PENDAHULUAN

o Lupus Eritematosus merupakan penyakit yang

menyerang system konektif dan vascular yaitu Lupus
Eritematosus Diskoid dan Lupus Eritematosus
Sistemik. Lupus eritematosus discoid (LED) bersifat
kronik dan tidak berbahaya dimana menyebabkan
bercak kulit yang eritematosa yang atrofik dan ulserasi.
Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan
penyakit yang biasanya akut dan berbahaya bahkan
dapat fatal. Penyakit ini bersifat multisistemik dan
menyerang jaringan konektif dan vascular.1 Gilliam’s
membagi klasifikasi dari lupus eritematosus dan LED
masuk dalam kategori Chronic Cutaneus LE2,3
DEFINISI

o Lupus Eritematosus Diskoid merupakan penyakit kulit yang

Menyebabkan skuama dan lesi kemerahan pada kulit yang
diperparah oleh paparan sinar matahari. Bercak merah
biasanya berbentuk koin pada kulit. Tempat yang paling utama
untuk lesi LED biasanya pada muka, leher, dahi, telinga, dada,
bahu dan punggung atas. Lesi bagian tengah biasanya
berwarna cerah dibandingkan dengan bagian pinggir lesi yang
berwarna lebih gelap dari kulit normal.5
EPIDEMIOLOGI

Wanita lebih banyak terkena penyakit ini di bandingkan pria dan lebih sering
terjadi pada rentang usia 20-45 tahun serta gejala lebih berat pada orang
berkulit hitam
ETIOLOGI
ETIOLOGI
PATOFISIOLOGI

Terdapat 3 faktor:
1. Faktro Genetik
studi yang berhubungan dengan HLA (Human
Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bahwa gen
MHC (Major Histocompatibility Complex) mengatur produksi
autoantibodi spesifik. Penderita lupus (kira-kira 6%)
mewarisi defisiensi komponen komplemen, seperti C2,C4,
atau C1q. Kekurangan komplemen dapat merusak
pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit
mononuklear, sehingga membantu terjadinya deposisi
jaringan. Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagal
membersihkan sel apoptosis, sehingga komponen nuklear
akan menimbulkan respon imun.
2. Faktor Lingkungan
radiasi ultra violet, tembakau, obat-obatan, virus. Sinar
UV mengarah pada self-immunity dan hilangnya
toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit.
Selain itu sinar UV menyebabkan pelepasan mediator
imun pada penderita lupus, dan memegang peranan
dalam fase induksi yanng secara langsung merubah
sel DNA, serta mempengaruhi sel imunoregulator yang
bila normal membantu menekan terjadinya kelainan
pada inflamasi kulit.
 kebiasaan merokok yang menunjukkan bahwa
perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus,
berhubungan dengan zat yang terkandung dalam
tembakau yaitu amino lipogenik aromatik. Pengaruh
obat salah satunya yaitu dapat meningkatkan
apoptosis keratinosit. Faktor lingkungan lainnya yaitu
peranan agen infeksius terutama virus dapat
ditemukan pada penderita lupus. Virus rubella,
sitomegalovirus, dapat mempengaruhi ekspresi sel
permukaan dan apoptosis.
3. Faktor Imun
Selama ini dinyatakan bahwa hiperaktivitas sel
intrinsik B menjadi dasar dari patogenesis
lupus eritematosus sistemik. Beberapa
autoantibodi ini secara langsung bersifat
patogen termasuk dsDNA (double-stranded
DNA), yang berperan dalam membentuk
kompleks imun yang kemudian merusak
jaringan.
GEJALA KLINIS

 Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di wajah (terutama hidung

dan pipi), telinga atau leher. Lesi terdiri atas bercak-bercak (makula
eritem atau bercak yang meninggi), berbatas jelas dengan sumbatan
keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Bila lesi-lesi diatas
hidung dan pipi berkonfluensi, dapat berbentuk seperti kupu-kupu
(butterfly erythema. )
 Penyakit ini dapat meninggalkan sikatrik artrofik, kadang hipertrofik,
bahkan distorsi telinga atau hidung. Hidung dapat berbentuk seperti
paruh kakatua, alopesia . Bagian badan yang tidak tertutup pakaian,
yang terkena sinar matahari langsung lebih cepat beresidif daripada
bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa, yakni di mukosa oral dan
vulva, atau di konjungtiva. Klinis nampak deskuamasi, kadang ulserasi
dan sikatrisasi.1
Gambar 2.4 Follicular plugs, butterfly rash,
alopesia, lesi pada kepala dan erosi bukal2
Gambar 2.5 LED lesi pada punggung dan
sikatriks pada wajah2
Gambar 2.6 lesi LED pada wajah dan scar
Varian klinis dari LED :

1. Lupus Eritematosus Tumidis, berupa bercak-bercak eritematosa

coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit. Gambaran
klinis dapat menyerupai erysipelas atau selulitis.
2. Lupus Eritematosus Profunda, berupa nodus-nodus letak
dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di
atas nodus eritematosus, atrofik, atau berulserasi.
3. Lupus Hipotrofikus dimana penyakit sering terlihat di bibir
bawah dan mulut terdiri atas plak yang berindurasi dengan
sentrum yang atrofik
4. Lupus pernio (chilblain lupus, Hutchinson), berupa bercak-
bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak
tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

A. Pemeriksaan Laboratorium 12
 Tes serologi
 Beberapa pasien dengan LED (sekitar 20%) dengan antinuclear
antibody (ANA) yang positif dengan titer rendah (< 1:160). Antibodi
anticytoplasmic tidak muncul
 Anti-Ro (SS-A) autoantibody positif pada 1-3% pasien
 Anti-native DNA (double-stranded or n DNA) atau anti-Sm antibodies
biasanya menggambarkan LES, tetapi bisa terdapat pada beberapa
pasien LE D (<5%)
 Dapat terjadi sitopenia
 Laju endap darah dapat meningkat terjadi pada beberapa pasien
 Reumatoid faktor dapat positif
 Jumlah Komplemen dapat menurun
 Urinalisis dapat menggambarkan adanya proteinuria pada urine
B. Pemeriksaan laboratorium lainnya12
 Pemeriksaan Histopatologi
 Pemeriksaan Immunopatologi
DIAGNOSIS

 Diagnosa dapat ditegakkan berdasarkan gabungan antara

anamnesis, pemeriksaan fisis serta pemeriksaan penunjang.
Adanya plak berbatas tegas pada daerah lesi antara lain: 5
 Eritema dan telengiektasis
 Skuama
 Follicular plugging
 Perubahan pigmen (lebih jelas pada kulit berwarna) termasuk
hipopigmentasi sentral lesi dan hiperpigmentasi area perifer
lesi
 Skar dan alopesia, jika lesi berada pada daerah kulit kepala
 Bila lesi-lesi diatas hidung dari pipi berkonfluensi, dapat
berbentuk seperti kupu-kupu (butterfly erythema)
 Diagnosis dari lupus eritematosus diskoid biasanya
membutuhkan biopsi kulit. Biopsi digunakan untuk konfirmasi
diagnosis. Contoh lesi diambil dengan sediaan khusus
selanjutnya diamati dibawah mikroskop. Tes darah tidak dapat
menjelaskan tipe antibodi yang ada pada LED dan
penampakan sisiknya biasanya tidak memberikan penjelasan
apapun mengenai lesi kulit yang lain. Biasanya lesi yang
mempunyai karakteristik seperti di atas dapat diidentifikasi
sebagai lesi dari LED. Jika terdapat antibodi dalam darah atau
gejala adanya tanda fisik yang lain, kemungkinan diagnosis
mengarah ke LED. Direct Immunoflorescence menunjukkan
deposit IgG, IgM, IgA, dan C3 pada membran basalis. Tes
skrining darah untuk diagnosis SLE juga disarankan.
DIAGNOSIS BANDING

