DISUSUN OLEH :
UMTI FATHONAH
A11801832
2021
LAPORAN PENDAHULUAN
1
2
2. Etiologi thalasemia
Thalasemi merupakan penyakit kelainan darah yang menyebabkan protein dalam
darah merah (hemoglobin) tidak berfungsi dengan baik, yang diturunkan secara resesif
dari orang tua ke anaknya.(NANDA,2015). Klasifikasi thalasemia menurut (Yuni,2015) :
1. Thalasemia α (alpha)
Terdapat 4 gen yang terlibat dalam pembentukan rantai hemoglobin (alpha).
a. Mutasi 4 gen (thalasemia alpha mayor), keadaan ini dapat menyebabkan
kematian dalam rahim (hidrops fetalis)
b. Mutasi 3 gen, menyebabkan anemia mikrositik hipokrom dengan tingkat
keparahan sedang berat.
c. Mutasi 2 gen, pembawa sifat (trait) thalasemia alpha disertai dengan anemia
mikrositik ringan.
d. Mutasi 1 gen (silent carrier).pembawa sifat thalasemia yang secara klinis tidak
tampak gejala dan tanpa adanya mikrositosis dan anemia.
2. Thalasemia β (beta)
Terdapat 2 gen yang terlibat dalam pembentukan rantai hemoglobin beta.
a. Thalasemia beta mayor. Kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat
memproduksi rantai beta globin. Biasanya gejala muncul pada bayi ketika
berumur 3 bulan berupa anemia berat.
b. Thalasemia intermedia. Kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa sedikit
memproduksi rantai beta globin. Derajat anemia tergantung pada derajat
mutasi yang terjadi.
c. Thalasemia beta minor. Penderita memiliki satu gen normal dan satu gen
bermutasi. Penderita mungkin mengalami anemia mikrositik ringan
C. Manifestasi Klinis
1. Thalasemia minor.
Tampilan klinis normal, splenomegali, hepatomegali ditemukan pada sedikit
penderita, hyperplasia eritrosit ringan sedang pada sumsum tulang. Karena karier
minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan thalasemia mayor.
2. Thalasemia mayor
Gejala kliniknya telah terlihat saat anaknya baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:
- Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan.
- Anemia mikrositik berat, kadar hb rendah mencapai 3 atau 4 g%.
3
- Lemah pucat.
- Pertumbuhan fisik dan perkembangan terhambat.
- BB kurang.
- Tidak dapat hidup tanpa transfuse.
3. Thalasemia intermedia
- Anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
- Tingkat keparahannya berada di antara thalasemia minor dan thalasemia mayor.
- Anemia agak berat 7-9 g/dL dan splenomegali.
- Tidak tergantung pada tranfuse.
1. Pembesaran limpa.
Pembesaran limpa terjadi sebagai destruksi eritrosit yang berlebihan, himopoiesis
ekstramedular dan kemudian karena penimbunan besi.
2. Penyakit jantung.
Pengidap thalasemia kemungkinan akan terserang penyakit jantung, apalagi jika
keadaan penyakitnya semakin parah.
3. Pertumbuhan tubuh berkurang.
Pengidap thalasemia alam mengalami anemia akut, khususnya anak-anak, yang
mengidap thalasemia akan mengalami perlambatan pertumbuhan. Sehingga akan
menunda masa pubertas.
4
D. Pathway Keperawatan
O2 dan nutrisi ke jaringan Aliran darah keorgan vital Menempel pada dinding
tidak ditransfer secara dan jaringan menurun eritrosit
adekuat.
Darah :
Pemeriksaan khusus :
SIKI :
Perawatan sirkulasi :
Terapi intravena :
H. Daftar Pustaka
Agustina, R., Mandala, Z., & Liyola, R. (2020). Kadar Ferritin Dengan Status Nutrisi Pasien
Thalasemia Beta Mayor Anak Di RSAM Bandar Lampung. Jurnal Ilmiah Kesehatan
Sandi Husada, 11(1), 219-221.
Hastuti, R. P., Mariani, R., & Ujiani, S. (2020). Pemberdayaan keluarga dan Masyarakat
Untuk Meningkatkan Kualitas Hidup Anak Thalasemia. Jurnal Pengabdian
Kesehatan Beguai Jejama, 1(2), 103-105.
Keliat, B. A., Mediani, H. S., & Tahlil, T. (2018). NANDA-I. (T. Heather Herdman,Shigemi
Kimetsuru, Ed.) Jakarta.
PENGKAJIAN KEPERAWATAN
A. Keluhan Utama
Klien dengan thalasemia rutin transfusi darah ke ruang melati dengan keluhan merasa
lemas dan muka pucat.
