Arterio-venous Malformation

Definisi
– Kelainan kongenital dimana terdapat pola yang abnormal
dari sistem pembuluh darah sebagai akibat kegagalan
diferensiasi yang normal dari lempeng endotel primordial
sehingga terbentuk hubungan langsung antara arteriol dan
venul tanpa melalui pembuluh darah kapiler.
Patofisiologi
• AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan
vena di otak. AVM terbentuk pada masa prenatal yang
penyebabnya belum dapat diketahui.
• Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke vena
melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga menggangu
aliran normal darah.
• Pada AVM, darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi tidak
sampai ke jaringan oleh karena dari arteriol, darah terus
berjalan sampai ke venul kemudian kembali ke jantung tanpa
memberikan nutrisi pada jaringan.
• Istilah AVM sendiri merupakan kompleks yang terdiri dari komponen-
komponen sebagai berikut :
1. Nidus (vascular core)
Nidus merupakan bagian sentral dari AVM berupa jaringan penghubung
pembuluh darah arteriol dan venul yang berbentuk ireguler seperti
gumpalan cacing dan mempunyai jaringan displastik.
2. Sumber aliran arteri (feeding arteries)
Feeding arteries merupakan arteri-arteri yang mensuplai darah ke nidus
dan jumlahnya bisa 1 atau lebih (multipel).
3. Drainase vena (draining vein)
Draining vein merupakan vena yang membawa darah keluar dari nidus
yang dapat berbentuk lurus, dilatasi ataupun stenosis.
Tanda dan gejala
• Nyeri kepala
• Serangan kejang mendadak
• Tuli progresif
• Penurunan penglihatan
• Dementia
• Halusinasi
• Payah jantung
• Hidrosefalus
• Kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi yang dapat
menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya.
Diagnosis
- CT-scan kepala
pemeriksaan awal yang dilakukan karena dapat
menunjukan perkiraan dari lokasi perdarahan.
- MRI
lebih sensitif dari CT-scan karena dapat memberikan
informasi yang lebih baik tentang lokasi dari
malformasi tersebut.
- Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral
Angiography.
• Gambaran Umum
– Petunjuk diagnostik terbaik “Bag of Black Worm” pada MRI
dengan minimal atau tanpa efek massa.
• Lokasi :
– Bisa terjadi dimanapun di otak dan medula spinalis
– 85% di supratentorial , 15% di fossa posterior
– 98% soliter, sporadik
– Jarang : Multipel AVM
• Ukuran :
– Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar
– Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm
• Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari pembuluh
darah.
CT SCAN

• CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM)

oksipital kiri
• Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan fossa
posterior menunjukkan pendarahan pada ventrikel keempat,
dengan ekstensi ke cerebellum kiri.
Large Temporal AV
• Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar
(panah besar). Perhatikan bahwa predominant feeding dari
A.carotid interna sinistra melalui A.cerebri medius (panah
panjang)
• Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri
melebar dan adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari
malformasi vena (panah terbuka).
ANGIOGRAPHY
• Angiogram dari carotid lateral kiri menunjukkan suatu mixed
pial-dural arteriovenous malformation(AVM). Arterial dan
feeders A.oksipitalis meluas ke nidus melalui cabang distal
A.cerebri medius.
• Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram lateral
left vertebral menunjukkan sebuah A. Cerebri posterior
sinistra huge feeder pada nidus.
Penatalaksanaan
• Tujuan dari terapi AVM adalah menghilangkan nidus dari
sirkulasi jaringan yang normal, penanganan terhadap AVM
yang ruptur, menjaga fungsi-fungsi jaringan yang normal serta
mencegah terjadinya komplikasi.
Pembedahan
• Tindakan pembedahan yang dilakukan berupa eksisi komplit yang harus
dikonfirmasi dengan pemeriksaan angiografi sebelum dan sesudah
operasi.
• Metode ini merupakan metode pilihan untuk kasus AVM yang berukuran
kecil dan terletak pada area yang non-eloquent.
• Sistem grading AVM dari Spetzler Martin dapat digunakan sebagai alat
bantu untuk menentukan apakah bisa dilakukan tindakan pembedahan
dan memprediksi hasil sesudah operasi.
• Area otak yang digolongkan sebagai lokasi eloquent adalah
area sensorimotor, bahasa, visual, talamus, hipotalamus,
kapsula interna, batang otak, pedunkel serebelaris serta
nukleus serebelar yang dalam.
• Pembedahan direkomendasikan untuk AVM grade 1-3, grade
4 kadang-kadang dapat dipertimbangkan sedangkan untuk
grade 5 tidak dilakukan tindakan pembedahan.
Radiosurgery

• Indikasi dari terapi radiosurgery adalah adalah AVM yang tidak memenuhi
syarat untuk dilakukan tindakan pembedahan.
• Prinsip dari radiosurgery adalah menginduksi proses patologis berupa
trombosis pada nidus sehingga menyebabkan penebalan dinding
pembuluh darah secara bertahap sampai akhirnya pembuluh darah akan
menutup.
• Terapi dengan metode radiosurgery dikatakan berhasil apabila nidus
menghilang dan kerusakan jaringan normal yang minimal.
• Keuntungannya radiosurgery kurang menyebabkan kerusakan jaringan bila
dibandingkan dengan tindakan pembedahan.
Embolisasi
• Embolisasi merupakan metode terapi yang bertujuan
menyumbat lumen pembuluh darah pada AVM.
• Pasien biasanya memerlukan 2 sampai 3 kali embolisasi
dengan interval waktu 2 sampai 6 minggu.
• Materi yang digunakan pada embolisasi harus mudah
dihantarkan melalui kateter, harus mudah terlihat lewat
fluoroskopi, tidak toksik, tidak dapat dihancurkan oleh tubuh
dan harus dapat melekat pada pembuluh darah yang dituju.
Diagnosis banding
• Diagnosis banding untuk pasien dengan AVM yang belum
ruptur hanya berdasarkan gambaran angiografi atau MRI saja
mengalami keterbatasan, kadang-kadang neoplasma yang
sangat hipervaskular seperti hemangioma, astrositoma
anaplastik atau glioblastoma multiforme dapat menyerupai
gambaran AVM
Prognosis
• Semua AVM di otak sangat berbahaya
– Resiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup,
meningkat sesuai usia (2-4% per tahun, kumulatif)
– Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup
pasien
TERIMAKASIH