CASE REPORT Shindi Yunia

Purwanto
2131210011
PIERRE ROBIN SYNDROME
 PENDAHULUAN

 Sindrom Pierre Robin adalah • Sindrom Pierre Robin memiliki

suatu kelainan kongenital manifestasi klinis mikrognasia,
yang terdiri dari sekelompok glosoptosis, dan celah langit-langit
kelainan kraniofasial
• Sindrom ini dikarenakan adanya tekanan
 Penyakit ini pertama kali mekanis pada masa intrauterin yang
dideskripsikan oleh menyebabkan suatu deformasi yang
Lannelounge dan Menard diikuti dengan peran oligohidramnion
seorang radiologi pada tahun
1891

 Angka kejadian 1: 30.000

 CASE REPORT

ANAMNESA

 Bayi usia 6 hari Ibu usia 22 tahun

 Usia gestatational 36 bulan 2 R. Kehamilan:
minggu
Hiperemesis gravidarum
 BBLR (2,2 kg)
(trisemester pertama)
Oligohydramnion
Pemeriksaan Fisik

 Mikrognatia
 Cleft Pallate (U shape)
 Glossoptosis
 Lingkar kepala 32 cm
 LLA 44 cm
 Lingkar dada 29 cm
 Tarikan intercostal &
substernal • Menyusu dalam posisi lateral
 Refles neonatal lamban • Tanpa jalan nafas buatan
 Murmur (-) • R. Keluarga (-)
 EKG dBn
 Pmx mata dBn
 ETIOPAGENESA

Oligohidramnion
 Kegagalan pertumbuhan
mandibula pada masa
intrauterin
Cairan amniotik menurun

 Oligogidramnion
suatu rangkaian kelainan Dagu tertekan pada pertemuan
klavikula & sternum
anatomi uterin yang
menyebabkan terjadinya
keterlambatan pertumbuhan dan Pertumbuhan mandibula terhambat
kelainan pembentukan janin
pada masa intrauterin
mikrognasia
 Menekan
Lidah tidak
palatum yg
Mikrognasia mendapatkan Cleft pallate
belum
tempat cukup
sempurna

Terhambatnya
Glossoptosis
jalan nafas

Kesulitan dalam pemberian

makan
 MANIFESTASI KLINIS

 Mikrognasia
 suatu kelainan malformasi wajah yang
ditandai dengan gejala hipoplasia
mandibula dimana ukurannya lebih kecil
dari ukuran normal
 menyebabkan meningkatnya resiko terjadi
obstruksi
 Glosoptosis
 keberadaan lidah jatuh ke belakang yang
dapat menyebabkan obstruksi faringeal
 Cleft Pallate
 suatu bentuk kelainan sejak lahir atau
cacat bawaan pada wajah yang sangat
banyak dijumpai
 KOMPLIKASI

 Obstruksi jalan nafas atas

 Sianosis
 Kesulitan makan
 Menyebabkan kematian dini
 Resiko tinggi gagal jantung kongestive
 Sering tersedak
GAMBARAN RADIOGRAFIS

 Tujuan
 mengukur dan mengestimasi apakah
mandibula memiliki ukuran normal
atau abnormal
 struktur fasial yang berhubungan
dengan basis kranial merupakan
pengukuran yang aktual untuk
membandingkan hasil terhadap batas
normal
 PENATALAKSANAAN

 Intubasi endotrakeal
 Bedah ortognatik
 Trakeostomi
 Osteotomi pemisahan sagital rahang
 Distraksi osteogenesis
Usia Tindakan
PENATALAKSANAAN
0-1 mgg Pemberian nutrisi dengan kepala miring (posisi 45ͦ)
CLEFT PALLATE
1-2 mgg Pasang obturator untuk menutup celah

10 mgg Labioplasty

1,5-2 thn Palatoplasty karena bayi mulai berbicara

2-4 thn Terapi berbicara

4-6 thn Velopharyngoplasty (mengembalikan fungsi katup)

6-8 thn Ortodonsi (pengaturan lengkung gigi)

8-9 thn Alveolar bone grafting

9-17 thn Ortodonsi ulang

17-18 thn Cek kesimetrisan maksila dan mandibula

 KESIMPULAN

Sindrom Pierre Robin adalah suatu kelainan kongenital yang terdiri

dari sekelompok kelainan kraniofasial. Kasus PRS harus ditelusuri
secara menyeluruh untuk menumukan hubungnya dengan simdrom lain
agar dapat di tatalaksana dengan tepat
TERIMAKASIH