Steven Johnson Syndrome

Alice Pratiwi
102011272

Anamnesis
Obat yang dikonsumsi
Gejala yang dialami
Bentuk dan distribusi lesi

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi dan palpasi.
Perlu diperhatikan : warna, kelembapan,

temperatur, tekstur, mobilitas, turgor

Lesi : lokasi dan distribusi anatomis,
susunan dan bentuknya, tipe, warna.

Pemeriksaan Penunjang
Hasil laboratorium tidak khas (leukositosis

atau eusinofilia).
Gambaran histopatologik:
1.Infiltrat sel mononuklear di sekitar
pembuluh darah
2.Nekrosis sel epidermal
3.Edema dan ekstravasasi sel darah merah di
dermis papilar.

Diagnosis Banding
1. Steven-Johnson Syndrome
Reaksi alergi obat
Gejala prodromal 1-3 hari sebelum timbul lesi.
Kelainan kulit berupa eritema, vesikel,

bulaerosi. Dapat terjadi purpura.

Umumnya simetris, terdapat di wajah, batang
tubuh, ekskremitas prokimal. Lesi dapat
menyebar.
Kelainan selaput lendir. Terutama mukosa mulut,
kemudian di lubang genital.
vesikel, bula erosi, ekskoriasi, krusta
kehitaman.
Pada bibir sering terdapat krusta kehitaman.

Kelainan mata yang tersering adalah

konjungtivitis kataralis.
Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis
purulen, pendarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis, dan iridosiklitis.

Toxic Epidermal Nekrolisis

Reaksi alergi obat terutama penisilin
Sering menyebabkan kematian karena

gangguan keseimbangan cairan/ elektrolit

atau sepsis.
Gejala mirip seperti SJS, tetapi biasanya
demamnya lebih tinggi.
Epidermolisis tanda Nikolsky positif

Staphylococcus Scalded Skin

Syndrome
Dibawah 5 tahun
Staphylococcus aureus
Terdapat demam yang tinggi disertai infeksi di

saluran napas bagian atas.

eritema yang timbul mendadak pada muka,
leher, ketiak, dan lipat paha, kemudian
menyeluruh pada waktu 24 jam. Dalam waktu
24-48 jam akan timbul bula-bula besar
berdinding kendur.
Tanda nikolsky positif
Mukosa jarang diserang

Diagnosis Kerja
Dari keterangan di atas, dapat disimpulkan

bahwa anak laki-laki usia 13 tahun terkena

Steven-Johnson Syndrome karena tidak ada
tanda-tanda anak tersebut mengalami
epidermolisis

Etiologi dan Epidemiologi

Penyebab utama SJS adalah alergi obat.

Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi,

penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan
radiasi.
Obat yang beresiko tinggi menyebabkan SSJ
antara lain : Allopurinol,
Sulfadoxine,Fenobarbital, Sulfamethoxazol,
Sulfasalazine .
Pda umumnya diderita orang dewasa (20-40
tahun)
Pria:wanita = 3:1

Patogenesis
Penyakit ini disebabkan oleh reaksi

hipersensitivitas tipe II. Sasaran utama SJS

ialah pada kulit berupa dekstrusi
keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi
aktivitas sel T, termasuk CD4 di dermis dan
CD8 di epidermis. IL-5 dan sitokin lain juga
meningkat. Keratinosit epidermal
mengekspresi ICAM 1, ICAM 2, dan MHC II.
TNF- di epidermis meningkat.

Penatalaksanaan
1. Kortikosteroid
Keadaan umum baik : prednison 30-40 mg/hari
Keadaan umum buruk : deksametason 6x5

mg/hari
Apabila keadaan sudah membaik, maka
deksametason diturunkan 5 mg hingga
mencapai 5mg/hari, lalu diganti kortikosteoid
tablet.
2. Antibiotik
Diberikan yang berspektrum luas, bersifat
bakterisidal, sedikit nefrotoksik.contohnya
ciprofloksasin

3. Infus
dapat diberikan infus misalnya dekstrose 5%,

NaCl 9%, dan laktat Ringer berbanding 1:1:1

setiap 8 jam sekali
4. Transfusi darah

Transfusi darah diberikan apabila: 2

- pengobatan dengan kortikosteroid dengan
dosis adekuat ( deksametason 30mg/hari)
tidak memberikan perbaikan.
- Bila terdapat purpura generalisata
- Jika terdapat leukopenia.

5. Topikal
Daerah erosi dan ekskoriasi : krim

sulfadiazin perak
Daerah bibir ; krim urea 10%
Daerah mulut: kenalog in orabase dan
betadine gargle

Komplikasi
Bronkopneumonia
kehilangan cairan/darah
gangguan keseimbangan eletrolit
syok
Kebutaan

Prognosis
Apabila bertindak tepat dan cepat, maka

prognosis cukup memuaskan.

Bila terdapat purpura yang luas dan
leukopenia prognosisnya lebih buruk.
Pada keadaan umum yang buruk dan
terdapat bronkopneumonia dapat
mendatangkan kematian

Kesimpulan
Steven-Johnson Syndrome merupakan

penyakit yang disebabkan oleh reaksi alergi

obat tertentu. Biasanya didahului gejala
prodromal sebelum vesikel/bula muncul.
Penyakit ini menimbulkan kelainan pada
kulit, mukosa, dan mata. Umumnya diderita
oleh laki-laki. Penyakit ini harus ditangani
secara cepat dan tepat agar pronosisnya
baik.