BATASAN

BRENNER :

I. Haid Spontan  → 16,5 Th.

II. Seks Sekunder (Buah Dada):  → 14 Th.
II. Seks Sekunder  Tanpa diikuti haid
dalam 2 Th.

MALFUNGSI AKSIS REPRODUKSI

 HAID  USIA 14 TH. SEKS SEKUNDER 

 HAID  USIA 16 TH. SEKS SEKUNDER 

 UMUR RERATA PUBERTAS

KEJADIAN UMUR
(Tahun)

AWAL PERTUMBUHAN :
 BUAH DADA 10,8 + 1,10
( DEWASA ) 14,0
 RAMBUT PUBIS 11,0 + 1,21
 MENARCH 12,9 + 1,20
(FRISCH & REVELLE)
 PEMBAGIAN
BRENNER PAUL F. ( 1999 )
KATEGORI FENOTIP AMENORE PRIMER
GRUP BUAH DADA UTERUS

I. TIDAK ADA
II. ADA TIDAK
III. TIDAK TIDAK
IV. ADA ADA
KLASIFIKASI SEKS SEKUNDER : TANNER

1. Prepubertal 2. Presexual Hair

1. Prepubertal 2. Breast Bad

3. Breast Elevation 4. Aneolar Mound 3. Sexual Hair 4. Mid-exculc. hair

5. Female Esculc. hair

5. Adult Comp.
 TANNER STAGING
BREAST PUBIC HAIR
STAGE 1 ELEVATION OF NO PUBIC HAIR
( PREPUBERTAL ) PAPILA ONLY
ELEVATION OF BREAST AND
STAGE 2 SPARSE, LONG, PIGMENTED
PAPILA AS SMALL MOUND,
HAIR CHIEFLY ALONG LABIA
AREOLA DIAMETER ENLARGED
MAJORA. MEDIAN AGE 10,5 YRS
MEDIAN AGE: 9,8 YEARS
STAGE 3 FURTHER ENLARGEMENT
DARK, COARSE, CURLED HAIR
WITHOUT SEPARATION OF
SPARSELY SPREAD OVER MONS
BREAST AND AREOLA.
MEDIAN AGE 11,4 YEARS
MEDIAN AGE: 11,2 YEARS

STAGE 4
SECONDARY MOUND OF AREOLA ADULT TYPE HAIR, ABUNDANT
AND PAPILA ABOVE THE BREAST BUT LIMITED TO THE MONS.
MEDIAN AGE: 12,1 YEARS MEDIAN AGE: 12,0 YEARS

STAGE 5
RECESSION OF AREOLA ADULT TYPE SPREAD IN
TO CONTOUR OF BREAST QUANTITY AND DISTRIBUTION.
MEDIAN AGE : 14,6 YEARS MEDIAN AGE : 13,7 YEARS
Grup I ,payudara (-), uterus (+)
 Terjadi kegagalan ovarium
memproduksi estrogen karena
gangguan pada hipotalamus-hipofise,
atau gangguan pada ovarium
 A. OVARIUM GAGAL
HIPER - HIPOG
KEL. KROMOSOM
30%

NON ANDROGENIK ANDROGENIK

- 45 XO ( S. TURNER ) - 45X/ 46 XY
- 46 ABNORMAL X DELESI - 45X/ 46X ( Yq )
LENGAN PENDEK/ PANJ. - 45X (TESTICULAR
- MOSAIK ( X/XX, X/XX/XXX, DETERMINANT POSITION )
X/XY )
- 46 XX ATAU 46 XY ( MURNI
GONADAL DISGENESIS )
- 46 XX DG DEF. 17 α HIDROK-
SILASE
SINDROMA TURNER
KLINIS
- PENDEK
- WEBBING OF THE NECK
- JARAK NIPLE JAUH
- UDEMA KAKI & TANGAN
- KUBITUS VALGUS
- MULTIPLE PIGMENTED NEVI
- RECURRENT OTITIS MEDIA
- KEL. JANTUNG, GINJAL
DSB
PENANGANAN SINDROMA TURNER

TUJUAN :
• MAKSIMALKAN TINGGI BADAN
• PERTUMBUHAN BUAH DADA
• MENCEGAH OSTEOPOROSIS

TERAPI SULIH HORMON

 GRUP II AMENORE PRIMER
( BUAH DADA POS., UTERUS NEG )

ESTROG.
POS.

RKH GGAN
PERTUMB. TFS
ORGAN
REPROD.

RKH = MAYER ROKITANSKY KUSTER HAUSER SYNDROME

TFS = TESTICULAR FEMINIZATION SYNDROME

 RKH
DASARNYA GENOTIPE WANITA
AGENESIS DUKTUS MULER
( OVARIUM NORMAL )

KLINIS

• H – P – O  BAIK  OVULASI POS.

• TESTOSTERON “ N “ WANITA
• GANGGUAN PADA GENITALIA :
VAGINA & UTERUS
 PERBEDAAN RKH & TFS
PEMERIKSAAN RKH TFS
KARYOTIPING 46 XX 46 XY

MATERNAL X LINKED
HEREDITER
? RECESSIVE 25% ANAK
TERKENA 25% CARIER

RAMBUT SEKS “N” WANITA NEG. / SEDIKIT

TESTOSTERON “N” WANITA “N” / PRIA

KELAINAN LAIN SERING * JARANG

5% KEMUNGKINAN
KEGANASAN GONAD NORMAL
GANAS
 GRUP III AMENORE PRIMER
( BUAH DADA & UTERUS  )

A.GANGGUAN ENZIM :
DEFISIENSI DARI:
- 17.20 - DESMOLASE*
- 17α – HYDROKSILASE*

B. TESTICULAR AGONADISM.
* KARYOTIPING XY  GONADEKTOMY
GRUP IV AMENORE PRIMER
( BUAH DADA & UTERUS  )

EVALUASI

SAMA DENGAN AMENORE

SEKUNDER
TERIMAKASIH