• Penyakit autoimun multisystem di mana organ, jaringan,
dan sel mengalami kerusakan yang dimediasi oleh autoantibodi pengikat jaringan dan kompleks imun. • Lupus Eritematosus Sistemik merupakan penyakit autoimun dengan pembentukan antibodi antinukleus (ANA), terutama terhadap double-stranded DNA (anti ds-DNA) Definisi • Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah radang kronis yang disebabkan oleh penyakit autoimun (kekebalan tubuh) di mana sistem pertahanan tubuh yang tidak normal melawan jaringan tubuh sendiri. • Jaringan tubuh dan organ yang dapat terkena adalah seperti kulit, jantung, paru-paru, ginjal, sendi, dan sistem saraf. definisi • Lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan suatu penyakit atuoimun yang • kronik dan menyerang berbagai system dalam tubuh. ( Silvia & Lorraine, 2006 ) • Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit radang yang menyerang • banyak sistem dalam tubuh, dengan perjalanan penyakit bisa akut atau kronis, dan • disertai adanya antibodi yang menyerang tubuhnya sendiri DEFINISI • Pada SLE terjadi proses inflamasi, vaskulitis, deposisi kompleks imun, serta vaskulopati yang luas, dengan manifestasi klinis yang bersifat episodik dan multisistem • Istilah ’lupus eritematosus sistemik’ dapat diartikan secara bahasa sebagai ’gigitan serigala’, mungkin istilah ini muncul dari adanya gejala klinis yaitu ruam pada wajah penderita SL E yang perjalanan penyakitnya sudah lama dan belum m endapat terapi. PREVALENSI e s a r 1 0 -2 0 k a s u s /1 0 0.000 In s id en s L E S p a d a anak seb un, • d i s e b e lu m u s ia 5 ta h g terja anak dan sangat jaran m u m n y a te rj a d i p a d a usia ed a n g k a n p ad a p e re mpuan u s m m e n o pause. s d a n s e b e lu sesudah puberta n d a n la kilaki h pas ie n p e re m p u a • Perbandingan jumla rm o n e s tro g e n y a n g berlebih ya h o antara 5-10:1 tampakn a d e k u a t m e n g g a n ggu yang in dan aktivitas androgen respons imun k e lu a rg a d e n g an b ih s eri ng terjad i p a d a • Pe n y a k it L E S le e n y a k it a u to im u n la in nya riwayat LES atau p ETIOLOGI Etiologi SLE belum diketahui secara pasti, namun ada faktor predisposisi secara genetik yang dapat menyebabkan penyakit ini. Diperkirakan SLE, layaknya penyakit autoimun lain, muncul pada seseorang yang secara genetis rentan terpapar satu atau beberapa faktor pencetus yang ada di ling kungan. Factor predisposisi • Factor genetic • Factor Humoral • Factor lingkungan • Kontak dengan sinar matahari • Infeksi virus/bakteri • Obat golongan sulva • Penghentian lehamilan • Trauma psikis MANIFESTASI KLINIS
❑ Gambaran klinis SLE sangat bervariasi, baik dalam
keterlibatan organ pada suatu waktu maupun keparahan manifestasi penyakit pada organ tersebut. ❑ perjalanan penyakit berbeda antarpasien. Keparahan dapat bervariasi dari ringan ke sedang hingga parah atau bahkan membahayakan hidup. MANIFESTASI KLINIS ❑ Penyakit ini seringkali diawali dengan gejala yang samar-samar, seperti demam,fatigue, dan kehilangan berat badan. ❑ Tanda dan gejala yang muncul pada anak tidaklah sama dengan pada dewasa. ❑ Lupus yang dimulai pada masa anak-anak biasanya secara klinis lebih berat. ❑ Pada penyakit yang sudah lanjut dan berbulan bulan sampai tahunan barulah menunjukkan manifestasi klinis yang lebih spesifik danlengkap serta cenderung melibatkan multiorgan. • Dua gejala yang sering muncul pada anak adalah ruam kulit dan arthritis. Ruammalar yang khas, atau disebut butterfly rash (ruam kupu-kupu) muncul akibat adanya sensitifitas yang berlebihan terha dap cahaya matahari (photosensi tive) dan dapat memburuk dengan adanya infeksi virus atau stress emosional • Ruam ini tidak sakitdan tidak gatal. ❑ Jumlah ruam menjadi sedikit pada lipatan nasolabial dan kelopak mata. Ruam lain biasanya muncul pada telapak tangan, serta telapak kaki. ❑ Ruam malar dapat sembuh sempurna tanpa parut dengan terapi. ❑ Mungkin terdapat ulkus pada membran mukosa. ❑ Rambut dapat berubah menjadi lebih ker ing dan rapuh, bahkan sampai alopesia. ❑ Arthritis seringkali muncul, dan dapat berlanjut menjadi pembengkakan sendi jari-jari tangan atau kaki. ▪ Manifestasi kulit didapatkan pada lupus diskoid dan biasanya dapatme nyebabkan parut. ▪ Pada lupus diskoid, hanya kulit yang terlibat. ▪ Ruam kulit padalupus diskoid sering ditemukan pada wajah dan kulit kepala. Biasanya berwarnamerah dan mempunyai tepi lebih tinggi. ▪ Ruam ini biasanya tidak sakit dan tidak gatal,tetapi parutnya dapat menyebabkan kerontokan rambut permanen. 