MAKALAH KEPERAWATAN ANAK II

KELAINAN KONGINGETAL PADA SISTEM CARDIO

TETRALOGY OF FALLOT

(Guna memenuhi Tugas SP Keperawatan Anak II)

Dosen pengampu : Ns. Dwi Kustriyanti, M.Kep

Disusun Oleh :

Andini Larasati (1903011)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

UNIVERSITAS KARYA HUSADA SEMARANG

2022/2023
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penyusun panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah
memberikan rahmat taufik dan hidayahnya sehingga makalah ini dapat terselesaikan
tepat pada waktunya. Penulisan makalah yang Asuhan Keperawatan dalam Penyakit
Jantung Kongenital, seperti Atrial Septal Defect (ASD), Venticicular Septal Defect
(VSD), Paten Duktus Arteriosus (PDA), dan Tetralogi Fallot (TF) dengan melakukan
pendekatan proses asuhan keperawatan meliputi pengkajian, menentukan diagnose,
perencanaan, pelaksanaan dan evaluasi. Ini, bertujuan untuk mempelajari kelainan
tersebut. Penyusun menyadari masih banyak kekurangan dalam penulisan makalah ini,
hal itu dikarenakan kemampuan penyusun yang terbatas. Namun, berkat bantuan dan
dorongan serta bimbingan dari ibu/bapa dosen mata kuliah Keperawatan Anak 1 serta
berbagai bantuan dari berbagai pihak, akhirnya pembuatan makalah ini dapat
terselesaikan tepat pada waktunya. Penyusun berharap dengan penulisan makalah ini
dapat bermanfaat khususnya bagi penyusun dan bagi para pembaca umumnya serta
dapat menjadi bahan pertimbangan untuk mengembangkan dan meningkatkan prestasi
di masa yang akan datang.

Semarang, 15 Juli 2023

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR...................................................................................................ii

DAFTAR ISI.................................................................................................................iii

BAB I.............................................................................................................................4

PENDAHULUAN..........................................................................................................4

1.1 latar belakang.....................................................................................................4

1.2 Tujuan................................................................................................................6

b. Tujuan Khusus...........................................................................................................6

BAB II............................................................................................................................7

TINJAUAN TEORI.......................................................................................................7

2.1 Konsep Dasar Penyakit Atrial Septal Defek (ASD)...........................................7

2.2 konsep dasar penyakit ventrikuler septal defek (VSD) ...................................16

2.3 konsep dasar Penyakit Patent Duktus Arterious (PDA)...................................25

2.4 konsep dasar penyakit Tetralogi Fallot (TF)....................................................33

BAB III.........................................................................................................................42

PENUTUP....................................................................................................................42

3.1 KESIMPULAN................................................................................................42

3.2 Saran………………………………………………………………………..42

DAFTAR PUSTAKA..................................................................................................43

iii
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Kardiovaskular merupakan sistem yang memilikikhusus dalam

proses embriologi, khususnya dalam penerimaan pengaturan makanan
dan oksigen. Pembuluh darah berasal dari bahan mesoderm saat embrio
berusia 3 minggu. Pada saat awal, terbentuk empat ruangan yang
membentuk seperti tuba tunggal yang akhirnya berpisah. Hal ini untuk
memisahkan darah oksigenasi serta yang keluar dari paru-paru dan
sirkulasi tubuh. Kemudian pada akhir bulan kedua, ventrikel telah
terpisah dan dua atrium juga secara parsial. Keadaan ini tetap hingga
setelah lahir dan pada saat di dalam uterus darah secara bebas (mengingat
paru belum berfungsi secara maksimal) yakni semua darah masuk ke
jantung embrio melalui atrium kanan ke dalam vena kava superior dan
inferior. Adanya pembukaan dua atrium dapat memungkinkan separuh
darah menyilang ke sisi kiri dan kemungkinan fungsi pompa jantung di
bagi di antara ventrikel. Kemudian berangsur-angsur terjadi perubahan
seiring dengan perkembanganya arkus aorta, suatu arkus tunggal yang
hingga dewasa tetap menjadi aorta dana arkus yang terakhir menjadi
aorta pulmonalis.

4
 Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang
terjadi akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh
darah, sehingga dapat mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi
darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis.
Penyakit jantung kongenital secara umum terdiri atas dua kelompok
yakni sianosis dan asianosis. Pada kelompok sianosis tidak terjadi
percampuran darah yang teroksigenasi dalam sirkulasi sistemik dan pada
yang asianosis terjadi percampuran sirkulasi pulmoner dan sistemik.
Secara umum penyakit jantung sianotik seperti tetralofifallot dan
penyakit jantung nonsianotik seperti cacat sekat ventrikel (ventrikel
septal defect-VSD),cacat sekat atrium (atrium septal defect-ASD),patent
ductus arteriosus (PDA),stenosis aorta, stenosis pulmonal, dan koartasio
aorta. Di bawah ini beberapa macam kelainan jantung bawaan yang
sering di jumpai pada anak.

Penyakit jantung congenital atau penyakit jantung bawaan (pjb)

terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup.Insiden lebih tinggi pada
yang lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (sekitar 2%
termasuk defek sekat ventrikel), tetapi tidak termasuk duktus anteriosus
paten sementara (PDA). Insiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps
katup mitral, PDA pada bayi premature dan katup aorta bicuspid (ada
sekitar 0,9% seri dewasa). Pada bayi-bayi dengan defek jantung
congenital, ada spectrum keparahan yang lebar, sekitar 2-3 dari 1000
bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1 tahun
pertama. Diagnosis ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50%
penderita dengan penyakit jantung congenital dan pada umur 1 bulan
pada 50-60% penderita. Sejak pembedahan paliatif atau korektif
berkembang, jumlah anak yang hidup dengan penyakit jantung
kongenitalbertambah secara dramatis.

