WILLEM’S TUMOR

OLEH :
KELOMPOK V
SELVIANA MAMONTO ( 19142010296 )
FIRSTY MOKAT ( 1614201132)
ISNA IBRAHIM (19142010256 )
A. DEFINISI

Tumor Wilms (Nefroblastorna) adalah tumor ganas ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal.
Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun. tetapi kadang ditemukan
pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdogen yang
tersering pada anak-anak dan tumbuh dengan cerat (progesifi).

Tumor wilms adalah tumor padat intraabdoben yang paling sering dijumpai pada anak. Tumor ini merupakan
neoplasma embrional dari ginjal, biasanya muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang.
Tumor sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter
melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat.
 
B. ETIOLOGI

Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan, seperti :

1. WAGR Syndrome:
  Kelainan yang mempengaruhi banyak sistem tubuh diantaranya:
 a) Aniridia - bayi lahir tanpa iris mata;
 b) Genitourinary Malformation; dan
 c) Retardasi Mental.

2. Deny-Drash Syndrome.
Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum 3 tahun dan sangat langka. Didapati perkembangan genital yang
abnormal. Anak dengan sindrom ini berada dalam resiko tinggi terkena tipe kanker Iain, selain Tumor Wilms.

3. Beckwith-Wiedemann Syndrome.
 Bayi lahir dengan badan yang lebih dari bayi normal, Iidah yang besar. Pembesaran organ- organ.
C. Patofisiologi.
 
Tumor Wilms ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat di lokasi yang dapat
unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai
gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan.
 
Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian di invasi oleh sel tumor. Tumor ini
pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan homogen, lunak dan encepaloid (menyerupai
jaringan ikat). Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu
massa abdomen. Akan teraba pada abdominal dengan dilakukan palpasi.
 
 Tubuli dan glomerulus tidak berdifusi dengan baik pada kehamilan

Blastema renalis di janin

TUMOR WILMS

Tumor belum menembus Kemoterapi Tindakan Pre Operasi

kapsul ginjal
Rambut rontok, kulit kering teras perih
Adanya massa di abdomen
Berdiferensiasi Mual muntah dan tidak nafsu makan
 
Rencana pembedahan
Tumor menembus kapsul Hematoma
Rasa Lelah dan lemah
ginjal, vena renal
Sepanjang hari MK : Gangguan
Menyebar Kurang pengetahuan
Rasa nyaman
ke abdomen

Gelisah, cemas, sulit

Disfungsi ginjal MK : Nyeri akut Tidur, menangis
Sesak napas dan detak
Jantung tidak biasa
Gangguan glomerulus Gangguan keseimbangan MK : Ansietas
Asam biasa

Gangguan filtrasi Sulit tidur

Asidosis Metabolik
Hematura Cairan banyak
Gangguan tumbuh dan kembang
keluar Peningkatan asam
lambung
MK : Resiko pertumbuhan
MK : Resiko kekurangan cairan
tidak proporsional
Mual muntah

Nafsu makan menurun

E. Manifestasi Klinis.
 
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul
bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim
pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul
adalah:

1. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai darah ke
ginjal, sehingga terjadi iksemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri mengeluarkan renin
2. Anemia
3. Penurunan berat badan
4. Infeksi saluran kencing
5. Malaise
6. Anoreksia
F. Pemeriksaan Penunjang

1. IVP
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi system pielokalises dan sekaligus pemeriksaan ini
berguna untuk mengetahui fungsi ginjal.

2. Foto Thoraks
Pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-paru

3. Ultrasonografi
Magnetic resonance imaging ( MRI )
MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor.

Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting adalah kadar lactic dehydrogenase
( LDH ) meninggi dan Vinyl mandelicacid ( VMA ) dalam batas normal.

