CR Thalassemia Mayor Yesya

CASE REPORT
Seorang Anak Laki-laki usia 14 tahun dengan Thalasemia Mayor

UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA Penyusun :
Yesya Melin Merari, S.Ked (J510215315)
Pembimbing:
dr. Siti Ariffatus S., Sp.A, M.Kes
dr. Rahma Anindita., Sp.A, M.Sc
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta
RSUD dr. Sayidiman Magetan
2023
kedokteran.ums.ac.id
IDENTITAS PASIEN
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
Nama : An. E
SURAKARTA Tanggal Lahir : 5 November 2007
Umur : 15 tahun 5 bulan
Berat Badan : 22 kg
Tinggi Badan : 122 cm
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Mategal RT 2/1 Parang Magetan
Agama : Islam
Tanggal MRS : 13-4-2023
Tanggal Pemeriksaan : 14-4-2023
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 Keluhan Utama
Demam dan batuk
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
 Riwayat Penyakit Sekarang :
SURAKARTA
Pada tanggal 13 April 2021 Pasien diantar oleh ibunya datang ke Poliklinik
RSUD Dr. Sayidiman Magetan dengan keluhan demam dan batuk sejak 3 hari yang lalu.
Batuk disertai sesak. Pucat terlihat pada bagian bibir dan kedua telapak kaki dan telapak
tangan. Ibu pasien mengatakan bahwa jadwal anaknya untuk dilakukan tranfusi darah
setiap 2 minggu sekali. Keluhan disertai dengan badan terasa lemas sehingga malas
beraktivitas, badan terasa pegal-pegal sejak 3 hari yang lalu, perut membesar sejak
2011. Keluhan tidak disertai mual, muntah, sesak, mimisan, gusi berdarah, buang air
besar dan buang air kecil dalam keadaan normal.
 Riwayat Penyakit Dahulu
• Riwayat keluhan serupa : diakui. Keluhan ini sudah dialami
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH oleh pasien sejak usia 8 bulan.
SURAKARTA
 Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat penyakit serupa : disangkal
Riwayat alergi : disangkal
Riwayat hipertensi : disangkal
Riwayat diabetes mellitus : disangkal
Riwayat gangguan pada kehamilan : disangkal
 Pohon Keluarga
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 Riwayat Kehamilan dan Persalinan
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA a. Riwayat Kehamilan
• Ibu pasien melakukan ANC secara rutin ke bidan, selama hamil ibu pasien tidak pernah menderita
diabetes, hipertensi, anemia, trauma, infeksi, mengkonsumsi jamu dan mengkonsumsi obat-obatan
selain yang diresepkan oleh dokter
b. Riwayat Persalinan
Lahir tanggal : 5 November 2007
Tempat lahir : Bidan Magetan
Cara persalinan : Spontan
Masa gestasi : 39-40 minggu
Apgar -Score : 8-9
BBL : 2.500 gram
Keadaan bayi : Bayi menangis, reflek hisap kuat.
Ketuban : Jernih
Tali pusat : Segar
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH  Riwayat Imunisasi
SURAKARTA
a) Hep B : Lahir, usia 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 18 bulan (booster)
b) Polio : Usia 1 bulan, 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan
c) BCG : Usia 2 bulan
d) DPT : Usia 2 bulan, 3 bulan, 4 bulan, 18 bulan (booster), 5 tahun
(booster), dan 10 tahun (booster)
e) MR/MMR : MR usia 9 bulan, MR/MMR usia 18 bulan (booster), MR/MMR usia 5 tahun
(booster)
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH  Riwayat Tumbuh Kembang
SURAKARTA a. Pertumbuhan :
1. Berat badan lahir : 2.500 gr
2. Tinggi badan : 48 cm
3. BB sekarang : 22 kg
4. TB sekarang : 122 cm
5. LLA : 16 cm
b. Perkembangan
Ibu pasien mengatakan perkembangan pasien saat usia 0-4 tahun sama seperti
anak-anak seusianya.
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 Riwayat Nutrisi
- Anak mendapat ASI sejak lahir sampai usai 6 bulan, disertai dengan makanan
pendamping ASI dan susu formula sejak usia 6 bulan yang berisi sayuran dan lauk yang
bervariasi. Sebelum sakit asupan makanan dan minuman baik, setelah sakit nafsu makan
kadang berkurang.
 Riwayat Sosial, Ekonomi dan Lingkungan
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
a. Sosial ekonomi: Ayah seorang pekerja swasta, Ibu seorang Ibu rumah
SURAKARTA tangga.
b. Lingkungan: Pasien tinggal dirumah bersama kedua orang tuanya
dan kakek serta nenek dari ayahnya. Rumah memiliki kamar mandi dengan
WC. Sumber air yang digunakan yaitu PDAM untuk memasak, minum,
mandi, mencuci piring dan pakaian. Air yang digunakan jernih, tidak
berasa dan tidak berbau. Jarang jajan diluar, lebih sering memasak sendiri,
limbah sampah di buang ke TPS.
c. Personal hygine: Ibu pasien merupakan seseorang yang selalu
menjaga kebersihan.
Pemeriksaan Fisik
UNIVERSITAS  Keadaan Umum