B. Riwayat Penyakit Sekarang
Klien dengan diagnosa medis thalasemia sejak usia 18 bulan rutin transfusi darah setiap
bulan.
C. Alergi obat
Klien dan keluarga mengatakan tidak ada alergi obat apapun.
D. Riwayat Kelahiran
Usia kehamila : 40 minggu BBL : 2800 gr PB : 46 cm
Persalinan : spontan
Menangis : ya
Riwayat kuning : tidak
E. Riwayat Imunisasi Dasar
Keluarga mengatakan klien telah melakukan imunisasi lengkap : BCG, DPT, Hepatitis B,
Polio dan Campak.
7
8
F. Riwayat keluarga
Nama Umur Bangsa Kesehatan
Ibu : Ny. Margiati 46 tahun Indonesia Sehat
Ayah : Tn. Sunardi 48 tahun Indonesia Sehat
Kakak : An. Slamet - Indonesia Thalasemia
G. Riwayat kesehatan
Pernah dirawat : Ya, Desember 2020 di RSUD Dr. Soedirman Kebumen
Terpasang alat implant : Tidak
Riwayat keluarga (ayah, ibu, kakek, nenek) memiliki penyakit mayor : Tidak
H. Riwayat tumbuh kembang
Pertumbuhan
BB sekarang : 42 kg Status gizi :
TB sekarang : 135 cm Lingkar Kepala : 55 cm
Perkembangan
I. Riwayat psikososial
Status Psikologi : tenang
Status Mental : sadar dan orientasi baik.
Status Sosial :
- Hubungan dengan orang tua : baik,
- Tempat tinggal : rumah
J. Pemeriksaan fisik
TD : 115/63 mmHg RR : 20 x/menit
Nadi : 95 x/menit Suhu : 36,1 C
Neurologi
Kesadaran : Composmetis
Gagguan neurologi : Tidak ada
Pernafasan
Irama : Reguler
Retraksi dada : Tidak ada
Bentuk dada : Simetris
9
Integumen
K. Skrining nyeri
Klien mengatakan saat ini tidak ada rasa nyeri ditubuhnya.
L. Skrining gizi
Tinggi badan : 135 cm BB : 42 kg Lingkar kepala : 55 cm
M. Status fungsional
Pengkajian Resiko Jatuh (Humpty-Dumpty)
O. Analisa data
Ketidakefektifan
perfusi jaringan
perifer
P. Diagnosa keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.d penurunan hemoglobin.
14
Q. Intervensi
Tanggal/ jam : 12 Januari 2021, 14:00 WIB
Diagnosa SLKI SIKI Rasional
Ketidakefektifan Setelah dilakukan tindakan - Berikan transfusi darah - Untuk
perfusi jaringan keperawatan selama 1x 24 meningkatkan
perifer b.d jam diharapkan masalah - Periksa jenis, jumlah, hemoglobin.
penurunan keperawatan ketidakefektifan tanggal kadaluarsa, jenis - Untuk
hemoglobin. perfusi jaringan perifer dapat larutan, dan kerusakan memastikan
teratasi dengan kriteria hasil wadah. kondisi
sebagai berikut : obat/cairan baik
Kriteria A T dan benar.
Kulit pucat 3 5
Pengisian 3 5 - Untuk
- Lakukan lima benar
kapiler memastikan
obat sebelum
pemberian
memberikan obat/cairan.
obat/cairan benar,
diberikan kepada
pasien yang benar
dengan cara yang
benar.
- Untuk mencegah
- Monitor kepatenan IV
terjadinya
dan aliran selama terapi.
pembekuan darah.
- Untuk memeriksa
- Monitor TTV
apakah ada tanda-
tanda alergi.
15
R. Implementasi
Tanggal/jam : 12 Januari 2021, 14:00 WIB
Diagnosa Implementasi TTD
Ketidakefektifan - Memberikan transfusi darah
perfusi jaringan - Memeriksa jenis, jumlah, tanggal kadaluarsa, jenis
perifer b.d larutan, dan kerusakan wadah.
penurunan Hb. - Melakukan lima benar obat sebelum memberikan
obat/cairan.
- Memonitor kepatenan IV dan aliran selama terapi.
- Memonitor TTV
S. Evaluasi
Diagnosa Hari/tanggal/jam Evaluasi
Ketidakefektifan Selasa, 12 Januari S:
perfusi jaringan 2021, 14:00 - Klien mengatakan sudah tidak lemas.
perifer b.d O:
penurunan Hb. - Wajah klien sudah tidak pucat.
- CRT <2 detik
- Hb :
A:
Ketidakefektifan perfusi jaringan perfusi b.d
penurunan Hb teratasi
P:
Hentikan intervensi.