Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Kasus Sindrom Horner dengan Midriasis

Intermiten pada Pasien dengan Hipoplasia
LAPORAN KASUS Arteri Karotis Interna
M. Ibrahim RINGKASAN: Kami melaporkan kasus langka hipoplasia arteri karotis interna kanan (ICA) dengan sindrom
HM Branson Horner kongenital ipsilateral. Etiologi dan patogenesis hipoplasia ICA tidak dipahami dengan baik. Beberapa
jenis aliran kolateral telah dilaporkan berkembang untuk mempertahankan suplai darah ke hemisfer serebral
JR Buncic
ipsilateral. Meskipun aliran kolateral memungkinkan pasien ini tetap asimtomatik, kami mendalilkan bahwa
MM Shroff pembesaran arteri komunikans posterior (PcomA) pada pasien kami menyebabkan efek massa pada segmen
cisternal saraf kranial III yang menyebabkan midriasis intermiten selain dari sindrom Horner.

Laporan Kasus
Seorang gadis 15 tahun dirujuk ke klinik oftalmologi untuk penilaian
heterokromia iris kanan dan miosis, dengan episode intermiten
dilatasi asimetris pupil kanan. Sejak kelahirannya, orang tua telah
memperhatikan pupil kanan lebih kecil dan iris kanan berwarna lebih
terang daripada mata kiri (Gbr 1).
Baru-baru ini pasien mengeluhkan episode dilatasi pupil
berulang, yang berlangsung sekitar 10 menit sekali sehari selama
2-3 bulan dan kemudian menurun menjadi sebulan sekali.
Episode pelebaran pupil ini disertai dengan kesemutan di pipi
kanan. Selain itu, pasien mengalami pengaburan intermiten pada
mata kanan disertai rasa sakit di sekitar mata, terutama di
sebelah kanan. Pemeriksaan pasien menunjukkan ketajaman
visual yang tidak dikoreksi 20/20 di kedua mata. Ada sedikit (1-2
mm) ptosis sisi kanan. Pupil kanan lebih kecil dari kiri, dan iris Gambar 1. Foto klinis menunjukkan sindrom Horner kanan dengan ptosis, miosis, dan

kanan sedikit berpigmen dibandingkan dengan kiri. Iris kanan heterokromia iris.

