PEMICU 3

Vivian Saputra
405140126
 LO
a) MM. embriologi hati, duktus biliaris, kandung empedu dan ekstrabilier.
b) MM. metabolisme bilirubin
c) MM. definisi & etiologi ikterus secara umum dan ikterus neonatorum.
d) MM. klasifikasi ikterus ikterus secara umum dan ikterus neonatorum.
e) MM. patofisiologi ikterus secara umum dan ikterus neonatorum,
prehepatik dan posthepatik
f) MM. kelainan yang menyebabkan ikterus pada neonatus dan anak.
g) MM. PP pada ibu dan anak
h) MM. tatalaksana ikterus pada anak (farmako dan non farmako)
LO 1
MM. EMBRIOLOGI HATI, DUKTUS BILIARIS, KANDUNG EMPEDU DAN
EKSTRABILIER.
• Pada perkembangan minggu ke 5, primordium limpa terbentuk sebagai
proliferasi mesoderm di antara 2 lembaran mesogastrium dorsal.
• Seiring berlanjutnya rotasi lambung, mesogastrium dorsal akan memanjang
& bag di antara limpa dan garis tengah dorsal membelok ke kiri dan nyatu
dengan peritoneum dinding abdomen posterior.
• Lembaran posterior mesogastrium dorsal & peritoneum di sepanjang garis
penyatuan akan degenerasi.
• Limpa kemudian akan dihubungkan dengan dinding tubuh di daerah ginjal
kiri (lig lienorenalis) & ke lambung (lig gastrolienalis).
• Pemanjangan & penyatuan mesogastrium dorsal ke dinding posterior tubuh
juga menentukan posisi akhir pankreas.
• Mula” pankreas tumbuh ke dalam mesoduodenum dorsal tapi
kemudian kauda pankreas akan manjang ke mesogatrium dorsal.
• Ketika lembaran posterior mesogastrium dorsal dan peritoneum
dinding tubuh posterior degenerasi, kauda pankreas dibungkus oleh
peritoneum hanya pada permukaan anterior  sehingga terletak di
posisi retroperitoneal
• Omentum minus & lig falsiformis terbentuk dari mesogastrium ventral
yg berasal dari mesoderm septum transversum.
• Jika korda hepatik tumbuh ke dalam septum maka korda akan menipis
untuk ngebentuk peritoneum hati, lig falsiformis dan omentum minus
• Tepi bebas dari lig falsiformis berisi vena umbilikalis yg setelah lahir
akan berobliterasi jadi lig teres hepatis
• Tepi bebas dari omentum minus yg menghubungkan duodenum dan
hati berisi duktus biliaris, vena porta dan arteri hepatika (triad porta)
Pankreas
Pankreas
LO 2
MM. METABOLISME BILIRUBIN
 Metabolisme Bilirubin
• Bilirubin adalah produk akhir penguraian heme.
• Sekitar 70-90% bilirubin berasal dari penguraian hemoglobin di sel
darah merah yang sudah tua.
• Bilirubin yang diproduksi di perifer diangkut ke hati dalam plasma,
tempay zat terikat ke albumin karena tidak larut dalam air.
• Pada kondisi normal, bilirubin dikeluarkan secara cepat dan efisien oleh
hepatosit.
 Metabolisme Bilirubin
• Pemindahan bilirubin dari darah ke empedu melibatkan 4 tahap:
1. Penyerapan hepatoselular
Penyerapan bilirubin oleh hepatosit memperlihatkan pergerakan
yang diperantarai oleh pembawa (carrier-mediated) .

2. Pengikatan intraselular
Di dalam hepatosit, bilirubin dipertahankan tetap berada di dalam
larutan melalui pengikatan sebagai ligan non-substrat ke beberapa
glutation-S-transferase, yang dinamakan ligandin.
 Metabolisme Bilirubin
3. Konjugasi
– Bilirubin dikonjugasikan ke 1 atau 2 gugus asam glukuronida oleh UDP-
glukuronosiltransferase spesifik untuk membentuk bilirubin mono- dan
diglukuronida.
– Konjugasi mengganggu ikatan hidrogen internal yg membatasi kelarutan
bilirubin dalam air & konjugat glukuronida yg terbentuk menjadi sangat larut
air.
– UDP-glukuronosiltransferase diklasifikasikan ke dalam famili gen yang
didasarkan pada derajat homologi di antara mRNA untuk berbagai bentuk iso.
– Famili yg mengonjugasikan bilirubin dan substrat ttt lainnya dinamakan famili
UGT1.
– Ekson A1 & 4 ekson umum yg secara kolektif dinamai gen UGT1A1 menyandi
enzim UDP-glukuronosiltransferase (UGT1A1)
 Metabolisme Bilirubin
4. Ekskresi empedu
– Bilirubin mono- dan diglukuronida diekskresikan menembus
membran plasma kanalikulus ke dalam kanalikulus empedu oleh
proses transpor dependen-ATP yg diperantarai oleh suatu protein
membran bernama multidrug resistance-associated protein 2
(MRP2)
LO 3
MM. DEFINISI & ETIOLOGI IKTERUS SECARA UMUM DAN IKTERUS
NEONATORUM
 DEFINISI
• Ikterus
 perubahan warna kulit, sklera mata atau jaringan lain (membran
mukosa) yang menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin yang
meningkat konsentrasinya dalam sirkulasi darah.

• Ikterus neonatorum
 gambaran klinis berupa pewarnaan kuning pada kulit dan mukosa
karena adanya deposisi produk akhir katabolisme heme yaitu bilirubin.
Ikterus pada neonatus akan tampak bila konsentrasi bilirubin serum
>5mg/dL
 ETIOLOGI IKTERUS
 Ikterus Prahepatik
– Kelainan sel darah merah
– Infeksi seperti malaria, sepsis.
– Toksin yang berasal dari luar
tubuh maupun dari dalam tubuh
 Ikterus Pascahepatik
Bendungan pada saluran empedu
akan menyebabkan peninggian
bilirubin konjugasi yang larut dalam
air.
 Ikterus Hepatoseluler
• Kerusakan sel hati
menyebabkan konjugasi
bilirubin terganggu sehingga
bilirubin direk akan ↑ dan
menyebabkan bendungan
dalam hati sehingga bilirubin
darah akan mengadakan
regurgitasi ke dalam sel hati
yang kemudian menyebabkan
peninggian kadar bilirubin
konjugasi di dalam aliran darah.
 ETIOLOGI IKTERUS NEONATORUM
 Ikterus yang timbul pada 24
jam pertama.
• Inkompatibilitas darah Rh,
ABO atau golongan lain.
• Infeksi intrauterin (oleh virus,
toxoplasma, dan kadang-
kadang bakteri).
• Defisiensi G6PD.
 Ikterus yang timbul 24-72 jam
sesudah lahir
• Biasanya ikterus fisiologis.
• Masih ada kemungkinan
inkompatibilitas darah ABO atau Rh
• Defisiensi enzim G6PD dan piruvat
kinase
• Polisitemia
• Hemolisis perdarahan tertutup
• Hipoksia
• Sferositosis, elipsitosis, dan lain-lain.
• Dehidrasi asidosis
 ETIOLOGI IKTERUS NEONATORUM
 Ikterus yang timbul sesudah 72  Ikterus yang timbul pada akhir
jam pertama sampai akhir minggu pertama dan
minggu pertama selanjutnya
• Biasanya karena infeksi (sepsis) • Biasanya karena obstruksi
• Dehidrasi asidosis • Hipotiroidisme
• Defisiensi enzim G6PD • Breast milk jaundice
• Pengaruh obat • Infeksi
• Sindrom Crigler-Najjar • Neonatal hepatitis
• Sindrom Gilbert
 ETIOLOGI IKTERUS NEONATORUM
• Selama masa janin, bilirubin diekskresi melalui plasenta ibu, sedangkan
setelah lahir harus diekskresi oleh bayi sendiri dan memerlukan waktu
adaptasi selama kurang lebih satu minggu
• Jumlah sel darah merah lebih banyak pada neonatus
• Lama hidup sel darah merah pada neonatus lebih singkat dibanding lama
hidup sel darah merah pada usia yang lebih tua
• Jumlah albumin untuk mengikat bilirubin pada bayi prematur atau bayi yang
mengalami gangguan pertumbuhan intrauterin sedikit.
• Uptake dan konyugasi bilirubin oleh hati belum sempurna, terutama pada
bayi prematur
• Sirkulasi enterohepatik meningkat
LO 4
MM. KLASIFIKASI IKTERUS SECARA UMUM DAN IKTERUS NEONATORUM.
LO 5
MM. PATOFISIOLOGI IKTERUS SECARA UMUM DAN IKTERUS NEONATORUM, PREHEPATIK DAN POSTHEPATIK
LO 6
MM. KELAINAN YANG MENYEBABKAN IKTERUS PADA NEONATUS DAN ANAK.
 Kolestasis
• kolestasis dapat didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat yang diekskresi
ke dalam empedu seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol di
dalam darah dan jaringan tubuh.

• Epidemiologi
• Kasus kolestasis yang dijumpai pada masyarakat jika dibandingkan
antara laki-laki dan perempuan, perbandingannya relatif sama.
• Kolestasis dapat terjadi pada semua orang tanpa dibatasi usia, tetapi
bayi-bayi yang baru lahir masih merupakan golongan usia yang paling
sering mengalami kolestasis.
 Klasifikasi
• Berdasarkan lokasi anatominya kolestasis dapat dibagi menjadi 2 yaitu:
kolestasis intrahepatik dan kolestasis ekstrahepatik:
a) Kolestasis intrahepatik
Kolestasis intrahepatik disebut juga kolestasis hepatoseluler.
• terjadi karena kelainan pada hepatosit atau elemen duktus biliaris
intrahepatik.  mengakibatkan terjadinya akumulasi, retensi serta
regurgitasi bahan-bahan yang merupakan komponen empedu
• pada pemeriksaan histopatologis akan ditemukan penumpukan
empedu di dalam sel hati dan sistem biliaris di dalam hati
• Kolestasis ekstrahepatik
• Kolestasis ekstrahepatik merupakan 32% dari kasus kolestasis dan
sebagian besar adalah atresia bilier.
• Penyebab utama kolestasis tipe ini adalah proses imunologis, infeksi
virus terutama Cytomegalo virus, Reo virus tipe 3, asam empedu yang
toksik, iskemia dan kelainan genetik.
 Etiologi kolestasis
Kolestasis Ekstrahepatik
Atresia bilier ekstrahepatik
Kista duktus koledokus
Perforasi spontan duktus biliaris komunis
Inspissated bile syndrome
Caroli syndrome
Hepatoseluler
Infeksi
Kelainan metabolik
Kelainan endokrin
• Infeksi Kelainan metabolik
• Hepatitis virus Kelainan metabolisme asam amino (tirosinemia)
• Sifilis Kelainan metabolisme lemak (penyakit Gaucher,
• Infeksi TORCH penyakit Niemann-Pick, Sindrom Wolman)
Varicela Kelainan metabolisme karbohidrat (galaktosemia,
•
intoleransi fruktosa herediter, glycogen storage
• Leptospirosis disease)
• Infeksi HIV Kelainan metabolisme asam empedu
• Sepsis Kelainan metabolik bilirubin (Dubin-Johnson
• Tuberkulosis syndrome, Rotor syndrome)
• Infeksi saluran kemih Kelainan mitokondria
Defisiensi alfa-1 antitripsin
• Cytomegalo virus (CMV)
LO 7
MM. PP PADA IBU DAN ANAK
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Pemeriksaan yang perlu dilakukan :
a. Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala
b. Pemeriksaan darah tepi
c. Pemeriksaan penyaring G6PD
d. Pemeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan penyebab
• Cara menentukan ikterus dari inspeksi berdasarkan WHO :
– Pemeriksaan dilakukan dengan pencahayaan yang cukup (di siang
hari dengan cahaya matahari).
– Tekan kulit bayi dengan lembut dengan jari untuk mengetahui
warna di bawah kulit dan jaringan subkutan.
– Tentukan keparahan ikterus berdasarkan umur bayi dan bagian
tubuh yang tampak kuning.
• Pemeriksaan bilirubin serum merupakan baku emas penegakan
diagnosis ikterus neonatorum serta untuk menentukan perlunya
intervensi lebih lanjut.
LO 8
MM. TATALAKSANA IKTERUS PADA ANAK (FARMAKO DAN NON FARMAKO)
Pengobatan ikterus yang didasarkan pada kadar
bilirubin serum
PANDUAN TERAPI SINAR UNTUK BAYI DENGAN USIA GESTASI ≥35
MINGGU
 FAKTOR RISIKO TERJADINYA HIPERBILIRUBINEMIA BERAT PADA
BAYI USIA GESTASI ≥35 MINGGU
Faktor risiko mayor
-Kadar bilirubin serum total sebelum dipulangkan berada pada zona risiko tinggi
- Ikterus terjadi pada 24 jam pertama
- Inkompatibilitas golongan darah dengan uji antiglobulin direk positif atau penyakit
hemolitik lain (mis : defisiensi G6PD)
- Usia gestasi 35-36 minggu
- Riwayat saudara kandung mendapat terapi sinar
- Memar luas
- ASI eksklusif terutama bila asupan tidak adekuat & ada penurunan BB berlebih
- Ras Asia Timur

Faktor risiko minor

- Kadar bilirubin serum total sebelum dipulangkan berada pada zona risiko tinggi sedang
- Usia gestasi 37-38 minggu
- Ikterus terjadi sebelum dipulangkan
- Riwayat saudara kandung dengan ikterus
- Bayi makrosomia dari ibu DM
Pencegahan Ikterus pada Neonatus
– bayi dalam waktu 30 menit diletakkan ke dada ibunya selama 30-60
menit
– posisi dan perlekatan bayi pada payudara harus benar
– berikan kolostrum karena dapat membantu untuk membersihkan
mekonium dengan segera.
– bayi diberi susu sesuai kemauannya tetapi paling kurang 8 kali sehari.
– jangan diberikan air putih, air gula atau apapun lainnya sebelum ASI
keluar karena akan mengurangi asupan susu.
– monitor kecukupan produksi ASI dengan melihat buang air kecil bayi
paling kurang 6-7 kali sehari dan buang air besar paling kurang 3-4 kali
sehari.