READING ASSIGNMENT

SKLERODERMA
ANDRI SUNATA

DIVISI PULMONOLOGI ALERGI-IMUNOLOGI

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
DEFINISI 2

Manifestasi klinis dan prognosisnya

Kata “Scleroderma” → “sclero” artinya
bervariasi → penebalan kulit dan
keras dan “derma” yang berarti kulit
beberapa melibatkan organ dalam

SKLERODERMA

“progressive systemic sclerosis” → sudah Belum ada pengobatan spesifik untuk

tidak dianjurkan lagi karena telah skleroderma → pengobatan yang efektif
ditemukan bahwa tidak semua untuk beberapa bentuk manifestasi klinis
Scleroderma adalah progresif skleroderma ini sudah ada
KLASIFIKASI 3

Gambar 1 : jenis skleroderma

EPIDEMIOLOGI 4

Jarang terjadi pada

anak-anak dimana
usia puncaknya
Wanita lebih banyak sekitar 45-60 tahun →
menderita penyakit ini prognosis yang lebih
dibandingkan laki-laki buruk pada usia yang
Penyakit yang (4,6 : 1) → lebih berat lebih tua.
jarang → prevalensi pada ras Afro-
di Amerika Serikat Amerika dan Amerika
sekitar 276 – 300 kasus asli dibandingkan
per 1 juta orang dan orang kulit putih
insidensinya sekitar 20
kasus per 1 juta orang
per tahun
 PATOFISIOLOGI 5

Proses
. otoimun
Kelebihan
produksi
Penyebab pasti atau kolagen
penyebab-penyebab
Scleroderma masih belum Kerusakan
pembuluh
diketahui, darah.

SKLERODERMA
KOLAGEN 6

 protein utama dari jaringan ikat tubuh, yang merupakan jaringan yang
mengikat sel-sel menjadi satu.

 Kolagen ditemukan di kulit, persendian, tendon dan bagian-bagian dari organ

internal. Kolagen terdiri dari serat kecil, dijalin bersama seperti benang untuk
membentuk sepotong kain.

 Bila ada kelebihan produksi kolagen, penebalan dan pengerasan daerah

yang terkena, sering akan mengganggu fungsi normal dari bagian-bagian
tubuh tersebut.
PROSES OTOIMUN 7

 Ada sejumlah teori yang ada di mana sistem kekebalan terlalu aktif secara
tidak wajar, yang menyebabkan jumlah sitokin yang diproduksi menjadi
berlebihan.

 Sitokin inimenyebabkan kerusakan pada jaringan-jaringan sehat tubuh dan

juga dapat merangsang kelebihan produksi kolagen.
TEORI VASKULAR 8

 Kerusakan pada pembuluh darah, khususnya yang kecil, adalah ciri khas dalam
Scleroderma.

 Cedera pada pembuluh darah → pembuluh darah mengkerut dan menjadi kaku
dan bereaksi berlebihan terhadap dingin atau stress → kerusakan lebih lanjut pada
pembuluh itu sendiri dan organ-organ tubuh, yang disuplai oleh pembuluh darah
tersebut.

 Ada juga kemungkinan adanya hubungan antara produksi kolagen yang berlebihan
dan pembuluh darah yang rusak. Pembuluh darah yang rusak → peningkatan
kebocoran sitokin ke jaringan sekitarnya → merangsang produksi kolagen yang
berlebihan.
 9

Gambar 2 :. Skema pathogenesis SSc

ETIOLOGI 10

 Kebanyakan penyakit ini disebabkan oleh beberapa kelainan genetik yang

diwariskan yang dipicu oleh faktor lingkungan.

 Terapi radiasi telah dilaporkan menimbulkan lokal bercak skleroderma

(morphea) atau memperburuk skleroderma tersebut.

 Dalam beberapa kasus, skleroderma terjadi tahun setelah perawatan radiasi.