MUHAMMADIYAH
SURAKARTA KU : Lemah
Kesadaran : Compos Mentis
 Tanda Vital
TD : 90/60
- HR : 123 x /menit
RR : 24 x/menit
T : 36,6 oC
SpO2 : 92%
BB : 22 kg
TB : 122 cm
Kurva CDC
UNIVERSITAS BB / U : < P5
MUHAMMADIYAH TB/ U : < P5
SURAKARTA Status gizi :
BB/U
=BB aktual x 100%
BB ideal
=22 kg x 100%
- 58,5 kg
=37,6%
TB/U
= TB aktual x 100%
TB ideal
= 122 kg x 100%
172 kg
= 70,9 %
Interpretasi :
Kasus diatas BB/U 37,6% = Gizi
buruk/malnutrisi berat
Kasus diatas TB/U 70,9% = Gizi kurang
IMT/U
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
IMT
-
22kg/(1,22)2 = 14,8 (< -3SD)
Kesimpulan : sangat kurang
 Pemeriksaan Status Generalis
a. Kepala : Normocephal, Facies Cooley (+)
- Mata : Konjungtiva anemis (+/+), Sclera Ikterik (+/+), pupil isokor 3 mm (+/+), reflek
UNIVERSITAS cahaya (+/+)
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA - Rambut : Hitam, tidak mudah diacabut
- Bibir : Pucat, kehitaman
b. Leher : pembesaran KGB (-), tidak teraba massa abnormal.
c. Thorax
- Paru-paru
1. Inspeksi : dada simetris, sesak (-), retraksi (-), napas spontan
2. Palpasi : fremitus teraba simetris kanan kiri
3. Perkusi : sonor (+/+)
4. Auskultasi : SDV (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
- Jantung
1. Inspeksi : ictus cordis terlihat
2. Palpasi : ictus cordis kuat angkat
3. Perkusi : tidak terkesan pelebaran batas jantung
4. Auskultasi : BJ I/II normal regular
d. Abdomen
1. Inspeksi : pembesaran abdomen (+), ruam (-)
2. Auskultasi : bising usus (+)
UNIVERSITAS 3. Perkusi : Timpani (-), redup (+), hepatomegaly (+) 4 jari dibawah
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA costae, splenomegaly (+) (schuffner 5)
4. Palpasi : Turgor kulit baik, teraba pembesaran organ, nyeri tekan (-),
shifting dullness (-)
5. Lingkar perut : 67 cm
e. Genitalia
Tidak ada pertumbuhan rambut pubis.
f. Ekstremitas
Akral hangat, turgor kulit baik, CRT < 2 detik, edema (-) di ke-4 ektremitas,
hiperpigmentasi kulit (+), pucat pada kedua akral tangan dan kaki
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Darah Lengkap (16 April 2023)
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH Hemoglobin 9,4 (L) g/dL 15 – 24,6
SURAKARTA
Hematokrit 26,4 (L) % 50 – 82
Lekosit 1,6 (L) 103/µL 5 – 21
Trombosit 34 (L) 103/µL 217 – 497
MCV 83,5 fL 94 – 150
MCH 29,2 pg 29 – 45
MCHC 34,9 g/dL 24 – 36
Eritrosit 3,22 106/µL 4,0 – 6,8
Hitung Jenis
Basofil 0 % 0-1
Eusinofil 1 % 1-5
Neutrofil segmen 40 % 17 - 60
Limfosit 48 % 20 – 70
Monosit 6 % 1 – 11
MPV 11,7 fL 9,7 – 11,1
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH RDW-CD 42,6 (H) fL 35,0 – 47,0
SURAKARTA
RDW-CV 14.0 (H) % 11,5 – 14,5
PDW 12,4 % 9,0 – 13,0
P-LCR 38,4 % 15,0 – 25,0
PCT 0,04 % 0,15 – 0,50
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA Kimia Klinik Hasil Satuan Nilai Rujukan
SGOT 53 (H) U/L <37
SGPT 41 U/L <42
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Lembar Follow Up
Tanggal Subjektif Objektif Assessment Planning
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA 14/4/2023 Batuk (+), sesak KU Lemah, 1. Thalasemia 1.Nebul 3x1
(+), pucat N = 124x/mnt Mayor 2. Inf. D1/2 12tpm
berkurang, nafsu S = 36,5 3. Transfusi jeda
makan RR = 26 x/mnt besok
berkurang SPO2 = 98% 4. Inj. Cefofloxacin
NK 3x500
5. Inj. Blocombine
1x1
6. Erdobat 3x1
7. Curcumax 2x1
Lembar Follow Up
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
15/4/2023 Panas (+), KU lemah, Rhonki 1. Thalasemia 1. Transfusi PRC 1
batuk (+), sesak (+/+) mayor kolf sore
(+), nafsu 2. Inf. D1/2 12tpm
makan 3. Nebul 3x1
berkurang 3. Inj. Cefofloxacin
3x500
4. Inj. Blocombine
1x1
5. Erdobat 3x1
6. Curcumax 2x1
Lembar Follow Up
UNIVERSITAS 16/4/2023 Demam (+), KU Lemah, 1. Thalasemia 1. Nebul 3x1
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA batuk anemi, pucat mayor 2. Inf. D1/2 12tpm
berkurang, Spo2 : 99% NK 3. Inj. Cefofloxacin
sesak Hb : 9,4 3x500
berkurang, 4. Inj. Blocombine
nafsu makan 1x1
berkurang 5. Erdobat 3x1
6. Curcumax 2x1
Lembar Follow Up
UNIVERSITAS 17/4/2023 Batuk (+), KU lemah, pucat, 1. Thalasemia 1. Nebul 3x1
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA sesak anemi mayor 2. Inf. D1/2 12tpm
berkurang, SGOT : 53 3. Inj. Cefofloxacin
nafsu makan SGPT : 41 3x500
berkurang 4. Inj. Blocombine
1x1
5. Erdobat 3x1
6. Curcumax 2x1
Resume
UNIVERSITAS
 Pada tanggal 13 April 2023 pasien diantar oleh Ibunya ke Poliklinik RSUD dr.
MUHAMMADIYAH Sayidiman Magetan dengan keluhan demam dan batuk sejak 3 hari yang lalu. Batuk
SURAKARTA
disertai sesak. Pucat terlihat pada bagian bibir dan kedua telapak kaki dan telapak tangan.
Ibu pasien mengatakan bahwa jadwal anaknya untuk dilakukan tranfusi darah setiap 2 minggu
sekali. Keluhan disertai dengan badan terasa lemas sehingga malas beraktivitas, badan terasa
pegal-pegal sejak 3 hari yang lalu, perut membesar sejak 2011.
 Pemeriksaan fisik keadaan umum tampak pucat & lemas. Bibir hitam pucat, kulit
hiperpigmentasi, CA (+/+), ikterik, hepatomegali, splenomegali (schuffner V) & facies cooley.
Status gizi : < P5 (gizi buruk). Pemeriksaan penunjang, darah lengkap: Hb : 9,4 g/dl (L),
Leukosit : 1,6 x 103 uL (L), Trombosit : 34 g/dl (L), SGOT : 53 U/L (H), SGPT : 41 U/L.
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
TINJAUAN PUSTAKA
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
DEFINISI
Thalasemia merupakan penyakit yang diturunkan secara autosomal
resesif, anemia hemolitik herediter yang disebabkan oleh defek
genetik pada pembentukan rantai globin. Talasemia β banyak
ditemukan di Asia Tenggara, sedangkan Talasemia α banyak
ditemukan di daerah Timur termasuk Cina (IDAI, 2009).
EPIDEMIOLOGI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Data dari World Bank menunjukan
bahwa 7% dari populasi dunia
merupakan pembawa sifat thalassemia.
Setiap tahun sekitar 300.000- 500.000
bayi baru lahir disertai dengan kelainan Indonesia termasuk salah satu negara dalam sabuk
hemoglobin berat dari jumlah tersebut thalassemia dunia, yaitu negara dengan frekuensi
berasal dari negara berkembang. gen (angka pembawa sifat) thalassemia yang tinggi.
Jumlah pasien baru terus meningkat hingga 75-100
orang/tahun.
(Sumber: Data Unit Kerja

Koordinasi Hematologi
Onkologi Anak
Indonesia 2014)
ETIOLOGI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 Kelainan genetik dalam hal berkurangnya satu / lebih /

tidak terbentuknya rantai globin (α atau β) dari
haemoglobin
 Mutasi gen β globin (kromosom 11) → rantai β
 Mutasi gen α globin (kromosom 16) → rantai α
KLASIFIKASI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 Berdasarkan Klinis :
- Thalasemia Mayor
- Thalasemia Minor
- Thalasemia Intermedia
 Berdasarkan Genetik
- Thalasemia α
- Thalasemia β
THALASEMIA MAYOR
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA Kondisi Talasemia mayor terjadi karena gen
hemoglobin pada 2 alel kromosom mengalami kelainan.
Yakni dengan genotip homozigot atau heterozigot ganda
thalasemia β. Menunjukkan kelainan klinis yang berat
ditandai dengan gejala anemia berat, hemolysis dan
infektif ertropoesis yang berat.
Pasien membutuhkan transfusi darah sejak tahun
pertama pertumbuhan pada rentang usia 6-24 bulan dan
kontinyu sampai seumur hidupnya. Rutinitas transfusi
Talasemia mayor berkisar antara 2 minggu sekali sampai 4
minggu sekali
THALASEMIA MINOR
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA Disebut juga dengan thalasemia β trait Kelainan
terjadi oleh karena ketidak seimbangan sintesis rantai
globin β berupa heterozigotes thalasemia β. Pemeriksaan
hemoglobin elektroforesis dijumpai peningkatan dari
HbA2(>3,5%), namun pada thalassemia alfa trait nilai HbA2
dapat normal atau menurun.
Manifestasi klinis talasemia beta minor biasanya
ringan dan umumnya pasien memiliki kualitas hidup yang
baik. Anemia secara klinis tidak signifikan (ringan),
asimptomatik dan tidak memerlukan perlakuan khusus
THALASEMIA INTERMEDIA
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Gejala diantara thalasemia β mayor dan thalasemia β

minor. Penderita thalasemia intermedia secara klinis
asimtomatik, namun kadang membutuhkan darah yang
umumnya tidak bertujuan untuk mempertahankan hidup.
Ketika kebutuan transfusi pada pasien yang sebelumnya
didiagnosis sebagai thalassemia intermedia mencapi >8 unit
pertahun maka diagnosis diganti menjadi talasemia beta
mayor.
THALASEMIA α
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
THALASEMIA β
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 PATOFISIOLOGI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 DIAGNOSIS
ANAMNESIS
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Pucat, Tampak Pertumbuhan
kuning dan terhambat/pubertas
Mudah infeksi terlambat
Nafsu makan menurun Riwayat transfusi

