SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Presentasi Kasus Stase Ilmu Penyakit Dalam :

Daniel Chung - 07120120058
Pembimbing: dr. Anggun Mekar Kusuma, SpPD

IDENTITAS PASIEN
Nama

: Mrs. N.M

Jenis Kelamin
Usia

: Wanita

: 21 tahun

Status perkawinan
Pekerjaan

: Belum Menikah

: Mahasiswa

No Rekam medis

: 00-00-71-XX-XX

Tanggal Masuk RS

: 3 September 2016

ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara
autoanamnesis

Keluhan utama

Lemas sejak 1 minggu SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang

Lemas sejak 1 minggu SMRS semakin
memburuk
Dirasakan mudah lelah setelah beraktivtias
Sakit kepala hilang timbul, di seluruh
kepala, seperti diikat dan membaik bila
beristirahat
Demam (+) beberapa hari terakhir, naik
turun dan membaik sendiri
Kedua kaki pasien bengkak semenjak
pulang dari rawat inap 26 Juli 2016

Riwayat Penyakit Sekarang

Bengkak dirasakan di muka (biasanya
mata saat di pagi hari), perut tampak
buncit dan tungkai kanan
Batuk (+) dan sesak (+) beberapa hari
terakhir
Sesak yang diperburuk aktivitas (-), atau
perubahan posisi (-) atau terbangun di
malam hari karena sesak (-)
Nyeri sendi (+), tetapi bengkak (-) dan
kaku sendi (-)
Mual (-) dan muntah (-)

Riwayat Penyakit Sekarang

Intake makanan baik
BAK beberapa hari terakhir dirasa semakin
sedikit secara kuantitas
BAK berbuih (-), darah (-), nyeri (-)
BAB normal

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat rawat inap di RSUS dengan
diagnosa:
Sistemik lupus eritematosus
Gagal ginjal kronis

Pasien menyangkal riwayat:

DMT2
Hipertensi
Sakit jantung, paru dan hati

Pasien menyangkal riwayat operasi

Riwayat Pengobatan
Pasien mengonsumsi obat jalan sejak Juli
2016:
Cavit D3 3 dd 1 tab
Methylprednisolon 3 dd 1 (16 mg 8 mg 8
mg)
Imuran 1 dd 300 mg
Micardis 1 dd 80 mg
Simvastatin 1 dd 20 mg
Amlodipin 1 dd 10 mg
Furosemide 1 dd 40 mg

Riwayat Penyakit Keluarga

Pasien menyangkal ada keluarga dengan
gejala, tanda dan diagnosa SLE

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
Kesadaran

: Sakit Sedang

: Compos Mentis (E4M6V5)

Tanda-tanda vital
Tekanan darah : 130/80 mmhg
Denyut nadi : 108x/min
Laju nafas : 24x/min
Suhu tubuh : 37.50C (axilla)

Pemeriksaan General
Kepala

: Lesi kepala (-), alopecia (+)

Muka
(+)

: Malar rash (-), discoid rash (-), pucat

Mata

: CA +/+ , SI -/- , edema periorbital (+)

Mulut & THT : Oral ulcers (-), THT dalam batas

normal.
Leher

: Pembesaran KGB (-)

Pemeriksaan General
Paru
Inspeksi : Perkembangan dada simetris
statis
dinamis, jejas (-), rash (-)
Palpasi
: Tactile fremitus +/+
Perkus i : Sonor dan simetris
Auskultasi : Vesikular +/+, Rhonci -/- ,
wheezing
-/- , pleuritsy rub (-)

Pemeriksaan General
Jantung :
Inspeksi : thrill (-) pada ictus cordis
Palpasi : thrill (-) dan heave (-) pada ictus cordis
Perkusi : Batas jantung kanan ICS 4 parasternal
kanan, batas jantung kiri ICS 5 midklavicula kiri, batas atas jantung ICS 3
parasternal kiri.
Auskultasi : S1S2 reguler, S3 (-), S4 (-), murmur
(-),
gallop (-)

Pemeriksaan General
Abdomen :
Inspeksi : cembung, Jejas (-), rash (-),
Auskultasi : Bising usus 10x/min
Perkusi
: Timpani seluruh lapang paru,
shifting dullness (-)
Palpasi
: supel, lembut, defens muscular
(-),
nyeri tekan epigastrium (+), hepatomegaly (-), splenomegaly (-), ketuk
CVA (-)

Pemeriksaan Fisik
Ekstremitas : Akral hangat, CRT < 2 detik,
pitting
edema kaki +/+, bengkak
sendi (-),
sendi hangat (-), nyeri
sendi pada
pergelangan tangan (+/
+), dan
buku-buku jari (+), ROM
sendi dbn.
Kulit
(-),

: Hiperpigmentasi (+) di punggung,

pinggang, photosensitivity rash
annular polycyclic rash (-)

Diagnosa Kerja Sementara

Systemic Lupus Erythematosus dengan
keterlibatan organ:
Muskuloskeletal
Kutaneous
Hematologi
Ginjal

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Result

Reference Range

4.30 g/dL

11.70 15.50

Hematocrit

13.20 %

35.00 47.00

Erythrocyte

1.46x 106 / L

3.80 5.20

White blood cell

7.50 x 103 / L

3.60 11.00

Complete Blood Count

Haemoglobin

Differential Count

Basophil

0%

01

Eosinophil

0%

13

Band Neutrofill

0%

26

Segement Neutrofil

59 %

50 70

Lymphocyte

23 %

25 40

Monocyte

18 %

28

313.80 x 103 / L

150.00 440.00

Platelet count

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Result

Reference Range

SGPT

23 U/L

5 34

SGOT

6 U/L

0 55

58 mg/dL

5 - 34

2.58 mg/ dL

0.5 1.1

BIOCHEMISTRY

KIDNEY FUNCTION
Ureum
Creatinine
eGFR
Asam urat

23 mL/mnt/1.72m2
7.56 mg/dl

2.3 5.8

127 mmol/L

137 - 145

4.2 mmol/L

3.6 5.0

CL

100 mmol/L

98 - 107

ELECTROLYTE
NA

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Result

Reference Range

Immunology / serology (14 Juli 2016)

Anti Ds-DNA NcX

ANA IgG

311.0 IU/mL
Positive

11.70 ratio
Positive

Negative : <100.0
Positive : >100.0
Cutoff : 1.00 (N)

PEMERIKSAAN URINE LENGKAP

Result

Reference Range

Yellow

Cloudy

Clear

1.015
6.0

1.000 1.030
4.50 8.00

(1+) 70 cells/uL

Negative

(-)

Negative

(3+) 300 mg/dL

Negative

Negative

Negatice

0.2 mg/dL

0.10 1.00

(--)

Negative

(3+) 200 cells/uL

Negative

Makroskopik
Color
Apperance
Specific Gravity
pH
Leucocyte Esterase
Nitrit
Protein
Glucose
Keton
Urobilinogen
Bilirubin
Occult Blood

PEMERIKSAAN URINALYSIS

Result

Reference Range

Many

03

Leucocyte

32

0 10

Epithelial

(1+)

(1+)

Casts

Negative

Crystals

Negative

Mikroskopik
Erythrocyte

Others

Bacteria (1+)
Yeast (1+)

PEMERIKSAA
N X-RAY
DADA

Kesan =
1. Cardio-Thorax Ratio 56%
2. Tidak tampak proses aktif
spesifik aktif pada kedua
lapang paru

USG
Abdomen
(14 Juli
2016)

Chronic Kidney Disease

Bilateral, tidak tampak
gambaran hidronefrosis
bilateral

Ascites dengan efusi pleura

bilateral

Organ-organ
intraabdominal lainnya
dalam batas normal

Resume
Pasien, an. NM, wanita usia 21 tahun,
datang dengan lemas sejak 1 minggu. Mudah
lemas saat akitivitas, dan memburuk selama
1 minggu. Sakit kepala hilang timbul 1
minggu SMRS, Demam hilang timbul 1
minggus SMRS. Nyeri sendi (+), Batuk (+),
sesak (+). Kaki, muka dan perut bengkak.
Riwayat CKD dan SLE tahun 2016.

Resume
Pemeriksaan fisik, takikardi (103x/min) dan
takipneu

(24x/min).

Pemeriksaan

fisik

ditemukan Alopecia (+), Konjunctiva anemis

(+/+), muka pucat (+), shifting dullnesss (+),
edema

periorbital

(+),

nyeri

sendi

pergelangan tangan dan buku-buku jari (+),

nyeri tekan epigastrium (+), pitting edema
pada tungkai inferior (+/+).

Resume
Hasil lab darah rutin (02 Sept 2016)
ditemukan anemia gravis (Hb 4.30, HCT
13.20, RBC 1.46 x 103), monocyte 18%,
Ureum 58 mg/dl, creatinine 2.58 mg/dl, eGFR
23 mL/mnt/1.72m2, uric acid 7.56 mg/dl, Na+
127 mmol. Pada urinalysis ditemukan infeksi
saluran

kemih

(leukosit

esterase

1+),

proteinuria (3+), dan hematuria (3+). Foto

thorax PA diemukan CTR 56%.

