WEB OF CAUSATION (WOC) THALASEMIA

Gangguan sintesis rantai globin α dan KOMPLIKASI

 Fraktur patologii
DEFENISI
Talasemia merupakan penyakit kronik yang diturunkan secara  Hepatosplenomegali
β Rantai α dan β tidak seimbang  Gangguan Tumbuh
autosomal resesif dari orang tua kepada anaknya yang Kembang
disebabkan oleh defisiensi sintesis rantai polipeptida yang  Disfungsi organ
mempengaruhi sumsum tulang produksi hemoglobin dengan
manifestasi klinis anemia berat. (Potts & Mendleco, 2007) dalam
Hb A ( 2α dan 2β) tidak
PENATALAKSANAAN
(Fatriyani Dahnil, 2017)  tranfusi darah ETIOLOGI
terbentuk Eritrosit tidak stabil  pemberian chelating agents 1. Ganggua n genetik
 transplantasi sumsum 2. Kelainan struktur hemoglobin
MANIFESTASI KLINIS tulang
3. Produksi satu atau lebih dari
- Letargi - Anoreksia  tindakan splenektomi
Hemolisis  pemberian cheleting agents
satu je nis rantai polipeptida
- Pucat - Sesak napas terganggu
- Kelemahan - Tebalnya tulang kranial  pemeberian asam folfat
 pemberian vitamin c 4. Terjadi kerusakan sel darah
- Deformitas tulang wajah - Pembesaran limpa THALASEMIA merah
- Menipisnya tulang kartilago  splenektomi
5. Deoksigenasi (penurunan O )
 terapi endokrin 2

Anemia berat

O2 dalam sel darah merah ↓ Keterlambatan pertumbuhan dan Transfusi darah

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
perkembangan
 pemeriksaan laboratorium

Aliran darah ke organ vital dan jaringan ↓ Pertumbuhan sel dan otak  pemeriksaan sumsum tulang Fe dalam darah ↑
terhambat  Elektroforesis Hb
 pemeriksaan radiologis Hemokromotosis
O2 dan nutrisi tidak ditansport secara Perubahan pembentukan ATP ↓
adekuat
Energi yang dihasilkan ↓ Splenomegali Hepatomegali
Resiko perfusi perifer tidak efektif
Kelemahan fisik Splenoktomi Anoreksia

KLASIFIKASI Resiko infeksi Ketidakseimbangan nutrisi kurang

 Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen Intoleransi aktivitas
dominan.
dari kebutuhan
 Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen KELOMPOK III
penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, ARNOL D HUTAPEA
tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. HENNY LISTYAWATI
 RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen
Ketidakefektifanperfusijaringanperifer
Intervensi: Gangguan integritas kulit berhubungan dengan
berhubungan seluler
dengan
Intervensi:
penurunankomponen
Observasi
Observasi perubahan sirkulasi
a) Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan kelelahan Intervensi:
b) Monitor kelelahan fisik dan emosional Observasi
Periksa sirkulasi perifer (misalnya: nadi perifer, edema, pengisian c) Monitor
kapiler, warna,pola dan jam tidur
suhu) a) Identifikasi penyebab gangguan integritas kulit
Identifikasi faktor risiko gangguan sirkulasi d) Monitor lokasi dan ketidaknyamanan selama melakukan aktivitas Terapeutik
Monitor panas, kemerahan, nyeri, atau bengkak pada ekstremitas a) Gunakan produk berbahan ringan atau alami dan hipoalergik
Terapeutik
Terapeutik pada kulit sensitive
a) Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus (mis. cahaya, suara)
Hindari pemasangan infus atau pengambilan darah di area keterbatasan perfusi Edukasi
hindari penekanan dan pemasangan tourniquet pada area yang cedera b) Lakukan latihan rentang gerak pasif dan/atau aktif a) Anjurkan minum air yang cukup
Edukasi c) Berikan aktivitas distraksi yang menenangkan
b) Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi
Anjurkan melakukan perawatan kulit yang tepat d) Fasilitasi duduk di sisi tempat tidur, jika tidak dapat berpindah atau berjalan
c) Anjurkan meningkatkan asupan buah dan sayur
Anjurkan program rehabilitasi vascular Edukasi
Informasikan tanda dan gejala darurat yang harus dilaporkan (misalnya:a)rasaAnjurkan
sakit yang tidak hilang saat istirahat) d) Anjurkan menghindari terpapar suhu ekstrim
tirah baring
b) Anjurkan melakukan aktivitas secara bertap
Kolaborasi Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek

a) kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan asupan makanan. ketidakmampuan fisik
Observasi
a) Identifikasi pencapaian tugas perkembangan anak

DAFTAR PUSTAKA b)Identifikasi isyarat prilaku dan fisiologis yang ditunjukan bayi

Resiko infeksi berhubungan dengan ketidakadekuatan 1. Kementerian Kesehatan RI. (2017). Penatalaksanaan Thalassemia Terpeutik

pertahanan tubuh sekunder: penurunan hemoglobin www.p2ptm.kemkes.go.id. a) Berikan sentuhan yang bersifat gentel dan tidak ragu-ragu

Intervensi: 2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. (2015) Indonesian Pediatric Society b) Pertahankan lingkungan yang mendukung perkembangan optimal
Observasi s Committed in Improving the Health of Indonesia Children. Jakarta c) Motivasi anak berinteraksi dengan anak lain
a) Monitor tanda dan gejala infeksi local dan sistemik Terapeutik 3. Nurvinanda, Rezka. 2017. Studi Eksplorasi Pengalaman Keluarga d) Sediakan aktivitas yang memotivasi anak berinteraksi dengan anak lainnya
a) Berikan perawatan kulit pada area edema dalam Merawat Anak dengan Thalasemia Beta Mayor. e) Dukung anak mengekspresikan diri melalui penghargaan positif
b) Cuci tangan sebelum dan sesudah kontak dengan Universitas Gajah Mada f) Pertahankan kenyamanan anak
pasien dan lingkungan pasien 4. PPNI. (2018). Setandar Diagnosis Keperawatan Indonesia:
c) Pertahankan teknik aseptic pada pasien berisiko tinggi g) Fasilitasi anak melatih keterampilan pemenuhan kebutuhan secara mandiri
Definisi dan Indikator Diagnostik, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
Edukasi h) Bernyanyi bersama anak lagu-lagu yang disukai
5. PPNI. (2018). Setandar Intervensi Keperawatan Indonesia:
Jelaskan tanda dan gejala infeksi i) Dukung pertisipasi anak disekolah, ekstrakurikuler, dan aktivitas komunitas
a) Ajarkan car mencuci tangan dengan benar Definisi dan Tindakan Keperawatan, Edisi 1. Jakarta: DPP PPNI.
6. Ulfa, Ana Farida. (2017). Asuhan Keperawatan Anak Thalasemia Edukasi
b) Ajarkan etika batuk
c) Anjurkan meningkatkn asupan nutrisi dengan Diagnosa Prioritas Ketidakefektifan Perfusi Jaringan a) Jelskan orang tua dan/atau pengasuh tentang milestone perkembangan anak

d) Anjurkan meningkatkan asupan cairan Perifer. Jurnal EDUNursing, Vol 1,No2: b) Anjurkan orang tua berinteraksi dengan anaknya
Kolaborasi 7. Wong, Donna L dkk. (2009) Buku Ajar Pediatrik Wong vol 2 edisi c) Anjurkan anak keterampilan berinteraksi
a) Kolaborasi pemberian imunisasi 6. Jakarta: EGC d) Anjurkan anak teknik asertif
8. Rejeki, Dwi Sarwani dkk. (2012) Studi Epidemiologi Deskriptif
Talasemia. Universitas Jendral Soedirman Purwokerto.
9. Ramadhan, aditia (2018)
https://www.antaranews.com/balita/774810/Upaya-bersama-