5
1.2 Tujuan

a. Tujuan Umum

Mahasiswa/i dapat memahami materi Kelainan Jantung Kongenital

pada mata kuliah Keperawatan Anak , diantaranya : Atrial Septal
Defect (ASD), Venticicular Septal Defect (VSD), Paten Duktus
Arteriosus (PDA), dan Tetralogi Fallot (TF) dan dapat
mengaplikasiakan langsung dalam proses keperawatan dalam
pembelajaran ataupun saat praktek di lapangan.

b. Tujuan Khusus

Mahasiswa mampu memahami Konsep Dasar Penyakit Atrial

Septal Defect (ASD), Venticicular Septal Defect (VSD), Paten
Duktus Arteriosus (PDA), dan Tetralogi Fallot (TF)

6
 BAB II

TINJAUAN TEORI

Review Kardiovaskuler

Kardiovaskuler terdiri dari dua suku kata yaitu cardiac dan vaskuler. Cardiac
yang berarti jantung dan vaskuler yang berarti pembuluh darah. Dalam hal ini
mencakup sistem sirkulasi darah yang terdiri dari jantung komponen darah dan
pembuluh darah. Pusat peredaran darah atau sirkulasi darah ini berawal dijantung,
yaitu sebuah pompa berotot yang berdenyut secara ritmis dan berulang
60-100x/menit. Setiap denyut menyebabkan darah mengalir dari jantung, ke
seluruh tubuh dalam suatu jaringan tertutup yang terdiri atas arteri, arteriol, dan
kapiler kemudian kembali ke jantung melalui venula dan vena
Dalam mekanisme pemeliharaan lingkungan internal sirkulasi darah
digunakan sebagai sistem transport oksigen, karbon dioksida, makanan, dan
hormon serta obat-obatan ke seluruh jaringan sesuai dengan kebutuhan
metabolisme tiap-tiap sel dalam tubuh. Dalam hal ini, faktor perubahan volume
cairan tubuh dan hormon dapat berpengaruh pada sistem kardiovaskuler baik
secara langsung maupun tidak langsung.
Dalam memahami sistem sirkulasi jantung, kita perlu memahami anatomi
fisiologi yang ada pada jantung tersebut sehingga kita mampu memahami
berbagai problematika berkaitan dengan sistem kardivaskuler tanpa ada kesalahan
yang membuat kita melakukan neglicent( kelalaian). Oleh karena itu, sangat
penting sekali memahami anantomi fisiologi kardiovaskuler yang berfungsi
langsung dalam mengedarkan obat-obatan serta oksigenasi dalam tubuh dalam
proses kehidupan.
Sistem kardiovaskuler merupakan organ sirkulsi darah yang terdiri dari jantung,
komponen darah dan pembuluh darah yang berfungsi memberikan dan
mengalirkan suplai oksigen dan nutrisi keseluruh jaringan tubuh yang di perlukan
dalam proses metabolisme tubuh. Sistem kardivaskuler memerlukan banyak
mekanisme yang bervariasi agar fungsi regulasinya dapat merespons aktivitas
tubuh, salah satunya adalah meningkatkan aktivitas suplai darah agar aktivitas
jaringan dapat terpenuhi. Pada keadaan berat, aliran darah tersebut, lebih banyak
di arahkan pada organ-organ vital seperti jantung dan otak yang berfungsi
memlihara dan mempertahankan sistem sirkulasi itu sendiri.

7
Gambar : Jantung pusat kardiovaskuler Gambar : Sistem kardiovaskuler

Perkembangan Sistem Kardiovaskuler

Sistem kardiovaskuler mulai berfungsi pada usia 3 minggu kehamilan. Dalam
sistem kardiovaskuler terdapat pembuluh darah terbesar yang di sebut Angioblast.
Angioblast ini timbul dari :
a. Mesoderm : splanknikus & chorionic
b. Merengkim : yolk sac dan tali pusat
c. Dan dapat juga menimbulkan pembuluh darah dan darah
Dalam awal perkembangannya yaitu pada minggu ketiga, tabung jantung
mulai berkembang di splanknikus yaitu antara bagian pericardial dan IEC dan atap
katup uning telur sekunder(kardiogenik area). Tabung jantung pasangkan
membujur endotel berlapis saluran. Tabung-tabung membentuk untuk menjadi
jantung primordial. Jantung tubular bergabung dalam pembuluh darah di dalam
embrio yang menghubungkan tangkai, karian dan yolk sac membentuk sistem
kardivaskuler purba. Pada janin, proses peredaran darah melalui plasenta.

Anatomi dan Fisiologi Kardiovaskuler

8
 Anatomi Jantung

Jantung berbentuk seperti pir/kerucut seperti piramida terbalik

dengan apeks (superior-posterior:C-II) berada di bawah dan basis
( anterior-inferior ICS –V) berada di atas. Pada basis jantung terdapat
aorta, batang nadi paru, pembuluh balik atas dan bawah dan pembuluh
balik. Jantung sebagai pusat sistem kardiovaskuler terletak di sebelah
rongga dada (cavum thoraks) sebelah kiri yang terlindung oleh costae
tepatnya pada mediastinum. Untuk mengetahui denyutan jantung, kita
dapat memeriksa dibawah papilla mamae 2 jari setelahnya.

Berat pada orang dewasa sekitar 250-350 gram. Hubungan

jantung dengan alat sekitarnya yaitu:

a) Dinding depan berhubungan dengan sternum dan kartilago kostalis

setinggi kosta III-I.
b) Samping berhubungan dengan paru dan fasies mediastilais.
c) Atas setinggi torakal IV dan servikal II berhubungan dengan aorta
pulmonalis, brongkus dekstra dan bronkus sinistra.
d) Belakang alat-alat mediastinum posterior, esophagus, aorta desendes,
vena azigos, dan kolumna vetebrata torakalis.
e) Bagian bawah berhubungan dengan diafragma.
Jantung difiksasi pada tempatnya agar tidak mudah berpindah tempat.
Penyokong jantung utama adalah paru yang menekan jantung dari samping,
diafragma menyokong dari bawah, pembuluh darah yang keluar masuk dari
jantung sehingga jantung tidak mudah berpindah. Factor yang mempengaruhi
kedudukan jantung adalah:

a.Umur: Pada usia lanjut, alat-alat dalam rongga toraks termasuk jantung
agak turun kebawah

9
 a. Bentuk rongga dada: Perubahan bentuk tora yang menetap (TBC)
menahun batas jantung menurun sehingga pada asma toraks melebar
dan membulat
b. Letak diafragma: Jika terjadi penekanan diafragma keatas akan
mendorong bagian bawah jantung ke atas
c. Perubahan posisi tubuh: proyeksi jantung normal di pengaruhi oleh
posisi tubuh.
Otot jantung terdiri atas 3 lapisan yaitu:

a) Luar/pericardium
Berfungsi sebagai pelindung jantung atau merupakan kantong
pembungkus jantung yang terletak di mediastinum minus dan di belakang
korpus sterni dan rawan iga II- IV yang terdiri dari 2 lapisan fibrosa dan
serosa yaitu lapisan parietal dan viseral. Diantara dua lapisan jantung ini
terdapat lender sebagai pelican untuk menjaga agar gesekan pericardium
tidak mengganggu jantung.

b) Tengah/ miokardium
Lapisan otot jantung yang menerima darah dari arteri koronaria.
Susunan miokardium yaitu:
i. Otot atria: Sangat tipis dan kurang teratur, disusun oleh dua
lapisan. Lapisan dalam mencakup serabut-serabut berbentuk
lingkaran dan lapisan luar mencakup kedua atria.
ii. Otot ventrikuler: membentuk bilik jantung dimulai dari cincin
antrioventikuler sampai ke apeks jantung.
iii. Otot atrioventrikuler: Dinding pemisah antara serambi dan
bilik( atrium dan ventrikel).

c) Dalam / Endokardium
Dinding dalam atrium yang diliputi oleh membrane yang mengilat
yang terdiri dari jaringan endotel atau selaput lender endokardium kecuali
aurikula dan bagian depan sinus vena kava.