Daftar Masalah
1. Anemia Gravis
2. Complicated Urinary Tract Infection
3. Chronic Kidney Disease stage IV ec Lupus

nefritis
4. Hiperuricemia
5. Hiponatremia Hypervolemia

Anemia Gravis
Anamnesa : Lemas sejak 1 minggu, merasa mudah
lelah
setelah aktivitas
PF : Konjuctiva anemis (+/+), tanda pendarahan (-),
hepatosplenomegali (-), Konjuctiva ikterik (-/-),
Hasil LAB

: Hb 4.30, HCT 13.20, RBC 1.46 x 10 3

Diagnosis banding:
Anemia ec chronic inflammation dan EPO deficiency in
CKD
dd/ susp. Anemia nutritional deficiency
dd/ suspek anemia hemolitik

Anemia Gravis
Pemeriksaan tambahan:
1.

MCV, MCH, MCHC, Retikulosit, SIADT

2.

Ferritin, TIBC, transferrin.

3.

Coombs test

Tatalaksana terapi:
Transfusi PRC dilakukan secara hati-hati dan
diawasi untuk haemolytics transfusion reaction
Methylprednisolone IV 2 dd 500 mg selama 3 hari
Azathioprine (Imuran) PO 1 dd 100 mg
Cavit D3 PO 3 dd 1 tab
Asam Folat PO 1 dd 10 mg

Complicated Urinary Tract

Infection
Anamnesa
SMRS.

: demam hilang timbul sejak 1 minggu

PF : axilla 0C = 37.5 (subfebris)

Hasil UL : Leukosit esterase: 70 cells/uL (1+),
gambaran
leukosit >> (32) pada pemeriksaan
mikroskopik
Diagnosis : Complicated Urinary Tract infection
Pemeriksaan tambahan:
Kultur urine

Complicated Urinary Tract

Infection
Tatalaksana terapi:
Cefoperazone sulbactam IV 1 gr BD selama
3 ATAU
Ceftriaxone IV 1 gr BD selama 3 hari

Chronic Kidney Disease Stage

IV ec Lupus Nephritis
Anamnesa
kuantitas)

: BAK berkurang (frekuensi dan

PF : Edema anasarka (+)

Pemeriksaan penunjang
Ureum 58 mg/dl, creatinine 2.58 mg/dl, eGFR 23
mL/mnt/1.72m2
Anti-dsDNA psoitif serta ANA IgG positif
Urinalysis: proteinuria (3+) dan hematuria (3+)
USG abdomen ditemukan CKD bilateral

Chronic Kidney Disease Stage

IV ec Lupus Nephritis
o

Tatalaksana Terapi:
1.

Batasan cairan 1 1.5 L / hari

2.

Furosemide IV drip 5 mg/jam selama 24 jam

3.

Valsartan Po 40 mg OD

4.

Regimen immunosupresive = Mycophenolate

mofetil + glucocorticoid IV

5.

Regimen SLE = antimalarial + glucorticoid IV

Hiperuricemia
Anamnesa
PF

: nyeri sendi (+)

: bengkak sendi (-), tophus (-), tandatanda inflamasi (-)

Hasil Lab

: uric acid 7.56 mg/dl

Diagnosis

: Hyperuricemia asymptomatic

Tatalaksana terapi:
Allopurinol Po 100 mg OD

Hiponatremia Hipervolemia
Anamnesa

: (--)

Pemeriksaan fisik

: (--)

Pemeriksaan lab

: Na+ 127 mg/dl

Diagnosis
retensi

: Hiponatremia hipervolemik ec
cairan ec CKD stage IV

Tatalaksana terapi:
Furosemide drip 5 mg/jam selama 24 jam.
Restriksi cairan: 1000 ml 1500 ml/24 jam
Cek serial elektrolit setiap 24 jam.

