OESOPHAGEAL ATRESIA AND

TRACHEO-OESOPHAGEAL FISTULA

Ishak Lahunduitan, SpB, SpBA

BAGIAN BEDAH FK UNSRAT
RSU Prof. dr. RD. Kandou
Manado
PENDAHULUAN
 Atresia esofagus :
• penanganan sulit, butuh waktu yang lama di
meja operasi
• perlu pengelolaan pasca bedah yang tepat,
dan follow up yang lama
• membutuhkan perhatian dan kesiapan ahli
bedah anak
• merupakan kelainan yang sangat fatal dan
tantangan dalam perawatan untuk dapat
hidup normal.
 Esofagus dan trakhea divertikulum ventralis
foregut pada janin usia 22-23 hari.
 Divertikulum memanjangproliferasi sel
endodermal pada dinding lateral.
 Rosenthal : temukan massa sel yang tumbuh
jadi tonjolan jaringanmembagi foregut atas
saluran trakhea dan esofagussempurna
setelah hari ke 34 atau 36 fertilisasilapisan
submukosa dan otot sudah jelas terlihat pada
esofagus dan trakhea
 Lapisan otot sirkulerminggu ke-6
 Pembuluh darah dari aorta minggu ke-7
 Lapisan otot longitudinalminggu ke-9
 Minggu ke 7-8epitel esofagus
proliferasi sampai seluruh lumen tertutup
 Pada awalnya epitel esofagus bersilia,
setelah minggu ke-20 digantikan
stratified squamous epitelium
 Minggu ke 4 :
terjadi interupsi, pemanjangan dan
pembagian dari saluran esofagus dan
trakhea terhambat  timbul fistel yang
persisten dan celah diantara kedua
saluran tersebut  pertumbuhan
inkomplit dari esofagus
Kelainan Penyerta
 Hampir 50% dari 218 kasus atresia
esofagus (Waterstoon, dkk) disertai
berbagai malformasi, misalnya :
- kelainan jantung bawaan
- Imperforatus ani
- Obstruksi saluran cerna
 VACTERL : kelainan vertebral, anal,
cardiac, tracheoesophageal,renal, limb
anomali
SEJARAH
 Durston (1670) : Pertama yang menemukan
atresia esophagus
 Gibson (november 1696) yang pertama
men-diskripsikan atresia esofagus dengan
fistula distal, pada outopsi klinis
 Hill (1840) : Pertama menemukan AE yang
disertai MAR
 Holmes(1869) dan Steel (1888) mulai
mencoba operasi penderita AE
 Richter (1913) pertama melakukan ligasi
fistula dan melakukan anastomosis esofagus
 Simpson and Smith (1936) dari Great
Ormond Street Hospital, London, UK yang
pertama mengpublikasi keberhasilan operasi
pada AE
 Lenman (1936) pertama operasi dengan
teknik extrapleural repair. (1940) 30 kasus
tapi meninggal semua
 Leven and Ladd (1939) berhasil dan hidup.
 Haight and Towsly (1943) berhasil operasi
primer.
 Grosfeld dan Ballantine :
 84 kasus atresia esofagus disertai :
 31 kasus (37%) dengan kelainan jantung
bawaan (VSD, PDA, TF)
 18 kasus (21,4%) dengan malformasi
saluran cerna
 11 kasus (13%) dengan imperforatus ani
 6 kasus (7%) dengan VACTERL
Insidens
Holden :1000 kasus kelainan esofagus:
1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus :
86,5%
2. Atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofagus :
7,7%
3. Fistula trakeoesofageal tanpa atresia esofagus
(tipe-H) : 4,2%
4. Atresia esofagus dengan fistula diantara pouch
pada esofagus proksimal dengan trakhea : 0,8%
5. Atresia esofageal dengan fistula pada ke dua
pouch : 0,7%
 Relative Frequency of Esophageal Atresia
(EA) and Tracheoesophageal Fistula (TEF)
Anomalies (%)

Survey-1058 Present Series-118

Patients, 1964 Patients

EA, distal TEF 86..5 100* (85)

