Poliarteritis Nodosa

definisi
• Poliarteritis nodosa (PAN) adalah necrotizing arteritis pada arteri menengah
atau kecil tanpa glomerulonefritis atau vaskulitis di arteriol, kapiler, atau
venula, dan tidak terkait dengan sitoplasma antineutrophil antibodi
(ANCAs). Dalam Chapel Hill Consensus Conference tahun 2012 (CHCC),
spesifikasi ANCAs tidak berhubungan dengan PAN dan penambahan
kategori untuk vasculitis terkait ANCA mencerminkan kemajuan dalam
pengetahuan tentang ANCA sejak CHCC 1994.Meskipun peran ANCA pada
patogenesis vaskulitis belum sepenuhnya dijelaskan, banyak penelitian telah
mengkonfirmasi bahwa ANCA adalah penanda terpercaya untuk kategori
klinis dan patologis yang berbeda pada vaskulitis pembuluh darah kecil, dan
biasanya ANCA tidak ditemukan pada PAN. Hal ini adalah pembeda yang
berguna, karena PAN dan vaskulitis terkait ANCA dapat menunjukkan secara
klinis dan patologis yang dibedakan berdasarkan necrotizing arteritis pada
arteri menengah dan kecil.
epidemiologi
• PAN pada kulit lebih sering ditemui tetapi kejadian
sebenarnya banyak tidak diketahui. Vaskulitis kulit ini
mempengaruhi semua usia, mulai dari 3-81 tahun.
Sementara kebanyakan studi kecil tidak menunjukkan
dominasi gender di antara pasien dengan CPAN, satu studi
besar menemukan rasio laki-laki: perempuan = 1: 1.7. Usia
rata-rata pada saat diagnosis adalah 43,5 tahun (kisaran 6-
72) untuk pasien tanpa ulserasi kulit, dan 47 tahun (kisaran
16-81) bagi mereka dengan ulserasi. Analisis lain dari 22
pasien dengan CPAN mengungkapkan onset usia berkisar
antara 17- 77 tahun dengan wanita pasien yang terdiri dari
86%.
Etiologi
Etiologi CPAN tidak diketahui. Poliarteritis nodosa kulit
mungkin dianggap sebagai penyakit dimediasi kompleks
kekebalan tubuh. Direct immunofluorescence (DIF) sering
menunjukkan deposit IgM dan C3 mempengaruhi dinding
arteri. Prevalensi 77,8% IgM antiphosphatidylserine–
prothrombin complex pada pasien dengan CPAN
membentuk hipotesis bahwa protrombin terikat sel
endotel apoptosis menginduksi respon kekebalan,
sehingga mengarah dan berkembang anti-
phosphatidylserine–prothrombin complex antibodies.
gejala klinis
• Cutaneous poliarteritis nodosa biasanya muncul
tampilan pertama sebagai livedo reticularis, nodul
subkutan atau ulserasi kulit. Temuan lainnya
termasuk petechiae, purpura, kulit nekrosis,
autoamputations dan manifestasi extracutaneous
lokal.
• Hal ini paling sering terjadi pada area kaki.
Keterlibatan kaki sekitar 97%, diikuti oleh lengan 33%,
leher 8%. Keterlibatan tambahan dari kepala dan
leher dijumpai sekitar 9 dari 23 pasien (39%) dengan
CPAN.
• PAN merupakan penyakit multisistem dengan keluhan
demam,berkeringat, penurunan berat badan, nyeri otot
yang parah dan sakit sendi. PAN dapat berkembang menjadi
subakut, selama beberapa minggu atau bulan. Pasien
mungkin memiliki keluhan spesifik seperti demam, malaise,
penurunan berat badan, anoreksia dan sakit perut. Penyakit
ini dapat mempengaruhi hampir setiap organ dalam tubuh,
tetapi memiliki kecenderungan mengenai organ-organ
seperti kulit, ginjal, saraf dan saluran pencernaan. Banyak
pasien dengan PAN memiliki tekanan darah tinggi dan
peningkatan laju endap darah (LED)
diagnosis
• 1. Penurunan berat badan 4 kg atau lebih
• 2. Livedo Reticularis
• 3. Nyeri testis
• 4. Mialgia atau kelemahan kaki kelemahan/nyeri
• 5. Mononeuropati atau polineuropati
• 6. Tekanan darah diastolik lebih besar dari 90 mm/Hg
• 7. Blood Urea Nitrogen (BUN) atau tingkat kreatinin tidak terkait dengan
dehidrasi atau
• obstruksi
• 8. Adanya HbSAg atau antibodi dalam serum
• 9. Arteriogram menunjukkan aneurisma atau oklusi arteri visceral
• 10. Biopsi kecil atau menengah arteri yang mengandung neutrofil
polimorfonuklear