Prognosis
Ad Vitam

: Bonam

Ad Functionam

: Malam

Ad Sanationam

: Bonam

Analisa Kasus
Pasien dengan riwayat SLE dan CKD datang dengan:
Lemas sejak 1 minggu SMRS
Nyeri kepala sejak 1 minggu SMRS
Demam sejak 1 minggu SMRS
Bengkak kaki yang tidak membaik pada pemberian
lasix

Merupakan pertanda ada perburukan dari SLE (flare)

Validated global activity indices & pemeriksaan
imunologis untuk monitoring

Analisa Kasus
Perlu dilakukan perbandingan antara:
SLEDAI dahulu vs sekarang
Hasil fungsi ginjal dahulu vs sekarang

Pemeriksaan biopsi ginjal:

Menegakkan diagnosa lupus nephritis
Mengkategorikan lupus nephritis
Pemberian regimen lupus nephritis

Analisa Kasus
Pada pemeriksaan fisik:
Konjuctiva anemis (+/+) & wajah pucat susp.
anemia
Nyeri sendi pergelangan tangan dan buku-buku jari
tangan (+) SLE in muskoloskeletal
Shifting dullness (+), edema periorbital (+), pitting
edema tungkai inferior (+) manifestasi CKD

Pada pasien SLE harus memiliki record yang baik:

Membandingkan dulu vs sekarang

Analisa Kasus
Hasil pemeriksaan lab menunjukkan perburukan
Hb 4.30
Ur 58 mg/dl, cr 2.54 mg/dl, eGFR 23
Uric acid 7.56 mg/dl
Urinalysis = leukosit esterase 1+, leukosit 32
(mikroskopis)

Ada perburukan secara hematologi dan fungsi

ginjal, kenaikan asam urat dan ada sumber
infeksi
Pasien mengalami kondisi flares dari SLE yang
mungkin tercetus karena UTI komplikata.

Analisa Kasus
Tujuan dari terapi sekarang adalah
Mengendalikan flare dari SLE
Mengeradikasi sumber infeksi yang
mencetus SLE
Memperbaiki kondisi umum pasien baik
secara keluhan, fisik dan laboratorium
Mengurangi progesivitas gangguan ginjal
Mengendalikan status SLE pasien

thanks!
Any questions?

Systemic Lupus
Erythematosus
Tinjaun Pustaka

Definisi
Prototipe dari gangguan autoimmune
sistemik dengan manifestasi yang luas
mencakup semua jaringan dan organ
Epidemiologi SLE:
prevalensi SLE di USA sekitar 51/100.000
penduduk
insidensi SLE bertambah 3x lipat sejak 40
tahun terakhir
Penyakit wanita dewasa muda
Ratio wanita : pria = 4 12 wanita untuk
setiap 1 pria

Ciri khas SLE adalah waxing dan waning

SLICC 2012
Berdasarkan klasifikasi kriteria Systemic
Lupus Erythematosus International
Collaborating Clinics (SLICC) tahun 2012:
Pasien dikatakan positif (+) SLE bila
memenuhi 4 kriteria (minimal 1 klinis dan
1 kriteria imunologis harus terpenuhi)
ATAU
Ditemukan biopsy-proven lupus nephritis
dengan positive ANA ata anti-DNA

Kriteria Klinis

Kriteria Immunologis

1. Lupus Kutaneus akut

1. ANA

2. Lupus Kutaneus akut

2. Anti-DNA

3. Ulkus mulut atau nasal

3. Anti-SM

4. Alopesia tanpa jaringan parut

4. Antifosfolipid a

5. Arthritis

5. Kadar komplemen rendah (C3, C4,

CH50)

6. Serositis

6. Tes Coombs langsung tanpa adanya

7. Ginjal

anemia hemolitik.

8. Neurologis

9. Anemia Hemolitik

10. Leukopenia (<4000/mm3)

11. Trombositiopenia (<100,000/mm3)

Evaluasi SLE
Validated global activity indices (SLEDAI-2K)
Manifestasi klinis baru atau perburukan yang
lama
Pemeriksaan fisik abnormal
Hasil laboratorium abnormal
Membandingkan yang dahulu dengan sekarang

SLEDAI skoring
Tidak ada aktivitas (SLEDAI=0),
aktivitas ringan (SLEDAI=1-5),
aktivitas sedang (SLEDAI=6-10),
aktivitas berat (SLEDAI11-19)
aktivitas berat sekali (SLEDAI>20)

SLEDAI 2K

Regimen Terapi SLE

Berdasrak rekomendasi EULAR:
Antimalarial + glucocorticoid
Bila diperlukan diberikan immunosuppresive
(azathrioprine atau cyclophosphamide)
Adjunctive terapi seperti:
Supplemen vitamin D
Statins
Antihipertensi
Low dose aspirin

Lupus Nephritis
Di Amerika, sekitar 35% dewasa dengan
SLE memiliki lupus nephritis saat diagnosa
1st
Pasien SLE memiliki resiko 50 - 60% untuk
menderita lupus nephritis selama 10 tahun
pertama
Lupus nephritis menyebabkan angka
harapan hidup pasien menurun
Survival rate 5 tahun pertama = 95%
Survival rate 10 tahun = 92%
Survival rate 10 tahun dengan lupus
nephritis = 88%

