ETIOLOGI PENATALAKSANAAN Gangguan sintesis rantai globin α dan β

Sacharin, Rossa M. 2001. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 3. Alih Bahasa R.F. Maulany. Jakarta : EGC
1. Gangguan genetik
2. Kelainan struktur hemoglobin
3. Produksi satu atau lebih dari satu
jenis rantai polipeptida terganggu
4. Terjadi kerusakan sel darah merah
5. Deoksigenasi (penurunan O2)
1. Transfusi sel darah merah Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Bandung: Alumni
2. Pemberian chelating agents Rantai α dan β tidak seimbang Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Jakarta : Media Aesculapius, 2000
Luszy Arijanty, Sri S. Nasar. 2003. Masalah Nutrisi Pada Thalasemia. Sari Pediatri
3. Tindakan splenektomi Aditya Sekti Wibowo, Maria Suryani, Saryono. Hubungan Karakteristik Perawat Dengan Penggunaan Sarung Tangan Pada Tindakan Invasif
Hb A ( 2α dan 2β) tidak terbentuk
4. Transplantasi sumsum di Ruang Rawat Inap RSUD Dr. H. SOEWONDO Kendal.
Suci Hati, Prasetya Lestari. 2016. Pengaruh Pemberian Stimulasi Pada Perkembangan Anak Usia 12-36 Bulan di Kec. Sedayu, Bantul.
Eritrosit tidak stabil
KOMPLIKASI Hemolisis
1. Gagal jantung
Thalasemia adalah suatu gangguan darah
2. Fraktur patologi yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produk
3. Hepatomegali rantai globulin pada hemoglobin.
4. Splenomegali
Anemia Berat