 11
MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klasik penderita skleroderma adalah :

• Usia muda atau wanita usia menengah

• Fenomena Raynaud dan

• Perubahan kulit disertai kelainan

muskuloskeletal dan simptom gastrointestinal

Tabel 1 : Manifestasi klinis skleroderma sistemik

FENOMENA RAYNAUD 12

 manifestasi paling umum dari sklerosis

sistemik yang terjadi pada lebih dari
95% pasien.

 Jari-jari pasien dapat berubah putih

(vasospasm) biru-ungu (iskemia)
merah (hiperemia) → Hal ini dipicu
oleh pemaparan terhadap suhu dingin
atau stres emosional.

Fenomena Raynaud
 13

Gambar 4 : Gambaran klinis pada sklerosis sistemik. A. kapiler bantalan kuku dilatasi; B. ulcer jari iskemik; C.
telangektasia; D. sklerodactily dan scleroderma tangan dengan kontraktur fleksi jari; E. scleroderma siku dengan papula
karena fibrosis dermis dengan limphedema; dan F. kalsinosis subkutaneus
DIAGNOSIS 14
Diagnosis dari skleroderma berdasarkan dari kriteria The American College of
Rheumatology (sebelumnya American Rheumatism Association [ARA]) dengan 97%
sensitif dan 98% spesifik untuk SSc
MANAJEMEN 15

 Karena heterogenitas dari sklerosis sistemik dan potensial pengobatan yang

toksik, terapi harus disesuaikan dengan presentasi klinis individu dan
kebutuhan setiap pasien.

 Tidak ada pengobatan yang telah terbukti untuk mencegah atau

memperbaiki fibrosis, meskipun studi retrospektif dan seri kasus menunjukkan
bahwa d-penicillamine (Cuprimine), mycophenolate Mofetil (Cellcept), dan
siklofosfamid (Cytoxan) mungkin akan efektif pada beberapa pasien
 16

MANAJEMEN

Tabel 3 : Pengobatan untuk komplikasi organ-spesifik dari sklerosis sistemik

KESIMPULAN 17

 Kata “Scleroderma” berasal dari dua kata dari Yunani: “sclero” artinya keras dan “derma”
yang berarti kulit. Pengerasan pada kulit adalah salah satu manifestasi utama dari penyakit.

 Ada dua klasifikasi utama dari Scleroderma: Scleroderma Morphea atau Scleroderma
Localised(Lokal) dan Scleroderma Sistemik. Scleroderma Sistemik (SSc) dibagi menjadi dua
yaitu Limited (terbatas) dan Diffuse (menyebar).

 Skleroderma merupakan penyakit yang jarang, dengan perkiraan prevalensinya di

Amerika Serikat sekitar 276 – 300 kasus per 1 juta orang dan insidensinya sekitar 20 kasus per 1
juta orang per tahun. Wanita lebih banyak menderita penyakit ini dibandingkan laki-laki

 Ada Tiga hal yang ditemukan pada Scleroderma, yaitu: Kelebihan produksi kolagen, proses
otoimun dan kerusakan pembuluh darah
KESIMPULAN 18

 Gambaran klasik penderita skleroderma adalah usia muda atau wanita usia
menengah dengan Fenomena Raynaud dan perubahan kulit disertai
kelainan muskuloskeletal dan simptom gastrointestinal

 Diagnosis dari skleroderma berdasarkan dari kriteria The American College of

Rheumatology (sebelumnya American Rheumatism Association [ARA]) dengan 97%
sensitif dan 98% spesifik

 Karena heterogenitas, terapi harus disesuaikan dengan presentasi klinis individu.

Tidak ada pengobatan yang telah terbukti untuk mencegah atau memperbaiki
fibrosis, meskipun studi retrospektif menunjukkan bahwa d-penicillamine
(Cuprimine), mycophenolate Mofetil (Cellcept), dan siklofosfamid (Cytoxan)
mungkin akan efektif pada beberapa pasien
 19

TERIMA KASIH