengan TGA. Atrium

kiri dapat membesar karena peningkatan aliran arteri pulmonalis. Pasien dengan
 20

septumventrikelintak, bayangan jantung dan corakanvaskuler tampak normalatau

dalambatasatasnormalselamaminggupertama kehidupan. Padaminggukedua dan

seterusnya

akantampakkardiomegalidengankonturkhaseggonastringsigndanplethora.

ApabilaterdapatVSD besar,akantampakkardiomegaliyang

melibatkankeseluruhanruang jantung dengankontur

khaseggonastringsigndanplethoramasif. Padakondisidisertai

stenosispulmonalberat,konturjantung

akanmenyerupaigambarantetralogyofFallot,tetapi pada

umumnyalebihbesardancorakanvaskulerlebihnyataatauplethora.Pada4%-16%

kasus dapat dijumpai gambaran arcus aortaterletak di sisikanan.10

Gambaran khas atrioventricular septal defect (AVSD) atau endocardial

cushion defectadalahgoosenecksignyang tervisualisasipadaangiografi

ventrikelkiri.Deformitas berbentukleher angsa pada AVSD

terbentukakibathilangnya septuminterventrikular bagian conusdan

sinusdisertaipenyempitanoutflowventrikelkiri.Kecekungan septum interventrikular

dibawahkatupmitral,bersamadenganelongasidanpenyempitan outflow

ventrikelkiri,akanmembentukgambarankhasyang

menyerupaiangsadudukdenganleher panjangpadaangiografi ventrikel kiri proyeksi

anteroposterior.10
 21

Gambar 4. Radiografi dada pasien dengan C-TGA dan levocardia (A) dan dextrocardia (B).

d. Echokardiogram

Meskipun gambaran elektrokardiogram dan fotothoraxsudah

dapatmengarahkan diagnosisTGA,

akantetapidiagnosistetapditegakkanberdasarkanechokardiografi.Kunci penting

diagnosis TGA dengan echokardiografi adalah visualisasi aorta yang berada di

anteriorsedangkanarteripulmonalisberada diposterior. Pada

pemeriksaansubcostaldengan long-

axisviewakantampakventrikelkirimengalirkandarahmelaluiarteribesaryang berada

diposteriorkemudian bercabang

menjadiarteripulmonaliskanandankiri.Aortatampak

bermuladariventrikelkanandanberadadianteriorpadabidang parasagitalataushort-

axis viewSeptuminteratrialtervisualisasipaling

baikdenganpemeriksaansubcostalfourchamber

dansagitalviewdanshuntingatrialdapatdiperiksa menggunakancolorflowDoppler.

Ukuran, lokasi dan jumlah defek septum interventrikel dapat tervisualisasi

dengan subxiphoid,apicaldanparasternalviews. Subcostaldanparasternalshort-

axisview paling baikdalammemvisualisasikandefekperi-membraousdanAV

 22

canaldenganmenggunakan

colorflowDoppler.Jalurkeluarventrikelkirijugaharusdinilaidenganseksama dengan

parasternallongdanshort-axis, apical long-axisdan subxiphoidlong-axisviewuntuk

menyingkirkanadanyaobstruksi.Akantetapialatsonografiyang

dimilikiharusmemiliki probeyang sesuaidanoperatorjugaharusmemiliki

ketrampilansehinggapadafasilitas kesehatanyang memilikialatultrasonografi

belummemadaidanbelummemilikiseorang kardiologmakaechocardiography

sulitdijadikan modalitas penegakan diagnosis.10

Gambar 5. Tampilan 4 ruang apikal pasien dengan C-TGA

Gambar6. Penemuan pada ekokardiografiadalah sebagai berikut : dimensi jantung kiri umumnya
kecil (TGAtanpaVSD), tebal, dinding posteriorventrikel kiri (TGAtanpaVSD)

Diagnosis berdasarkan klasifikasi

Complete Transposition of The Great Arteries

 23

Anamnesis
1. Riwayat sianosis sejak lahir yang selalu ada. 
2. Tanda-tanda CHF dengan dipsnea dan kesulitan makan selama periode
bayi baru lahir. 

Pemeriksaan Fisik
1. Sianosis sedang hingga berat terjadi terutama pada bayi laki-laki baru
lahir. 
2. S2 tunggal dan keras.  Tidak terdengar murmur jantung pada bayi dengan
septum ventrikel utuh.  murmur awal atau holosistolik VSD mungkin
terdengar pada bayi yang kurang sianotik dengan VSD.  Murmur midsistolik
yang lembut pada stenosis pulmonal (obstruksi PS atau LVOT) dapat
terdengar. 
3. Jika CHF, terjadi hepatomegali dan dispnea. 

Pemeriksaan Laboratorium
1. Hipoksemia arteri berat biasanya disertai asidosis.  Hipoksemia tidak
berespon terhadap inhalasi oksigen. 
2. Hipoglikemia dan hipokalsemia kadang-kadang terjadi. 

Elektrokardiografi
1. Ada sumbu QRS ke kanan (yaitu, +90 hingga +200 derajat). 
2. Hipertrofi ventrikel kanan (RVH) biasanya muncul setelah beberapa hari
pertama kehidupan.  Tegangan QRS dan sumbu QRS mungkin normal pada
beberapa bayi baru lahir dengan defek.  Setelah 3 hari kehidupan,
gelombang T tegak di V1 mungkin satu-satunya kelainan yang menunjukkan
RVH. 
3. Hipertrofi biventrikular (BVH) dapat terjadi pada bayi dengan VSD
besar, PDA.  atau penyakit obstruktif vaskular paru karena semua kondisi
ini menghasilkan tambahan hipertrofi ventrikel kiri (LVH). 
4. Kadang-kadang terjadi hipertrofi atrium kanan (RAH). 

Pemeriksaan X-ray
1. Kardiomegali dengan peningkatan vaskularisasi paru biasanya ada. 
2. Siluet jantung berbentuk telur dengan karakteristik mediastinum yang
sempit dan superior.

Congenital Corected Transposition of The Great Arteries

Riwayat
1. Pasien tidak menunjukkan gejala bila L-TGA tidak berhubungan dengan
defek lainnya. 
2. Selama bulan-bulan pertama kehidupan, sebagian besar pasien terkait
defek menjadi simtomatik dengan sianosis akibat VSD dan PS atau CHF
akibat VSD besar. 
 24

3. Dispnea dan kelelahan dapat terjadi dengan regurgitasi katup AV sistemik

(yaitu, katup trikuspid anatomis). 

Pemeriksaan Fisik
1. Pasien sianosis jika ada PS dan VSD. 
2. Prekordium hiperaktif terjadi dengan adanya VSD yang besar.  Thrill
sistolik terjadi dengan adanya PS, dengan atau tanpa VSD. 
3. S2 keras dan tunggal di batas sternum kiri atau kanan atas.  Murmur
holosistolik derajat 2 sampai 4/6 yang keras di sepanjang batas sternum kiri
bawah menunjukkan adanya VSD atau regurgitasi katup AV sistemik. 
Murmur ejeksi sistolik derajat 2 sampai 3/6 terdapat pada batas sternal kiri
atas atau kanan jika terdapat PS.  Sebuah gemuruh diastolik apikal mungkin
terdengar jika VSD besar atau TR yang signifikan hadir. 
4. Bradikardia, takikardia, atau irama tidak teratur memerlukan
pemeriksaan penunjang untuk gangguan konduksi AV atau aritmia.

Elektrokardiografi
1. Tidak adanya gelombang Q pada V5 dan V6 atau adanya gelombang Q
pada V4R atau VI merupakan karakteristik dari kondisi tersebut. Ini karena
arah depolarisasi septum ventrikel adalah dari LV embrionik ke RV. 
2. Berbagai derajat blok AV sering terjadi.  Blok AV derajat pertama terjadi
pada sekitar 50% pasien.  Blok AV derajat dua dapat berkembang menjadi
blok jantung lengkap.
3. Aritmia atrium dan praeksitasi Wolff-Parkinson-White (WPW) kadang-
kadang muncul. 

4. Hipertrofi atrium atau ventrikel, atau keduanya, dapat terjadi pada kasus
yang rumit.

Pemeriksaan X-ray

1. Batas jantung kiri atas yang lurus, dibentuk oleh aorta asendens,
merupakan temuan yang khas.

2. Kardiomegali dan peningkatan tanda vaskular paru muncul bila kondisi

ini berhubungan dengan VSD. 

3. Kongesti vena pulmonal dan pembesaran atrium kiri dapat terlihat

dengan regurgitasi katup AV sisi kiri yang parah. 

4. Kelainan posisi (misalnya, dekstrokardia, mesokardia) mungkin ada. 

 25

Ekokardiografi. 

Dengan menggunakan pendekatan segmental, diagnosis L-TGA dapat dibuat

dengan mudah, dan anomali terkait dapat dideteksi dan dihitung. 

1. Pandangan sumbu panjang parasternal diperoleh dari pemindaian yang

lebih vertikal dan ke kiri dibandingkan dengan jantung normal.  Aorta, yang
muncul dari ventrikel posterior, tidak dalam kontinuitas fibrosa dengan
katup AV. 

2. Dalam pemindaian sumbu pendek parasternal, sebuah lingkaran ganda

dicitrakan sebagai ganti pola "lingkaran dan sosis" normal.  Lingkaran
posterior adalah PA tanpa arteri koroner yang terlihat.  Aorta biasanya
anterior dan kiri PA.  LV, yang memiliki dua otot papiler yang terdefinisi
dengan baik, terlihat di anterior dan di kanan dan terhubung dengan
tampilan khas "mulut ikan" dari katup mitral. 

3. Dalam pandangan empat ruang apikal dan subkostal, LA terhubung ke

katup trikuspid (yang memiliki perlekatan lebih apikal ke septum ventrikel
daripada yang lain) dan RA terhubung ke katup mitral  .  Arteri anterior
(aorta) muncul dari RV morfologis sisi kiri dan arteri posterior dengan
bifurkasi (PA) muncul dari LV morfologis sisi kanan. 

4. Situs solitus atau atrium dikonfirmasi oleh drainase vena sistemik (yaitu
vena kava inferior dan superior) ke atrium kanan dan drainase vena
pulmonalis ke atrium kiri. 

5. Kelainan terkait berikut harus dicari, dan signifikansi fungsinya harus

dinilai dengan studi aliran dopler dan klor;  jenis dan tingkat keparahan Ps,
ukuran dan lokasi VSD, pengangkangan katup AV dan sebagainya.