Transfusi darah Kompensasi tubuh membentuk O2 dalam sel darah merah ↓

eritrosit oleh sumsum tulang

Fe dalam darah ↑ Aliran darah ke organ vital dan

Ekspansif massif sumsum tulang jaringan ↓
wajah dan cranium
Hemokromotosis

Pertumbuhan sel dan otak terhambat O2 dan nutrisi tidak ditransport secara
Hipoksia
adekuat
Splenomegali Hepatomegali
Deformitas tulang Gejala: Pertumbuhan yang terhambat
Gejala:
Gejala : Gejala : Anoreksia Energi yang dihasilkan ↓ Kulit pucat, Pusing, Sulit berkonsentrasi
Gejala : Perubahan bentuk wajah, D.0106 Gangguan Tumbuh Kembang
Perut Membusung Sesak Nafas
Penonjolan tulang tengkorak,
Pertumbuhan pada tulang maxilla, Kelemahan fisik
Gejala : D.009 Perfusi Perifer Tidak Efektif
Splenoktomi Terjadi face coley
D.0005 Pola Nafas Tidak Efektif Terlihat lemah, Nafsu makan Rencana Asuhan
menurun, BB menurun Gejala : Tujuan: Setelah dilakukan tindakan
Mudah lelah, Terlihat lemah Rencana Asuhan
Gambaran diri negative keperawatan diharapkan status
D.0142 Resiko Infeksi Tujuan : setelah diber ikan tindakan
Rencana Asuhan perkembangan membaik
Tujuan : setelah dilakukan tindakan D.0019 Defisit Nutrisi keperawatan diharapkan perfusi perifer
Kriteria hasil :
D.0083 Gangguan Citra Tubuh D.0056 Intoleransi Aktivitas meningkat
Rencana Asuhan keperawatan diharapkan pola nafas klien Keterampilan/ prilaku sesuai usia
membaik Kriteria hasil :
Tujuan : setelah dilakukan tindakan Rencana Asuhan Respon social meningkat
Kriteria Hasil : Rencana Asuhan Rencana Asuhan Warna Kulit pucat menurun
keperawatan diharapkan tingkat infeksi menurun Tujuan : ketidakseimbangan nutr isi Kontak mata meningkat
Frekuensi nafas membaik Tujuan: Setelah pember ian tindakan Tujuan : Setelah dilakukan tindakan Pengisian kapiler membaik
Kriteria hasil : kurang dari kebutuhan tubuh Afek Membaik
Fungsi paru dalam batas normal keperawatan diharapkan citra tubuh klien keperawatan diharapkan toleransi aktivitas Akral membaik
Kebersihan tangan meningkat teratasi
Tanda- tanda vital dalam batas normal meningkat meningkat Turgor kulit membaik
Kebersihan badan meningkat Kriteria hasil : Intervensi :
Nafsu makan meningkat Kriteria hasil : Kriteria Hasil : Observasi
1. Adanya peningkatan BB
Intervensi : Melihat bagian tubuh meningkat Keluhan lelah menurun Intervensi :
Mampu mengidentifikasi kebutuhan 1. Identifikasi pencapaian tugas
Observasi Vebralisasi perasaan negative tentang Perasaan lemah menurun Observasi
Intervensi : nutrisi perkembangan anak Terapeutik
1. Monitor frekuensi, irama, kedalaman perubahan tubuh menurun Tenaga Meningkat 1. Periksa sirkulasi perifer (mis. Nadi
Observasi 2. Tidak ada tanda-tanda malnutrisi 2. Pertahankan lingkungan yang
nafas Hubungan social membaik perifer, edema, pengisian kapiler,
Monitor tanda dan gejala infeksi local dan 3. Menunjukkan peningkatan fungsi mendukung perkembangan optimal
2. Monitor pola nafas seperti bradipnea, Intervensi : warna, suhu, anklebrachial index)
sistmik pengecapan dari menelan 3. Motivasi anak berinteraksi dengan
Takipnea, hiperventilasi, kussmaul, Intervensi : Observasi 2. Monitor panas,kemerahan,nyeri,
Terapeutik 4. anak lain
cheyne-stokes, biot, ataksik) Observasi Kaji kemampuan pasien untuk melakukan atau bengkak pada extermitas
1. Perhatikan teknik aseptic terhadap Intervensi : 4. Dukung anak mengekspresikan diri
3. Palpasi kesimetrisan ekspansi paru 1. Identifikasi harapan citra tubuh berdasarkan aktivitas,catat kelelahan dan kesulitan 3. Observasi adanya keterlambatan
pemasangan transfusi 1. Manajemen nutrisi : membantu atau melalui penghargaan positif atau
4. Auskultasi bunyi Nafas tahap perkembangan dalam beraktivitas respon verbal, kebingungan atau
2. Cuci tangan sebelum dan sesudah kontak menyediakan makanan dan umpan balik atas usahanya
5. Monitor saturasi oksigen Terapeutik Terapeutik gelisah
dengan pasien dan lingkungan pasien cairan diet seimbang. Edukasi
Terapeutik 1. Diskusikan perubahan tubuh dan fungsinya 1. Berikan aktivitas distraksi yang Terapeutik
3. Pertahankan teknik aseptic pada pasien 2. Pemantauan nutrisi : monitor 1. Jelaskan orang tua/pengasuh tentang
1. Posisikan semi fowler atau fowler 2. Diskusikan perbedaan penampilan fisik menyenangkan 1. Lakukan pencegahan infeksi
beresiko tinggi interaksi anak dan orangtua milestone
2. Berikan Oksigen jika perlu terhadap harga diri 2. Fasilitasi duduk di sisi tempat tidur, 2. Hindari pemakaian benda-benda
Edukasi selama makan. 2. perkembangan anak dan perilaku
3. Diskusikan presepsi pasien dan keluarga jika tidak dapat berpidah atau berjalan yang berlebihan suhunya (terlalu
1. Jelaskan tanda dan gejala infeksi 3. Berikan substansi gula. anak
tentang perubahan citra tubuh Edukasi panas atau dingin)
2. Ajarkan cuci tangan dengan benar Anjurkan pasien untuk 3. Anjurkan orang tua berinteraksi
Edukasi 1. Anjurkan Tirah baring Edukasi
3. Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi meningkatkan protein dan vitamin C dengan anak
1. Latih pengungkapan kemampuan diri 2. Anjurkan melakukan aktivitas secara Anjurkan mengecek air mandi untuk
kepada orang lain dan kelompok bertahap menghindari kulit terbakar