Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan
meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal. 1. Operasi paliatif Metode yang paling dikenal ialah Blalock-Taussig shunt, yaitu a. subklavia ditranseksi dan dianastomosis end-to-side ke a. pulmonal ipsilateral. 2. Operasi korektif Menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum, dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel kanan. Hipersianosis : posisi knee chest Diuretik : - Furosemide 1 – 2 mg/kgbb/hari - Spironolactone 1 – 2 mg/kgbb/hari