CT-Scan
Pemeriksaan ini merupakan konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma, penentuan perluasan tumor termasuk keterlibatan pembuluh
darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain.
Pentalaksanaan Medis
1. Farmakologi
Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip
dasar kemoterapi adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat
sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah
terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian
sekitar 16-32% dari tumor yang mudah rupture. Tujuan pemberian terapi adalah unutk
menurunkan resiko rupture intraoperative dan mengecilkan massa tumor sehingga
lebih mudah direseksi total.
2. Non Farmakologi
A. Pembedahan
1. Keperawatan perioperative.
 
Karena banyak anak dengan Tumor Wilms mungkin mendapat obat kemoterapi kardiotoksik, maka mereka
harus diperiksa oleh ahli onkologi dan di izinkan untuk menjalani operasi; dan
 
2. Hasil akhir pada pasien pascaoperatif.
 
Pasien Tumor Wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang sesuai dengan lesi. Gambaran histologic
lesi merupakan suatu indicator penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat
anaplasia. Anak yang histologiknya relative baik, maka memiliki prognosis baik. Sedangkan anak yang
gambaran histologiknya buruk, maka memiliki prognosis buruk.
B. Radioterapi.

 Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitife, tapi radioterapi dapat
yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada
sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga
digunakan untuk metastase ke paru, otak hepar serta tulang
DIAGNOSA KEPERAWATAN
 
1. Nyeri akut berhubungan dengan Agen injuri biologis;

2. Ketidakseimbangan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient; dan

3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen.

DIAGNOSA
Nyei akut berhubungan dengan agen injuri biologis

INTERVENSI
 Obervasi:
 1. Identifikasi lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, intensitas nyeri;
2. Identifikasi skala nyeri;
3. Identifikasi respon nyeri non verbal;
4. Identifikasi faktor yang memperberat dan memperingan nyeri;
5. Identifikasi pengaruh dan keyakinan tentang nyeri;
6. Identifikasi pengaruh nyeri pada kualitas hidup; dan
7. Monitor efek samping penggunaan analgetik.
Terapeutik:
 
1. Berikan teknik nonfarmakologi untuk mengurangi rasa nyeri;
2. Kontrol lingkungan yang memperberat rasa nyeri;
3. Fasilitas istirahat dan tidur; dan
4. Pertimbangkan jenis dan sumber nyeri dalam pemilihan strategi meredakan nyeri.
 
Edukasi:
 
1. Jelaskan penyebab, periode dan pemicu nyeri;
2. Jelaskan strategi meredakan nyeri; dan
3. Ajarkan teknik nonfarmakologis untu mengurangi rasa nyeri.
 
Kolaborasi:
 
- Kolaborasi pemberian analgetik jika perlu.
DIAGNOSA II
Ketidakseimbangan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient.
 
INTERVENSI
 
Obervasi:
 
1. Identifikasi status nutrisi;
2. Identifikasi alergi dan intoleransi makanan;
3. Identifikasi perlunya penggunaan selang nasogastric;
4. Monitor asupan makanan; dan
5. Monitor berat badan.
Terapeutik:
1. Lakukakan oralhygiene sebelum makanan jika perlu;
2. Sajikan makanan secara menarik dan suhu yang sesuai; dan
3. Hentikan pemberian makanan melalui selang nasogastric jika asupan oral dapat ditoleransi.
 
Edukasi:
 
1. Anjurkan posisi duduk jika mampu; dan
2. Ajarkan diet yang diprogramkan.
 
Kolaborasi:
 - Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrien yang
dibutuhkan.
DIAGNOSA III
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen.
 
INTERVENSI
 
Obervasi:
 
1. Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan kelelahan;
2. Monitor pola dan jam tidur; dan
3. Monitor kelelahan fidik dan emosional.
 
Terapeutik:
 
1. Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus;
2. Lakukan Latihan rentang gerak pasif dan/atau aktif;
3. Berikan aktivitas distraksi yang menenangkan; dan
4. Fasilitasi duduk di sisi tempat tidur, jika tidak dapat berpindah atau berjalan.
 
 
 
 
Edukasi:
 
1. Anjurkan tirah baring; dan
2. Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap.
 
Kolaborasi:
 
- Kolaborasikan dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan asupan makanan.
 
TERIMA KASIH