ARTERIOVENOUS MALFORMATION

1.

PENGERTIAN

Arteriovenous malformations (AVM) adalah massa arteri dan vena yang bergelung-gelung,
tidak menyalurkan oksigen ke otak karena tidak memiliki kapiler (Gruendemann &
Fernsbner, 2005). AVM atau malformasi pembuluh darah atreri dan vena yaitu suatu kondisi
dimana pembuluh darah arteri dan vena saling berhubungan tanpa adanya pembuluh darah
kapiler. AVM merupakan kelainan kongenital yang jarang terjadi namun berpotensi
menimbulkan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan
berisiko menimbulkan kematian.

1. 2.

EPIDEMIOLOGI

Insiden AVM di Amerika Serikat tidak sepenuhnya diketahui karena hanya 12% dari kasus
AVM yang menimbulkan gejala. Insiden AVM diperkirakan sekitar 300.000 kasus. Kematian
terjadi pada 10-15% kasus dengan perdarahan, dan berbagai derajat morbiditas terjadi pada
sekitar 30-50% kasus. Rata-rata usia penderita AVM adalah 33 tahun, dengan 64% yang
diidentifikasi sebelum 40 tahun (Yeager, 2009).

1. 3.

ETIOLOGI

Penyebab pasti terjadinya MAV tidak dapat diketahui secara pasti. Umumnya, MAV
disebabkan oleh kelainan kongenital/bawaan yang terjadi pada masa embrio sehingga
seseorang lahir dengan kelainan tersebut. Tetapi, penyakit ini tidak diturunkan secara
herediter (tidak ada diteruskan ke anak ataupun mendapatkannya secara genetis dari faktor
keturunan).

1. 4.

PATOFISIOLOGI

Penyebab terjadinya AVM hingga saat ini belum diketahui secara pasti. Namun, beberapa
ahli berpendapat bahwa AVM tejadi akibat kelainan kongenital dimana arteri dan vena
menyatu tanpa adanya pembuluh darah kapiler yang tejadi pada masa embrio. Arteri dan vena
yang menyatu ini dapat menyebabkan gangguan karena perbedaan struktur anatomis dari
kedua pembuluh darah tersebut. Peningkatan tekanan aliran darah arteri yang tinggi ke dalam
vena menyebabkan vena mengalami vasodilatasi dan kelemahan. Dilatasi vena terus-menerus
dapat menyebabkan vena ruptur dan terjadi perdarahan. AVM dapat berbahaya bila terjadi di
dalam kavum intrakranial. Perdarahan ke dalam intrakranial akibat rupture vena AVM
menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan intrakranial. Hal ini dapat menyebabkan edema
otak yang dapat menyebabkan nyeri dan perubahan perfusi jaringan serebral serta gangguan
mobilitas fisik bila mengenai saraf-saraf kranial.

1. 5.

KLASIFIKASI

Terdapat 5 tipe MAV, yaitu:

MAV murni/True arteriovenous malformation (AVM)

Tipe yang paling umum terjadi, timbul koneksi abnormal antara arteri dan vena yang tidak
melibatkan jaringan otak.

Malformasi vena/Venous malformation

Pada tipe ini yang mengalami kelainan hanya pembuluh darah vena. Sehingga vena yang
mengalami defek akan mengalami pelebaran.

Malformasi kavernosa tersembunyi/Occult AVM or cavernous malformations

Pada tipe ini malformasi vascular menyebabkan perdarahan dan menghasilkan kejang.

Haemangioma

Haemangioma adalah kelainan vaskular yang ditemukan di permukaan otak ataupun di

permukaan kulit ataupun wajah. Hemangioma dapat membesar dan merupakan kantung yang
berisi darah yang timbul di antara jaringan normal di seluruh area tubuh.

Fistula selaput otak

Selaput otak disebut sebagai duramater, apabila timbul koneksi abnormal antara pembuluh
darah otak dengan lapisan selaput otak, koneksi abnormal ini disebut fistula, terdapat 3 tipe
fistula duramater yaitu:

Fistula sinus karotis kavernosa; yang timbul di bagian belakang mata, dan umumnya
menimbulkan gejala apabila terjadi perdarahan di area belakang bola mata. Pasien
akan mengalami gejala seperti pembengkakan pada mata, penurunan fungsi
penglihatan, kemerahan pada mata dan timbulnya kongesti. Terkadang timbul bunyi
berdesir.
Fistulas sinus sagittal dan kulit kepala; fistula yang timbul di puncak kepala, pasien
umumnya mengeluh bising, sakit kepala dan nyeri pada bagian puncak kepala. Dan
dapat ditemukan pembesaran pembuluh darah di bagian kulit kepala ataupun di area
bawah telinga.
Fistula sinus duramater sigmoid transversa; timbul di bagian belakang telinga dan
umumnya pasien mengeluh mendengar bising yang terus menerus yang ritmik
mengikuti detak jantung, nyeri yang terlokalisir di bagian belakang telinga, sakit
kepala dan nyeri pada bagian tengkuk.

1. 6.

MANIFESTASI KLINIS

Tanda dan gejala dari AVM otak meliputi:

a)

Kejang

b)

Seperti mendengar suara mendesing

c)

Sakit kepala

d)

Kelemahan progresif atau mati rasa

Ketika terjadi perdarahan dalam otak, tanda dan gejalanya seperti stroke, antara
lain:

a)

Sakit kepala mendadak

b)

Kelemahan, kesemutan atau kelumpuhan

c)

Penurunan penglihatan

d)

Kesulitan berbicara

e)

Ketidakmampuan untuk memahami orang lain

1. 7.

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik yang dilakukan untuk pemeriksaan AVM :

Vital signs: normotensi atau hipertensi, takikardia, dapat terjadi apnea.

Neurological assessments: dapat terjadi defisit neurologi pada motorik, sensorik, dan
verbal tergantung pada lokasi AVM di otak. Selain itu, dapat ditemukan juga
gangguan pada memori, penglihatan, dan koordinasi gerakan.

1. 8.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK/PENUNJANG

Terdapat tiga pemeriksaan utama yang dilakukan untuk mendiagnosa AVM otak, yaitu :

Cerebral arteriography

Angiography dapat digunakan untuk mengetahui ukuran AVM. Angiografi juga dapat
digunakan untuk mengevaluasi pola drainase vena (dangkal, dalam, atau campuran). Selain
itu, angiografi sering menggambarkan faktor risiko yaitu perdarahan, termasuk aneurisma dan
stenosis vena. Perencanaan angiografi merupakan langkah penting dalam intervensi
neuroradiologik dan evaluasi bedah saraf pasien dengan AVM.

Computerized tomography (CT) scan

CT scan otak adalah tes pencitraan untuk mengevaluasi sakit kepala akut atau perubahan
status mental akut lainnya akibat perdarahan otak akut. Adanya perdarahan lobar dicurigai

sebagai adanya massa atau AVM. CT scan otak dapat digunakan untuk mengidentifikasi area
perdarahan akut, dan hasilnya dapat menyarankan adanya malformasi pembuluh darah
terutama dengan penggunaan bahan kontras. Selanjutnya, CT scan dapat menunjukkan
kalsifikasi unik vaskular terkait dengan AVM.

Magnetic resonance imaging (MRI)

MRI dapat membantu mengidentifikasi dan mengetahui karakter AVM dari SSP, termasuk
otak dan sumsum tulang belakang, tanpa menggunakan radiasi atau teknik invasif. MRI
adalah pemeriksaan pilihan pada pasien dengan sakit kepala kronis, gangguan kejang dengan
etiologi yang tidak diketahui, dan tinitus. MRI biasanya mengikuti pemeriksaan CT scan
dengan lesi vaskular yang mendasari, seperti AVM. disarankan. MRI dapat menunjukkan
area keterlibatan AVM parenkim serta dilatasi arteri dan pelebaran vena (Koenigsberg,
2011).

1. 9.