Bagian- bagian dari jantung:

10
 a. Basis kordis: bagian jantung sebelah atas yang berhubungan dengan
pembuluh darah besar dan dibnetuk oleh atrium sinistra dan sebagian oleh
atrium dekstra.
b. Apeks kordis : bagian bawah jantung berbentuk puncak kerucut tumpul.
Permukaan jantung (fascies kordis) yaitu:

a. Fascies sternokostalis: permukaan menghadap kedepan berbatasan dengan

dinding depan toraks, dibentuk oleh atrium dekstra, ventrikel dekstra dan
sedikit ventrikel sinistra.
b. Fascies dorsalis: permukaan jantung menghadap kebelakang berbentuk
segiempat berbatas dengan mediastinum posterior, dibentuk oleh dinding
atrium sinistra, sebgain atrium sinistra dan sebgain kecil dinding ventrikel
sinistra.
c. Fascies diafragmatika: permukaan bagian bawah jantung yang bebatas
dengan stentrum tindinium diafragma dibentuk oleh dinding ventrikel
sinistra dan sebagian kecil ventrikel dekstra.
Tepi jantung( margo kordis) yaitu:

a. Margo dekstra: bagian jantung tepi kanan membentang mulai dari vena kava
superior sampai ke apeks kordis
b. Margo sinistra: bagian ujung jantung sebelah tepi membentang dari bawah
muara vena pulmonalis sinistra inferior sampai ke apeks kordis.
Alur permukaan jantung:

a. Sulkus atrioventrikularis: Mengelilingi batas bawah basis kordis

b. Sulkus langitudinalis anterior: dari celah arteri pulmonalis dengan aurikula
sinistra berjalan kebawah menuju apeks kordis.
c. Sulkus langitudinals posterior: dari sulkus koronaria sebelah kanan muara
vena cava inferior menuju apeks kordis.
Ruang-ruang jantung

Jantung terdiri dari empat ruang yaitu:

1. Atrium dekstra: Terdiri dari rongga utama dan aurikula di luar, bagian
dalamnya membentuk suatu rigi atau Krista terminalis.
a. Muara atrium kanan terdiri dari:
11
 a) Vena cava superior
b) Vena cava inferior
c) Sinus koronarius
d) Osteum atrioventrikuler dekstra
2. Sisa fetal atrium kanan: fossa ovalis dan annulus ovalis
3. Ventrikel dekstra: berhubungan dengan atrium kanan melalui osteum
atrioventrikel dekstrum dan dengan traktus pulmonalis melalui osteum
pulmonalis. Dinding ventrikel kanan jauh lebih tebal dari atrium kanan terdiri
dari:
a. Valvula triskuspidal
b. Valvula pulmonalis
4. Atrium sinistra: Terdiri dari rongga utama dan aurikula
5. Ventrikel sinistra: Berhubungan dengan atrium sinistra melalui osteum
atrioventrikuler sinistra dan dengan aorta melalui osteum aorta terdiri dari:
a. Valvula mitralis
b. Valvula semilunaris aorta

2.1 Konsep Dasar Penyakit Atrial Septal Defek (ASD)

2.1.1 PENGERTIAN

Atrial Septal Defek (ASD) adalah defek pada sekat yang

memisahkan atrium kiri dan kanan. (Sudigdo Sastroasmoro, kardiologi
anak. 1994)

Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu

lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas
(atrium kiri dan atrium kanan). Kelainan jantung ini mirip seperti VSD,

12
 tetapi letak kebocoran di septum antara serambi kiri dan kanan. Kelainan
ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD

Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu :

1. Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah

septum,mungkin disertai kelainankatup mitral.
2. Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.
3. Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava
Superior dan Atrium Kanan.

2.1.2 ETIOLOGI

Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada

beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian ASD.
Faktor-faktor tersebut diantaranya yaitu:

1) Faktor Prenatal.

a. Ibu menderita infeksi Rubella

b. Ibu alkoholisme
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun
d. Ibu menderita IDDM
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2) Faktor genetic
13
 a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
b. Ayah atau ibu menderita PJB
c. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down
d. Lahir dengan kelainan bawaan lain

2.1.3 Patofisiologi

Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan

melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan
pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6
mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg)

Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada

ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila
shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5
kali dari darah yang melalui aorta.

Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan

dan arteri pulmonalis. Maka tekanan pada alat–alat tersebut naik., dengan
adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik,
sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya
perbedaan tekanan ini, timbul
14
suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising
dari stenosis relative katup pulmonal ). Juga pada valvula trikuspidalis
ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relative
katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik

Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri

pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada
arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel
kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat
lambat ASD I sebagian sama dengan ASD II. Hanya bila ada defek pada
katup mitral atau katup trikuspidal, sehingga darah dari ventrikel kiri atau
ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada
waktu systole.Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II.

Pada kasus Atrial Septal Defect yang tidak ada komplikasi, darah
yang mengandung oksigen dari Atrium Kiri mengalir ke Atrium Kanan
tetapi tidak sebaliknya. Aliran yang melalui defek tersebut merupakan
suatu proses akibat ukuran dan complain dari atrium tersebut.Normalnya
setelah bayi lahir complain ventrikel kanan menjadi lebih besar daripada
ventrikelkiri yang menyebabkan ketebalan dinding ventrikel kanan
berkurang.

Hal ini juga berakibat volume serta ukuran atrium kanan dan
ventrikel kanan meningkat. Jika complain ventrikel kanan terus menurun
akibat beban yang terus meningkat shunt dari kiri kekanan bisa
berkurang. Pada suatu saat sindroma Eisenmenger bisa terjadi akibat
penyakit vaskuler paru yang  terus  bertambah  berat. Arah shunt pun
bisa berubah menjadi dari kanan kekiri sehingga sirkulasi darah sistemik

15
banyak mengandung darah yang rendah oksigen akibatnya terjadi
hipoksemi dan sianosis.

