MORBUS HANSEN DEFINISI Infeksi Kronik, progresif Inf bakteri Mycobacterium .

m . Leprae Menyerang saraf tepi (primer)kulit, mulut, saluran napas atas,RES, mata, otot, tulang, testis , kec susunan saraf pusat

ETIOLOGI Kuman Mycobacterium leprae dg pengecatan Ziehl Nielson bersifat tahan asam Bentuk batang (bacil) Soliter maupun berkelompok Hidup intraseluler terutama jaringan bersuhu dingin

PATOGENESIS

KLASIFIKASI Menurut Ridley dan Jopling 1. Tipe tuberkuloid (TT) 2. Tipe borderline tuberculoid (BT) 3. Tipe mid borderline (BB) 4. Tipe borderline lepromatous (BL) 5. Tipe lepromatosa (LL)

Klasifikasi WHO 1. Tipe Pausibasiler (PB) 2. Tipe Multibasiler (MB)

1. Tipe tuberkuloid (TT) Lesi kulit bisa satu atau beberapa, dapat berupa makula atau plakat, batas jelas dan pada bagian tengah dapat ditemukan lesi yang regresi atau central healing. Permukaan lesi dapat bersisik dengan tepi yang meninggi

Dapat disertai penebalan saraf perifer yang biasanya teraba, kelemahan otot, dan sedikit rasa gatal

2. Tipe borderline tuberculoid (BT) Lesi pada tipe ini menyerupai tipe TT, yakni berupa makula atau plak Sering disertai lesi satelit di tepinya Jumlah lesi dapat satu atau beberapa, tetapi gambaran

hipopigmentasi, kekeringan kulit atau skuama tidak sejelas tipe tuberkuloid. Gangguan saraf tidak seberat tipe tuberkuloid, dan biasanya asimetris.

3. Tipe mid borderline (BB) Merupakan tipe yang paling tidak stabil dari semua tipe dalam spektrum penyakit kusta. (bentuk dimorfik) Lesi dapat berbentuk makula infiltratif.

Permukaan lesi dapat berkilap, batas lesi kurang jelas dengan jumlah lesi yang melebihi tipe BT dan cenderung sirnetris. Lesi sangat bervariasi, baik dalam ukuran, bentuk, ataupun distribusinya. Bisa didapatkan lesi punched out yang merupakan ciri khas tipe ini.

4. Tipe borderline lepromatous (BL) Lesi dimulai dengan makula, sedikit cepat menyebar keseluruh badan. Makula lebih jelas dan lebih bervariasi bentuknya. Walaupun masih kecil, papul dan nodus lebih tegas ,simetris dan beberapa

nodus tampaknya melekuk pada bagian tengah. Tanda-tanda kerusakan saraf berupa hilangnya sensasi, hipopigmentasi, berkurangnya keringat dan hilangnya rambut lebih cepat muncul dibandingkan dengan tipe LL.

5. Tipe lepromatosa (LL) Jumlah lesi sangat banyak, simetris,

permukaan halus, lebih eritematosa, berkilap, berbatas tidak tegas Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yang progresif, cuping telinga menebal, garis muka menjadi kasar dan cekung membentuk fasies leonina yang dapat disertai madarosis, iritis, dan keratitis. Dapat dijumpai pembesaran kelenjar limfe, orkitis yang selanjutnya dapat menjadi atrofi testis. Kerusakan saraf yang luas menyebabkan gejala stocking & glove anaesthesia.

PATOFISIOLOGI Kuman masuk melalui sal pernapasan & kulit yg tidak utuh Sumber penularan penderita kusta multibasiler yg belum diobati Kuman masuk dalam tubuh menuju tempat predileksi saraf tepi 95% populasi kebal alami terhadap M.Leprae

EPIDEMIOLOGI Dapat menyerang semua umur25-35 th Anak 1,5 x lebih mudah Pria = wanita Insiden tinggi pd negara berkembangsosio-ekonomi rendah Indonesia no-3 tertinggiprevalensi 2,9angka kecacatan 8% per tahun Total penderita 2005 diperkirakan 21.000 kasus

GEJALA KLINIS

1. Kelainan syaraf tepi Sensorik Hipoastesi Anaestesi Motorik Kelemahan otot Autonomik : Persyarafan kelenjar

ekstremitas atas, bawah, keringat muka, otot mata Lesi tampak kering

Pembesaran syaraf tepi yang dekat dengan permukaan kulit : n. ulnaris, n auricularis magnus, n. peruneus komunis, n. tibialis posterior & beberapa syaraf tepi .

2. Kelainan Kulit dan organ lain Hipopigmentasi /eritematus dengan gangguan estesi yg jelas Lanjut : Fasies leonina ( gejala infiltrasi yg diffuse dimuka) Penebalan cuping telinga Madarosis( penipisan alis mata bagian lateral) Anestesi simetris pada kedua tangan kaki (gloves & stocking anaestesia )

PEMERIKSAAN FISIK 1. KULIT: gangguan sensibilitas : suhu, nyeri, rasa raba pada lesi yg dicurigai Gangguan Sensibilitas suhu Nyeri Rasa raba Autonom Tes Tes panas, dingin Jarum pentul Kapas Gunawan test Guratan tes penderita exersise positif bila tinta masih jelas

PEMERIKSAAN FISIK 2. Syaraf tepi Nervus N. Auricularis magnus Cara Pemeriksaan Kepala menoleh kearah yang berlawanan, teraba syaraf menyilang muskulus Sternokleidomastoidius bagian 1/3 atas dan tengah N. Ulnaris Posisi tangan dalam keadaan pronasi ringan, sendi siku fleksi, jabat tangan penderita, raba

epikondilus medialis humerus, dibelakang dan atas pada sulkus ulnaris. Urut kearah proksimal untuk membedakan dengan tendon N. Peroneus lateralis Penderita duduk dalam keadaan keadaan lutut fleksi 90 derajat, raba kapitulum fibulae, kearah bagian atas dan belakang

N. Tibialis posterior

Raba maleulus medialis kaki, raba bagian posterior dan urutkan kebawah kearah tumit. Pemeriksaan harus dibandingkan kiri dan kanan dalam hal besar, bentuk, seratnya, lunaknya

PEMERIKSAAN BAKTERIOLOGIS Pewarnaan Ziel Nielson Sediaan dari kedua cuping telinga & lesi yg ada dikulit Cara pengambilan sediaan : Bagian yg diambil lebih dulu dilakukan tindakan asepsis Bagian tersebut dicepit diantara kedua ibu jari tangan sehingga tampak jaringan kulit menjadi pucat agar kemungkinan perdarahan sedikit Dengan scalpel steril dibuat sayatan cm panjang sampai mencapai dermis kemudian scalpel diputar 90derajat sambil mengeruk sisi dan dasar sampai didapat bubur jaringan Bahan tersebut dibuat sediaan apus

Sediaan yg telah dicat dilihat dibawah mikroskop, pembesaran 1000 x

Bentuk kuman yang mungkin ditemukan : Solid ( utuh) Dinding sel tidak putus Mengambil zat warna secara merata Panjang kuman 4-5 kali lebar Ujung tumpul Fragmented Granular Globus Clump Pecah-pecah Seperti titik titik tersusun garis atau berkelompok Bentuk solid, fragmented, granuler Granular, berbentuk pulau

Didapatkan BTA Positip dengan pewarnaan Ziel Nielsen Berupa gambaran globi

Indeks bakteri

Ukuran semi kauntitatif dengan nilai 1+ samapi 6+

Indeks morfologi

Merupakan

persentasi

bentuk

utuh/solid

terhadap seluruh Basil Tahan Asam

PEMERIKSAAN SEROLOGIS LEPROMIN TEST Untuk mengetahui imunitas seluler dan membantu menentukan tipe kusta MLPA ( Mycobacterium Lepra Particle Untuk mengetahui imunitas humoral Agglutination ) terhadap antigen yg berasal dari M. leprae PCR ( Polimerase Chain Reaction) Sangat sensitif Dapat mendeteksi 1- 10 kuman Sediaan biasanya diambil dari jaringan

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI Sebagai pemeriksaan penunjang untuk diagnosis & menentukan tipe kusta DIAGNOSIS 1. Adanya Cardinal sign : Kelainan kulit yg hipopigmentasi atau eritematosa dengan anatesi yang jelas Kelainan syaraf tepi berupa penebalan syarf dengan anastesi Hapusan kulit positif untuk kuman tahan asam

Diagnosa ditegakkan bila dijumpai satu tanda utama tersebut diatas. Tanda Kardinal : 1. Bercak kulit yang mati rasamakula hipopigmentasi or eritematustes sensibilitas: nyeri, suhu, raba 2. Penebalan saraf tepigangguan fs sensoris, motoris, otonom 3. Pemeriksaan Laboratoriumkuman bacil tahan asamBI dan MIPB BTA (-)<2, MB BTA >+2 Dx: 1 tanda kardinal, bila tdk adaperiksa ulang 3-6 bln

Menurut Ridley & Joplin SIFAT Bentuk LEPROMATUS Makula, infiltrat difus Jumlah Tak hampir BL BB

papula, Makula, plakat, Plakat, punched-out papul

terhitung, Sukar dihitung, Dapat dihitung, kulit sehat tidak ada masih tampak jelas terlihat

kulit yang sehat Distribusi Permukaan Batas Anestesi simetris Halus berkilat Tdk jelas

kulit sehat Hampir simetris Asimetris Halus berkilat Agak jelas Agak kasar Lebih jelas Lebih jelas

Tdk ada sampai tdk Tdk jelas jelas

SIFAT Bentuk

BT Makula infiltrat, saja

TT dibatasi makula infiltrat infiltrat saja, macula dibatasi

Jumlah

Beberapa atau satu Satu atau beberapa dengan lesi satelit

Distribusi

Masih asimetris

Asimetris

Permukaan Batas Anestesi

Kering bersisik Jelas Jelas

Kering bersisik Jelas Jelas

KLASIFIKASI WHO Pembanding Lesi kulit Tipe Pausibasiler (PB) Tipe Multibasiler (MB) tidak

1-5 lesi Makula hipopigmentasi atau eritema

Lebih dari 5 lesi Makula datar, papul dan nodul Distribusi simetris Anestesi tidak jelas

Distribusi simetris Hilangnya jelas

sensasi

Kerusakan saraf

Hanya satu cabang saraf

Banyak cabang saraf

MH Indeterminate

MH Tuberkuloid

Pada lengan atas tampak lesi makula hipopigmentasi ukuran plakat dengan batas tegas, disertai skuama diatasnya berbentuk bulat lonjong, anestesi (+).

MH Lepromatus

Pada regio manus tampak kontraktur pada semua jari - jari atropi otot tanpa adanya lesi kulit

MH BB Makula eritematus batas jelas, berbentuk lonjng, diameter, lesi berbentuk punch out anastesi justru di lesitengah

1. Penebalan cuping telinga 2. Pembesaran n. auricularis magnus 3. Kusta tipe LL banyak infiltrat hampir simetris pada muka, madarosis 4. Lagopthalmus pada mata kanan, tampakmn celah pada gerakan menutup mata

5. Kontraktur jari-jari tangan dan atropi otot

Lepromatus

MH tipe Multibasiler ( BL) Regio thorakalis posterior &Ekstremitas superior tampak makula eritematus batas jelas dengan diameter bervariasi 2-5 cm, jumlah > 5,Anestesi (+)

MH BB Makula eritematus batas jelas, berbentuk lonjong, lesi berbentuk punch out, anastesi justru di lesi tengah.