hipoplastik asimetris; manset sfingter inferior hipoplastik,

sedangkan bagian atas normal. Kegagalan pupil kanan untuk
melebar setelah pemberian tetes mata kokain 4% memverifikasi
diagnosis sindrom Horner kanan unilateral. Pemeriksaan okular
dan visual lainnya normal.
Time-of-flight MR angiography (MRA) dari lingkaran Willis menunjukkan
tidak adanya aliran di arteri karotis interna kanan (ICA) dengan aliran
kolateral ke belahan otak kanan melalui PcomA yang membesar (Gambar 2
A, -B). Gambar 3 menunjukkan kompresi saraf kranial III kanan oleh PcomA
kanan yang membesar. Time-of-flight MRA leher menunjukkan tidak adanya
ICA serviks kanan (Gbr. 4). CT resolusi tinggi melalui dasar tengkorak
menunjukkan kanalis karotis tulang kanan yang atresia, mengkonfirmasi
adanya ICA hipoplastik sebelum perkembangan dasar tengkorak (Gambar
5).
Diskusi
Hipoplasia ICA adalah penyakit kongenital yang jarang.
Sedikit lebih dari 100 kasus telah dilaporkan dalam literatur,1
meskipun hanya beberapa kasus yang dilaporkan
berhubungan dengan sindrom Horner kongenital.2 Sejauh
pengetahuan kami, hubungan sindrom Horner dengan inter-
Diterima 17 Juni 2005; diterima 10 Agustus.
Dari Departemen Radiologi (MI), Pencitraan Diagnostik (HMB, MMS), dan
Oftalmologi (JRB), Rumah Sakit Anak Sakit, Toronto, Ontario, Kanada.
Alamat korespondensi dengan Helen Branson, MD, c/o Jennifer J. Russell, Departemen
Pencitraan Diagnostik, Rumah Sakit Anak Sakit, 555 University Ave, Toronto, Ontario, M5G
1X8, Kanada.
midriasis mittent dalam pengaturan hipoplasia ICA
belum dilaporkan.
Sebagian besar kasus aplasia dan hipoplasia ICA yang
dilaporkan terjadi pada pasien tanpa gejala. Insufisiensi arteri
dicegah melalui jalur kolateral yang meliputi lingkaran Willis,
persistensi pembuluh darah embrionik, dan kolateral
transkranial melalui arteri karotis eksterna.3,4 Jalur kolateral ini
termasuk arteri komunikan anterior hipertrofi tipe janin
(AcomA) dan PcomA yang mensuplai arteri serebral anterior
(ACA) dan arteri serebral tengah (MCA), tipe dewasa (AcomA
hipertrofi yang mensuplai ACA dan MCA), dan anastomosis
transkranial. timbul dari ICA kontralateral atau dari pembuluh
darah primitif. Berbohong5 menggambarkan 6 jalur sirkulasi
kolateral yang berhubungan dengan tidak adanya ICA. Pada
tipe A, B, dan C, tidak adanya ICA unilateral (tipe A dan B) atau
bilateral (tipe C) dikaitkan dengan hipertrofi AcomA dan
PcomA (tipe A), paten AcomA (tipe B), atau anastomosis
carotid-vertebrobasilar (tipe C). Tipe D mewakili komunikasi
intercavernous ke siphon karotis ipsilateral dari ICA kavernosa
kontralateral dalam pengaturan agenesis unilateral dari
segmen serviks ICA. Pada tipe E, ACA disuplai oleh ICA
hipoplastik, sedangkan pada tipe F anastomosis transkranial
dari cabang maksila internal dari sistem arteri karotis
eksternal (ECA) memasok ke ICA distal, yang disebut rete
mirabile. Pasien kami memiliki suplai kolateral tipe janin (Lie
tipe A), dengan ICA hipoplastik dan PcomA hipertrofi.
Perubahan ukuran pupil diatur oleh sfingter pupil