berulang
Perut membesar
(Hepatosplenomegali) Riwayat keluarga yang
menderita thalassemia
PEMERIKSAAN FISIK
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
o Anemia/ pucat
o Ikterus
o Facies cooley
o Hepatosplenomegali
o Gizi kurang / buruk
o Perawakan pendek
o Hiperpigmentasi
o Pubertas terlambat
PEMERIKSAAN PENUNJANG
UNIVERSITAS  DARAH TEPI LENGKAP
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA ↓ Hemoglobin
Indeks eritrosit :
↓ MCV, MCH, dan RDW
↑ Bilirubin unconjugated
↑ Ferritin
 GAMBARAN DARAH TEPI
Mikrositik hipokromik
Anisositosis
Poikilositosis
Sel target
 Elektroforesis HB
Tidak ditemukannya HbA
Meningkatnya HbA2 dan HbF
PEMERIKSAAN PENUNJANG
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
RADIOLOGI :
Rontgen Kepala
 Hair on end appearance
Rontgen Tulang
 Korteks menipis
 Trabekula jelas
 Perluasan sumsum tulang (medula)
DIAGNOSIS BANDING
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
- Thalassemia minor
- Anemia defisiensi besi
- Anemia karena infeksi menahun
- Anemia pada keracunan timah hitam (Pb)
- Anemia sideroblastik
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
 TATALAKSANA
TRANSFUSI DARAH
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Indikasi transfusi darah
• Tujuan transfusi darah pada pasien thalassemia adalah untuk

menekan hematopoiesis ekstramedular dan mengoptimalkan
tumbuh kembang anak
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
Transfusi darah pertama kali diberikan bila :
SURAKARTA
• Hb <7 g/dL yang diperiksa 2 kali berturutan dengan
jarak 2 minggu
• Hb≥ 7g/dL disertai gejala klinis:
• Perubahan muka/ facies coley
• Gangguan tumbuh kembang
• Fraktur tulang
• Curiga adnya hemopoeitik ekstrameduler , transfusi
diberikan Hb ≤8g/dL sampai kadar Hb 10-11gr/dL.
Bila tersedia darah diberikan dalam bentuk PRC
rendah leukosit (leukodepleted)
KELASI BESI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Indikator yang dinilai saat memulai terapi

kelasi besi adalah:
• LIC minimal 3000 ug/g
• feritin serum darah sudah mencapai ≥1000 ng/mL
• saturasi transferin >70%
• transfusi sudah diberikan sebanyak 10-20 kali atau
sekitar 3-5 liter
KELATOR BESI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Desfiroksamin
Desferoksamin merupakan terapi lini pertama pada anak.
DFO juga memiliki waktu paruh yang pendek (30 menit) sehingga
diberikan dalam durasi 8-12 jam per hari, 5-7 kali per minggu.
Diberikan secara IV,IM atau SC.
Desferoksamin diberikan dengan dosis 30–60 mg/kg
perhari, dengan kecepatan maksimal 15 mg/kg/jam dan total dosis
per hari tidak melebihi 4-6 gram.
KELATOR BESI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Deferipron (Ferriprox, DFP, L1)
Deferipron merupakan kelator oral yang telah banyak
digunakan di dunia. Dosis yang diberikan adalah 75-100 mg/kg per
hari, dibagi dalam 3 dosis, diberikan per oral sesudah makan.
KELATOR BESI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Deferasiroks (Exjade/DFX)
Kelator oral Bioavailabilitas oralnya baik dan waktu paruhnya
panjang sehingga pemberian 1 kali per hari. Dosis dimulai dari 20
hingga 40 mg/kg/hari.
NUTRISI dan SUPLEMENTASI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Suplementasi vitamin D yang

direkomendasikan adalah
Suplementasi vitamin E 10
50.000 IU sekali seminggu
mg/kg atau 2x200 IU/hari
pada pasien dengan kadar 25-
selama 4 minggu
hidroksi vitamin D di bawah
20 ng/dL.
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Vitamin C dengan dosis

tidak lebih dari 2-3
mg/kg/hari diberikan Asam folat diberikan
bersama desferoksamin dengan dosis 1-5 mg/kg/hari
atau 2x1 mg/hari.
untuk meningkatkan
ekskresi besi.
SPLENEKTOMI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Splenektomi dapat dipertimbangkan pada beberapa indikasi di
bawah ini:
- Kebutuhan transfusi meningkat hingga lebih dari 200-250 mL
PRC /kg/tahun atau 1,5 kali lipat dibanding kebutuhan
biasanya.
- Kondisi hipersplenisme
- Splenomegali masif yang menyebabkan perasaan tidak
nyaman dan berisiko untuk terjadinya infark dan
- Ruptur bila terjadi trauma
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
SURAKARTA
Hingga saat ini tata laksana kuratif pada

thalassemia mayor hanya transplantasi
sumsum tulang (hematopoietic stem
cell transplantation / HSCT)
NASEHAT PERKAWINAN DAN
DIAGNOSIS PRA-KELAHIRAN
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
- Sangat penting untuk mencegah

lahirnya thalassemia mayor.
- Hindari perkawinan dua insan
heterozigot, agar tidak terjadi bayi
homozoigot
KOMPLIKASI
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Jantung Hati
Gagal jantung,
aritmia, dan Hepatitis kronik dan akut, gejala
kematian mendadak obstruksi pada sistem bilier,
kolangitis, hipertensi portal, dan
keganasan
Endokrin
Gagal tumbuh, perawakan pendek, Sistem Muskuloskeletal

pubertas terlambat, osteoporosis,
impotensi, infertilitas Osteopenia dan osteoporosis
UNIVERSITAS
HIPERSPLENISME
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Suatu keadaan dimana terdapat pansitopenia

(anemia, leukopenia, dan trombositopenia),
sumsum tulang yang normal atau hiperseluler,
pembesaran limpa.
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
TATALAKSANA
HIPERSPLENISME
SPLENEKTOMI SPLENEKTOMI
UNIVERSITAS TOTAL PARSIAL
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
• Splenektomi diindikasikan pada Dikerjakan untuk

splenomegali yang menyebabkan mengurangi risiko
nyeri perut pada perut kiri atas, dan trombositosis setelah
risiko ruptur atau trauma pada lien. tindakan splenektomi dan
• Splenektomi pada thalassemia kejadian sepsis berat akibat
mayor yang akan memperbaiki tidak adanya fungsi filtrasi
anemia dari limpa.
UNIVERSITAS
RADIASI LIMPA
MUHAMMADIYAH
SURAKARTA
Terapi radiasi pada pembesaran limpa hanya digunakan secara

terbatas. Tindakan radiasi limpa digunakan pada kasus
sitopenia yang berat terutama trombositopenia. Ini hanya
dikerjakan apabila terdapat kontraindikasi absolut pada
tindakan splenektomi
• UNIVERSITAS
MUHAMMADIY
AH SURAKARTA
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH SURAKARTA
TERIMA KASIH

• UNIVERSITAS
MUHAMMADIY
AH SURAKARTA
UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH SURAKARTA
TERIMA KASIH

• Xyxy (Thalasemi) xx (normal)
• Xb Yb Xx xx xy

CR Thalassemia Mayor Yesya

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

CR Thalassemia Mayor Yesya

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

CASE REPORT

Seorang Anak Laki-laki usia 14 tahun dengan Thalasemia Mayor

Yesya Melin Merari, S.Ked (J510215315)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Demam dan batuk

 Riwayat Penyakit Keluarga

UNIVERSITAS  Keadaan Umum

RDW-CV 14.0 (H) % 11,5 – 14,5

PDW 12,4 % 9,0 – 13,0

P-LCR 38,4 % 15,0 – 25,0

PCT 0,04 % 0,15 – 0,50

SGOT 53 (H) U/L <37

SGPT 41 U/L <42

(Sumber: Data Unit Kerja

 Kelainan genetik dalam hal berkurangnya satu / lebih /

Gejala diantara thalasemia β mayor dan thalasemia β

Nafsu makan menurun Riwayat transfusi

Indikasi transfusi darah

• Tujuan transfusi darah pada pasien thalassemia adalah untuk

Indikator yang dinilai saat memulai terapi

Suplementasi vitamin D yang

Vitamin C dengan dosis

Hingga saat ini tata laksana kuratif pada

- Sangat penting untuk mencegah

Gagal tumbuh, perawakan pendek, Sistem Muskuloskeletal

Suatu keadaan dimana terdapat pansitopenia

• Splenektomi diindikasikan pada Dikerjakan untuk

Terapi radiasi pada pembesaran limpa hanya digunakan secara

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Anda mungkin juga menyukai