DIAGNOSIS

AVM biasanya didiagnosis dengan kombinasi magnetic resonance imaging (MRI) dan
angiografi. Tes ini mungkin perlu diulang untuk menganalisis perubahan ukuran AVM,
perdarahan baru, atau munculnya lesi baru.
AVM yang tidak ditangani dapat membesar dan pecah, menyebabkan perdarahan
intraserebral atau SAH dan kerusakan otak permanen. Perdarahan dalam biasanya disebut
sebagai perdarahan intraserebral atau parenkim, sedangkan perdarahan di dalam membran
atau pada permukaan otak dikenal sebagai perdarahan subdural (SDH) atau SAH.
Kerusakan akibat dari perdarahan tergantung pada lokasi lesi. Perdarahan dari AVM yang
terletak jauh di dalam jaringan interior atau parenkim otak, biasanya menyebabkan kerusakan
saraf lebih parah daripada perdarahan dari lesi yang terletak di membran dural atau pial atau
pada permukaan otak atau sumsum tulang belakang. Lokasi AVM merupakan faktor penting
untuk dipertimbangkan ketika menimbang risiko tindakan pembedahan dibandingkan non
pembedahan. Mencegah pecahnya malformasi vaskular pecah adalah salah satu alasan utama
pengobatan bedah saraf awal dianjurkan untuk AVM (Center for Neuro and Spine, 2010).

1. 10. TINDAKAN PENANGANAN

Obat-obatan

Pada beberapa pasien dengan faktor risiko rendah untuk terjadi pecahnya AVM, dapat
diberikan obat-obatan untuk mengontrol kejang dan mengurangi sakit kepala.

Antikonvulsan; terapi antikonvulsan yang disesuaikan dengan jenis kejang umumnya

dapat mengontrol terjadinya kejang. Kejang dapat dikendalikan dengan baik dengan
fenitoin, carbamazepine, valproic acid, lamotrigin atau obat antiepilepsi lainnya yang
diindikasikan untuk gangguan kejang parsial.

Analgesik; Sakit kepala onset akut tanpa tanda-tanda neurologis mungkin merupakan
tanda terjadinya pendarahan, baik intraventrikular atau subarachnoidal, dan perlu
penilaian langsung oleh neuroimaging. Untuk sakit kepala AVM yang tidak
berhubungan dengan perdarahan intrakranial, analgesik standar untuk sakit kepala
dapat digunakan, baik nonspesifik atau migrain tertentu. Agonis serotonin dapat
diberikan, kecuali pada pasien dengan gejala neurologis fokal.
Tindakan Operasi
o Pembedahan reseksi

Pembedahan reseksi adalah tindakan pengobatan definitif dan paling efektif karena lebih
mudah mengakses lesi yang berukuran lebih kecil. AVM dapat dicapai dengan kraniotomi
melalui konveksitas serebral, dasar tengkorak, atau sistem ventrikel. Arteri diisolasi dan
diikat, kemudian nidus direseksi. Vena diikat terakhir sehingga tekanan tidak meningkat saat
nidus sedang direseksi. Angiografi dilakukan secara rutin pasca operasi untuk memastikan
bahwa tidak ada sisa AVM.

Embolisasi endovaskular

Tindakan endovaskular meliputi tindakan memasukkan agen thrombus seperti quick-acting

acrylate glue (N-butyl cyanoacrylate, NBCA), koin yang merangsang thrombus, cairan
embolik, atau balon kecil ke dalam nidus AVM. Tujuan dari embolisasi adalah untuk
memblokir aliran darah dengan kecepatan tinggi dari sistem arteri yang bertekanan tinggi ke
dalam sistem vena. Embolisasi serial yang dilakukan dapat mengurangi ukuran AVM
sehingga memudahkan tindakan reseksi dan radio fokal yang akan dilakukan.

Radiosurgery

Radiosurgery umumnya merupakan pilihan yang digunakan untuk mengobati AVM yang
ukurannya < 3cm. Proton beam, linear accelerator, atau metode gamma knife digunakan
untuk memberikan radiasi dosis tinggi pada AVM sambil meminimalkan efek ke jaringan
otak sekitarnya. Tindakan ini mungkin memerlukan waktu hingga 1-3 tahun untuk terjadinya
thrombis AVM sehingga pasien berisiko mengalami perdarahan selama masa pengobatan.