1318 Ibrahim - AJNR 27 - Jun-Jul 2006 - www.ajnr.org


Gambar 3. Urutan pembobotan T1 parasagittal di sebelah kanan garis tengah
menunjukkan pembesaran PcomA kanan sepanjang aspek superior nervus ketiga kanan.
(parasimpatis) dan otot dilator pupil (simpatis) sebagai
respons terhadap cahaya sekitar, nada adrenergik dan
kolinergik, dan kondisi farmakologis atau patofisiologis
lokal. Jalur parasimpatis (pupilloconstrictor) berasal dari
nukleus Edinger-Westphal di otak tengah dorsal dan
keluar dengan serabut motorik saraf kranial ketiga (CN III)
ke ganglion siliaris melalui sinus kavernosus.
AJNR Am J Neuroradiol 27:1318 –20 - Jun-Jul 2006 - www.ajnr.org
Gambar 2. A, Gambar sumber dari MRA waktu
penerbangan aksial menunjukkan tidak adanya ICA yang
tepat di wilayah parasellar kanan. ICA kiri dan arteri
basilar terlihat jelas.
B, Gambar MRA sumber aksial lebih unggul dari gambar sebelumnya
menunjukkan PcomA kanan yang diperbesar.
Serabut postganglionik kemudian
berjalan ke otot sfingter iris. Diagnosis
banding midriasis meliputi disfungsi
saraf kranial, pupil adie tonik, disfungsi
CN III, dan blokade farmakologis.
Disfungsi CN III dapat terjadi dalam
berbagai pengaturan dan ditemukan
berhubungan dengan herniasi uncal,
aneurisma PcomA, oftalmople-
migrain gic, neuropati perifer, penyakit Lyme, dan
alkoholisme.6 Kami mendalilkan penyebab yang mendasari
midriasis pada pasien kami terkait dengan PcomA hipertrofi
yang secara intermiten menekan segmen cisternal CN III dan
menyebabkan disfungsi sementara otot sfingter.
Sindrom Horner terjadi akibat gangguan suplai saraf
simpatis ke mata. Ini mungkin bawaan, didapat, atau turun-
temurun (autosomal dominan).7 Trauma lahir sering menjadi
penyebab sindrom Horner.7 Acquired Horner syndrome tanpa
operasi pendahuluan biasanya didekati sebagai terkait
dengan penyakit dasar yang berpotensi serius. Interupsi
serabut simpatis dapat terjadi secara sentral (yaitu, antara
hipotalamus dan titik keluar serabut dari medula spinalis [C8
KEPALA & LEHER
–T2]) atau perifer (yaitu, rantai simpatis servikal, ganglion
servikal superior, atau sepanjang arteri karotis. ). Hal ini
ditandai dengan trias klasik miosis (pupil menyempit), ptosis
parsial, dan hilangnya keringat hemifasial (anhidrosis).
Anhydrosis terjadi dengan hiperemia dan kehangatan ketika
denervasi okulosimpatik dari keringat dan serat
LAPORAN KASUS
vasokonstriktor yang didistribusikan melalui cabang ECA
terjadi. Heterochromia iris terlihat pada sindrom Horner
kongenital, sindrom Horner yang terjadi pada anak-anak di
bawah usia 2 tahun dan pada sindrom Horner yang sudah
berlangsung lama.
Gambar 4. MRA waktu penerbangan aksial leher dengan format
proyeksi intensitas multiplanar yang menunjukkan tidak adanya
aliran di ICA kanan serviks.
1319
 sindrom Horner kongenital. Hubungan langka dengan hipoplasia
kongenital dari ICA ipsilateral dilaporkan. Beberapa jalur aliran
kolateral telah dijelaskan untuk membentuk aliran darah ke
hemisfer serebral ipsilateral. Aliran kompensasi seperti itu
penting tetapi seperti yang terlihat dalam kasus kami dapat
menyebabkan kelainan lebih lanjut.

Referensi
Gambar 5. CT aksial melalui dasar tengkorak menunjukkan kanal karotis kanan atresia di sebelah kanan.
Perhatikan kanal karotis tulang sisi kiri yang normal.
sia dari ICA jarang terjadi, dan hanya beberapa laporan kasus yang telah
dipublikasikan.2,8
Kesimpulannya, diagnosis banding sindrom Horner
luas, dengan trauma lahir penyebab paling umum dari
1. Claros P, Bandos R, Gilea I, dkk. Laporan kasus: anomali kongenital utama dari
arteri karotis interna: agenesis, aplasia, dan hipoplasia. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol 1999;49:69 –76
2. Dinç H, Alioglu Z, Erdöl Z, dkk. Agenesis arteri karotis interna terkait
dengan anomali lengkung aorta pada pasien dengan sindrom Horner
kongenital. AJNR Am J Neuroradiol 2002;23:929 –31
3. Midkiff RB, Boykin MW, McFarland DR, dkk. Agenesis arteri karotis interna
dengan anastomosis interkavernosa. AJNR Am J Neuroradiol 1995; 16: 1356
–59
4. Chen CJ, Chen ST, Hsieh TA, dkk. Hipoplasia arteri karotis interna dengan
anastomosis interkavernosa. Neuroradiologi 1998;40:252–54
5. Kebohongan TA. Anomali kongenital arteri karotis. Amsterdam: Excerpta
Medica; 1968; 35–51
6. Lee AG, Taber KH, Hayman LA, dkk. Sebuah panduan untuk pupil melebar terisolasi. Arch
Fam Med 1997; 4:385– 88
7. Jeffrey AR, Ellis FJ, Repka MX, dkk. Sindrom Horner Pediatrik. J Am Assoc Ped
Oftalmol 1998;2:159 – 67
8. Mengingat CA II, Huang-Hellinger F, Baker MD, et al. Tidak adanya kongenital
arteri karotis interna: laporan kasus dan tinjauan sirkulasi kolateral.AJNR
Am J Neuroradiol 2001;22:1953–59

1320 Ibrahim - AJNR 27 - Jun-Jul 2006 - www.ajnr.org