LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN

HIRCHPRUNG

NAMA : CINDY CLOUDIA GUMOLUNG

NIM :19142010164
MK :KEPERAWATAN ANAK II

1
 LANDASAN TEORI
1. PENGERTIAN
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatik pada
usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. ( Ngastiyah,1997;139).
Hirschprung atau megacolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus
tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi dengan berat badan lahir 3
Kg, lebih banyak laki-laki dari pada perempuan ( Arief Mansjoeer : 2000).
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau megakolon (aganglionik
megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam
kolon. (Suriadi, 2001).
Penyakit hirschprung atau megakolon congenital adalah tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon. (Cecily L. Betz, 2002; 196).
Hirschprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus
spontan( Betz,Cecily& amp; Sowden : 2010 ).
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau megakolon (aganglionik
megakolon) yaitu adanya sel ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani interna
kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, dapat dari kolon sampai pada usus
halus.
Jadi penyakit hirschprung adalah suatu kelainan bawaan di mana tidak terdapatnya sel
ganglion parasimpatik, mulai dari spingter ani interna kearah proksimal dengan panjang
yang bervariasi, dapat dari kolon sampai pada usus halus.
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik).
Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak
mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam
menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (mega kolon). (Gambar 1)

2
Gambar 1. Gambaran kolon normal dan kolon yang tidak normal

2. ETIOLOGI
1) Penyakit hirschsprung diduga sebagai defek congenital familia.
2) penyakit hirschsprung terjadi akibat kegagalan perpindahan kraniokaudal
dari precursor sel saraf ganglion sepanjang saluran GI antara minggu kelima dan
kedua belas gestasi.
3) Sering terjadi pada anak dengan down syndrome.
4) Megakolon pada hirschprung primer disebabkan oleh gangguan peristaltik
dibagian usus distal dengan defisiensi ganglion .
5) Tidak diketahui secara pasti kemungkinan factor genetic dan factor
lingkungan.
6) Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-sel dari puncak neural
embrionik ke dinding usus atau kegagalan dari pleksus-pleksus mienterikus dan
submukosa untuk bergerak ke kraniokaudal dalam dinding usus tersebut.

3. PATOFISIOLOGI
1) Tidak adanya sel ganglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon
menyebabkan kurangnya persarafan di segmen tersebut.
2) Kurangnya persarafan menyebabkan tidak adanya gerakan mendorong,
menyebabkan akumulasi isi intestinal dan distensi usus proksimal terhadap defek.
3) Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal.

3
 4) Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan berkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian kolon tersebut melebar
(megakolon).
5) Enterokolitis, inflamasi usus halus dan kolon, merupakan penyebab utama
kematian pada anak-anak dengan penyakit Hirschprung. Hal itu terjadi sebagai akibat
dari distensi intestin dan iskemia (sekunder) akibat distensi dinding usus.

4. PATHWAY

Tidak adanya sel ganglion

Tidak adanya peristaltik usus secara spontan

Makanan menumpuk di colon Mekonium terlambat / tidak

ada mekonium

Colon dilatasi Konstipasi

Menekan lambung
Megacolon
Gangguan eliminasi alvi

Distensi abdomen
Nyeri
Pembedahan

Mual, muntah
Colostomy ↓ Jumlah cairan

Anoreksia

Nyeri Gangguan
keseimbangan
Gangguan cairan
Gangguan nutrisi kurang
integritas kulit dari

Resiko
infeksi
4
5. GAMBARAN KLINIS
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total
saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidak adaan evakuasi mekonium.
Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.
Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan
demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang
khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare
berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
(1). Bayi baru lahir
Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir, malas minum,
distensi abdomen,dan emesis yang mengandung empedu. (Gambar 2)

Gambar 2. Foto pasien penderita Hirschprung berusia 3 hari.

Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien tampak menderita
(2). Bayi
Gagal tumbuh, kontipasi, distensi abdomen, muntah, dan diare episodik.
(3). Anak-anak yang lebih besar
Anoreksia, konstipasi kronis feses berbau busuk dan berbentuk pita, distensi
abdomen, peristalsis yang dapat terlihat, massa feses dapat dipalpasi, malnutrisi
atau pertumbuhan yang buruk, tanda-tanda anemia, dan hipoproteinemia.
Tanda-tanda yang memburuk yang menandakan enterokolitis antara lain diare
hebat yang tiba-tiba, diare bercampur darah, demam, dan kelelahan yang parah.

5
6. KOMPLIKASI
1) Gawat pernafasan akut
2) Enterokolitis akut
3) Triktura ani pasca bedah
4) Inkontinensia jangka panjang
5) Obstruksi usus
6) Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
7) Konstipasi

7. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1) Foto Polos Abdomen (BNO)
Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara
di daerah rektum. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak
rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Bayangan
udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat bayangan udara dalam usus halus. Daerah
rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat
jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik  penyakit
Hirschsprung. (Gambar 3)

Gamabar 3. Foto polos abdomen

menunjukan dilatasi usus dan daerah
rektrosigmoid tidak berisi udara.
2) Enema Barium 
Barium enema Pemeriksaan
yang merupakan standard
dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah Barium Enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas:
a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya
bervariasi.
b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitanke arah daerah
dilatasi.
c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

6
 Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas, maka dapat
dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan
membaur dengan feces.Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur
denganfeces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan
Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal
di daerah rektum dan sigmoid. (Gambar 4)

Gambar 4. Tampak rectum yang mengalami penyempitan,

dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

3) Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah submukosa
4) Biopsi otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah
narkose. Pemeriksaan ini bersifat traumatic
5) Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biopsi isap. Pada penyakit
ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin esterase
6) Pemeriksaan aktivitas norepineprin dari jaringan biopsi usus.
7) Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum)
Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur
tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan
sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot
pada rectum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras,
santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras,
seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong,
seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang
kooperatif dan dewasa.

7
 ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Identitas klien
Terjadi terutama pada neonatus dan kanak-kanak.Lebih sering terjadi pada
laki-laki daripada perempuan.
2. Keluhan utama
Ibu mengatakan mekonium lambat keluar atau tidak keluar
3. Riwayat penyakit sekarang
Mekonium lambat keluar lebih dari 24-48 jam setelah lahir, perut kembung,
muntah berwarna hijau, dan nyeri abdomen.Pada kanak-kanak kadang terdapat
diare atau enterokolitis kronik disertai kehilangan cairan, elektrolit, dan protein
yang masif, secara cepat dan progresif menjadi sepsis dan syok.
4. Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit diketahui adanya peningkatan kesulitan dalam defekasi yang
dimulai pada beberapa minggu pertama kehidupan, konstipasi sejak lahir dan
ditemukannya rektum yang kosong.
5. Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
6. Riwayat kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
7. Imunisasi.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.
8. Kebutuhan nutrisi
Pola nutrisi didapatkan penurunan nafsu makan, minum, dan muntah berwarna
hijau, atau ada pembatasan klien pre op.
9. Kebutuhan eliminasi
Konstipasi, tinja seperti pita dan berbau busuk.
10. Pemeriksaan
1. Pemeriksaan umum

8
 Kesadaran compos mentis, keadaan umum lemah dan gelisah, suhu
tubuh meningkat bila terdapat enterokolitis, nadi cepat dan lemah, respirasi
takipnea , BB menurun.
2. Pemeriksaan fisik
a. Sistem kardiovaskuler.
Tidak ada kelainan.
b. Sistem pernapasan.
Sesak napas, distres pernapasan.
c. Sistem pencernaan.
Umumnya obstipasi.Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna
hijau.Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari
akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan
keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
d. Sistem saraf.
SSP :Tidak ada kelainan, namun ada kelainan sel ganglion pada ususnya.
e. Sistem lokomotor/musculoskeletal
Gangguan rasa nyaman.
f. Sistem integumen.
Akral hangat.
g. Sistem pendengaran.
Tidak ada kelainan.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan merupakan suatu penilaian klinis mengenai respons klien
terhadap masalah kesehatan atau proses kehidupan yang dialaminya baik yang
berlangsung actual maupun potensial
Diagnosa keperawatan yang mungkin timbul pada klien dengan penyakit
hirschprung adalah:
a. Diagnosa keperawatan pre operasi
1. Perubahan eliminasi alvi :konstipasi berhubungan dengan tidak adanya
peristaltik usus.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan anoreksia, mual
muntah

9
 3. Gangguan keseimbangan cairan berhubungan dengan output yang berlebih
4. Gangguan rasa nyaman, Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen
5. Ansietas keluarga berhubungan dengan kurangnya informasi tentang
pembedahan kolostomi

C. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

Intervensi keperawatan adlah segala treatment yang dikerjakan oleh perawat yang
didasarkan pada pengetahuan dan penilaian klinis untuk mencapai luaran (outcome)
yang diharapkan.
Tindakan keperawatan keperawatan adalah perilaku atau aktivitas spesifik yang
dikerjakan oleh perawat untuk mengimplementasikan intervensi keperawatan