16
2.1.4 Manifestasi klinis ASD

Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai

berikut:

1. Sebagian besar bayi cenderung asimtomatik sampai masa anak-anak

awal dan defek menutup spontan pada usia 5 tahun.
2. Bila pirau cukup besar, pasien mengalami sesak, sering mengalami
infeksi paru, dan berat badan akan sedikit kurang. Jantung umumnya
normal atau hanya sedikit membesar dengan pulpsasi ventrikel kanan
teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar
(wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed
split).
3. Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras dan
terdapat bising ejeksi sistoik. Selain itu terdapat bising diastolik di
daerah trikuspid akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup
trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.
4. Gejala-gejala bervariasi sesuai ukuran defek, letih dan dispnea pada
saat bergerak paling banyak ditemukan peningkatan berat badan yang
lambat dan infeksi pernapasan yang sering dapat terjadimurmur
ejeksi sistolik dapat diauskultasi, biasanya paling jelas terengar pada
ruang interkosta ke dua Demam yang tak dapat dijelaskan
penyebabnya Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat.

17
  2.2.5 Pemeriksaan diagnostik

Pemeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita

ASD adalah :

1. Foto toraks

Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP

menunjukkan atrium kanan yang menonjol dan dengan konus
pulmonalis yang menonjol.

2. Elektrokardiografi

Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum, blok

bundle kanan, hipertrofi ventrikel kanan, interval PR memanjang,
aksis gelombang P abnormal.

3. Ekokardiografi

Dengan mengunakan ekokardiografi trastorakal (ETT) dan

Doppler berwarna biasanya meneyatakan pembesaran sisi kanan
jantung dan peningkatan sirkulasi pulmonal dan dapat ditentukan
lokasi defek septum, arah pirau, ukuran atrium dan ventrikel
kanan, keterlibatan katub mitral misalnya proplaps yang memang
sering terjadi pada ASD.

4. Katerisasi jantung

Pemeriksaan ini digunakan untuk :

a. Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium

kanan
b. Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik
c. Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonal
d. Evaluasi anomaly aliran vena pulmonalis
e. Menunjukkan pemisahan septum atrium kanan dan
peningkatan sirkulasi pulmonal.

2.1.6 Penatalaksanaan
18
a. Penatalaksanaan medis

1)      Pembedahan

Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium

dirujuk ke ahli bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti.
Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke
kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan
adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus
memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ;
karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk
maju terus.

Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat

menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara
spontan. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak
berusia 5-10 tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi
kapiler paru, dan bila terjadi syndrome eisenmenger, umumnya
menunjukkan prognosis buruk. ASD kecil (diameter < 5 mm)
karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik dan bahaya
endokarditis infeksi, tidak perlu dilakukan operasi. ASD besar
(diameter > 5 mm s/d beberapa centimeter), perlu tindaklan
pembedahan. ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidal
operasi paling baik dilakukan umur antara 3-4 tahun.

Apabila ditemukan tanda-tanda hipertensi pulmonal,

operasi dapat dilakukan pada masa pemantauan elektrolit
berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada bayi
dan anak.

19
2)      Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter

jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat
atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama
cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu
dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti
orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem
untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar
tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan
intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling
penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah
penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek.
Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel
termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang
meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan
kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis
kanan dihindari.

Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai,

ukuran ditentukan dengan menggembungkan balon dan
mengukur diameter yang direntangkan. Payung dipilih yang 80%
lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan distal
payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi
dengan kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian,
lengan sisi kanan dibuka dan payung didorong ke posisi netral.
Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan payung dilepaskan.
Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat
dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan.

Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan

penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup
secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai

20
 penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu
dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah
(pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan
tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta penyulit
lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD hanya dapat
ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka.

3)      Terapi intervensi non bedah

Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD

tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter
secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri
femoralis).

Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan

dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol
yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di
dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang
trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan
kanan akan tertutup sempurna.

b. Penatalaksanaan Keperawatan
1) Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,
retraksi, bunyi jantung tambahan(murmur), edema tungkai,
hepatomegali.
2) Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger
3) Kaji adanya hipertermi pada ujung jari
4) Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan

2.1.7 Prognosis dan Komplikasi

21
 ASD sekundum ditoleransi dengan baik selama masa anak;
gejala-gejala biasanya tidak tampak sampai dekade ke-3 atau
sesudahnya. Hipertensi pulmonal, disretmia atrium, insufiensi trikuspidal
atau mital, dan gagal jantung merupakan manifestasi lamat; gejala-gejala
ini mula-mula dapat tampak selama bertambahnya beban volume
kehamilan. Endokarditis infektif sangat jarang. Komplikasi pasca
bedah,seperti gagal jantung dan fibrasi atrium di kemudian hari, lebih
pada penderita yang dioperasi sesudah umur 20 tahun.

ASD sekundum biasanya sendirian, walaupun mereka dapat

disertai dengan anomali parsial muara vena pulmonalis, stenosis katup
pulmonal, VSD, stenosis cabang arteria pulmonal, dan vena cava
superior kiri, serta prolaps dan insufiensi katup mitral.

2.2 Konsep dasar penyakit ventrikuler septal defek (VSD)

2.2.1 Pengertian

VSD (ventrikuler Septal Defek) adalah suatu keadaan dimana

ventrikel tidak terbentuk secara sempurna sehingga pembukaan antara
ventrikel kiri dan kanan terganggu, akibat darah dari bilik kiri mengalir
kebilik kanan pada saat systole. (Ngastiyah, 1995)

VSD menggamnbarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek

tersebut dapat terletak dimanapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal
atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi (fyler 1996)

Klasifikasi VSD berdasarkan pada lokasi lubang, yaitu:

a. perimembranous (tipe paling sering, 60%) bila lubang terletak

di daerah pars membranaceae septum interventricularis,
b. subarterial doubly commited, bial lubang terletak di daerah
septum infundibuler dan sebagian dari batas defek dibentuk
oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan katup pulmonal,

22
 c. muskuler, bial lubang terletak di daerah septum muskularis
interventrikularis.

2.2.2 Etiologi

VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya.

Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD yaitu:

1. Gizi ibu hamil yang buruk, ibu yang alkoholik

2. Usia ibu diatas 40 tahun
3. Ibu menderita diabetes.
4. Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah
multi factor.

Faktor yang berpengaruh adalah faktor eksogen dan faktor endogen.

1. Faktor eksogen : berbagai jenis obat, penyakit ibu ( rubella, IDDM ),

ibu hamil dengan alkoholik
2. Faktor endogen : penyakit genetik (dowm sindrom)

23
2.2.3 Patofisiologi

Defek septum ventricular ditandai dengan adanya hubungan

septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel,
biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek ini bervariasi dari 0,5 – 3,0
cm.

Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi bukan satu-satunya yang

menentukan besar shunt dari kiri ke kanan. Besar shunt juga ditentukan
oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal dibanding dengan tahanan
vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil (biasanya <0,5 cm 2), defek
disebut restriktif (membatasi)dan tekanan ventrikel kanan normal.
Tekanan yang lebih tinggi di ventrikel kiri mendorong shunt dari kiri ke
kanan; namun, ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek besar
nonrestriktif (biasanya >1,0 cm2), tekanan ventrikel kanan dan kiri
seimbang. Pada defek ini, arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio
tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik.

Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen.

Sehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan
juga darah kayaoksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja
jantung tidak efisien Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. Jika VSD
besar biasanya selalu harus dioperasi..VSD ini tergolong Penyakit
Jantung bawaan (PJB) nonsianotik dengan vaskularisasi paru bertambah.
VSD ini memiliki sifat khusus,yaitu: shunt pada daerah ventrikel, aliran
darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, tidak ada sianosis. Defek
septum ventrikel biasa sebagai defek terisolasi dan sebagai komponen
anomali gabungan. Lubang biasanya tunggal dan terletak pada bagian
membranosa septum. Gangguan fungsional lebih tergantung pada
ukurannya dan keadaan bantalan vaskuler paru, dari pada lokasi defek.

24
 VSD

Defek antara ventrikel kanan dan kiri

Aliran kanan ke kiri pada Jk Menutup spontan

ventrikel kanan dan
arteri pulmonal

2.2.4 manifestasi klinis Bj menimbulkan

pembentukan membran
P peningkatan
vaskularitas pulmonal dan
peningkatan tekanan
ventrikel kanan H puncak katup
trikuspidal disposisi
berlawanan
Peningkatan kongesti
pulmonal dan
Kij hipertropi ventrikel
kardiomegali
kanan dan atrium kanan

Murmur, getaran,
tekanan nadi melebar, K sterosis pulmonal
CHF, gagal tumbuh rendah, dispnea, murmur
kencang
2.2.4 manifestasi klinis

VSD kecil.

Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan

tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal,
dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului
early systolic clik. Ditemukan pula bising pansistolik yang biasanya
keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-
IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan
ke seluruh prekordium.

25
 VSD sedang.

Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum
atau memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu menyelesaikan makan
dan minum, kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering
menderita infeksi paru yang lama sembuhnya. Infeksi paru ini dapat
mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin terjadi pada umur 3
bulan. Bayi tampak kurus dengan dipsnea, takhipnea dan retraksi. Bentuk
dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin
sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dan
pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang
menjalar ke seluruh perikordium.

VSD besar.

Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai

III dapat terjadi pirau dari kiri ke kanan yang bermakna dan sering
menimbulkan dipsnea. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI,
sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak napas saat
beristirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat
gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya
bunyi jantung masih normal, dapat didengar bunyi pansistolik, dengan
atau tanpa getaran bising, melemah pada akhir sistolik karena terjadi
tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising mid-
diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada
fase pengisian cepat. dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan
penyakit vaskular paru/sindrom Eisenmerger.

26
2.2.6 Pemeriksaan Diagnostik VSD

EKG

Pada VSD kecil,gambaran EKG biasanya normal,namun kadang-

kadang di jumpai gelombang S yang sedikit dalam dihantaran perikardial
atau peningkatan ringan gelombang R di V5 dan V6.

Pada VSD sedang,EKG menunjukkan gambaran hipertrofi

kiri.Dapat pula ditemukan hipertrofi ventrikel kanan,jika terjadi
peningkatan arteri pulmonal.

Pada VSD besar,hampir selalu ditemukan hipertrofi kombinasi

ventrikel kiri dan kanan.Tidak jarang terjadi hipertrofi ventrikekl kiri dan
kanan disertai deviasi aksis ke kanan ( RAD ).Defek septum ventrikel
membranous inlet sring menunjukkan deviasi aksis ke kiri. ( LAD ).

Echocardiografi :

Pemeriksaan echocardiografi pada VSD meliputi M-Mode,dua

dimensi doppler.Pada doppler berwarna dapat menyatakan adanya
adanya hipertropi ventrikel kanan dan kemungkinan dilatasi arteri
pulmonal akibat peningkatan aliran darah. Pada defek
besar,ekokardiografi dapat menunjukkan adanya pembesaran ke empat
ruang jantung dan pelebaran arteri pulmonalis. Kateterisasi jantung
diperlukan : Tujuan kateterisasi jantung terutama untuk mengetahui :

a. Jumlah defek
b. Evaluasi tahanan vaskular paru.
c. Evaluasi beban kerja ventrikel kanan dan kiri.
d. Mengetahui defek lain selain VSD.
e. Kateterisasi jantung kanan untuk mengukur tekanan dan
saturasi pada aliran darah pulmonal sedangkan kateterisasi
jantung kiri untuk aliran darah sistemik

27
2.2.7 Penatalaksanaan

a. Penatalaksanaan medis

Pada bayi dengan VSD besar, manajemen medik mempunyai dua

tujuan: mengendalikan gagal jantung kongestif dan mencegah
terjaddinya penyakit vaskuler pulmonal.. Gagal jantung pada pasien
dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan
digoksin (dosisrumat 0,01 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis), kaptropril
(ACE inhibitor), dan diuretik seperti furosemid atau spironolakton.

Jika pengobatan awal berhasil, shunt ukurannya dapat mengurang

dengan perbaikan spontan, terutama selama umur tahun pertama.
penyakit vaskuler pulmonal dicegah bila pembedahan dilakukan pada
umur tahun pertama. Dengan demikian defek besar yang disertai dengan
hipertensi pulmonal harus ditutup secara elektif pada umur tahun antara 6
dan 12 bulan; atau lebih awal jika gejala-gejala ada.

Pembedahan yang dilakukan untuk memperpanjang umur

harapan hidup, dilakukan pada umur muda, yaitu dengan 2 cara :

1. Pembedahan : menutup defek dengan dijahit melalui

cardiopulmonal bypass
2. Non pembedahan : menutup defek dengan alat melalui
kateterisasi jantung

a. Pada VSD kecil : ditunggu saja, kadang-kadang dapat

menutup secara spontan.
b. Pada VSD ssedang : jika tidak ada gejala gagal jantung, dapat
ditunggui sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang
kelainan dapat mengecil
c. Pada VSD besar : biasanya pada keadaan menderita gagal
jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan
digitalis. Operasi dapat

28
 d. ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada
gangguan dapat dilakukan setelah umur 6 bulan.

b. Penatalaksanaan Keperawatan
1) Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,
retraksi, bunyi jantung tambahan(murmur), edema tungkai,
hepatomegali.
2) Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger
3) Kaji adanya hipertermi pada ujung jari
4) Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan

2.2.8 Prognosis dan komplikasi

Penanganan alamiah VSD tergantung sebagian ukuran defek.

