1
2
anak-anaknya. Thalasemia trait sudah ada sejak lahir dan tetap akan ada
sepanjang hidup penderita. Penderita tidak memerlukan transfusi darah
dalam hidupnya.
2) Thalasemia Intermedia
Thalasemia intermedia merupakan kondisi antara thalasemia mayor dan
minor. Penderita thalasemia intermedia mungkin memerlukan transfusi
darah secara berkala, dan penderita thalasemia jenis ini dapat bertahan
hidup sampai dewasa.
3) Thalasemia Mayor
Thalasemia jenis ini sering disebut Cooley Anemia dan terjadi apabila
kedua orangtua mempunyai sifat pembawa thalasemua (carrier). Anak-
anak dengan thalasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi akan
menderita kekurangan darah pada usia 3-18 bulan. Penderita thalasemua
mayor akan memerlukan transfuse darah secara berkala seumur
hidupnya dan dapat meningkatkan usia hidup hingga 10-20 tahun.
Namun apabila penderita tidak dirawat, penderita thalasemia ini hanya
akan bertahan sampai usia 5-6 tahun.
1.4 Manifestasi Klinis
1) Thalasemia Minor/Thalasemia Trait : tampilan klinis normal,
splenomegaly dan hepatomegali ditemukan pada sedikit penderita,
hyperplasia eritroid stipples ringan sampai sedang pada sumsum tulang,
bentuk homozigot, anemia ringan, MCV rendah. Pada penderita yang
berpasangan harus diperiksa. Karena karier minor pada kedua pasangan
dapat menghasilkan keturunan dengan thalasemia mayor.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya :
(1) Gizi buruk.
(2) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba.
3
Pathway
Pernikahan penderita Penurunan penyakit Gangguan sintesis
thalasemia secara autosomal resesif rantai globulin α dan β
hemokromatesis Paru-paru
fibrosis pankreas DM
Deformitas tulang
1.6 Pemeriksaan Penunjang
1) Darah tepi :
(1) Hb, gambaran morfologi eritrosit.
(2) Retikulosit meningkat.
2) Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis).
3) Pemeriksaan khusus :
(1) Hb F meningkat : 20% - 90% Hb total.
(2) Elekroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
(3) Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien thalasemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb
total).
4) Pemeriksaan lain :
(1) Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
(2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum
tulang sehingga trabekula tampak jelas. (Nurarif dan Kusuma,
2016)
1.7 Penatalaksanaan
1) Terapi diberikan secara teratur untuk mempertahankan kadar Hb di atas
10 g/dl. Regimen hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang
nyata memungkinkan aktifitas normal dengan nyaman, mencegah
ekspansi sumsum tulang dan masalah konsmetik progresif yang terkait
dengan perubahan tulang-tulang muka, dan meminimalkan dilatasi
jantung dan osteoporosis.
2) Transfusi dengan dosis 15-20 mg/kg sel darah merah (PRC) biasanya
diperlukan setiap 4-5 minggu. Uji silang harus dikerjakan untuk
mencegah alloimunisasi dan mencegah reaksi transfusi. Lebih baik
9
2) Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah anak seusianya yang normal. Pertumbuhan fisiknya
terlalu kecil untuk umurnya dan Berat badannya kurang dari
normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan
dengan anak-anak lain seusianya.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum / tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan.
d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman.
e. Dada
Pada inspirasi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati (hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan organ sek sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena
adanya anemia kronik.
13
h. Kulit
Warna kulit pucat kekuning-kuningan, jika anak telah sering
mendapat transfusi darah maka warna kulit menjadi kelabu
seperti besi, akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan
kulit.
2.2 Diagnosa Keperawatan
1) Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan
suplai O2, konsentrasi Hb dan darah ke jaringan.
2) Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan penurunan ekspansi paru.
3) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum,
ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan natrium ke jaringan.
4) Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan
abnormalitas produksi globin dalam hemoglobin menyebabkan hiperplasi
sumsum tulang.
5) Resiko infeksi.
6) Gangguan citra tubuh.
2.3 Nursing Care Planning (NCP)
N Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
o keperawatan
1 Ketidakefektifan Setelah dilakukan tindakan Peripheral Sensation Managemen
perfusi jaringan perifer keperawatan selama ….. x 24 jam (Manajemen Sensasi Perifer)
berhubungan dengan diharapkan perfusi jaringan perifer 1. Monitor adanya daerah tertentu yang hanya