2.8Diagnosis Banding

a. Tetralogyof Fallot

TOFkarenasecara

hemodinamikdapatmenyerupaikasusTGAdanpartialanomalous pulmonary

venousreturn(PAPVR) karena memilikikemiripanpadagambaranfotothorax. TOF

memilikikomponenventricularseptal defect(VSD),aortaoverridingpadaVSD,
 26

stenosispulmonaldengansebagianbesar beradapada

infundibulum,danrightventricular hypertrophy (RVH).HemodinamikTOF

dipengaruhioleh dua lesiyaituVSDbesar sehingga dapatterjadi

keseimbangantekananantara ventrikelkanan-kiridanstenosispulmonalberat.

PasiendenganTOF akanmengalamisianosispada tahunpertamakehidupan,beberapa

kasus sudahdimulaipadaperiode neonatus.

Waktukemunculandanderajatberatsianosis berhubunganlangsung

denganderajatberatstenosispulmonaldanderajatpenurunanaliran

sirkulasipulmonal.PasienTOF memilikitiga gejala

karakteristik :pertama,derajatsianosis

dangejalabervariasi,dimanasetiapkejadianyangmenurunkantahananvaskularsistem

ik akanmeningkatkanright-to-leftshuntdan menimbulkan gejalayang

berkaitandengan hipoksemia. Kedua,hipersianotikatauspelljarang

terjadiapabilasudahdilakukankoreksi, tetapipasientanpaintervensidapatmengalami

sianosisberatdandyspnea tiba-tibabahkan sampaimeninggalakibathipoksia.

Ketiga,squattingmerupakan posisidiagnostikuntukTOF dimana

pasienakanjongkoksetelahmelakukan aktifitasberatuntukmeningkatkantahanan

vaskular sistemiksehinggadapatmenurunkanright-to-leftshunt,kemudiandapat

meningkatkanaliranbalikvena danpada

akhirnyamemperbaikistrokevolumedanaliran sirkulasi pulmonal. Padafoto thorax,

ukuran jantungnormal tetapi memilikikontur khasyang dinamakanboot-

shaped(Coeurensabotatauheartlikeawoodenshoe). Apeksjantung

terangkatkarenaterdapatRVH,segmenarteripulmonaliscekung
 27

karenaarteritersebutkecil, dan aliran darah menujuparu akan

berkurangsehinggatampak corakan vaskularmenurun.7

b. Partial anomalous pulmonary venous return(PAPVR)

Padapartialanomalous pulmonaryvenousreturn(PAPVR)sebagian

darivena-vena pulmonalisakanbermuara keatriumkanan.Variasimuara vena

pulmonalispada kelainan ini antaralain,

padadaerahsuprakardialyaitudivenacavasuperiorataucabang-cabangnya,

padadaerahkardialdiatriumkananatausinusvenosus;padadaerahinfrakardialdivena

cava inferior atau venahepatika.Denganbermuaranya sebagian vena-vena

pulmonaliske atriumkananataubagianlaindarijantung

kanan,makavolumedarahyangmengisiatrium

kananbertambah.Ventrikelkanandanarteripulmonalisjugabertambahvolumedarahn

ya danmenjadilebar.Atriumkiridanventrikelkiritidakmembesar, bahkankadang

jantung kiri menjadilebih kecil. Gambaran foto

thoraxPAPVRmenyerupaiatrialseptaldefect(ASD)

maupuntranspositionofthegreatarteries(TGA). Tampakpembesaranatriumkanan,

ventrikelkanandan arteripulmonalismelebarsehingga hilustampaklebar.Vena

pulmonalis

yangbermuarakeatriumkanansulittervisualisasipadaradiografipolos.Anomalimuara

venapulmonalistampaksebagaipembuluhdarahyang

berjalanmelintangmulaipertengahan hilus kanan sampai cardiophrenic angle

dinamakan scimitar vein yang memberikan

 28

gambaranscimitarsign.Kelainanmuaravenapulmonalisinisering

dijumpaipadaScimitar syndrom.7

2.9Tatalaksana

Perbedaan regional yang signifikan ada dalam organisasi perawatan untuk

bayi baru lahir dengan TGA. Dalam kebanyakan kasus, terutama dengan tidak

adanya diagnosis prenatal, bayi baru lahir dengan TGA perlu distabilkan di unit

perawatan intensif neonatal (ICU) dan selanjutnya di bawa ke pusat perawatan

tersier, di mana perawatan bedah definitif tersedia. Meskipun intubasi elektif bayi

pada prostaglandin E1 (PGE1) sebelum transportasi telah menjadi praktek umum

di banyak institusi, beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa tingkat

komplikasi secara signifikan lebih tinggi pada bayi yang membutuhkan

intubasi.24,25

a. Pemantauan dan perawatan segera

Pemantauan pra operasi pasien dengan TGA di ICU mencakup sebagian

besar teknologi non-invasif yang terkait dengan evaluasi klinis tanda-tanda vital

dan perfusi perifer dan pemeriksaan kardiovaskular (meskipun strategi invasif

mungkin diperlukan): oksimetri nadi pra dan pasca duktus, EKG kontinu,

pemantauan tekanan darah non-invasif, laju pernapasan dan pemantauan pola.

Capnography end-tidal yang diilhami dapat digunakan dan disediakan untuk

pasien berventilasi. Selain tanda-tanda vital, keluaran urin harus dipantau secara

ketat, tetapi pemasangan Foley Catheter tidak dibenarkan kecuali pasien

mengalami gangguan hemodinamik. Pemantauan perfusi jaringan dapat diikuti

dengan pengujian serial untuk kadar laktat darah dan spektroskopi inframerah-
 29

dekat (NIRS) pada fase dekompensasi. Neonatus dengan TGA mungkin memiliki

jalur vena umbilikalis, dan akhirnya arteri umbilikalis, yang dimasukkan segera

setelah lahir, yang memfasilitasi pemberian obat yang aman, tetapi tidak terbatas

padaPGE1, pengawasan parameter hemodinamik invasif, sesuai kebutuhan,

penambahan cairan dan asam-basa tindak lanjut dan manajemen. Penggunaan

jalur sentral lainnya harus diminimalkan pada periode pra operasi kecuali pasien

tetap sakit kritis. Untuk menilai saturasi vena campuran, pengambilan sampel di

vena innominata diperlukan untuk menghindari perkiraan yang berlebihan karena

pencampuran tingkat atrium. Cairan harus diberikan tanpa batasan, dan

indikasinya tidak berbeda dengan rekomendasi standar neonatus.

b. Manajemen hemodinamik

Penatalaksanaan awal bayi baru lahir dengan TGA harus fokus pada

stabilisasi, optimalisasi pencampuran sirkulasi sistemik dan paru (manajemen

hipoksia) dan pengiriman oksigen, pemeliharaan perfusi sistemik yang memadai

dan koreksi asidosis. Prioritas segera setelah lahir dan selama beberapa jam

pertama hidup adalah untuk menentukan apakah pencampuran antara sistemik dan

sirkulasi paru memadai. Segera setelah lahir, infus PGE1 intravena (IV)

direkomendasikan untuk mempertahankan patensi duktus sampai rangkaian

lengkap ekokardiogram pascakelahiran selesai dan semua tempat pencampuran

antarsirkulasi telah dievaluasi. PGE1 telah digunakan dalam berbagai rejimen

dosis: dosis yang lebih tinggi hingga 0,1 mg/kg/menit mungkin diperlukan ketika

duktus perlu dibuka kembali. Untuk mempertahankan patensi, dosis awal

bervariasi dari 0,0125 hingga 0,05 mg/kg/menit, dan pasien dapat disapih, mulai
 30

2-4 jam setelah inisiasi, asalkan saturasi oksigen (O2) dan perfusi jaringan tetap

dapat diterima. Namun demikian, penggunaan PGE1 mungkin tidak cukup, karena

ductal shunting seringkali tidak memadai dengan adanya komunikasi interatrium

yang restriktif. Pasien-pasien ini memerlukan septostomi atrium darurat. Selama

pelaksanaan septostomi atrium, atau pada pasien yang membutuhkan ventilasi

jangka panjang, sedasi dan analgesia kadang-kadang diperlukan. Kombinasi obat

yang biasa termasuk nonopioid (yaitu parasetamol), opioid (morfin atau fentanil

dosis rendah) dan benzodiazepin. Dexmedetomidine telah muncul sebagai obat

yang berguna dan aman dengan sifat ansiolitik dan tidak ada efek depresi

pernafasan yang signifikan.25

Pasien dengan hipoksemia berat, asidosis, dan syok harus mendapat

manfaat dari tindakan darurat yang direkomendasikan dalam algoritme pendukung

kehidupan lanjut neonatus. Bersamaan dengan itu, infus PGE1 harus dimulai

secara darurat dengan dosis tinggi (0,1 mg/kg/menit) sambil mempersiapkan

septostomi atrium. Setelah pencampuran yang memadai telah dicapai pada tingkat

atrium, penghentian PGE1 sering mungkin, kecuali ada obstruksi jantung kiri

terkait (yaitu koarktasio aorta). Terlepas dari upaya ini, penghentian obat yang

berhasil tidak dapat diprediksi. Karena risiko rebound hipoksemia setelah

penghentian PGE1 secara tiba-tiba, direkomendasikan bahwa, setelah septostomi,

pasien harus disapih dari PGE1 daripada dihentikan. Pasien yang tetap

menggunakan PGE1 harus diobservasi untuk kemungkinan efek samping. Risiko

apnea dapat dikurangi dengan pemberian kafein atau dengan alat stimulasi seperti

kanula hidung aliran tinggi atau tekanan saluran napas positif terus menerus.
 31

Selanjutnya, pirau kirikekanan yang persisten melintasi duktus arteriosus dapat

menyebabkan edema paru, yang dapat mempengaruhi stabilitas pasien dan

memerlukan eskalasi terapi dan dukungan jalan napas. Secara pragmatis, mungkin

cukup untuk mengadopsi sikap permisif sehubungan dengan tingkat sianosis

daripada memaparkan pasien pada efek merusak dari aliran darah yang berlebihan

untuk mempertahankan tingkat saturasi O2 arteri yang lebih tinggi.26

Tindakan hemodinamik lebih lanjut untuk mendukung pasien

dekompensasi termasuk koloid atau kristaloid untuk ekspansi volume,

penggunaan O2 dan koreksi asidosis metabolik. Beberapa neonatus mungkin tetap

sianosis dan asidosis secara signifikan bahkan setelah septostomi atrium. Dalam

keadaan seperti itu, ekokardiografi harus dilakukan untuk mengkonfirmasi sifat

tidak terbatas dari defek septum atrium (ASD) serta paten duktus arteriosus dan

untuk menentukan keberadaan dan derajat hipertensi pulmonal. Diagnosis

hipertensi pulmonal biasanya dikonfirmasi dengan menggunakan ekokardiografi.

Meskipun nilai cut-off sulit untuk ditentukan, tingkat diagnosis hipertensi

pulmonal bervariasi dalam literatur yang tersedia. Insiden hipertensi pulmonal

persisten pada neonatus dengan TGA adalah 12,5%, dan lebih sering terjadi pada

kasus TGA IVS. Mortalitas tinggi pada kelompok neonatus ini dan hasil pasca

operasi jangka menengah terpengaruh secara negatif. Mengingat bahwa ini adalah

kondisi serius dengan angka kematian yang tinggi, strategi pengobatan yang

berbeda telah digunakan dengan berbagai keberhasilan, termasuk sedasi,

kelumpuhan dan hiperventilasi, inhalasi nitric oxide (NO), sildenafil, bosentan.

dan dukungan kehidupan ekstrakorporeal (ECLS), sendiri atau dalam kombinasi.

 32

Karena literatur yang ada sebagian besar terdiri dari laporan kasus, manajemen

harus mencakup pengenalan bertahap dari modalitas pengobatan yang disebutkan

di atas dan pemantauan yang ketat dari respon klinis (oksigenasi ditingkatkan).

Pasien tersebut mungkin memerlukan dimulainya kembali PGE1 karena duktus

arteriosus mungkin berguna sebagai 'pop-off' dan akhirnya meningkatkan perfusi

jaringan sistemik.26

c. Ventilasi mekanis dan tindakan pernapasan

Saturasi SaO2 sistemik dalam TGA tergantung pada proporsi relatif dan

tingkat saturasi O2 dari dua sumber sirkulasi sistemik, yaitu darah vena

pulmonalis jenuh penuh yang dishunt dari sirkulasi pulmonal ke sirkulasi sistemik

(aliran sistemik 'efektif') dan darah vena campuran sistemik yang bersirkulasi

kembali melalui tempat tidur vaskular sistemik. Tingkat pencampuran

antarsirkulasi ditentukan oleh jumlah, ukuran dan tempat komunikasi anatomis

antara kedua sirkuit. Tingkat hemoglobin juga penting, dan tingkat sekitar 15 g/dl

dianggap optimal. Resistensi pembuluh darah sistemik dan paru (PVR) menambah

interaksi kompleks dari faktor-faktor sebelumnya. Manipulasi pencampuran

sebelum operasi dan faktor lain yang berkontribusi harus menghasilkan tingkat

saturasi O2 75-85% dari gas darah arteri. Pada bayi baru lahir prematur, batas

bawah dari kisaran yang dapat diterima bisa serendah 70%. Satu hal penting

adalah bahwa akurasi nilai oksimetri nadi <80% terbatas pada neonatus dan

pemantauan gas darah arteri yang sering mungkin diperlukan.

Neonatus dengan hipoksemia berat (tekanan parsial oksigen arteri <25

mmHg dan/atau SaO2 <60%) memerlukan perhatian segera. Langkah-langkah

 33

konservatif untuk meningkatkan tingkat saturasi O 2 sistemik dan pengiriman

oksigen jaringan yang memadai termasuk (i) infus PGE1 terus menerus untuk

mempertahankan patensi duktus dan BAS yang muncul untuk meningkatkan

pencampuran antarsirkulasi, (ii) hiperventilasi ringan dan peningkatan fraksi

oksigen inspirasi (FiO2) untuk menurunkan PVR dan meningkatkan aliran darah

paru, (iii) transfusi untuk mengobati anemia relatif dan meningkatkan kapasitas

pembawa O2, (iv) sedasi dan dukungan untuk meningkatkan curah jantung dan

pengiriman O2.

d. Nutrisi

Bayi dengan TGA dan pencampuran intersirkulasi yang memadai, tanpa

infus PGE1 (misalnya setelah septostomi), harus diberi makan secara enteral dan

didorong untuk memberi susu botol dan menyusui. Masih ada kontroversi besar

seputar pendekatan terbaik untuk nutrisi enteral untuk bayi dengan cacat jantung

bawaan sianotik, terutama selama mereka bergantung pada prostaglandin.

Berdasarkan bukti terbatas yang mendukung atau menentang praktik memberi

makan bayi secara enteral saat mereka menggunakan PGE1, bayi baru lahir yang

stabil secara hemodinamik dengan TGA harus diberi makan secara enteral segera

setelah dianggap layak sebelum operasi, bahkan saat mereka sedang dalam

perawatan. PGE1. ASI dan menyusui lebih disukai. Pemberian makanan enteral

trofik dapat dipertimbangkan pada beberapa pasien untuk mengurangi risiko

translokasi.26

e. Operasi
 34

Biasanyadengan keduatindakanpemberian PGE1 danBAS, keadaanumum

akan membaikdanoperasi koreksidapatdilakukansecara

elektif.Operasikoreksiyang dilakukan adalaharterial switch, yaitu menukar

keduaarteri utamaketempat yang seharusnyayangharusdilakukanpada usia2–

4minggusebelumventrikelkirimenjadi terbiasamemompadarahkeparu-

parudengantekananrendah.Operasiarterialswitch danpenutupanVSDpada

TGAdenganVSD,tidakperludilakukanpadausianeonatus dantergantung

padakondisipenderitadapatditundasampaiusia3–6bulan7dimana

beratbadanpenderitalebihbaikdanbelumterjadipenyakitobstruktifvaskulerparu

akibat hipertensi pulmonalyangada.27,28

Pembedahanmungkindiperlukansegera setelahlahirjikakedualangkahdiatas

tidak dilakukan. Dalam kebanyakan rumah sakit, jenis operasi yang disebut

arterial switchoperation

dapatdigunakansecarapermanenmemperbaikimasalahdalamminggu

pertamakehidupan.Dalamoperasiini,batangaortadanparudibelahdanekstremitas

distalmerekadialihkandanberanastomosis,arterikoroneryangkemudiantranslokasi

keaortabaru.28

Operasikorektif idealnya harus dilakukanpada bulan pertama kehidupan.

Beberapafaktoryang

dapatmenggangguyaituterjawabnyadiagnosisdankomplikasipra

operasi,sepertigagalmultiorgan,gagalginjal,infeksiaktif, asidosisberat,atau

pendarahansubarachnoidianyangdapatmenundaprosedursampaikondisiklinislebihs

tabil.
 35

Tanpaoperasikorektif,kasusyang parahTGAdapatberakibatfatalselama6

bulan pertama kehidupan. Bayi yang menjalani operasi untuk memperbaiki TGA

kadang-kadangmemilikikondisi terkaitberikut di kemudian hari :

1. Leaky heart valve

2. Masalah dengan arteriyangmemasok darah keotot jantung(arterikoroner)

3. Ritme jantungabnormal(aritmia)

4. Penurunan fungsidari otot jantungatau katupjantung

5. Heart failure

6. Kerusakan paru-paru dankesulitan bernapas

Prosedur

1. Atrial switch operation (operasi Mustard dan Senning). 

Prosedur-prosedur ini mengubah rute aliran balik vena pulmonal dan

sistemik pada tingkat atrium dengan hasil koreksi fisiologis.  Darah vena
pulmonalis akhirnya mengalir ke aorta dan darah vena sistemik mengalir ke
PA Operasi Mustard menggunakan penyekat perikardial atau prostetik, dan
operasi Senning menggunakan flap septum atrium pasien sendiri dan
dinding bebas RA untuk mengarahkan kembali aliran balik vena.  Sejumlah
masalah jangka panjang telah dilaporkan, termasuk obstruksi vena cava
superior (SVC) (<5% dari semua kasus), kebocoran baffle (<20%), tidak
adanya irama sinus (>50%), seringnya atrium dan ventrikel.  aritmia dengan
kematian mendadak sesekali.  insufisiensi katup trikuspid (jarang), dan
disfungsi atau kegagalan RV (yaitu, ventrikel sistemik).  Atrial switch
operation sebagian besar telah menggantikan operasi penyekat atrium. 
Namun, ada indikasi yang jarang untuk operasi penyekat atrium, termasuk
situasi di mana terdapat kontraindikasi relatif terhadap operasi sakelar
arteri (seperti arteri koroner yang sulit dipindahkan).

2. Operasi Rastelli. 

Pada pasien dengan VSD dan PS berat, pengalihan darah vena

pulmonal dan sistemik dilakukan pada tingkat ventrikel.  LV diarahkan ke
 36

aorta dengan membuat terowongan intraventrikular antara VSD dan katup

aorta.  Sebuah saluran katup atau homograft ditempatkan antara RV dan
PA.  Kebanyakan ahli bedah lebih memilih untuk menunda prosedur ini
sampai setelah tahun pertama kehidupan.  Angka kematian antara 10% dan
29%. 

3. Arterial Switch Operation 

Arterial Switch Operation sekarang telah ditetapkan sebagai

prosedur pilihan.  Hampir tidak ada situasi yang membenarkan pelaksanaan
prosedur Senning atau Mustard untuk D-TGA.  Arteri koroner
ditransplantasikan ke PA, dan arteri besar proksimal terhubung ke ujung
distal arteri besar lainnya, menghasilkan koreksi anatomis.  Prosedur ini
memiliki kelebihan dibandingkan operasi penyekat atrium karena
merupakan koreksi anatomis (bukan fisiologis) dan komplikasi jangka
panjang jarang terjadi.  Prosedur ini diindikasikan tidak hanya untuk TGA
sederhana tetapi juga untuk TGA dengan anomali terkait lainnya (seperti
VSD atau PDA) dan DORV tipe Taussig-Bing dengan VSD subpulmoner. 
Mortalitas operatif untuk neonatus dengan TGA dan septum ventrikel yang
utuh turun menjadi sekitar 6%. 

4. Prosedur REV (reparation l'étage ventriculaire).  Prosedur ini, pertama

kali dilaporkan oleh Lecompte, dapat dilakukan untuk pasien dengan D-
TGA yang terkait dengan VSD dan PS berat. 

Prosedur terdiri dari berikut ini. 

(1) reseksi infundibular untuk memperbesar VSD,

(2) baffle intraventrikular untuk mengarahkan output LV ke aorta,

(3) transeksi aorta untuk melakukan manuver Lecompte (di mana arteri
pulmonalis kanan dibawa ke anterior  ke aorta asendens), dan

(4) rekonstruksi langsung RV-ke-PA dengan menggunakan patch anterior. 

Ini mungkin memerlukan lebih sedikit operasi dari pada prosedur Rastelli. 
Lecompte melaporkan 50 kasus (4 bulan sampai 15 tahun) dengan 18%
mortalitas operatif. 

5. Prosedur Nikaidoh

Prosedur ini merupakan pilihan bedah lain untuk pasien dengan

TGA, VSD, dan PS berat. Dalam prosedur ini, akar aorta dimobilisasi dan
ditranslokasi ke posisi paru.  Perbaikan terdiri dari:
 37

(1) pengambilan akar aorta dari RV (dengan arteri koroner terpasang pada
prosedur asli),

(2) menghilangkan obstruksi LVOT (dengan membagi outlet septum dan

eksisi katup pulmonal),

(3) merekonstruksi LVOT (dengan akar aorta translokasi posterior dan

patch VSD), dan

(4) merekonstruksi RVOT (dengan patch perikardial atau homograft).  Pada

prosedur Nikaidoh yang dimodifikasi, satu atau kedua arteri koroner
dipindahkan ke posisi yang lebih baik seperlunya (tidak ditampilkan) dan
manuver Lecompte juga dilakukan. Kematian di rumah sakit kurang dari
10%. 

6. Operasi Damus-Kaye-Stansel.  Bayi dengan VSD besar dan stenosis

subaorta yang signifikan dapat menerima operasi Damus-Kaye-Stansel pada
usia 1 hingga 2 tahun.  Dalam prosedur ini, arteri koroner tidak dipindahkan
ke neoaorta.  Sebaliknya, stenosis subaortik dilewati dengan
menghubungkan batang PA proksimal ke aorta asendens.  VSD ditutup, dan
saluran ditempatkan antara RV dan PA distal.  Angka kematiannya cukup
besar, berkisar antara 15% sampai 30%.

2.10 Prognosis

Bayi dengan TGA akan membutuhkan

seumurhiduptindaklanjutdengankardiolog. Sampaipertengahanabadkeduapuluh,

pengobatantransposisidibatasiuntuktindakanpaliatif dan

dibiarkansesuaiperjalananalamiahpenyakitsehinggamemiliki prognosis yang

buruk. Pada saatitu, harapanhidup rata-rata untukbayiyang

barulahirdengantransposisiadalah 0,65 tahun dan tingkatkematian pada

satutahunadalah 89,3%. Denganmunculnyateknikbedah yang lebihbaru dan

lebihbaiksertameningkatnyaperawatanintensifpascaoperasi, prognosis
 38

bayidengandengan TGA menjadilebihbaik. Telah

dilaporkanbahwakelangsunganhiduphampirmencapai 90% pada usia 15 tahun.7

Potensialitasdarimodalitasbedahsaatkorektif juga digarisbawahi oleh

tingkattingkat 10-tahun reintervention rendah (6%) dan

kelangsunganhidupbebasyang sesuaidari 88%. Namun,

studiterbarutelahmenunjukkansebuahkinerjaberkurang,

kompromidalamfungsikognitif, dan kualitaskesehatan yang

berhubungandengankehidupan yang tidakmenguntungkan. Meskibegitu,

denganperawatan yang tepat, kebanyakanbayidengan TGA

dapattumbuhsehatsertahidupproduktif. Perbaikanlebihlanjutdibutuhkan di masa

depandengandenganmemperkuat diagnosis prenatal dan denganmenetapkan

strategi untukmeminimalkankomplikasi bedah.7

39
 KESIMPULAN

Penyakitjantung kongenitalataupenyakitjantungbawaanadalahsekumpulan
malformasistruktur jantungatau pembuluh darahbesaryangtelah adasejak
lahir.Transposition of the great arteriesatau TGAterjadipada 5-7 %darisemua
pasien penyakitjantung bawaan.Penyakitinilebihsering ditemukanpadabayilaki-
laki. Sepertigakasusmempunyaiibuyang memilikiriwayatsakitDM.Bayidengan
TGA biasanyalahirprematuratau biasanyalahirdengan berat badan
normalataubesar.Penyebabdarikebanyakankelainanjantungbawaantidakdiketahui.
Pada TGAterjadiperubahanposisiaorta dana.pulmonalis,yakni
aortakeluardariventrikelkanandanterletakdisebelahanteriordariarteriapulmonalis,
sedangkana.pulmonaliskeluar dariventrikelkiri,terletakposterior terhadapaorta.
Diagnosisbiasanya dapatditegakkantidaklamasetelahbayilahir karenaterjadinya
sianosis. Pemeriksaan penunjangmeliputi: EKG, Xray dan Ekhokardiogram dan
penatalaksanaan yang dapat diberikan berupa infus PGE1, pemasangan
BAS dan dapat dilakukan pembedahan.

