TOF

Pembimbing:

disusun oleh :
• Cayla Viestania S G4A020047

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK | RSUD BANYUMAS

FAKULTAS KEDOKTERAN | UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
PURWOKERTO
2021
Definisi

• Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung kongenital dengan gangguan

sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi
Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi
Ventrikel Kanan.

• Penyebab tersering Syanotic Congenital Heart Diseases

Defek septum ventrikel

Terdapat defek pada septum interventrikuler kanan dan kiri. Karena ukuran VSD
ini cukup besar maka tekanan ventrikel kiri dapat sama besar dengan tekanan
ventrikel kanan. Secara klinis,  pasien dengan Tetralogi Fallot mengalami
hambatan dalam  pengosongan ventrikel kanan karena obstruksi pada arteria
pulmonale. Adanya defek pada septum  ini memungkinkan darah dari ventrikel
kanan masuk ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam aorta.
Stenosis pulmonal

Stenosis ini  dapat bervariasi dalam ukuran dan distribusi, kelainan  bias terdapat
infundubular, valvular, supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan
obstruksi  aliran darah ke dalam arteri pulmuner dapat pula terjadi  atresia atau
hipoplasia.  Pada beberapa individu, tingkat berbagai stenosis arteri perifer paru
terjadi, yang selanjutnya membatasi aliran darah paru.
Overriding aorta

Dekstroposisi dan rotasi abnormal pangkal aorta menyebabkan overriding aorta.

Dalam beberapa kasus, lebih dari 50% aorta berada pada ventrikel kanan.
Hipertrofi ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena

peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Etiologi
a. Faktor endogen
• Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (sindrom down)
• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
• Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan.
b. Faktor  eksogen
• Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan
tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
• Selama hamil ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lain
• Pajanan terhadap sinar-X
• Gizi yang buruk selama hamil
• Ibu alkoholik
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan,
maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang
pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel
dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta
yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi
pembesaran ventrikel kanan.
Derajat/klasifikasi

TOF dibagi dalam 4 derajat :

1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis
bertambah, ada dispneu
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
Manifestasi Klinis
o Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell)
Merupakan masalah khusus yang biasanya terjadi selama 1 tahun kehidupan.
Onset biasanya spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah paru yang
berkepanjangan dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan asidosis
metabolik.
Tet Spell

• Serangan berat dapat memburuk menjadi tidak sadar dan kadang sampai
kejang atau hemiparesis.
• Mulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan
• Serangan disertai dengan pengurangan aliran darah pulmonal yang telah
terganggu yang bila lama berakibat hipoksia sistemik berat dan asidosis
metabolik
• Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat sering lebih cenderung
untuk terjadi serangan hipoksik karena pada mereka tidak terjadi mekanisme
homeostatik
o Hiperpnea
Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena penurunan aliran
darah pulmonal. Penderita TOF dapat bermain aktif dalam waktu yang singkat
tetapi kemudian duduk atau berbaring akibat merasa sesak. Sikap yang khas
dilakukan anak-anak adalah posisi berjongkok untuk menghilangkan dyspnea yang
disebabkan oleh aktivitas fisik
o Pertumbuhan dan perkembangan bayi atau anak terhambat
Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan TOF yang belum dilakukan treatment,
menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak akibat
kurangnya suplai oksigen ke berbagai organ tubuh. Pubertas juga mungkin tertunda
pada pasien yang tidak menjalani operasi.
o Clubbing finger
Clubbing finger merupakan reaksi
kompensasi perifer tubuh terhadap
kebutuhan oksigen. Fenomena ini terjadi
pada anak dengan sianosis berat dan dalam
waktu yang lama.
o Polisitemia
Polisitemia adalah peningkatan kadar hemoglobin dalam darah yang merupakan
reaksi tubuh terhadap kebutuhan oksigen. Ginjal melepas eritropoeitin yang
menstimulasi pelepasan sel darah merah sebagai usaha memenuhi kebutuhan
oksigen dalam darah. Gejala ini selalu disertai dengan peningkatan hematokrit.
Diagnosis
• Gejala klinis
• Pemeriksaan fisik
• Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Fisik

Auskultasi Jantung :
- Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD
- Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir
sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
- Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo
maksimum pada akhir sistole.
- - Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole.
S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung
(pembuluh darah kolateral).
Darah :
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat
desaturasi dan stenosis. Pasien TF dengan kadar hemoglobin dan hematokrt
normal atau rendah mungkin menderita defesiensi besi.
Pemeriksaan penunjang

Foto thorax :
Tampak jantung berbentuk sepatu kayu (apeks
terangkat, clog-like) dengan konus pulmonalis
cekung dan vaskularisasi paru menurun

Nilai analisa gas darah menunjukkan peningkatan

tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH
Ekokardiografi
Gambaran ekokardiografi pada TOF yang khas adalah defek septum ventrikel
besar disertai overriding aorta. Aorta besar, sedangkan arteri pulmonalis kecil,
katup pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas. Infunfibulum sempit. Teknik
doppler dapat digunakan untuk melihat arus dari ventrikel kanan ke aorta dan
dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis.
Penatalaksanaan

Penanganan tergantung pada keparahan penyumbatan saluran aliran keluar

ventrikel kanan
Bayi dengan TOF berat
 Pengobatan medis dan intervensi bedah saat neonatus
 Dipindahkan ke senter medik yang peralatannya cukup
 Oksigenasi dan suhu tubuh normal dipertahankan (dingin akan menaikkan konsumsi
oksegen sehingga menimbulkan stress lebih lanjut pada bayi)
 Monitor GDA (bayi dengan PJB lebih mungkin terjadi hipoglikemi)
 Segera sesudah kecurigaan klinis PJB tipe sianotik dibuat, diberikan prostaglandin E1
(0.05-0.20 μg/kg/men) i.v
• Suatu relaksan otot polos duktus yang kuat dan spesifik
• Menyebabkan dilatasi duktus arteriosus dan memberi aliran darah pulmonal yang cukup
• Lanjut pemberiannya selama kateterisasi jantung dan masa prabedah
Bayi dengan TOF kurang berat dan stabil
 Monitoring ketat sambil menunggu intervensi bedah
 Pencegahan atau penanganan dehidrasi segera untuk cegah hemokonsentrasi dan
trombosis
 Indeks sel darah merah dipertahankan dalam batas normositik
 Dahulu propanolol oral (1mg/kg setiap 6 jam) digunakan unutk kurangi frekuensi dan
keparahan serangan hipersianotik

• Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk
derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat.
• Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.
Rawat Inap

1. Mengatasi kegawatan yang ada.

2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) :
- Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan
pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV)
- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.
Rawat Jalan

1. Derajat I
- Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan
kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi
paliatif.
- Kontrol : tiap bulan

2. Derajat II dan III :

- Medikamentosa ; Propanolol
- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau
sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan