PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

KOAS ANAK BANYUMAS

Anatomi, fisiologi, dan
sirkulasi fetal
Patent Ductus Arteriosus
BODY LUNG
RA LA

RV LV

BOD
LUNG
Y
BODY LUNG
RA LA

PLACENT
A RV LV
FETAL
CIRCULATIO
N

BOD
LUNG
Y
BODY LUNG
RA LA

PLACENT
A RV LV
NEWBORN
CIRCULATIO
N

BOD
LUNG
Y
BODY LUNG
RA LA

PLACENT
A RV LV
NEWBORN
CIRCULATIO
N

BOD
LUNG
Y
BODY Pulmonary
LUNG
RA LA Hypertension

PLACENT
A RV LV

PDA

Pulmonary BOD
LUNG
Hypertension Y
CALL
 gejala
• Asimtomatis decade 1-2
• Defek besar  gagal jantung kongestif (sesak
nafas, lelah, pertumbuhan terganggu
• Dada berdebar (aritimia supraventikular)
• ISPA berulang
 Dx
• Pf jantung  bj 1 normal, bj 2 terpisah
menetap / murmur atau bising sistolik
• ASD primum dgn cleft mitral  regurgitasi
mitral yg terdengar pada apex jantung
• Sindrom eishenmenger
• EKG  ASD sekundum: deviasi QRS kekanan
dan RBB inkomplit. ASD primum: deviasi QRS ke
kiri. ASD sinus venous: ectopic atrial packmaker
 Dx
• Thorax  pletore, pembesaran atrium dan
ventrikel kanan, dilatasi a. Pulmonal
• Pencitraan  TEE: menentukan ASD sinus
venous. EKG transthorasik: menentukan ASD
primum/sekundum
• Kateterisasi jantung
 tatalaksana
• Operasi jantung terbuka
• Amplatzer septal occluder
Algoritma ASD
 prognosis
• Penutupan spontan ASD sekundum  40% pada
umur sebelum 4 thn
• ASD ukuran <3 mm + terdiagnosis < 3 bulan  100%
menutup saat usia 1,5 tahun
• ASD ukuran 3-8 mm  80% menutup spontan
sebelum usia 1,5 thn
• ASD ukuran > 8 mm  jarang menutup spontan
• ASD besar dibiarkan  gagal jantung dan hipertensi
pulmonal saat usia 20-30 tahun
VENTRICLE SEPTAL DEFECT
 TETRALOGI OF FALLOT (TOF)
Tetralogi Of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan
sianotik yang meliputi 4 kelainan khas, yaitu Defek Septum
Ventrikel (VSD), Stenosis Infundibulum ventrikel kanan atau
biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan
Overriding aorta.
• Defek septum ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel.
• Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh
darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot
dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
• Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari
ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah
sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
• Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan
karena peningkatan tekanan di ventrikel akibat dari stenosis
pulmonal.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmona. Stenosis pulmonal bersifat
progresif , makin lama makin berat.
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan, maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah
lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan.
 Etiologi
a. Faktor endogen
– Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (sindrom down)
– Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
– Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
b. Faktor  eksogen
– Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
– Selama hamil ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lain
– Pajanan terhadap sinar-X
– Gizi yang buruk selama hamil
– Ibu alkoholik
90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua
kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai.
 Manifestasi Klinis
1) Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada
banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur
beberapa hari.
2) Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell)
Merupakan masalah khusus yang biasanya terjadi selama 1 tahun kehidupan. Onset
biasanya spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah paru yang
berkepanjangan dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan asidosis
metabolik.
3) Hiperpnea
Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena penurunan
aliran darah pulmonal. Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.
Penderita dapat bermain aktif alam waktu yang singkat, kemudian duduk atau
berbaring akibat sesak. Sikap khas yang dilakukan anak-anak adalah posisi
berjongkong untuk menghilangkan dyspnea yang disebabkan oleh aktivitas
fisik.
4) Clubbing finger
Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh terhadap
kebutuhan oksigen. Fenomena ini terjadi pada anak dengan sianosis
berat dan dalam waktu yang lama.

5) Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

Hipoksemia terjadi pada pasien TOF yang belum dilakukan treatment,
sehingga menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan
perkembangan anak akibat kurangnya suplai O2 ke berbagai tubuj.
Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata
serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa
pubertas juga terlambat.
 Diagnosis
• Gejala klinis
• Pemeriksaan fisik
• Pemeriksaan penunjang
 Pemeriksaan Fisik
Auskultasi Jantung :
- Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD
- Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir
sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
-Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum
pada akhir sistole.
-- Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2
keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah
kolateral).
 Pemeriksaan Penunjang
1) Pemeriksaan Lab darah
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %.
2) Pemeriksaan radiologi (Foto thorax)
• Jantung tidak membesar
• Tampak jantung berbentuk sepatu kayu (apeks terangkat, clog-
like) dengan konus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru
menurun
3) Ekokardiogram
Gambaran ekokardiografi pada TOF yang khas adalah
• Overiding aorta
• Defect septum ventrikel
• Jalan keluar ventrikel kanan menyempit
 Tatalaksana
• Pembedahan
Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang
biasa dilakukan adalah operasi B – T (Blalock – Taussig) Shunt yang bertujuan
meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan
pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil
atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami
serangan sianotik. Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat
didahului atau tanpa bedah paliatif.
• Pada serangan sianotik akut
pada serangan sianotik akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut, yaitu :
1) letakkan pasien dalam knee-chest position;
2) berikan O2 masker 5-8 L/menit;
3) morfin sulfat 0, 1- 0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular;
4) berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB intravena untuk koreksi asidosis;
5) berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali
pemberian 5 ml/kgBB;
6) berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat
pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan.
TRANSPOSISI ARTERI BESAR/TGA
• Epidemiologi
Prevalensi TGA adalah 4,7 per 10.000 kelahiran hidup. TGA
menyumbang 3% dari semua PJB dan 20% penyakit jantung sianotik
• Patologi:
Aorta keluar dari ventrikel kanan & terletak di sebelah anterior a.
pulmonalis sedangkan
a. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior thdp aorta,
dapat hidup bila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini (PDA, ASD, VSD)

56
TGA

57
• Manifestasi klinis:
- Sianosis, gagal jantung kongestif, pertumbuhan
badan lambat, sering pneumonia
- Bj I normal, Bj II tunggal & keras, biasanya
bising (-)

• EKG:
Hipertrofi ventrikel kanan & pem> atrium kanan

• Radiologi:
Jantung bentuk telur pada benang (egg on a string)

58
59
• EKO:
penilaian anatomis, fungsional & singkirkan
diagnosis lain

• Kateterisasi jantung:
- suatu tindakan darurat
- konfirmasi diagnosis sekaligus utk tindakan
septostomi atrium dgn balon (balloon atrial
septostomy = BAS prosedur Raskind)

60
• Penatalaksanaan:
1. Suportif pd by sianosis hebat dgn asidosis &
gagal jtg  koreksi asidosis, O2 ± ventilator,
inotropik (digitalis, dopamin) & diuretik,
antibiotik pd ggl jtg bila sangat dicurigai infeksi
2. BAS  merobek septum atrium, bila gagal
lakukan surgical-atrial septostomy (operasi
Blalock-Hanlon)
3. Operasi atrial switch (mempertukarkan fungsi
atrium kanan &kiri
4. Koreksi anatomis  operasi pertukaran arteri
(arterial switch)

61
Prognosis:
- Operasi (-)  95 % † thn pertama, plg sering 3 bln
pertama krn gagal jtg kongestif
- Bedah korektif dini  prognosis baik

62