Dosen Pengampu :
Ns. Dwi Kustriyanti, M. Kep
Disusun oleh :
NAMA : Andini Larasati
NIM : 1903011
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, yang atas rahmat-Nya
maka kami dapat menyelesaikan Resume yang berjudul “ATRESIA DUCTUS
BILLIER ” tepat pada waktunya. Dalam Penulisan resume ini merasa masih
banyak kekurangan - kekurangan baik pada teknis penulisan maupun materi,
mengingat akan kemampuan yang kami miliki. Untuk itu kritik dan saran dari
semua pihak sangat penulis harapkan demi penyempurnaan pembuatan resume
ini.
Semoga resume ini bermanfaat bagi pembaca, oleh karena itu kritik dan saran
dari semua pihak yang bersifat membangun penulis harapkan demi mencapai
kesempurnaan makalah berikutnya.
Sekian penulis sampaikan, Semoga Allah SWT senantiasa meridhai segala
usaha kita. Aamiin
DAFTAR ISI
2. Etiologi
Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas. Namun, sebagian besar
penulis berpendapat bahwa Atresia Bilier disebabkan oleh suatu proses inflamasi
yang merusak duktus bilier dan juga akibat dari paparan lingkungan (disebabkan
oleh virus) selama periode kehamilan dan perinatal.
3. Manifestasi klinik
(Data Subyektif dan Data Objektif) Pada bayi dengan atresia bilier biasanya
tampak sehat ketika baru lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua
minggu pertama setelah lahir. gejala-gejala tersebut yaitu :
a. Data Subjektif
- Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
- Sulit untuk menenangkan bayi
b. Data Objektif
- Ikterus Terjadinya kekuningan pertama kali akan terlihat pada sklera dan
kulit karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam
aliran darah. Mungkin terdapat sejak lahir. Biasanya tidak terlihat sampai
usia 2 hingga 3 minggu.
- Urine berwarna gelap dan menodai popok. Urine gelap yang disebabkan
oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam
darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urine.
- Feses berwarna lebih pucat daripada yang perkirakan atau berwarna putih
atau coklat muda karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses
- Hepatomegali
- Distensi abdomen
- Splenomegali Keadaan ini menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah
yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
- Gangguan metabolisme lemak yang menyebabkan pertambahan berat badan
yang buruk, dan kegagalan tumbuh kembang secara umum.
- Letargi
- Pruritus (gatal disertai ruam)
- Asites
- Jaundice, disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi
baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari
kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat
lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir
- Anoreksia
- Lambat saat makan, kadang-kadang tidak ada nafsu untuk makan
- Kekeringan
- Kerusakan kulit
- Edema perifer
4. Patofisiologis
Secara embriologi, percabangan bilier berkembang dari divertikulum hepatik
dari embrio foregut. Duktus bilier intrahepatik berkembang dari hepatosit janin,
sel-sel asal bipotensial mengelilingi percabangan vena porta. Sel-sel duktus bilier
primitif ini membentuk sebuah cincin, piringan duktal, yang berubah bentuk
menjadi struktur duktus bilier matang. Proses perkembangan duktus biliaris
intrahepatik dinamis selama embriogenesis dan berlanjut sampai beberapa waktu
setelah lahir. Duktus biliaris ekstrahepatik muncul dari aspek kaudal divertikulum
hepatik. Selama stadium pemanjangan, duktus ekstrahepatik nantinya akan
menjadi, seperti duodenum, sebuah jalinan sel-sel padat. Pembentukan kembali
lumen dimulai dengan duktus komunis dan berkembang secara distal seringkali
mengakibatkan 2 atau 3 lumen untuk sementara, yang nantinya akan bersatu.
Komponen intrahepatik selanjutnya bergabung dengan sistem duktus
ekstrahepatik dalam daerah hilus.
Patogenesis atresia bilier tetap tidak jelas meskipun terdapat beberapa teori
etiologi dan investigasi. Telah diusulkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh:
(a) kegagalan rekanalisasi
(b) faktor genetik
(c) iskemia
(d) virus
(e) toksin
Saat ini, teori yang paling membangkitkan minat adalah bahwa atresia bilier
merupakan hasil akhir satu atau beberapa dari cemooh-cemooh ini yang nantinya
menyebabkan epitel bilier menjadi ‘peningkatan susunan’ untuk mengekspresikan
antigen pada permukaan sel (Dillon). Pengenalan oleh sel T yang beredar
kemudian memulai respon imun dimediasi-sel, mengakibatkan cedera
fibrosklerotik yang terlihat pada atresia bilier. Tampaknya terdapat dua kelompok
terpisaah pasien dengan atresia bilier: bentuk embrionik awal dihubungkan
dengan kemunculan berbagai anomali lainnya dan bentuk janin kelak/perinatal
yang biasanya terlihat terisolasi. Etiologi masing-masingnya mungkin berbeda.
Temuan patologis pada atresia bilier ditandai dengan sklerotik inflamasi yang
kehilangan semua atau sebagian percabangan bilier ekstrahepatik juga sistem
bilier intrahepatik. Tidak seperti atresia traktus gastrointestinal lainnya yang
memiliki batasan tempat obstruksi jelas dengan dilatasi proksimal, dalam varian
atresia bilier yang paling umum, duktus biliaris diwakili oleh jalinan fibrosa tanpa
dilatasi apapun di proksimalnya. Sedangkan varian lainnya memiliki sisa nyata –
distal, dari kandung empedu, duktus sistikus dan duktus komunis, atau proksimal,
dengan hilus kista.
Kandung empedu biasanya kecil namun kemungkinan masih memiliki lumen
berkerut yang berisi cairan jernih (“empedu putih”). Secara mikroskopis, sisa
bilier diwakili oleh jaringan fibrosa padat, distal. Proksimal, duktus biliaris
dikelilingi oleh fibrosis konsentris dan infiltrat peradangan disekitar struktur
seperti-duktus yang kecil sekali, duktus koledokus dan kelenjar bilier. Oklusi
sclerosing duktus bilier menjadi lebih luas seiring dengan pertambahan usia.
Kasai dan rekan-rekannya memperlihatkan bahwa duktus intrahepatik
berhubungan dengan hepatis porta melalui kanal yang kecil sekali, setidaknya
diawal masa bayi. Rekonstruksi bedah berdasarkan pada pedoman ini.
Dalam 2 bulan pertama setelah kelahiran, perubahan histologis hati
memperlihatkan pemeliharaan arsitektur hepatik dasar dengan proliferasi duktulus
empedu, sumbatan empedu dan fibrosis periportal ringan pada bayi dengan atresia
bilier. Nantinya, fibrosis membentang kedalam lobulus hepatikus, akhirnya
menghasilkan gambaran sirosis. Seperempat bayi yang memiliki infiltrat inflamasi
portal dan transformasi sel-raksasa yang tak dapat dibedakan dari temuan
patologis hepatitis neonatorum.
DAFTAR PUSTAKA