Sindrom Nefrotik

Idiopatik dan
Penanganannya
Agnes Christie
102011396

Anamnesis
Identitas Pasien
Keluhan Utama
Bengkak
Riwayat Penyakit Sekarang
Kebiasaan pembuangan urin, frekuensi, jumlah, konsistensi urin,
warna?
Mengandung darah?
Kesulitan berkemih?
Rasa nyeri saat berkemih?
Keluhan tambahan lainnya (demam, nyeri di daerah suprapubik atau
daerah lainnya, sesak nafas (edema paru), diare (edema usus), mual
muntah, keringat dingin, lemas)?
Pola makan anak (teratur atau tidak)?
Berat badan meningkat?
Nafsu makan (meningkat atau menurun)?
Apakah ada alergi?
BAB lancar, konsistensi, frekuensi dan jumlah?

Anamnesis
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat bengkak , riwayat penyakit ginjal seperti
sindrom nefrotik, hepatitis atau gagal jantung
Riwayat Keluarga
Riwayat edema
Riwayat kehamilan dan kelahiran
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Status gizi anak
Riwayat Obat
Ada alergi dengan obat?
Riwayat Sosial
Kebersihan lingkungan.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
Tanda-tanda vital
Tekanan darah, suhu, heart rate, frekuensi nafas
Pemeriksaan fisik abdomen
Inspeksi:
Bentuk abdomen, pembesaran organ, atau adanya massa.
Palpasi:
Lakukan dengan tekanan ringan untuk mengetahui
adanya nyeri otot, nyeri lepas, dan nyeri tekan.
Palpasi dalam untuk mengetahui adanya massa atau nyeri
tekan.
Perkusi:
Perkusi Abdomen untuk pola bunyi timpani dan pekak
Auskultasi

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan antropometri
Untuk menilai keadaan pertumbuhan fisis seorang anak
Berat badan
Panjang/tinggi badan
Lingkar lengan atas
Tebal lemak subkutan lengan atas
Tebal lipatan kulit pada lengan
Dan lain-lain
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan:
edema pitting (di wajah, ekstremitas bawah dan daerah
periorbital, skrotum atau labia dan perut (asites)).
Kesulitan bernapas (asites), nyeri tekan abdomen
(peritonitis), gangguan pernapasan (edema paru dan efusi)

Pemeriksaan Penunjang
Urinalisis
Hematuria mikroskopis
Proteinuria 3+ atau 4+
Sedimen: oval fat bodies (butir-butir lemak), eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.
Protein urin kuantitatif
Mengukur protein/kreatinin
Nilai protein urin 24jam > 40mg/m2/jam atau sewaktu >100mg/dL, terkadang 1000mg/dL.
Sebagian besar albumin.
Pemeriksaan Lipid
Peningkatan total kolesterol, LDL, kolesterol, dan trigliserida.
HDL normal atau rendah
Kadar natrium serum rendah karena hiperlipidemia, serta akibat retensi air.
Pemeriksaan darah
Darah tepi lengkap
Peningkatan hemoglobin dan hematokrit menunjukkan hemokonsentrasi dan penurunan
volume intravascular
Hipoalbuminemia berat
Ureum, kreatinin
Penyebab sekunder: Infeksi HIV, hepatitis B, dan hepatitis C

Diagnosis Banding
Sindrom nefrotik bawaan/kongenital
Resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal
Resisten terhadap semua pengobatan
Prognosis buruk, biasanya meninggal dalam
beberapa bulan setelah kelahiran.
Sindrom nefrotik sekunder
Disebabkan oleh penyakit lain(seperti parasit,
penyakit kolagen, glomerulonefritis akut atau
glomerulonefritis kronis, bahan kimia seperti
trimetadion, paradion, sengatan lebah, racun oak,
air raksa, amiloidosis, penyakit sel sabit, dll)

Diagnosis Banding
Pyelonefritis
Infeksi bakteri pada salah satu atau kedua pielum pada ginjal yang diisebabkan
oleh Escherichia coli (paling sering), selain itu Enterobacter, Klebsiella,
Pseudomonas dan Proteus.
Gejala biasanya timbul secara tiba-tiba: demam, menggigil, nyeri di punggung
bagian bawah, mual dan muntah, beberapa infeksi saluran kemih bagian bawah
Pada anak-anak, gejalanya seringkali sangat ringan dan lebih sulit untuk
dikenali.
Glomerulonefritis akut
Ditandai edema awitan mendadak, hematuria, azotemia, dan hipertensi.
Keluaran urin dapat menurun, gangguan asam basa dan elektrolit.
Urinalisis secara khas adanya silinder campuran, granular, dan eritrosit. Kadar
kreatinin serum meningkat pada duapertiga anak.
Jika penyebabnya streptokokus, titer ASTO meningkat dan komplemen serum
menurun.
Glomerulonefritis akut poststreptokokus
Glomerulonefritis pascastreptokokus

Diagnosis Kerja

Sindroma Nefrotik
Idiopatik
Untuk mengetahui jenis primer, perlu dibiopsi ginjal.
Terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri
tanpa ada penyebab lain.
Kelainan ini sebagian besar ditegakkan melalui
pemeriksaan mikroskop cahaya

Patofisiologi
Proteinuria
Ekskresi protein berlebihan peningkatan filtrasi
protein karena peningkatan permeabilitas dinding
kapiler glomerulus terhadap serum protein, (BM
rendah: albumin)
Faktor penentu derajat proteinuria: besar dan
bentuk molekul protein, konsentrasi plasma
protein, struktur dan faal integritas dinding kapiler
glomerulus

Patofisiologi
Sembab atau Edema

Awal pada kelopak mata terutama bangun tidur.

Edema yang hebat / anasarca sering disertai edema
genitalia eksterna
Terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/ 100 ml.
Hipoalbuminemia.
Penurunan tekanan onkotik plasma
Aktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron
Rangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal.
Penurunan volume intravaskuler merangsang pelepasan
hormon antidiuretic
Kenaikan reabsorbsi air dalam duktus kolektivus.
Natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang
interstisial, mamperberat edema.

Patofisiologi
Hiperlipidemia
hampir semua kadar lemak serum
meningkat.
penurunan albumin serum merangsang sel
hati untuk membentuk lipoprotein lipid /
yang berlebih.
Hipoalbuminemia
Penurunan konsentrasi protein serum,
terutama protein dengan BM rendah
protein melalui kemih.
Kehilangan protein akibat peningkatan
permeabilitas glomerulus hanya sebagian
diperhitungkan dalam jumlah akhir yang
diekresi dalam kemih.

Epidemiologi

Insiden 2 kasus per 100.000 anak

9-16 kasus per 100.000 kasus di Asia
Puncak kejadian pada usia antara 1 dan 5 tahun.
Laki-laki : Wanita = 2,5:1.

Manifestasi Klinis
Episode awal dan kekambuhan berikutnya dapat
terjadi pasca-infeksi virus saluran pernapasan atas
yang nyata.
Berawal dengan edema, di sekitar mata dan pada
tungkai bawah, dimana edemanya bersifat pitting
Edema menjadi menyeluruh atau anasarka dan
mungkin disertai kenaikan berat badan, timbul asites
dan/atau efusi pleura, penurunan curah urin.
Anoreksia, nyeri perut, dan diare lazim terjadi; jarang
ada hipertensi.

Medikamentosa
Episode pertama nefrosis, anak dapat dirawat-inap
Edema tidak berat, masukan cairan tidak batasi
Edema ringan sampai sedang : klorotiazid 10-40 mg/kg/24 jam dalam 2
dosis.
Hipokalemia: tambahkan kalium klorida atau spironolakton (3-5 mg/kg/24
jam dibagi menjadi 4 dosis).
Terapi edema berat: furosemid oral (1-2 mg/kg setiap 4 jam) + metolazon
(0,2-0,4 mg/kg/24 jam dalam 2 dosis).
Edema memberat (kegawatan): dirawat-inap di rumah sakit.
Pembatasan asupan pada natrium
Skrotum yang membengkak dinaikkan dengan bantal untuk meningkatkan
pengeluaran cairan dengan gravitasi.
Setelah diagnosis: prednisone, kortikosteroid 60 mg/m2/24 jam (3-4 kali
sehari selama 2 minggusampai urin bebas protein. Jika berlanjut
proteinuria: resistance steroid (biopsi ginjal) dapat diberi siklofosfamid
(3-6 bulan) dan monitor leukosit
Relaps nefrosis diobati dengan cara yang sama, kalau tidak berhasil:
Siklofosfamid (3 mg/kg/24 jam selama 12 minggu)

Non Medikamentosa (Terapi Suportif)

Asupan garam dibatasi untuk cegah edema, kurangi
resiko hipertensi selama pengobatan prednison.
Diit rendah garam hanya pada kasus edema berat (kalori
adekuat, karbohidrat normal, dan rendah lemak).
Albumin: meningkatkan tekanan onkotik dan membantu
efek diuretik furosemid.
Obat ACE-I (kaptopril): pengobatan tambahan
mengurangi ekskresi protein urin sebanyak 50%. KI: dosis
awal prednisone, dapat menimbulkan hipotensi dan
resiko trombosis.
Hiperkolesterolemia normal kembali bila pengobatan
berhasil

Komplikasi
Infeksi
Peritonitis dan sepsis paling sering dan paling
serius.
Streptococcus pneumonia dan bakteri gram negatif
dari saluran cerna
Thrombosis (thromboembolic complication TEC)
Kejadian thrombosis lebih tinggi pada sindrom
nefrotik sekunder baik pada anak maupun
dewasaHiperlipidemia
Gagal ginjal akut
Jarang terjadi

Komplikasi akibat terapi obat

Pencegahan
Vaksin pneumococcal sebaiknya diberikan pada
semua pasien INS untuk mengurangi resiko penyakit
komplikasi akibat pneumokokus.

Prognosis
Prognosis untuk waktu lama baik. Meskipun ketika
masa anak-anak relaps sering terjadi, dengan
bertambahnya usia frekuensinya menurun dan anak
bertumbuh sesuai dengan kondisi sehat dan fungsi
ginjal yang normal. Hanya sedikit (biasanya anak
dengan resisten steroid) yang menderita insufisiensi
ginjal.

Kesimpulan
Sindrom nefrotik merupakan sejumlah dari
manifestasi klinis dari beberapa penyakit. Sindrom
nefrotik ditandai dengan edema yang berawal dari
kelopak mata hingga generalisata yang disertai
proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan
hiperkolesterolemia. Pada sindrom nefrotik
primer/idiopatik, penyakit ini merupakan penyakit
yang kurang diketahui penyebabnya karena
kerusakan berasal dari glomerulus itu sendiri.
Penanganan yang baik akan memberikan prognosis
yang baik sehingga memperbaiki kehidupan pasien.

THANK
YOU