Sejumlah defek kecil yang berarti (30-50%) akan menutup secara
spontan, paling sering selama umur tahun pertama. Sebagian besar defek
yang menutup akan menutup sebelum umur 4 bulan. Sejumlah kecil
penderita dengan VSD mengembangkan stenosis pulmonalis
infundibuler didapat, yang kemudian melindungi sirkulasi pulmonal dari
pengaruh jangka pendek kelebihan sirkulasi pulmonal dan pengaruh
jangka panjang penyakit vaskuler pulmonal. Pada penderita ini gambaran
klinis berubah dari gambaran klinis VSD dengan shunt dari kiri ke kanan
ke VSD dengan stenois pulmonal. Shunt mungkin mengecil, menjadi
seimbang atau bahkan menjadi shunt dari kanan ke kiri.

Komplikasi yang terjadi adalah :

 Aneurisma

 Resiko endokarditis infektif (terjadi < 2% anak, tergantung pada

ukuran VSD)

 Infeksi pernafasan

 Gagal jantung kongestif (ditampakkan melalu pertumbuhan yang

lambat)Hipertensi pulmona

29
2.3 konsep dasar Penyakit Patent Duktus Arterious (PDA)

2.3.1 Pengertian

Patent Ductus Arterious adalah kegagalan menutupnya ductus

arterious (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal). Pada
minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari
aorta yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah

Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus

arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara
langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner
(tekanan lebih rendah). (Betz & Sowden, 2002 ; 375)

2.3.2 Etiologi PDA

Faktor Prenatal :

a. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

b. Ibu alkoholisme.
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang
memerlukan insulin.
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.

Faktor Genetik :

a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung

bawaan.
b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
c. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

30
2.3.3 Manifestasi klinis

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan

oleh masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya
sindrom gawat nafas).. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik
terdapat tanda gagal jantung:

1) machinery murmur (khas pada PDA),

2) tekanan nadi besar (water hammer pulse),
3) ujung jari hiperemik,
4) Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
5) Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol
dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25
mm Hg)
6) Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari
hiperemik Apnea, Tachypnea
7) Nasal fharing
8) Retraksi dada
9) Hipoksemia
10) Jika PDA memiliki lubang yang besar, maka darah dalam
jumlah yang besar akan membanjiri paru-paru

2.3.4 Patofisiologi PDA

31
 Paten duktus arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus
arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan mengalirnya darah secara
langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmonal
(tekanan lebih rendah). Aliran kiri ke kanan ini menyebabkan resirkulasi
darah beroksigen yang jumlahnya semakin banyak dan mengalir ke
dalam paru, serta menambah beban jantung sebelah kiri. Usaha tambahan
dari ventrikel kiri untuk memenuhi peningkatan kebutuhan ini
menyebabkan pelebaran dan hipertensi atrium kiri yang progresif. Efek
jantung kumulatif mengakibatkan peningkatan vena dan kapiler
pulmonal, yang menyebabkan terjadinya edema paru. Edema paru ini
menimbulkan penurunan difusi oksigen dan hipoksia, dan terjadi
konstriksi arteriol paru yang progresif.

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan

aliran darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan
(fetus). Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena sistem respirasi
fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah
balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu ( melalui
vena umbilikalis ) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan
kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik
melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri
pulmonalis utama (arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian
superior dari aorta desendens, ± 2-10 mm distal dari percabangan arteri
subklavia kiri.

32
 Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos
(tunika media) yang tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat
serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda
dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat
( unfragmented ). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif
terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).
Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai
segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan
tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan
spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus arteriosus yang
persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian
dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis. Besarnya pirai
(shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler
paru (PVR).

Hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan dapat terjadi jika

keadaan ini tidak dikoreksi melalui penanganan medis atau bedah.
Sebagian besar PDA mengalirkan darah dari kiri ke kanan, tetapi
pengaliran duktal dari kanan ke kiri dapat terjadi yang berkaitan dengan
penyakit paru, lesi obstruktif jantung kiri, dan koarktasio aorta.
Penutupan PDA terutama bergantung pada respons konstriktor dari
duktus terhadap tekanan oksigen dalam darah. Faktor lain yang
mempengaruhi penutupan duktus adalah kerja prostaglandin, tahanan
vaskular pulmonal dan sistemik, ukuran duktus, dan keadaan bayi
(prematur atau cukup bulan). PDA lebih sering terdapat pada bayi
prematur dan kurang dapat ditoleransi dengan baik oleh bayi karena
mekanisme kompensaisi jantungnya tidak berkembang baik dan piaru
kiri ke kanan itu cenderung lebih besar.

33
 Defek sianosis

PDA

Hipoksia

Kegagalan Duktus arteri untuk menutup saat lahir

Darah masuk ke sistem sirkulasi menuju duktus dengan melalui

pulmonary sistem

Tekanan sistemik lebih besar dari tekanan pulmonal

Aliran kiri ke kanan di aorta ke arteri pulmonal

Ventrikel kanan hipertropi

34
2.2.5 Pemeriksaan penunjang

PDA kecil. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas

normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya
pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.

PDA sedang. Pada ruang foto toraks jantung membesar (terutama

ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah
hilus membesar. EKG menunjukkan hipertropi ventrikel kiri dengan atau
tanpa dilatasi atrium kiri.

PDA besar. Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel

kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-
cabangnya. Pada EKG tampak hipertropi biventrikuler, dengan dominasi
aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.

2.2.6 Penatalaksanaan

a. Penatalaksanaan medis

Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus persisten dapat diupayakan

terapi farmakologis dengan memberikan :

1) Endometasin intravena atau per oral dosis 0,2 mg/kgBB dengan

selang waktu 12 jam, diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif
pada bayi prematur dengan usia kurang dari 1 minggu, yang dapat
menutup duktus pada lebih kurang 70 % kasus, meski sebagian
akan membuka kembali. Pada duktus arteriosus persisten dengan
shunt kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung
diberikan terapi:

- Medikamentosa (yakni digoksin, furosemid

Pemeriksaan Penunjang

35
 PDA besar. Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel
kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-
cabangnya. Pada EKG tampak hipertropi biventrikuler, dengan
dominasi), yang bila berhasil akan dapat menunda operasi sampai 3-6
bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Indikasi operasi
duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut:

1) Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi

respons terhadap pengobatan medikamentosa;
2) Duktus arteriosus dengan keluhan;
3) Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infeksius
yang kebal terhadap terapi medikamentosa.

b. Penatalaksanaan Keperawatan
1) Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,
retraksi, bunyi jantung tambahan(murmur), edema tungkai,
hepatomegali.
2) Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger
3) Kaji adanya hipertermi pada ujung jari
4) Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan

36
2.2.7 Prognosis dan Komplikasi

Penderita dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan atau tidak
sedikit gejala jantung; namun manifestasi lambat dapat terjadi.

1) Penutupan spontan duktus

2) Gagal jantung kongestif paling sering terjadi pada awal masa bayi bila
ada duktus besar tetapi dapat terjadi pada kehidupan akhir walaupun
dengan duktus sedang.
3) Beban ventrikel kiri yang lama semakin tua kurang ditoleransi dengan
baik.
4) Endokarditis infeksius dapat ditemukan pada setiap usia.
5) Emboli pulmonal atau sistemik dapat terjadi.
6) Hipertensi pulmonal (sindrom Einsenmerger) biasanya terjadi pada
penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami penanganan
pembedahan.

37
2.4 konsep dasar penyakit Tetralogi Fallot (TF)

2.4.1 Pengertian TF

Tetralogi fallot secara klasik terdiri atas kombinasi dari (1)

penyumbatan (obstruksi) aliran keluar ventrikel kanan (stenosis
pulmonal), (2) defek sekat ventrikel (vsd), (3) dekstroposisi aorta dengan
menumpangi sekat, dan (4) hipertropi ventrikel kanan. Penyumbatan
aliran darah arteria pulmonalis biasanya pada infundibulum ventrikel
kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. PDA diklasifikasikan
ke dalam empat derajat, yaitu:

1) Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2) Derajat II :sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3) Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja
sianosis bertambah, ada dispneu.
4) Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat,ada jari tabuh.

2.4.3 Etiologi / Penyebab

Faktor endogen

1) Penyakit genetik : kelainan kromosom, contohnya down

syndrome, marfan syndrome.
2) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan misalnya VSD, pulmonary stenosis, and overriding
aorta.
3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, kolesterol tinggi, penyakit jantung atau
kelainan bawaan.

Faktor eksogen

1) Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral

atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
38
 (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin,
amethopterin, jamu)
2) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3) Efek radiologi (paparan sinar X)
4) Ibu mengonsumsi alcohol dan merokok saat mengandung.

2.4.4 Patofisiologi

Tetralogi fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang

terdiri atas empat defek struktural: (1) defek septum ventrikular; (2)
stenosis pulmonal, yang dapat berupa infundibular, valvular,
supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah
ke dalam arteri pulmonal; (3) hipertrofi ventrikel kanan; dan (4) berbagai
derajat overriding aorta. Defek septum ventrikular rata-rata besar.  Pada
anak dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal,
sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Gagal jantung
kongestif biasanya dikaitkan dengan defek yang mengakibatkan suatu
pirau besar dari kiri ke kanan, seperti yang ditemukan pada defek septum
ventrikular yang berakibat oada gagal curah rendah atau tinggi. Namun,
pada tetralogi fallot, gagal jantung kongestif biasanya tidak terjadi karena
stenosis pulmonal mencegah gagal curah tinggi (mencegah aliran darah
pulmonal terbesar dan pirau dari kiri ke kanan) dan karena defek defek
ventrikular mencegah gagal ventriikel kanan. Hipoksia merupakan
masalah utama. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya obstruksi
anatomik terhadap aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam arteri
pulmonal, juga terhadap status fisiologis anak tersebut.

Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk

menjalani bedah jantung; namun, indikasi untuk koreksi total versus
penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah dan institusi.
Koreksi tetralogi fallot total meliputi menutup defek septum ventrikular
dan menghilangkan obstruksi terhadap aliran ventrikular kanan.
39
 Paliasi bedah yang sering dilakukan pirau Blalock-Tausing, yaitu
meletakkan pirau Gore-Tex dari arteri subklavia sampai cabang arteri
pulmonal. Prosedur biasanya dilakukan sebelum anak berusia 2 tahun
untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Derajat resiko bedah
bergantung pada diameter arteri pulmonal; jika diameter arteri pulmonal
paling tidak spertiga dari diameter aorta, resiko kurang dari 10%. 

Pengembalian vena sistemis

Atrium kanan Ventrikel kanan

Menguncup à stenosis pulmonalis

Cacat septum ventikel à aorta

Ketidakjenuhan
darah arteri

Sianosis menetap

2.4.5 Menifestasi klinis

Berikut ini adalah manifestasi klinis yang biasanya ditemukan

pada anak yang menderita Tetralogi Fallot :

1) Murmur
2) Cyanosis
3) kulit, kuku, serta bibir yang pucat.
4) Warna kulit pucat
5) Frekuensi pernafasan yang meninggi
6) Kulit terasa dingin

40
 7) BB yang rendah
8) Susah untuk diberi makan karena klien cepat lelah ketika diberi makan
9) Clubbing finger’s

2.4.6 Pemeriksaan Diagnostik      

1) Radiografi dada, menunjukkan peningkatan atau penurunan

aliran pulmonal; ukuran dan batasnya.
2) Elektrokardiogram (EKG), menunjukkan hipertrofi
ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, atau keduanya.
3) Nilai gas darah arteri, mencerminkan aliran darah pulmonal
obstruktif (peningkatan tekanan parsial karbondioksida
[PCO2], penurunan tekanan parsial oksigen [PO2], dan
penurunan pH).
4) Ekokardiogram, mendeteksi defek septum, posisi aorta, dan
stenosis pulmonal.
5) Kateterisasi Jantung, peningkatan tekanan sistemik dalam
ventrikel kanan; penurunan tekanan arteri pulmonal dengan
penurunan saturasi hemoglobin arteri.
6) Uji telan barium, menunjukkan pergeseran trakea dari garis
tengah ke arah kiri.

2.4.7 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Medis

a. Oksigen, digunakan untuk melebarkan vaskularisasi

pulmonal.
b. Diuretik (misalnya furosemid [Lasix]), diuretik penghemat
kalium digunakan untuk meningkatkan diuresis,
mengurangi kelebihan cairan; digunakan dalam pengobatan
edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.
c. Digitalis, meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, isi
sekuncup, dan curah jantung sertamenurunkan tekanan
41
 vena jantung; digunakan untuk mengobati gagal jantung
kongestif dan aritmia jantung tertentu (jarang diberi
sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)(.
d. Tablet FE, untuk mengatasi anemia.
e. Propranolol (inderal), suatu penyekat beta, menurunkan
denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas
miokardium; dipakai untuk mencegah atau mengobati
serangan hipersianosis.
f. Morfin, suatu analgesik, meningkatkan ambang rasa sakit;
juga dipakai untuk mengobati serangan hipersianosis
dengan menghambat pusat pernapasan dan refleks batuk.
g. Natrium karbonat, suatu pengalkali sistemik kuat, diapaki
untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat
dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

b. Penatalaksanaan keperawatan

Penatalaksanaan Bedah

Anastomosis Blalock-TausingAdalah intervensi paliatif yang

umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak memungkinkan untuk
dilakukan bedah korektif. Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi
lengkung aorta diikat, dibelah dan dianastomosiskan ke arteri pulmonal
kontralateral Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock-Taussig
adalah untuk memungkinkan daerah sistemik memasuki sirkulasi
pulmonal melalui arteri subklavia, yang meningkatkan aliran darah
pulmonal dengan tekanan rendah dan menghindari kongesti paru. Aliran
darah ini memungkinkan stabilisasi, meningkatkan status jantung dan
paru sampai anak itu cukup besar untuk menghadapi pembedahan
korektif dengan aman.