1. Dermatomiositis
Merupakan penyakit autoimun yang menyerang otot dan kulit. Lesi
berupa adanya bercak keunguan pada kulit disertai edema
periorbital, dorsum manus, dan eritema linier pada dorsum falang.
2. Eritema Multiforme 1
Lesi yang klasik adalah lesi yang berbentuk seperti iris atau sasaran
tembak. Eritema yang bulat atau oval dengan bagian sentral warna
keunguan. Distribusinya khas pada permukaan ekstensor lengan dan
tungkai, tetapi secara diagnostik yang penting adalah terdapat pada
telapak tangan dan kaki.
3. Lupus Eritematosus Sistemik (LES)1
 Pada LES lesi pada mukosa lebih sering, gejala konstusional seperti lelah,
demam, penurunan berat badan lebih sering ditemukan. Kelainan laboratorium
dan imunologi juga sering ditemukan. LES ini menyerang organ sistemik,
misalnya terdapat pada :
– Ginjal yaitu sekitar 68 % proteinuria, hematuria dan sindrom nefrotik.
– Kardiovaskuler berupa perikarditis dan efusi perikard.
– Paru-paru terjadi efusi pleura dan pneumonitis.
– Saluran cerna, nyeri abdomen dan mungkin disertai mual, muntah, diare.
PENATALAKSANAAN

A. Nonmedikamentosa 1
 Menghindari faktor pencetus misalnya paparan sinar
matahari dan semua sumber yang menyebabkan
paparan radiasi sinar UV.
 Memakai pakaian yang tertutup dan topi yang lebar.
 Menghindari penggunaan obat obatan fotosensitif
seperti Hidroclorothiazid, tetrasklin, griseofulvin,
penicilin, sulfonamide dll serta obat-obat hormonal .
B. Medikamentosa
1. Sistemik
 Anti malaria adalah obat pilihan yang efektif untuk LED. Klorokuin
(CQ) Hidroklorokuin (HCQ), dan kuinakrin adalah tiga obat yang sering
digunakan. 1,15
 Pada beberapa pasien, hidroklorokuin dimulai dengan dosis 200 mg
per hari untuk menilai toleransi saluran cerna terhadap dosis obat
yang diberikan. Apabila pasien tidak mengalami diare atau gangguan
saluran cerna dosis ditingkatkan dua kali lipat menjadi dua kali 200
mg per hari. Dosis maksimal hidroklorokuin kurang dari 6,5
mg/kgBB/hari. Pemberian hidroklorokuin selama 3-4 minggu pertama
kemudian dosis dikurangi perlahan-lahan selama 3-4 minggu
kemudian dengan pemberian 1 kali sehari. Sedangkan kuinakrin dapat
diberikan jika tidak ada respon terhadap klorokuin dan hidroklorokuin.
C. Topikal
 Proteksi sinar matahari dengan menggunakan tabir
surya. 15
 Glukokortikoid lokal. Walaupun penggunaan potensi
medium dari preparat ini seperti triamcinolon
acetonide 0,1% pada area sensitif wajah, obat
topikal superpoten kelas satu seperti clobetasol
proprionat atau betametason diproprionat
memberikan hasil yang memuaskan pada kulit
 Glukokortikoid intralesi. Penggunaan glukokortikoid
intralesi seperti suspensi triamsinolon asetonida 2,5
sampai 5 mg/ml pada wajah dengan konsentrasi
tinggi dibolehkan pada kulit yang kurang sensitif. Hal
ini diindikasikan pada lesi hiperkeratosis atau pada
lesi yang tidak merespon pada penggunaan
kortikosteroid lokal, namun pasien dengan lesi yang
terlalu banyak perlu berhati-hati dengan penggunaan
terapi ini.
3. Terapi bedah dan kosmetik
 LED dapat membuat alopesia permanen, atropi kulit,
dan perubahan pigmen. Intervensi bedah seperti
transplantasi rambut dan dermabrasi membawa
resiko karena LED dapat dipicu oleh trauma
termasuk operasi. Pemulihan dari skar atropi dengan
Erbium : YAG atau laser karbon dioksida dilaporkan
bermanfaat.
KOMPLIKASI

 Komplikasi yang dapat terjadi pada LED

berupa skar atau atropi, tetapi dapat dicegah
dengan pengobatan dini. Perubahan lain
yang terjadi termasuk hiperkeratosis dan
penyumbatan folikuler. Gejala sistemik yang
serius jarang terjadi.
PROGNOSIS

Sekitar 5 % pasien yang menderita LED akan berkembang

menjadi LES. Beberapa pasien dapat merasakan nyeri yang
berlanjut disekitar lesi atau merasakan ketidaknyamanan akibat
skar dan atrofi yang timbul. Kemungkinan eksaserbasi dapat
muncul terutama pada musim semi dan musim panas. Dengan
demikian, prognosis LED umumnya baik.
TERIMA KASIH 