ARTERIOVENOUS MALFORMATION

REFERAT
Preceptor :
dr. H. Dikdik Suparman, Sp.S
Presentan :
Algi Iskandar ( 2009730067 )
CLINICAL STAGE OF NEUROLOGY
RSUD BANJAR
Definisi

Kelainan kongenital yang bisa terdapat di otak maupun
medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal
antara arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau
lebih fistula.

Arteri dan vena yang saling berhubungan langsung
sehingga aliran oksigen ke otak tidak tercukupi
dikarenakan tidak mempunyai kapiler.
Epidemiologi
Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per
tahun. Angka prevalensi pada dewasa diperkirakan
mencapai 18/100000 per tahun.

Pria lebih banyak dari wanita.
wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk
akibat peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.
Etiologi

Penyebab pasti belum diketahui, beberapa ahli
adanya kelainan kongenital pembuluh darah kapiler
yang terjadi pada masa embrio
Penyakit ini tidak diturunkan secara herediter ( tidak
ada diteruskan ke anak ataupun secara genetik dari
faktor keturunan )
Patofisiologi

Pada otak normal, darah yang kaya akan
oksigen berasal dari jantung yang
mengalirkan darah secara periodik melalui
pembuluh darah arteri, arteriol kemudian
kapiler dan berakhir ke otak. Pembuluh
darah yang sudah tidak berisi oksigen
kemudian mengalir melalui pembuluh
vena untuk kembali ke jantung dan paru-
paru.
Terjadi abnormalitas
antara arteri dan vena
di otak.


Pada AVM darah secara
langsung mengalir dari arteri
ke vena melalui pembuluh
darah yang abnormal
sehingga menggangu aliran
normal darah.


Terbentuk pada
masa prenatal
Klasifikasi

1. AVM murni
2. Malformasi vena
3. Malformasi kavernosa tersembunyi
4. Fistula selaput otak
- Fistula sinus kavernosa
- Fistula sinus sagital
- Fistula sinus duramater sigmoid transversa
Paling sering
Tanda dan Gejala Klinik

Anamnesis :

1. Didapatkan kejang
2. Nyeri kepala
3. Vertigo
4. Penurunan penglihatan
5. Confusion
6. Halusinasi
7. Penurunan kesadaran
8. Nausea
9. Vomitus

Bila terjadi perdarahan
intrakranial
Tanda dan Gejala Klinik

Pemeriksaan Fisik :

1. Kelemahan pada otot
2. Paralysis
3. Hemiparese
4. Afasia
5. Kaku kuduk bisa terjadi
Diagnostik
1. Computed tomography
2. Magnetic Resonance Imaging
3. Cerebral Angiography
CT SCAN

CT scan kepala yang menunjukkan
arteriovenous malformation (AVM)
oksipital kiri, dengan banyak phleboliths
dan banyak hyperattenuating vaskular
channels

Arteriovenous malformasi (AVM) dari
otak. CT scan fossa posterior
menunjukkan pendarahan pada ventrikel
keempat, dengan ekstensi ke cerebellum
kiri

MRI

Menunjukkan penampilan karakteristik
dari suatu AVM besar (panah besar).
Perhatikan bahwa predominant feeding
dari A.carotid interna sinistra melalui
A.cerebri medius (panah panjang).

Menunjukkan sebuah AVM left parietal
yang besar. (panah panjang). Nidus dam
struktur aliran vena cavernous perifer
dapat ditentukan (panah besar). Terbentuk
shunt (panah kecil). Aliran AVM
kebanyakan menuju ke parenkim otak dan
V.cerebri interna normal (panah
melengkung)
Angiografi

Angiogram dari carotid lateral kiri
menunjukkan suatu mixed pial-dural
arteriovenous malformation (AVM).
Arterial dan feeders A.oksipitalis meluas
ke nidus melalui cabang distal A.cerebri
medius.

Arteriovenous malformation (AVM) otak.
Fase vena dari sebuah angiogram vertebral
menunjukkan sejumlah aliran vena
superficial dan profunda.

Angiografi

Angiogram dari carotid lateral kiri
menunjukkan suatu mixed pial-dural
arteriovenous malformation (AVM).
Arterial dan feeders A.oksipitalis meluas
ke nidus melalui cabang distal A.cerebri
medius.

Arteriovenous malformation (AVM) otak.
Fase vena dari sebuah angiogram vertebral
menunjukkan sejumlah aliran vena
superficial dan profunda.

Differential Diagnosa

1. Cavernous angioma
2. Kalsifikasi neoplasma
3. Oligodendroglioma
4. Low grade osteocytoma

-Anvikonvulsi : Phenytoin
- Obat obatan mengurangi
tekanan intrakranial
A
R
T
E
R
I
O
V
E
N
O
U
S

M
A
L
F
O
R
M
A
T
I
O
N

Restorasi vital sign
Cranitomy dan memisahkan AVM dari
jaringan otak. Cara ini dapat membuang
AVM secara menyeluruh tetapi tetap saja
hal ini tergantung dari lokasi dan ukuran
malformasi yang ada dan pada beberapa
kasus lain metode lain lebih disukai
mengingat resiko yang besar dapat terjadi.

A
R
T
E
R
I
O
V
E
N
O
U
S

M
A
L
F
O
R
M
A
T
I
O
N

A
R
T
E
R
I
O
V
E
N
O
U
S

M
A
L
F
O
R
M
A
T
I
O
N

Pisau Gamma digunakan sebagai alat yang
memiliki dosis radiasi terkontrol untuk
terapi cerebral AVM. Meskipun merupakan
non-invasive terapi tetapi 2 sampai 3 tahun
setelah terapi baru dapat menunjukan efek
komplet dari terapi tersebut.
A
R
T
E
R
I
O
V
E
N
O
U
S

M
A
L
F
O
R
M
A
T
I
O
N

Bantuan kateter merupakan terapi
tambahan setelah dilakukan pembedahan
dan radiasi. Embolisasi juga mengurangi
resiko perdarahan pada saat terapi lain
dilakukan.
- Semua AVM di otak sangat berbahaya
1. Resiko terjadinya hemoragi pertama adalah
seumur hidup, meningkat sesuai usia (2-4% per
tahun, kumulatif)
2. Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur
hidup pasien

- Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus)
1. 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena
tunggal
2. 75 % memiliki spontanneous ICH

A
R
T
E
R
I
O
V
E
N
O
U
S

M
A
L
F
O
R
M
A
T
I
O
N