Perbaikan Definitif

42
 Secara historis, perbaikan tuntas tetralogi Fallot ditunda
pelaksanaanya sampai anak memasuki usia prasekolah. Pada
pembedahan tersebut dibuat insisi sternotomi median, dan pintas
kardiopulmonal, dengan hipotermia yang rendah pada beberapa bayi.
Jika sebelumnya sudah terpasang pirau, pirau tersebut dapat dilepas.
Kecuali jika perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan,
hendaknya dihindari ventrikulotomi kanan karena berpotensi
mengganggu fungsi ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel
kanan direseksi dan dilebarkan menggunakan Dacron dengan dukungan
pericardium. Perawatan dilakukan untuk menghindari insufisiensi paru.
Katup pulmonal diinsisi. Defek septum ventrikel ditutup dengan
tambahan Dacron untuk menyelesaikan pembedahan. Pada kasus
obstruksi saluran ventrikel kanan, dapat dipasang sebuah pipa.

Perawatan praoperasi

1) Siapkan anak untuk pembedahan dengan memperoleh data

pengkajian.
2) Hitung darah lengkap, urinalisis, kadar glukosa serum dan
nitrogen urea darah (BUN)
3) Nilai dasar elektrolit
4) Koagulasi darah
5) Golongan darah dan pencocokan silang
6) Studiografi dada dan EKG
7) Beri penjelasan tentang persiapan bedah sesuai dengan usia
anak.
8) Jangan ukur tekanan darah atau mengambil darah arteri pada
lengan dengan pirau potensial.

43
Perawatan Pascaoperasi

1) Anastomosis Blalock-Taussig
2) Kaji status klinik anak.
3) Segera setelah pembedahan, lengan dengan arteri subklavia
terkait akan dindng akan tekanan darah (anastomosis-block-
taussig).
4) Flush Blood Pressure akan sama dengan tekanan darah arterial
(tidak ada tekanan pada lengan pirau.
5) Perhatikan tekanan nadi; tekanan nadi yang melebar
mengindikasikan pirau yang besar.
6) Perhatikan nadi; nadi melompat-lompat menunjukkan pirau
besar.
7) Perhatikan sianosis; hipoksemia atau tanda-tanda asidosis
menunjukkan oklusi dini pirau.
8) Kaji adanya syndrome Horner.
9) Pantau adanya komplikasi pascaoperasi pada anak.
10) Perdarahan
11) Gagal jantung kongestif jika purau terlalu besar atau hipertensi
pulmonal
12) Peningkatan aliran darah pulmonal dan hipertensi pulmonal
13) Pantau respons anak terhadap pemberian obat, digitalis dan
diuretik diberikan jika perlu.
14) Pantau dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit.
15) Pantau adanya tanda-tanda dehidrasi, kurang air mata, kulit
kendur, berat jenis lebih dari 1.020, dan penurunan haluaran
urine atau berat badan.
16) Berikan cairan dengan 50%-75% volume rumatan selama
24jam pertama(1000 ml/m2; kemudian 1500 ml/m2)
17) Tingkatkan dan pertahankan status pernapasan yang optimal.
18) Lakukan perkusi dan drainase postural setiap 2-4 jam.
19) Gunakan penghisapan bila perlu.

44
20) Gunakan spirometer setiap 1-2 jam selama 24 jam, kemudian
setiap 4 jam, jika tepat sesuai perkembangan.
21) Pantau dan redakan rasa nyeri anak.

45
2.4.8 Komplikasi

Berikut ini adalah Konsekuensi hemodinamik dari tetralogi fallot

1) Hipoksia berat
2) Kematian mendadak dari disritmia
3) Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis Blalock-
Tausing :Perdarahan, terutama terlihat jelas pada anak-anak dengan
polisitemia
4) Emboli atau trombosis serebi, risiko lebih tinggi dari polisitemia,
anemia atau sepsis
5) Gagal jantung kongestif jika piraunya lebih besar
6) Oklusi dini pada pirau
7) Hemotoraks
8) Pirau kanan ke kiri persisten setinggi atrium, terutama pada bayi
9) Sianosis persisten
10) Kerusakan nervus prenikus
11) Efusi pleura

46
47
 BAB III

PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat

kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat
mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat
mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital secara umum
terdiri atas dua kelompok yakni sianosis dan asianosis. Pada kelompok sianosis tidak
terjadi percampuran darah yang teroksigenasi dalam sirkulasi sistemik dan pada
yang asianosis terjadi percampuran sirkulasi pulmoner dan sistemik. Secara umum
penyakit jantung sianotik seperti tetralofifallot dan penyakit jantung nonsianotik
seperti cacat sekat ventrikel (ventrikel septal defect-VSD),cacat sekat atrium (atrium
septal defect-ASD),patent ductus arteriosus (PDA),stenosis aorta, stenosis
pulmonaldan koartasio aorta. Di bawah ini beberapa macam kelainan jantung
bawaan yang sering di jumpai pada anak.

3.2 SARAN

Diharapkan untuk pembaca dapat memahami kelainan kongingetal cardio

pada anak . Lalu untuk Penulis selanjutnya dapat menyempurnakan makalah ini
dengan penambahan permasalahan diagnose keperawatan dengan tujuan dan
intervensi secara rinci, guna menyempurnakan makalah ini.

48
 DAFTAR PUSTAKA

1. Speer, Kathleen Morgan.2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik Dengan

Clinical Pathways. EGC : Jakarta
2. Behrman, Kliegman, Arvin, 2000, Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol.2, Editor,
Prof.DR.dr.A.Samik Wahab,sp.A(k),EGC:Jakarta
3. Cecily Lynn Betz, Linda A. Sowden. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri.
EGC : Jakarta

4. http://muhammadihsan87.blogspot.com/2011/01/askep-asd-vsd.html
5. http://putrisayangbunda.blog.com/2010/08/29/askep-patent-ductus-arterious-pda/

49