REFLEKSI

KASUS

STEVEN
JOHNSON
SYNDROME

Pembimbing:
dr. Hendra Minarto, Sp.KK
Oleh: 1
KSM ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
RSD DR SOEBANDI JEMBER Kiky Martha
2018 Ariesaka
 PENDAHULU
AN

Insidensi

1-6
kasus
per mortalit
1.000.000 as
5-12
%
2

Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). Dalam
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff et al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 349
TINJAUAN PUSTAKA
SJS 3
 DEFINISI

Sindrom yang mengenai kulit, mukosa orifisium,

dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan
sampai berat; kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/
bula, dapat disertai purpura.

Djuanda, A. dan Hamzah, M. 2015. Sindrom Stevens Johnson. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin 4
Edisi 7. Editor A. Djuanda, M. Hamzah, dan S. Aisah. Jakarta: Badan Penerbit FKUI
 ETIOLOGI

• Utama: alergi obat (>50%)  analgetik, karbamazepin,

jamu
• Infeksi
• Vaksinasi
• Neoplasma
• Radiasi

Djuanda, A. dan Hamzah, M. 2015. Sindrom Stevens Johnson. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 5
7. Editor A. Djuanda, M. Hamzah, dan S. Aisah. Jakarta: Badan Penerbit FKUI
 ETIOLOGI

Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic 6
Epidermal Necrolysis). Dalam Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff et
al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 350
 PATOFISIOLOGI

• Mekanisme belum diketahui secara pasti

• Cell-mediated cytotoxic reaction → apoptosis masif

Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic 7
Epidermal Necrolysis). Dalam Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff
et al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 350-351
 MANIFESTASI
KLINIS
• KU ringan-berat
• Gejala prodromal: demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk,
pilek, nyeri tenggorok
• Trias: kulit, mukosa orifisium, mata
• Klinis muncul dalam 8 minggu (4-30 hari)

Djuanda, A. dan Natahusada, E.C. 2015. Sifilis. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 7. Editor A. Djuanda, M. Hamzah, dan S. 8
Aisah. Jakarta: Badan Penerbit FKUI
Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Dalam
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff et al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 351
MANIFESTASI
KLINIS

9
MANIFESTASI
KLINIS

10
 PENUNJANG

1. Laboratorium
Tidak khas
• Leukositosis: infeksi bakteri
• Eosinofilia: alergi

2. Histopatologi
Sesuai dengan eritema multiforme
• Infiltrat mononuclear di sekitar vascular dermis
superfisial
• Edema dan extravasasi eritrosit di dermis papilar
• Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal
• Nekrosis sel epidermal dan kadang di adneksa
• Spongiosis dan edema intrasel di epidermis
Djuanda, A. dan Hamzah, M. 2015. Sindrom Stevens Johnson. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin 11
Edisi 7. Editor A. Djuanda, M. Hamzah, dan S. Aisah. Jakarta: Badan Penerbit FKUI
 DIAGNOSIS
BANDING

Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic 12
Epidermal Necrolysis). Dalam Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff
et al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 353
 DIAGNOSIS
BANDING

Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic 13
Epidermal Necrolysis). Dalam Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff
et al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 353
 KOMPLIKASI

1. Sepsis
2. Hipopigmentasi/ hiperpigmentasi
3. Scar
4. Mata: entropion, trikiasis, inflamasi kronik

Allanore, L. V. dan Roujeau, J.C. 2008. Epidermal Necrolysis (Steven Johnson Syndrome and Toxic 14
Epidermal Necrolysis). Dalam Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Ed 7. Editor Wolff
et al. New York: McGraw-Hill Companies, Inc. pp 353
 TATALAKSA
1.
NA
Tatalaksana Suportif
• SCORTEN >1 rawat intensif
• Rehidrasi dan maintenance
• NGT
• Tidak dianjurkan menggunakan antibiotic profilaksis
• Tidak dianjurkan untuk debridement massif pada
jaringan nekrotik
• Tetes mata (artfificial tears atau antibiotic) dan vit A
tiap 2 jam selama fase akut
• Obat pembersih mulut dengan antiseptic atau
antifungal
Indriatmi, Wresti. 2017. Sifilis. Dalam Infeksi Menular Seksual Edisi Kelima Cetakan 1. Editor S.F Dalli, H.
Nilasari, W.I.B Makas, R. Rowawi, dan S.R. Pudjiati. Jakarta: Badan Penerbit FKUI
15
 TATALAKSA
NA
2. Tatalaksana Spesifik
• Kortikosteroid
• IVIG
• Siklosporin A
• Plasmafaresis/ Hemodialisis
• Anti-TNF agents

Indriatmi, Wresti. 2017. Sifilis. Dalam Infeksi Menular Seksual Edisi Kelima Cetakan 1. Editor S.F Dalli, H. 16
Nilasari, W.I.B Makas, R. Rowawi, dan S.R. Pudjiati. Jakarta: Badan Penerbit FKUI
PROGNOSIS
SCORTEN

17
REFLEKSI KASUS
18
 IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. Karno

Umur : 45 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Wuluhan Jember
Status : Menikah
Pekerjaan : Petani
Agama : Islam

19
 ANAMNESIS
• Keluhan Utama
bercak merah seluruh tubuh
• Riwayat Peny. Sekarang
Pasien mengeluh timbul bercak kemerahan di paha dan
punggung bagian belakang sejak 7 hari yang lalu. Bercak
kemerahan kemudian menjadi gelembung bersisi cairan
berdinding kendur dan beberapa sudah mengelupas. Bibir
tertutup bekas cairan yang sudah mengering berwarna
kehitaman. Pasien juga mengeluh mata terasa kering dan
pedih, sakit kepala, badan pegal-pegal dan demam. Satu
minggu yang lalu pasien mengeluh sendi terasa linu-linu
dan mengonsumsi allopurinol untuk meredakan linunya.
• Riw Peny Dahulu
Linu-linu 1 minggu yang lalu
• Riw. Penggunaan Obat
20
alopurinol
 STATUS GENERALIS

Keadaan Umum : Cukup

Kesadaran : Composmentis, GCS 4-5-6
Vital Sign :
• TD : 120/70 mmHg
• Nadi : 84x/menit
• RR : 20x/menit
• Suhu : 36,4oC
Kepala/leher : a/i/c/d: -/-/-/- konjungtiva
hiperemi (+)
Thorax : Cor S1 S2 tunggal, e/g/m (-/-/-)
Pulmo ves +/+, rh -/-, wh -/-
Abdomen : flat, Bu (+) N, timpani, soepel
Ekstrimitas : AH ++/++ OE --/-- 21
 STATUS
DERMATOLOGI
Lokasi: Regio femoralis
Efloresensi:
didapatkan macula hiperpigmentasi dengan vesikel dan bula di atasnya,
serta ada yang sudah mengalami ekskoriasi dengan batas jelas, dasar
eritematous.

22
 STATUS
DERMATOLOGI
Lokasi: Lumbal
Efloresensi:
Didapatkan erosi dan ekskoriasi dengan batas jelas, dasar kehitaman.
Didapatkan mukal hiperpigemntasi batas jelas dengan bula dan pustula di
atasnya

23
 STATUS
DERMATOLOGI
Lokasi: labialis
Efloresensi:
Didapatkan krusta warna hitam dan kuning.

24
 DIAGNOSIS

DIAGNOSIS BANDING
SJS
Eritema Multiformis
TEN

DIAGNOSIS
SJS

25
 TATALAKSANA

Sistemik:
- Inf RL:D5 2000cc/24 jam (iv)
- Inj dexamethasone 6x5 mg (iv)
- Inj omeprazole 2x40 mg (iv)

Topikal:
- Silver sulphadiazine cream pada daerah erosi
- Triamcinolone acetonid cream pada bibir
- Noncort ed 4 dd gtt I ODS (dexamethasone +
tobramisin)

26
 PROGNOSIS

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanationam : Dubia

27
Thanks!
28