TETRALOGY OF FALLOT

Junita Septiana Pasaribu

Zuhud Zinedine Pangindra
Kelainan Jantung Kongenital
Kelainan jantung kongenital merupakan penyebab
kematian paling banyak pada anak pada tahun
pertama kehidupannya (lebih banyak dari
premature). Angka kejadian kelainan jantung
kongenital adalah 25 % dari seluruh malformasi
kongenital yang terjadi (Potts & Mandleco, 2007).
1. Sianosis : Biru di kulit dan membran mukosa, krn pngkatan hb yang tdk
mengandung o2 dan pnurunan aliran darah pulmonal akibat dri darah yg miskin
o2 mengalir dari bag kanan jantung ke kiri jantung dan mngalir ke seluruh tbh
(defek sekat jantung) (right to left shunt)
2. Asianotik : tidak mnbulkan kebiruan, left to right shunt, kebalikannya dri sianosis.
Tetralogy Of Fallot
Definisi : merupakan penyakit jantung bawaan tipe
sianotik yang terdiri dari empat kelainan khas
(defek), yaitu :
(ventricular septal defect, VSD)

Stenosis pulmonal

Hipertrofi ventrikel kanan

Overriding aorta
Etiologi
Faktor penyebab tetralogy of fallot pada
dasarnya tidak diketahui, sebagian besar
diperkirakan merupakan interaksi kompleks antara
genetic dan faktor lingkungan (Wongs, 2009).
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen
dan eksogen dapat menyebabkan penyakit jantung
bawaan
Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (misalnya down
syndrome)
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
d. Kehamilan dengan infeksi virus (misalnya rubella, influenza dan chicken
pox)
e. Konsumsi obat-obatan atau alkohol saat hamil
Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
b. Pajanan terhadap sinar X
Epidemiologi
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-
5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita
jenis ToF.
Sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan.
Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang
memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan
pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik
Sekitar 25% pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam
1 tahun pertama kehidupan
40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia
10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun.
Gejala Klinik
Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell)
Hiperpnea
Pertumbuhan dan perkembangan bayi atau anak terhambat
Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan TOF
yang belum dilakukan treatment, menyebabkan
terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak
akibat kurangnya suplai oksigen ke berbagai organ
tubuh
Clubbing finger
Kompensasi kapiler tubuh dengan dilatasi kapiler
Polisitemia
Hb meningkat, merupakan reaksi tubuh terhadap kebutuhan o2, nilai
hematokritnya juga tinggi
Px Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan
hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada
umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai analisa gas darah
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida
(PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan
penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
b. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan
aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung .
gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu.
c. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan.
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan adanya VSD, obstruksi dan penurunan aliran darah
pulmonal, overiding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan serta
penurunan ukuran arteri pulmonalis.
e. Kateterisasi
Dilakukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
mengidentifikasi secara lengkap lokasi struktur anatomi dan
kelainannya. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis
normal atau rendah
Tatalaksana
Tujuan utama pembedahan adalah untuk mengembalikan
aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan
hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun
keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa
nantinya
1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan
arteri subklavia ke arteri pulmonal dengan shunt. Teknik
ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia ke
arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah
total ke pulmonal sehingga meningkatkan saturasi
oksigen.
Komplikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi pada anak dengan
tetralogy of fallot adalah:
a. Infeksi pulmonal
b. Gagal jantung
c. Emboli serebri
d. Subacute bacterial endocarditis
e. Abses serebri
f. Kerusakan otak akibat hypoxia