1. Penebalan cuping telinga 2. Pembesaran n. auricularis magnus 3. Kusta tipe LL banyak infiltrat hampir simetris pada muka, madarosis 4. Lagopthalmus pada mata kanan, tampak celah pada gerakan menutup mata 5. Kontraktur jari-jari tangan dan atropi otot

MH tipe Multibasiler ( BL) Regio thorakalis posterior dan Ekstremitas superior tampak makula eritematus batas jelas dengan diameter bervariasi 2-5 cm, jumlah > 5, Anestesi (+).

Saddle nose

Untuk Menghindari Kecacatan Cuci tangan dan kaki setiap sesudah bekerja dengan sedikit sabun Rendam jari tangan dan kaki sekitar 20 menit dengan air dingin. Apabila kulit sudah lembut, gosok kaki dengan busa agar kulit kering terkelupas Untuk menambah kelembaban dapat diolesi minyak Secara teratur periksa kaki, apakah ada luka, kemerahan atau nyeri dan segera mencari pertolongan medis Lindungi jari tangan dan kaki misalnya memakai sepatu, hindari berjalan jauh dan hindari bersentuhan dengan benda-benda tajam.

 Usahakan untuk melatih jari-jari tangan selama 10 detik oleh orang lain atau diri sendiri.

DIAGNOSA BANDING Tipe Itinea versikolor, pitiriasis alba, dermatitis seboroika Tipe TT tinea korporis, psoriasis, lupus eritematosus diskoid, pitiriasis rosea Tipe BB, BT, BL selulitis, erisipelas Tipe LL lupus eritematus sistemik, erupsi obat

Penyulit 1. Sekunder infeksi 2. Reaksi 3. Kecacatan

PENATALAKSANAAN Waktu terapi Pausibasiler (PB) Dewasa Sekali (dengan pengawasan) Setiap hari Dapson 100mg 6 9 bulan sebulan Rifampisin 600 mg Anak Rifampisin 450 mg Multibasiler (MB) Dewasa Rifampisin Anak 600 Rifampisin 450 mg, REA KSI KUS 50 mg, TA anda radan g akut pada proses perjalanan penyakit atau komplikasi yang dapat menyebabkan kerusakan saraf dan gejala sisa akibat kerusakan saraf tersebut: kehilangan sensibilitas dan kehilangan kekuatan otot, dengan akibat ulserasi dan deformitas 2 golongan: Reaksi Reversal (RR) Eritema Nodusum Leprosum (ENL) T

mg, Klofazimin Klofazimin 200 mg 300 mg

Dapson 50 mg Dapson 100 mg, Dapson Klofazimin 50mg 12 18 bulan

Klofazimin 50mg

Jangka pemberian

Tipe 1(RR):

r. hipersensitivitas thd antigen M.Leprae yg sudah mati-limfositTadanya perubahan CMIrx upgrading dan downgrading. Dapat berupa lesi lama yg lbh udem dan eritematosa, dapat muncul lesi baru, pembesaran saraf tepi, disertai nyeri dengan peningkatan gangguan fungsi, dan kadang disertai pembengkakan akral

Eritema Nodusum Leprosum Antigen berasal dari kuman yg mati bereaksi dg antibodi AgAb Kompleks , mengaktifkan komplemen ENL Terjadi pada akhir pengobatan , basil menjadi granular, tidak lasim pd 6 bln pertama pengobatan Terjadi pd btk LL, kadang BL Biasanya disertai gejala sistemik Mempunyai bentuk karakteristik Nodul-nodul eritematosa yang terasa sakit, dan timbul mendadak Pasien merasa sakit, saraf nyeri Kdg terjadi artritis, limfadenitis, orkitis, iridosiklitis dan glaukoma yng dpt diikuti dg kebutaan Keterlibatn berbagai organ dapt terpisah atau bersamaan.

ULSERASI & DEFORMITAS Ulserasi terjadi sekunder akibat hilangnya sensasi Pasien tidak merasakan panas, tekanan/ sakit Trauma pd kulit tidak terasa &terabaikan Kerusakan meningkat bila disetai kehilangan kekuatan otot (tangan kiting & kaki lunglai) Dapat menyebabkan selulitis, osteomyelitis,berakibat kehilangan jari Lagopthalmus : terdapat anastesi pd mata, mata tdk berkedip. mata beresiko kekeringan & ulserasi kebutaan Deformitas :

akibat kehilangan kekuatan otot & ulserasi diikuti osteomielitis & pemendekan jari-jari dihubungkan dg kekakuan & kontraktur

PERBEDAAN Inflamasi pada kulit

TIPE 1

TIPE 2

Hanya pada lesi kusta, Dapat muncul pada kulit sehat, tidak pada kulit sehat berupa lesi baru nyeri yang dan

eritematus, meradang Kondisi umum

Baik atau demam ringan Buruk, disertai malaise dan febris

Waktu terjadi Penderita Mata

Awal pengobatan MDT Akhir pengobatan MDT Dapat tipe PB dan MB Hanya terjadi pada MB Gangguan mata menutup Uveitis (iridosiklitis)

Patogenesis

Hipersensitivitas seluler Hipersensitivitas humoral

MH Reaksi Tipe I / Reaksi reversal Regio Thorakalis posterior .Makula eritematus ,udem, berbatas tegas berukuran besar, disertai lesi baru ukuran lebih kecil ,anestesi (+), hangat pada perabaan, lesi lama lebih eritem Extremitas inferior oedem, eritem, anestesi gloves

MH MB Reaksi Tipe II Regio fasialis , extremitas inferior Nodula eritematus, diameter bervariasi 2- 5 cm anestesi positip, nyeri pada perabaan, anestesi stocking positip

PENATALAKSANAAN Reaksi Reversal Prednisolon 40 mg/hr, tepering 30,20,15,10 mg & 5 mg/hr Dosis dpt dipertahankan bila dlm penurunan dosis tdk ada

perbaikan/memburuk Pasatikan pengobatan dpt dilanjutkan sesuai dg waktu Periksa adanya infeksi terkait (TB) Eritema Nodusum Leprosum ENL ringan ( tanpa keterlibatan saraf, mata,genital) tablet asam salisilat 3x 1000 mg/hr 1- 2 mgg ENL berat ( tampak sakit & keterlibatan saraf, mata, genital) dengan steroid Periksa adanya infeksi terkait TBC dpt berkomplikasi dg ENL Thalidomid 100 -400 mg 1x sehari selama 1 2 mg ( jangan diberikan pd bumil)

Tujuan : Mengatasi neuritis agar tidak menjadi paralisis /kontraktur Mengatasi rasa nyeri Menghentikan kerusakan mata Membunuh kuman penyebab

Prinsip Pengobatan : 1. Pemberian obat antireaksi 2. Istirahat & imobilisasi 3. Analgetik, sedatif untuk mengatasi nyeri 4. Obat antikusta diteruskan
Minggu Dosis harian

Kortikosteroid : Prednison 20-60mg

1-4 5-8 9-12 13-16 17-20 21-24

40 mg 30 mg 20 mg 15 mg 10 mg 5 mg

Klofazimin 300mg/hr 1bl, 3-6 bl 200 mg/hr, 100 mg/hr gx hilang

Ulserasi & deformitas Luka harus bersih & tertutup. Kulit yg hiperkeratotik harus dikikis Jangan gunakan bulatan tebal pada kaki Gunakan antibiotik hanya bila terjadi selulitis Deformitas lanjut dapt dicegah dg perawatan harian oleh pasien: inspeksi, rendam dan minyaki, kikis kulit yg tebal dan lunakkan dg asam salisilat 15% dalam vaselin Jari-jari kaki diregangkan secara aktif & pasif Mata ; kacamata disiang hari ,penutup mata dimalam hari, belajar terus menerus mengedipkan mata Komplikasi, reaksi, deformitas lanjut dpt muncul kemudian setelah pengobatan antibakteri selesai

PROGNOSIS Dengan adanya MDT prognosa menjadi lebih baik Pada komplikasi misalnya kontaktur dan ulcus kronik, maka prognosa menjadi tidak baiK