EA without TEF 7.7 3 (2.5)
TEF without EA 4.4 7 (6)
EA, proximal and distal TEF 0.7 6+(5)
EA, proximal TEF 0.8 2+(1.5)
Gejala Klinis
 Awal : regurgitasi saliva yang terkumpul
didalam esofagus bagian proksimal yang
buntu sampai jelas kelihatan sekitar
mulut sebagai buih
 Minum pertamatersedak, batuk, dan
regurgitasi
 Distensi abdomenpaling dominan,
karena adanya udara lewat fistel ke
dalam gaster
 Seringkali cairan gaster naik ke
atasesofagus bagian distalfistel
trakeo esofagealmenyebar ke trakhea
dan parupneumonia kimiawi
 Nafas sulit karena atelektasis dan
terdorongnya diafragma oleh gaster
yang distensi
Pemeriksaan Tambahan
 Foto polos abdomen :
 dengan memasukkan NGT ke dalam gaster
 Foto dengan kontras, dengan proyeksi
lateralmemperlihatkan panjang esofagus
yang buntu dan ekstensinya ke dalam
mediastinum
 Gambaran udara dalam usus fistel
trakeoesofageal (+)
 Thorax foto : pneumonia atau atelektasis akan
tampak
 Atresia esofagus isolated
tanpa TEF (5%)

- Terdapat gap esofagus yang panjang

- karena tidak adanya fistel pada
segmen distal esofagusujung
segmen distal sangat pendek ± 1
atau 2 cm dari diafragma (sebab tidak
adanya cairan amnion yang masuk ke
gaster saat dalam kandungangaster
berukuran kecil)
 Atresia esofagus dengan
TEF proksimal (1%)

- fistel berada 1--4 cm bagian proksimal

dari ujung esofagus bagian atas,
dengan posisi diagonal dan
berhubungan dengan lapisan
membranosus trakhe
- tidak didapatkan TEF bagian distal ,
ujung distal esofagus kecil, sehingga
gap esofagus menjadi panjang
 Atresia esofagus dengan
TEF distal (86%)

- esofagus bagian proksimal buntu, setinggi VTh3

- ujung bagian proksimal bisa lebih pendek dan
bisa lebih panjang (setinggi VC7-VTh5)
- lapisan muskularis segmen proksimal tipis dan
diameternya lebih lebar dibanding segmen
distal
- fistel berasal dari lapisan membranosus trakhea
bagian distal
- sering disebut sebagai trakhea “trifurcates”,
karena fistel berada diantara percabangan
bronkus kanan dan kiri
- fistel jarang berhubungan langsung dengan
bronkus
- suplai darah pada segmen proksimalbronkus
thyrocervical sedang suplai darah segmen
disatalsegmental
TEF isolated tanpa atresia esofagus (3%)

- ± 2-3 ml diameternya dengan posisi

diagonal dan menempel pada lapisan
membranosus trakhea dengan
esofagus anterior
- TEF ini berada setinggi level mulai
cricoid sampai dengan karina tetapi
sering juga pada VC atau VTh bagian
proksimal
- bisa double atau triple fistel
- fistel ini sering disebut H type atau N
type TEF, dimana esofagus intake
 Atresia esofagus dengan
TEF proksimal dan distal (3%)

- ujung proksimal esofagus dan ujung

distal esofagus dan fistel bisa
diketahui sejak awal.
- gap yang terjadi tidak panjang
Kategori Waterstoon
Tahun 1962
A. berat badan lahir ≥ 2 ½ kg, KU baik
B. 1. berat badan lahir 1,8-2 ½ kg, KU baik
2. berat badan lahir ≥ 2 ½ kg, dengan
pneumonia sedang dan disertai kelainan
congenital lain
C. 1 berat badan lahir < 1,8 kg
2 berat badan lahir ≥ 2 ½ kg dengan
pneumonia berat dan kelainan congenital
lain yang berat
Kriteria Lewis Spitz (Tahun 1994)
 Group 1 : Birth weight >1500 g without
major cardiac anomaly. (survival 97%)
 Group 2 : Birth weight <1500 g or major
cardiac anomaly. (survival 59%)
 Group 3 : Birth weight <1500 g and major
cardiac anomaly. (survival 22%)
Pengelolaan
1. Bayi ditempatkan pada boks bayi
dengan penghangat (warmer)
2. Posisi head up
3. Terapi cairan intravena
4. Terapi antibiotika
5. Pemasangan NGT pada esofagus yang
buntu, dan dihisap reguler, jika tidak
memadai maka dilakukan gastrostomi
sementara.
Manajemen Post Operatif
 Dirawat di neonatal intensive care unit
 Cairan intravenus
 Antibiotik profilaksis dilanjutkan
 Nutrisi lewat transanatomotic nasogastric tube
diberikan pada hari ke 2-3 post op
 Oesophagogram dilakukan 7 hari post op, dan jika
tidak didapatkan leakage thorax drain dapat di lepas
 Oral feeding bisa dimulai setelah thorax drain dilepas
 Fisiotherapi napas dilakukan secara terus menerus
dengan suction nasopharingeal
Komplikasi
 Kematian
 Anastomotic leakage
 Gastro-oesophageal reflux
 Tracheomalacia
 Recurrent tracheo-oesophageal fistula
 Anastomotic strictures
Division and Primary Anastomosis