N DIAGNOSA INTERVENSI KRITERIAHASIL

O
1 Perubahan Intervensi : manajement konstipasi Setelah dilakukan tindakan
eliminasi alvi 1. Observasi diharapakan:
konstipasi b/d - Periksa tanda dan gejala - Pengontrola
tidak adanya konstipasi n
peristaltic - Periksa pergerakan usus, pengeluaran
usus karakteristik feses feses
(kosistensi,bentuk,volum meningkat
e,dan warna) - Defakasi
- Indentifikasi factor membaik
resiko konstipasi - Frekuensi
(mis.obat-obatan,tirah buang air
baring,dan diet rendah besar
serat) membaik
- Monitor tanda dan gejala - Kondisi
rupture usus dan/atau kulit
peritonitis perianal
2. Terapeutik membaik
- Anjurkan diet tinggi serat
- Lakukan masase abdomen,

10
 jika perlu
- Lakukan evakuasi feses
secara manual, jika perlu
- Berikan enema atau irigasi,
jika perlu
3. Edukasi
- Jelaskan etiologi masalah
dan alasan tindakan
- Anjurkan peningkatan
asupan cairan, jika tidak ada
kontra indikasi
- Latih buang air besar secara
teratur
- Ajarkan cara mengatasi
konstipasi/impikasi
Intervensi : manajement eliminasi Diharapkan setelah
vekal melakukan tindakan
1. Observasi keperawatan eliminasi
- Identifikasi masalah usus vekal :
dan pengguna obat - Control
pencahar pengeluaran feses
- Monitor buang air besar meningkat
- Monitor tanda dan gejala - Keluhan defakasi
diare ,konstipasi, atau lama menurun dan
impikasi mengejan menurun
2. Terapeutik - Distensi abdomen
- Berikan air hangat menurun
setelah makan - Teraba massa pada
- Jadwalkan waktu rektal menurun
defekasi bersama pasien - Urgency menurun
- Sediakan makanan tinggi - Nyeri abdomen
serat menurun
3. Edukasi - Nyeri abdomen
- Jelaskan jenis makanan menurun

11
 yang membantu - Kram abdomen
meningkatkan menurun
keteraturan peristaltic - Konsistensi feses
usus membaik
- Frekuensi defakasi
membaik
- Peristaltic usus
membaik

2 Perubahan Intervensi : manajement nutrisi - Verbalisasi

nutrisi kurang 1. Observasi keinginan
dari - Identivfikasi status untuk
kebutuhan nutrisi meningkatk
b/d anoreksia - Identifikasi alergi dan an nutrisi
,mual dan intoleransi makanan meningkat
muntah - Identifikasi makanan - Pengetahua
yang disukai identifikasi n tentang
kalori dan jenis nutrient pilihan
- Identifikasi perlunya minuman
penggunaan selang yang sehat
nasogastric meningkat
- Monitor asupan mkanan - Pengetahua
- Monitor berat badan n tentang
- Monitor hasil standar
pemeriksaan asupan
laboratorium nutrisi yang
2. Terapeutik tepat
- Lakukan oral hygiene meningkat
sebelum makan, jika - Penyiapan
perlu dan
- Sajikan makanan secara penyimpana
menarik dan suhu yang n minuman

12
 sesuai dan
- Berikan makanan yang makanan
tinggi serat untuk meningkat
mencegah konstipasi - Sikap
- Berikan makanan yang terhadap
tinggi kalori dan tinggi makanan/m
serat inuman
- Berikan suplemen sesuai
makanan, jika perlu dengan
3. Edukasi tujuan
- Anjurkan posisi duduk, kesehatan
jika mampu meningkat
- Anjurkan diet yang
diprogramkan
3 Gangguan Intervensi : manajemen cairan - Asupan
keseimbanga 1. Observasi cairan
n cairan b/d - Monitor status hidrasi meningkat
out put yang - Monitor berat badan - Keluaran
berlebih haria urin
- Monitor berat badan meningkat
sebelum dan sesidah - Kelembaba
dialysis n
- Monitor hasil membrane
pemeriksaan mukosa
laboratorium menigkat
- Monitor status - Asupan
memodinamik makan
2. Terapeutik meningkat
- Catat intake-output dan - Edema
hitung balans cairan 24 menurun
jam - Dehidrasi
- Berikan asupan cairan menurun
sesuai kebutuhan - Asites
- Berikan cairan intravena, menurun

13
 jika perlu konfusi
menurun
4 Gangguan Intervensi : manajemen nyeri - Keluhan
rasa nyaman 1. Observasi nyeri
nyeri b/d - Identifikasi lokasi, menurun
distensi karakteristik, durasi, - Meringis
abdomen frekuensi, kualitas, menurun
intensitas nyeri - Gelisah
- Indentifikasi skla nyeri menurun
- Identifikasi respons nyeri - Kesulitan
non verbal tidur
- Indentifikasi factor yang menurun
memperberat dan - Anoreksia
memperingan nyeri menurun
- Identifikasi pengetahuan - Ketegangan
dan keyakinan tentang otot
nyeri menurun
- Identifikasi pengaruh - Muntah
budaya terhadap respon menurun
nyeri - Mual
- Indentifikasi pengaruh menurun
nyeri pada kualitas hidup - Nafsu
- Monitor efek samping makan
pengguanaan analgetik membaik
2. Terapeutik
- Berikan teknik non
farmakologis untuk
mengurangi rasa nyeri
- Control lingkungan yang
memperberat rasa nyeri
- Fasilitasi istirahat dan
tidur
- Pertimbangkan jenis dan
sumber nyeri dalam

14
 pemilihan strategi
meredakan nyeri
3. Edukasi
- Jelaskan penyebab,
periode, dan pemicu
nyeri
- Jelaskan strategi
meredakan nyeri
- Anjurkan memonitor
nyeri secara mandiri
- Anjurkan menggunakan
analgetik secara tepat
- Ajarkan teknik
nonfarmakologis untuk
mengurangi rasa nyeri
5 Ansietas Intervensi : reduksi ansietas - verbalisasi
keluarga b/d 1. Observasi kebingunga
kurangnya - Identifikasi saat tingkat n menurun
informasi ansietas berubah (mis. - verbalisasi
tentang Kondisi, waktu, stressor) khawatir
pembedahan - Identifikasi kemampuan akibat
kolostomi mengambil keputusan kondisi
- Monitor tanda-tanda yang
ansietas (verbal dan non dihadapi
verbal) menurun
2. Terapeutik - perilaku
- Ciptakan suasana gelisah
terapeutik untuk menurun
mrnumbuhkan perilaku
kepercayaan tegang
- Temani pasien untuk menurun
mengurangi kecemasan, - tekonan
jika memungkinkan darah
- Pahami situasi yang menurun

15
 membuat ansietas - tremor
- Dengarkan dengan penuh menurun
perhatian
- Gunakan pendekatan
yang tenang dan
meyakinkan
- Te,patkan barang pribadi
yang memberikan
kenyamanan
- Motivasi
mengidentifikasi situasi
yang memicu kecemasan
- Diskusikan perencanaan
realistis tentang peristiwa
yang akan dating
3. Edukasi
- Jelaskan prosedur,
termasuk sensasi yang
mungkin dialami
- Informasikan secara
factual mengenai
diagnosis,pengobatan,
dan prognosis
- Anjurkan keluaga untuk
tetap bersama dengan
pasien, jika perlu
- Anjurkan
mengungkapkan
perasaan dan persepsi

16
 PENUTUP

KESIMPULAN
Penyakit hirschprung disebut juga congenital aganglionosis atau megakolon
(aganglionik megakolon) yaitu adanya sel ganglion parasimpatik,mulai dari spingter ani
interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, dapat dari kolon sampai pada
usus halus.
Penyebabnya : Adanya kegagalan sel-sel neural pada masa embrio dalam dinding
usus,sering terjadi pada anak dengan down syndrome, gangguan peristaltik dibagian usus
distal dengan defidiensi ganglion.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit hirschprung dapat dibedakan
2 tipe, yaitu: penyakit hirschprung segmen pendek dan penyakit hirschprung segmen
panjang.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ini terjadi pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan yang lain.

3.2 SARAN
Dalam pembuatan makalah ini penulis sadar bahwa makalah ini masih banyak
kekurang-kekurangan dan masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, kritik dan
saran dari pembaca sangatlah kami perlukan agar dalam pembuatan makalah selanjutnya
akan lebih baik dari sekarang,dan kami juga berharap: Pengetahuan tetang Asuhan
Keperawatan Hirschprung harus terus di kembangkan dan di terapkan dalam bidang
kaehatan dalam menangani klien. Kami berharap dengan mempelajariAsuhan
Keperawatan Hirschprung,kita menjadi mengerti dan paham baik teori maupun
penerapannya dalam bidang kesehatan.

17
 DAFTAR PUSTAKA

Asep Setiawan, et all, Panduan Belajar Keperawatan Pediatrik (Pediatric Nursing) Edisi 3,
Jakarta : EGC

Asep Setiawan, et all, Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Sistem Muskuloskeletal.

Chris Brooker. (2008). Ensiklopedia Keperawtan alih Bahasa Oleh Estu Tiar. Jakarta : EGC

Doengoes, Marilynn. E,.(1999). Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk Perencanaan

dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta : EGC.

Engram, Barbara. (1990). Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah. Volume 2. Jakarta :
EGC

Richard E. Behrma, Robert M. Kliegman, Ann M. Arvin. (2000). Ilmu Kesehatan Anak
Nelson Alih Bahasa A. Samik Wahab Edisi 15. Jakarta : ECG

R. Sjamsuhidayat dan Wim de jong. (1997). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC

Swearingan, Pamela. L (2001). Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 2. Jakarta : EGC

18