Lupus Nephritis
Definisi lupus nephritis berdasarkan
American College of Rheumatology adalah:
Proteinuria persisten >0.5 gr/hari
Hasil >3+ dipstick
Ditemukan cast selular (eritrsoit,
hemoglobin,granular/tubular, ataupun
mixed) dalam urinalysis

Gold Standard diagnosa adalah biopsi

ginjal

Class
Normal
Mesangial
(I II)
Focal Proliferative (III)

Histology
Normal
Mesangial hypertrophy
Mesangial immune
complex deposit
Mesangial and
endothelial proliferation
Cappilaries Immune
deposisiton

Subendothelial immune
Diffuse Pro- deposit
liferative (IV) Cell proliferation
Hematoxylin bodies
Membranous Subepithelial granular
(V)
immune deposit
Sclerosing
(VI)

Focal segmental and

global glomerular
sclerosis
Fibrous crescents

Clinical Presentation

Progno
sis

No abnormalities

Excellent

No abnormalities < 25%

Minimal proteinuria

Good

Mild Proteinuria
Nephrotic syndrome 20%
Mild hematuria

Moderate

Moderate severe
proteinuria
Hematuria w/ RBC cast
Mild severe renal
insufficiency
Hypertension (+)
Nephrotic range
proteinuria
Microscopic hematuria
Hypertension (+)
Severe renal insufficiency
End-stage renal disease

Poor

Moderate

Poor

Manajemen Lupus Nephritis

Terapi immunosuppresive dibagi menjadi 2:
Fase intensif (induction terapi)
Fase maintenance

Regimen imunoterapi yang baik untuk lupus

nephritis
Cyclophosphamide
Mycophenolate mofetil

Tujuan dari pemberian imunosuppresive:

Menekan angka kejadian flares
Mencegah kerusakan lebih lanjut pada ginjal

Manajemen Lupus Nephritis

Hydrochloroquine dianjurkan!!
Mengurangi angka insidensi flares
Memperlambat kerusakan ginjal

ACE inhibitor atau ARB juga dianjurkan

Mengurangi proteinuria
Memperlambat proses kerusakan ginjal
Target tensi <130/80 mmhg

Statins membantu menurunkan resiko

aterosklerosis

Daftar Pustaka
1. George Bertsias, R. C. (2012). Systemic Lupus Erythematosus:

Pathogenesis and Clinical Features. In E. H. Johannes W.J.

Bijlsma, EULAR Textbook on Rheumatic Diseases (pp. 476-505).
BMJ.
2. Lam GK, Petri M. Assessment of systemic lupus erythematosus.

Clin Exp Rheumatol. 2005;23(5 suppl 39):S120-S132.

3. Rote, Neal S. "Alteration in Immunity and Inflammation"

McCance, Kathryn L et al. Study Guide For Pathophysiology,

The Biologic Basis For Disease In Adults And Children, Seventh
Edition. St. Louis: Mosby, 2015. Print. 271-274
4. Apostolopoulos, Diane and Alberta, Yik-Bun Hoi. Systemic lupus

erythematosus: When to consider and management options

[online]. Australian Family Physician, Vol. 42, No. 10, Oct 2013:
696-700.

Daftar Pustaka
5. Petri M, Orbai A-M, Alarcn GS, et al. Derivation and Validation

of Systemic Lupus International Collaborating Clinics

Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus.
Arthritis and rheumatism. 2012;64(8):2677-2686. doi:10.1002/
art.34473.
6. M. Mosca and S. Bombardieri, Assessing remission in systemic

lupus erythematosus, Clinical and Experimental

Rheumatology, vol. 24, no. 6, supplement 43, pp. S100S104,
2006.
7. Bertsias G, Ioannidis J, Boletis J et al. EULAR recommendations

for the management of systemic lupus erythematosus. Report

of a Task Force of the EULAR Standing Committee for
International Clinical Studies Including Therapeutics. Annals of
the Rheumatic Diseases. 2008;67(2):195-205.
doi:10.1136/ard.2007 .070367.

Daftar Pustaka
8. Hahn B, McMahon M, Wilkinson A et al. American

College of Rheumatology guidelines for screening,

treatment, and management of lupus nephritis.
Arthritis Care Res. 2012;64(6):797-808.
doi:10.1002/acr.21664.
9. Lechner KJager U. How I treat autoimmune hemolytic

anemias in adults. Blood. 2010;116(11):1831-1838.

doi:10.1182/blood-2010-03-259325.