penurunan suplai O2, efektif peka terhadap panas/dingin/tajam/tumpul
konsentrasi Hb dan Kriteria hasil : 2. Monitor adanya paretese
darah ke jaringan. Indikator IR ER3. Instruksikan keluarga untuk mengobservasi
1. Nadi perifer teraba kuat kulit jika ada isi atau laserasi
2. Nadi perifer simetris 4. Gunakan sarung tangan untuk proteksi
3. Pembesaran pembuluh 5. Batasi gerakan pada kepala, leher dan
darah tidak ada punggung
4. JVP tidak Nampak 6. Monitor kemampuan BAB
5. Edema perifer tidak 7. Kolaborasi pemberian analgetik
muncul 8. Monitor adanya tromboplebitis
6. Asites tidak muncul 9. Diskusikan mengenai penyebab perubahan
7. Status kognitif dalam sensasi.
rentang diharapkan
8. Kelemahan ekstrim
14
tidak ada
Keterangan :
1. Keluhan ekstrim
2. Keluhan berat
3. Keluhan sedang
4. Keluhan ringan
5. Tidak keluhan
2. Ketidakefektifan pola Setelah dilakukan tindakan Airway Management
napas berhubungan keperawatan selama ….. x 24 jam 1. Buka jalan nafas, gunakan teknik chin lift
dengan penurunan diharapkan pola napas efektif. atau jaw thrust bila perlu
ekspansi paru. Kriteria hasil : 2. Posisikan pasien untuk memaksimalkan
Indikator IR ER ventilasi
1. Mendemonstrasikan 3. Identifikasi pasien perlunya pemasangan alat
batuk efektif dan suara jalan nafas buatan
nafas bersih, tidak ada 4. Pasang mayo bila perlu
sianosis dan dyspnea 5. Lakukan fisioterapi dada jika perlu
(mampu mengeluarkan 6. Keluarkan secret dengan batuk atau suction
sputum, mampu 7. Auskultasi suara nafas, catat adanya suara
bernafas dengan mudah, tambahan
tidak ada pursed lips) 8. Lakukan suction pada mayo
15
2. Menunjukkan jalan
nafas yang paten (klien 9. Berikan bronkodilator bila perlu
tidak merasa tercekik, 10. Berikan pelembab udara kassa basa NacCl
irama nafas, frekuenssi lembab
pernafasan dalam 11. Atur intake untuk cairan mengoptimalkan
rentang normal, tidak keseimbangan
ada suaara nafas 12. Monitor respirasi dan status O2.
abnormal
3. Tanda-tanda vital dalam
rentang normal (tekanan
darah, nadi, pernafasan)
Keterangan :
1. Keluhan ekstrim
2. Keluhan berat
3. Keluhan sedang
4. Keluhan ringan
5. Tidak keluhan
3. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan tindakan Activity Therapy
berhubungan dengan keperawatan selama ….. x 24 jam 1. Kolaborasikan dengan tenaga rehabilitas
kelemahan umum, diharapkan Intoleransi aktivitas medic dalam merencanakan program terapi
ketidakseimbangan teratasi. yang tepat
16
antara suplai oksigen Kriteria hasil : 2. Bantu klien untuk mengidentifikasi aktivitas
dan natrium ke jaringan yang mampu dilakukan
Indikator IR ER3. Bantu untuk memilih aktivitas konsisten
1. Berpartisipasi dalam yang sesuai dengan kemampuan fisik,
aktivitas fisik tanpa psikologi dan social
disertai peningkatan 4. Bantu untuk mengidentifikasi dan
tekanan darah, nadi dan mendapatkan sumber yang diperlukan untuk
RR aktivitas yang diinginkan
2. Mampu melakukan 5. Bantu untuk mendapatkan alat bantuan
aktivitas sehari-hari aktivitas seperti kursi roda, krek
(ADLs) secara mandiri 6. Bantu untuk mengidentifikasi aktivitas yang
3. Tanda-tanda vital disukai
normal 7. Bantu klien untuk membuat jadwal latihan
4. Energy psikomotor diwaktu luang
5. Level kelemahan 8. Bantu pasien/keluarga untuk
6. Mampu berpindah mengidentifikasi kekurangan dalam
dengan atau tanpa beraktivitas
bantuan alat 9. Sediakan penguatan positif bagi yang aktif
7. Status kardiopulmunari beraktivitas
adekuat 10. Bantu pasien untuk mengembangkan 17
8. Sirkulasi status baik motivasi diri dan penguatan
9. Status respirasi: 11. Monitor respon fisik, emosi, social dan
pertukaran gas dan spiritual.
ventilasi adekuat
Keterangan :
1. Keluhan ekstrim
2. Keluhan berat
3. Keluhan sedang
4. Keluhan ringan
5. Tidak keluhan
4. Keterlambatan Setelah dilakukan tindakan Peningkatan perkembangan anak dan remaja
pertumbuhan dan keperawatan selama ….. x 24 jam 1. Kaji factor penyebab gangguan
perkembangan diharapkan Keterlambatan perkembangan anak
berhubungan dengan pertumbuhan dan perkembangan 2. Identifikasi dan gunakan sumber pendidikan
abnormalitas produksi teratasi. untuk memfasilitasi perkembangan anak
globin dalam Kriteria hasil : yang optimal
hemoglobin Indikator IR ER3. Berikan perawatan yang konsisten
menyebabkan 1. Anak berfungsi optimal 4. Tingkatkan komunikasi verbal dan stimulasi
hiperplasi sumsum sesuai tingkatannya taktil
tulang 2. Keluarga dan anak 5. Berikan instruksi berulang dan sederhana
18
mampu menggunakan
koping terhadap 6. Berikan reinforcement positif atas hasil yang
tantangan karena dicapai anak
adanya 7. Dorong anak melakukan perawatan sendiri
ketidakmampuan 8. Manajemen perilaku anak yang sulit
3. Keluarga mampu 9. Dorong anak melakukan sosialisasi dengan
mendapatkan sumber- kelompok
sumber sarana 10. Ciptakan lingkungan yang aman
komunikasi
4. Kematangan fisik :
wanita: perubahan fisik
normal pada wanita
yang terjadi dengan
transisi dari masa
kanak-kanak ke dewasa
5. Kematangan fisik : pria
perubahan fisik normal
pada wanita yang
terjadi dengan transisi
dari masa kanak-kanak
ke dewasa 19
6. Status nutrisi seimbang
7. Berat badan
Keterangan :
1. Keluhan ekstrim
2. Keluhan berat
3. Keluhan sedang
4. Keluhan ringan
5. Tidak keluhan
5. Resiko infeksi Setelah dilakukan tindakan Infection Control (Kontrol infeksi)
Faktor-faktor Resiko keperawatan selama ….. x 24 jam 1. Bersihkan lingkungan setelah dipakai pasien
1. Penyakit kronis diharapkan resiko infeksi terkontrol. lain
(thalasemia) Kriteria Hasil : 2. Pertahankan teknik isolasi
2. Pengetahuan yang Indikator IR ER 3. Batasi pengunjung bila perlu
tidak cukup untuk 1. Klien bebas dari tanda 4. Instruksikan pada pengunjung untuk mencuci
menghindari dan gejala infeksi tangan saat berkunjung dan setelah
pemajanan patogen 2. Menunjukkan berkunjung meninggalkan pasien
3. Ketidakadekuatan kemampuan untuk 5. Gunakan sabun antimikrobia untuk cuci
pertahanan mencegah timbulnya tangan
sekunder infeksi 6. Cuci tangan setiap sebelum dan sesudah
(penurunan 3. Jumlah leukosit dalam tindakan kperawatan
20
batas normal
hemoglobin 4. Menunjukkan perilaku 7. Gunakan baju, sarung tangan sebagai alat
4. Malnutrisi hidup sehat pelindung
Keterangan : 8. Pertahankan lingkungan aseptik selama
1. Keluhan ekstrim pemasangan alat
2. Keluhan berat 9. Ganti letak IV perifer dan line central dan
3. Keluhan sedang dressing sesuai dengan petunjuk umum
4. Keluhan ringan 10. Gunakan kateter intermiten untuk
5. Tidak keluhan menurunkan infeksi kandung kencing
11. Tingkatkan intake nutrisi
12. Berikan terapi antibiotik bila perlu
6. Gangguan citra tubuh Setelah dilakukan tindakan Body image enchancement
keperawatan selama ….. x 24 jam 1. Kaji secara verbal dan non verbal respon
diharapkan Gangguan citra tubuh klien terhadap tubuhnya
teratasi. 2. Monitor frekuensi mengkritik dirinya
Kriteria Hasil : 3. Jelaskan tentang pengobatan, perawatan,
Indikator IR ER kemajuan dan prognosis penyakit
1. Body image positif 4. Dorong klien mengungkapkan perasaannya
2. Mampu 5. Identifikasi arti pengurangan melalui
mengidentifikasi pemakaian alat bantu
kekuatan personal 6. Fasilitasi kontak dengan individu lain dalam 21
3. Mendiskripsikan secara kelompok kecil
factual perubahan fungsi
tubuh
4. Mempertahankan
interaksi sosial
Keterangan :
1. Keluhan ekstrim
2. Keluhan berat
3. Keluhan sedang
4. Keluhan ringan
5. Tidak keluhan
22
DAFTAR PUSTAKA
Indriati, Ganis. 2011. Pengalaman Ibu dalam Merawat Anak dengan Thalasemia di
Jakarta.http://lontar.ui.ac.id/file?file=digital/20280932-T%20Ganis
%20Indriati.pdf diakses pada tanggal 15 Desember 2019
Nursalam. 2005. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika