Ikterus Neonatorum
Oleh:
Sandra Aulia Rahman, S.ked
Rizki Arya janitra, S.Ked
Pembimbing:
dr. Eko Jaenudin, Sp.A
Pendahuluan
Pada sebagian
besar neonatus,
ikterus akan
ditemukan dalam
minggu pertama
dalam
kehidupannya
Dikemukakan
bahwa kejadian
ikterus terdapat
pada 60% bayi
cukup bulan dan
pada bayi 80% bayi
kurang bulan.
Ikterus yang
ditemukan pada bayi
baru lahir dapat
merupakan suatu
gejala fisiologis
Patologis pada
inkompatibilitas Rhesus
dan ABO, sepsis,
galaktosemia,
penyumbatan saluran
empadu dan sebagainya.
Ikterus
Neonatorum
Definisi
Ikterus
Fisiologis
Ikterus
Patologis
Mempunyai
dasar patologis
kadarnya tidak
melewati kadar
yang
membahayakan
kadar
bilirubinnya
mencapai suatu
nilai yang
disebut
hiperbilirubinemi
a.
Ikterus Fisiologis
Dalam keadaan
normal, kadar
bilirubin indirek
dalam serum tali
pusat adalah
sebesar 1-3 mg/dl
dinamakan
ikterus
fisiologis
akan meningkat
dengan
kecepatan kurang
dari 5 mg/dl/24
jampada hari ke
2-3,
diduga sebagai
akibat hancurnya
sel darah merah
janin yang disertai
pembatasan
sementara pada
konjugasi dan
ekskresi bilirubin
oleh hati.
biasanya
mencapai
puncaknya antara
hari ke 2-4,
dengan kadar 5-6
mg/dl
selanjutnya
menurun sampai
kadarnya lebih
rendah dari 2
mg/dl antara lain
hari ke 5-7
kehidupan
Ikterus Patologis
Ikterus Patologis
Ikterus patologis dalam 36
jam pertama kehidupan
biasanya disebabkan oleh
kelebihan produksi bilirubin
karena klirens bilirubin yang
lambat jarang menyebabkan
peningkatan konsentrasi
diatas 10 mg/dl pada umur ini
ikterus neonatorum dini
biasanya disebabkan oleh
penyakit hemolitik.
3. Post hepatik
- gangguan ekskresi bilirubin bil. direk
obstruksi extrahepatik
Atresia biliaris
- peningkatan sirkulasi enterohepatik bil.
Indirek
illeus paralitik
obstruksi saluran pencernaan
Bil. direk larut dalam air urine berwarna
gelap & feses pucat ok tdk ada stercobilin
Hiperbilirubin akibat kejadian perinatal
- pemotongan tali pusat yang terlambat
vol. Darah banyak Bilirubin
- tindakan vakum, forcep
hematom resorbsi eritrosit
Kernicterus
Bahaya hiperbilirubinemia adalah
kernikterus, yaitu suatu kerusakan
otak akibat perlengketan bilirubin
indirek pada otak terutama pada
korpus striatum, talamus, nukleus
subtalamus hipokampus, nukleus
merah dan nukleus di dasar
ventrikel IV.
Letargi
Tak mau
menghisa
p
Tonus otot
meningkat
Kejang
Malas
minum
Leher
kaku
Epistotonu
s
Metabolisme Bilirubin
Produksi
Transportasi
Konjugasi
Ekskresi
1. Produksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai
akibat degradasi hemoglobin pada sistem
retikuloendotelial (RES).
Tingkat penghancuran hemoglobin ini pada
neonatus lebih tinggi dari pada bayi yang
lebih tua.
Satu gram hemoglobin dapat menghasilkan
35 mg bilirubin indirek.
Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang bereaksi
tidak langsung dengan zat warna diazo
(reaksi hymans van den bergh), yang bersifat
2. Transportasi
Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin sel
parenkim hepar.
Bilirubin ditransfer melalui membran sel ke dalam
hepatosit sedangkan albumin tidak.
Didalam sel bilirubin akan terikat terutama pada
ligandin , glutation S-transferase B) dan sebagian
kecil pada(protein glutation S-transferase lain
dan protein Z.
Proses ini merupakan proses dua arah,
tergantung dari konsentrasi dan afinitas albumin
dalam plasma dan ligandin dalam hepatosit.
Sebagian besar bilirubin yang masuk hepatosit di
konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu.
3. Konjugasi
Dalam sel hepar bilirubin kemudian
dikonjugasi menjadi bilirubin
diglukosonide. Walaupun ada sebagian
kecil dalam bentuk monoglukoronide.
Glukoronil transferase merubah bentuk
monoglukoronide menjadi diglukoronide.
Pertama-tama yaitu uridin di fosfat
glukoronide transferase (UDPG : T) yang
mengkatalisasi pembentukan bilirubin
monoglukoronide.
4. Ekskresi
Sesudah konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk
yang larut dalam air dan di ekskresi dengan cepat ke
sistem empedu kemudian ke usus. Dalam usus
bilirubin direk ini tidak diabsorpsi; sebagian kecil
bilirubin direk dihidrolisis menjadi bilirubin indirek dan
direabsorpsi. Siklus ini disebut siklus enterohepatis.
Pada neonatus karena aktivitas enzim B glukoronidase
yang meningkat, bilirubin direk banyak yang tidak
dirubah menjadi urobilin. Jumlah bilirubin yang
terhidrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan
tereabsorpsi sehingga siklus enterohepatis pun
meningkat.
Produksi yang
berlebihan
Gangguan dalam
proses uptake dan
konjugasi hepar
Etiologi
Gangguan
transportasi
Gangguan ekskresi
Breastfeeding Jaundice
Ikterus yang berhubungan dengan pemberian air
susu ibu.
Diperkirakan 1 dari setiap 200 bayi aterm, yang
menyusu, memperlihatkan peningkatan bilirubin tak
terkonjugasi yang cukup berarti antara hari ke 4-7
kehidupan, mencapai konsentrasi maksimal sebesar
10-27 mg/dl, selama minggu ke 3.
Penghentian menyusu selama 2-4 hari, bilirubin
serum akan menurun dengan cepat, setelah itu
mereka dapat menyusu kembali, tanpa disertai
timbulnya kembali hiperbilirubinemia dengan kadar
tinggi, seperti sebelumnya. Bayi ini tidak
Manifestasi Klinis
Gejala utamanya adalah kuning di kulit, konjungtiva dan
mukosa. Disamping itu dapat pula disertai dengan gejalagejala:
Dehidrasi
Asupan kalori tidak adekuat (misalnya: kurang minum, muntahmuntah)
Pucat
Sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis.
Ketidakcocokan golongan darah ABO, rhesus, defisiensi G6PD)
atau kehilangan darah ekstravaskular.
Polisitemia, yang dapat disebabkan oleh keterlambatan
memotong tali pusat, bayi KMK
Letargik dan gejala sepsis lainnya
Petekiae (bintik merah di kulit)
Sering dikaitkan dengan infeksi congenital, sepsis atau
eritroblastosis
Sering berkaitan dengan anemia hemolitik, infeksi kongenital,
penyakit hati
Diagnosis
Anamnesis
Uji Laboratorium
Kadar bilirubin: total dan terkonyugasi
Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya
Golongan darah bayi dan tipe Rh-nya
Uji Coomb terkonyugasi pada bayi
Hemoglobin
Sediaan hapus darah
Hitung retikulosit
Diagnosis Banding:
Hari 1:
Penyakit hemolitik (bilirubin
indirek)
Inkompatibilitas darah (Rh,
ABO)
Sterositosis
Anemia hemolitik non
sterositosis
Ikterus obstruktif (bilirubin
direk)
Hepatits neonatal
Hari 2-5:
Diagnosis Banding:
Hari 5-10
Sepsis
Kuning karena ASI
Defisiensi G6PD
Hipotiroidisme
Galaktosemia
Obat-obatan
Hari 10
Atresia biliaris
Hepatitis neonatal
Kista koledokus
Sepsis (terutama
infeksi saluran kemih)
Stenosis pilorik
Penatalaksanaan
Pengobatan sesuai penyebab
Fototerapi
Transfusi Tukar
Tehnik fototerapi
Bayi telanjang
Mata + testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahaya
Jarak bayi lampu 50 cm
Posisi bayi diubah-ubah
Waktu minum fototerapi stop
Berikan ekstra cairan 10%
Monitor suhu, BB
Periksa bilirubin tiap 24 jam
Alat fototerapi
- 4 lampu neon 20 W Biru
- tiap 2000 jam, batang lampu diganti
Hipotermi
Dehidrasi
Efek
samping
fototerapi
Mencret
iritabilitas
Transfusi ganti/tukar
penggantian darah neonatus dgn darah donor
Menurunkan dengan cepat Bil. Indirek
Mengganti eritrosit yang hemolisis
Membuang antibodi yang menimbulkan
hemolisis
Transfusi Tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan
dengan indikasi sebagai berikut :
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin
indirek 20 mg%
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat,
yaitu 0,3-1 mg%/jam.
Anemia yang berat pada neonatus dengan
gejala gagal jantung.
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat <
14 mg% dan uji Coombs direk positif.
Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan
berpengaruh buruk apabila bilirubin
indirek telah melalui sawar darah otak.
Pada keadaan ini penderita mungkin
menderita kernikterus atau ensefalopati
biliaris.
Terima Kasih..