5%-10% pasiendengan lupus diskoid bisa menjadi SLE. • Manifestasi klinis lain adalah petekie dan perdarahan karena trombositopenia. • Pada anak mungkin tidak ada gejala sistemik lain selain itu, dan biasanya didiagnosis sebagai Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). • Kelainan neurologis dapat puladitemukan pada sebagian anak. Umumnya gejala berupa nyeri kepala yang tidak spesifik Hasil penelitian ttg SLE pada anak • Hampir seluruh subjek berjenis kelamin perempuan • Saat timbul gejala pertama sebagian besar subjek berusia 6-12 tahun dan tidak ada yang berusia di bawah 5 tahun • Jumlah pasien usia 13-18 tahun yang lebih sedikit dibandingkan usia 6-12 tahun kemungkinan disebabkan anak g berusia lebih dari 12 tahun tidak lagi berobat ke dokter anak • lbu dari 2 pasien juga menderita LES, bahwa pasien LES cenderung memiliki anggota keluarga yang juga menderita LES Gejala SLE pada anak berdasarkan hasil penelitian • Demam sebagai gejala awal dialami oleh 89 % anak • Artralgia terdapat pada 70 % anak, dimana atralgia merupakan salah satu manifestasi klinis utama pada 90% pasien LES • Sebanyak 81 % anak mengalami ruam malar • Fotosensitivitas terjadi pada 67 % pasien anak, dan sinar matahari dapat mencetuskan timbulnya ruam malar pada 30% pasien. • Sebanyak 41 % pasien anak mengalami ulserasi mukosa mulut • Efusi perikard dan perikarditis terdapat pada 33 % Pasien anak dan hanya 2 pasien disertai kardiomiopati hipertrofi, perikarditis pada LES jarang menyebabkan tamponade atau kardiomegali. • Pleuritik dan efusi pleura adalah gejala yang dialami oleh 15 % pasien LES dengan gejala respiratori • Sebanyak 26 % pasien anak mengalami kejang • Sebanyak 89 % pasien anak mengalami proteinuri yg merupakan manifetasi dari nefritis Lupus • Fenomena Raynaud's terdapat pada 2 pasien (7,4 %) dengan keluhan telapak kaki terasa tebal, timbul ulkus dan krusta kehitaman pada telapak kaki, vaskulitis pada LES mengenai pembuluh darah kecil, arteriol, dan venula. • Sebanyak 52 % pasien anak mengalami anemia • Pemeriksaan ANA pada 19 pasien menunjukkan hasil yang positif pada 18 pasien, 3 di antaranya dengan gejala roam malar, demam dan artralgia ringan dan tidak disertai peningkatan anti ds-DNA maupun penurunan kadar C3 PENATALAKSANAAN A. Edukasi dan konseling • Pasien dan keluarga penderita SLE memerlukan informasi yang benar dan • dukungan dari seluruh keluarga dan lingkungannya. Pasien memerlukan informasi • tentang aktivitas fisik, mengurangi atau mencegah kekambuhan misalnya dengan • cara melindungi kulit dari sinar matahari dengan menggunakan tabir surya atau • pakaian yang melindungi kulit, serta melakukan latihan secara teratur Informasi yang bisa diperlukan kepada pasein adalah: • Penjelasan tentang penyakit lupus dan penyebabnya • Tipe dari penyakit SLE dan karakteristik dari tipe-tipe penyalit SLE • -Masalah terkait dengan fisik, kegunaan istirahta latihan terutama yang terkait dengan pengobatan steroid seperti osteoporosis, kebutuhan istirahat, pemakaian alat bantu, pengaturan diet, serta cara mengatasi infeksi • Masalah psikologis yaitucara pemahaman diri pasien SLE, mengatasi rasa lelah, stres, emosional, trauma psikis, masalah terkait dengan hubungan dengan keluarga, serta cara mengatasi nyeri. • Pemakaian obat mencakup jenis obat, dosis, lama pemberian, dan yang lainnya. Kebutuahn pemberian vitamin dan mineral. • Kelompok pendukung bagi penderita SLE B. Program rehabilitasi
• Pasien SLE memerlukan berbagai latihan untuk mempertahankan
kestabilan sendi • karena jika pasien SLE diberikan dalam kondisi immobilitas selama lebih dari 2 • minggu dapat mengakibatkan penurunan massa otot hingga 30%. Tujuan, indikasi, • dan teknis pelaksanaan program rehabilirasi melibatkan beberapa hal, yaitu: • - Istirahat • - Terapi fisik • - Terapi dengan modalitas • - Ortotik, dan yang lainnya. Pengobatan medikamentosa Jenis obat yang dapat digunakan pada pasein SLE adalah: • OAINS • Kortikosteroid • - Klorokuin • - Hidroksiklorokuin (saat ini belum tersedia di Indonesia) • - Azatioprin • - Siklofosfamid • - Metotreksat • - Siklosporin A • - Mikofenolat mofetil • Jenis obat yang paling umum digunakan adalah kortikosteroid yang dipakai • sebagai antiinflamasi dan imunosupresi. Namun, penggunaan kortikosteroid • menimbulkan efek samping. Cara mengurangi efek samping dari penggunaan • kortikosteroid adalah dengan mengurangi dosis obatnya segera setelah penyakit • terkontrol. Penurunan dosis harus dilakukan dengan hati-hati untuk menghindari • aktivitas penyakit muncul kembali dan terjadinya defisiensi kortikol yang muncul • akibat penekanan aksis hipotalamus-pituitari-adrenal kronis. MASALAH KEPERAWATAN? Thank you... Any Question???