40
 DAFTAR PUSTAKA

1. Park K Myung. Pediatric Cardiology for practitioners. 5th ed.

Philadelphia:Elsivier; 2008:81-113; 461- 73.
2. Zeng Z, Zhang H, Liu F, Zhang N. Current diagnosis and treatments for
critical congenital heart defects (Review). Exp Ther Med.
2016;11(5):1550–4.
3. Strobel A, Lu L. The critically ill infant with congenital heart disease.
Emerg Med Clin N Am. 2015;33:501–18
4. Charpie, Jhon. Transposition of the Great Arteries. 2011.
http://emedicine.medscape.com/article/900574-overview (22 Agustus
2021)
5. Martins P, Castela E. Transposition of the great arteries. Orphanet J Rare
Dis. 2008;3(1):1-10. doi:10.1186/1750-1172-3-27
6. Schidlow DN, Jenkins KJ, Gauvreau K, et al. Transposition of the Great
Arteries in the Developing World: Surgery and Outcomes. J Am Coll
Cardiol. 2017;69(1):43-51. doi:10.1016/j.jacc.2016.10.051
7. Szymanski MW, Moore SM, Kritzmire SM, et al. Transposition Of The
Great Arteries. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing;
2021 Jan.
8. Kirby ML. Embryogenesis of transposition of the great arteries: A lesson
from the heart. Circ Res. 2002;91(2):87-89.
doi:10.1161/01.RES.0000028301.40791.4F
9. Nakajima Y. Mechanism responsible for D-transposition of the great
arteries: Is this part of the spectrum of right isomerism? Congenit Anom
(Kyoto). 2016;56(5):196-202. doi:10.1111/cga.12176
10. Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation.
2006;114(24):2699-2709. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592352
11. Chamsi-PashaMA,Chamsi-
PashaH.Criticalcongenitalheartdiseasescreening. AvicennaJMed.
2016;6:65-8.

41
 42

12. Oster ME, Aucott SW, Glidewell J, Hackell J, Kochilas L, Martin GR,
Phillippi J, Pinto NM, Saarinen A, Sontag M, Kemper AR. Lessons
Learned From Newborn Screening for Critical Congenital Heart
Defects. Pediatrics. 2016 May;137(5)
13. Van Praagh R, Geva T, Kreutzer J. Ventricular septal defects: how shall
we describe, name and classify them? J Am Coll Cardiol. 1989 Nov
01;14(5):1298-9.
14. BonnetD,ColtriA, ButeraG,Fermont L,LeBidoisJ, KachanerJ etal. Detection
oftransposition ofthe greatarteriesinfetusesreduces neo-
natalmorbidityandmortality.Circulation1999;99:916–8.
15. PascalCJ, Huggon I, SharlandGK,SimpsonJM.Anechocardiographic
studyofdiagnosticaccuracy,prediction ofsurgicalapproach, and out- come
forfetusesdiagnosed withdiscordant ventriculo-arterial connec-
tions.CardiolYoung2007;17:528–34.
16. PeroloA, PrandstrallerD,GhiT, GargiuloG,LeoneO, Bovicelli Letal.
Diagnosisandmanagement offetalcardiacanomalies:10yearsofexperi-
enceatasingleinstitution.UltrasoundObstetGynecol2001;18:615–8.
17. SivanandamS,Glickstein JS,PrintzBF,AllanLD,AltmannK,Solowiejczyk
DEetal.Prenataldiagnosisofconotruncal malformations:diagnosticac-
curacy,outcome, chromosomal abnormalities,andextracardiacanoma-
lies.AmJPerinatol2006;23:241–5.
18. British Congenital Cardiac Association. Fetal Cardiology Standards.
London:BritishCongenitalCardiacAssociation,2012.
19. AllanL, DangelJ, FesslovaV,MarekJ, MellanderM,OberhansliIetal.
Recommendations forthepracticeoffetalcardiologyinEurope.Cardiol
Young2004;14:109–14.
20. Eckersley L,SadlerL,ParryE,FinucaneK,GentlesTL.Timingofdiagnosis affects
mortality in critical congenital heart disease. Arch Dis Child
2016;101:516–20.
21. McMahon CJ,elSaidHG,FeltesTF,WatrinCH,HessBA,FraserCDJr.
Preoperativeidentificationof coronaryarterialanatomyincomplete
 43

transposition, and outcome afterthe arterialswitchoperation. Cardiol

Young2002;12:240–7.
22. Ravi P, Mills L, Fruitman D, Savard W, Colen T, Khoo N, Serrano-
Lomelin J, Hornberger LK. Population trends in prenatal detection of
transposition of great arteries: impact of obstetric screening ultrasound
guidelines. Ultrasound Obstet Gynecol. 2018 May;51(5):659-664.
23. Gopalakrishnan A, Krishnamoorthy KM, Sivasubramonian S. Balloon
atrial septostomy at the bedside versus the catheterisation
laboratory. Cardiol Young. 2019 Mar;29(3):454
24. MecklerGD,LoweC.Tointubateornottointubate?Transportinginfants
onprostaglandinE1.Pediatrics2009;123:E25–30.
25. BartonKP,MunozR,MorellVO,Chrysostomou C.Dexmedetomidine
astheprimarysedativeduringinvasiveprocedures ininfantsandtod- dlers
with congenital heart disease. Pediatr Crit Care Med
2008;9:612–5.
26. OxeniusA,HugMI,Dodge-KhatamiA,Cavigelli-Brunner A,BauersfeldU,
BalmerC.Dopredictorsexistforasuccessfulwithdrawalofpreoperative
prostaglandinE(1)fromneonates withd-transposition ofthegreatarteries
andintactventricularseptum?PediatrCardiol2010;31:1198–202.
27. Wahjudi A, Cintyandy R, Dwijatmiko H. Tatalaksana Perioperatif
Transposition of the Great Arteries pada tindakan Arterial Switch. Anesth
Crit Care. 2017;35(1):50-59.
28. Kesumarini D, Poernomo H. Manajemen Perioperatif Operasi Arterial
Switch pada Transposition of The Great Arteries with Intact Ventricular
Septum. JAI (Jurnal Anestesiol Indones. 2020;12(2):11-22.
doi:10.14710/jai.v12i2.24657