51

Hiperbilirubinemia Pada Neonatus

Waktu

Pencapaian kompetensi
Sesi di dalam kelas : 2 X 50 menit (classroom session)
Sesi dengan fasilitasi Pembimbing : 3 X 50 menit (coaching session)
Sesi praktik dan pencapaian kompetensi: 4 minggu (facilitation and assessment)*
* Satuan aktu ini merupakan perkiraan untuk mencapai kompetensi dengan catatan ba!a
pelaksanaan modul dapat dilakukan bersamaan dengan modul lain secara kompre!ensif"
Tujuan umum
Setela! mengikuti modul ini peserta didik dipersiapkan untuk mempun#ai ketrampilan di dalam
tatalaksana !iperbilirubinemia neonatorum indirek dan direk melalui pemba!asan pengalaman
klinis dengan dida!ului serangkaian kegiatan berupa pre-test$ diskusi$ role play$ dan berbagai
penelusuran sumber pengeta!uan"
Tujuan khusus
Setela! mengikuti modul ini peserta didik akan memiliki kemampuan untuk:
%" &ema!ami metabolisme bilirubin dan patofisiologis !iperbilirunemia pada neonatus
2" &enegakkan diagnosis !iperbilirubinemia direk dan indirek melalui anamnesis dan
pemeriksaan fisik$ dan pemeriksaan penun'ang
3" &enatalaksana medis dan persiapan pra(beda! !iperbilirubinemia direk dan indirek
4" &encega!$ mendiagnosis$ dan tata laksana komplikasi !iperbilirubinemia direk dan indirek
Strategi pembelajaran
Tujuan 1. &ema!ami metabolisme bilirubin dan patofisiologis !iperbilirunemia pada
neonatus
)ntuk mencapai tu'uan ini maka dipili! metode pembela'aran berikut ini:
Interactive lecture.
Small group discussion.
Peer assisted learning (PAL).
Computer-assisted Learning.
Must to know key points:
&etabolisme bilirubin
*aktor risiko !iperbilirubinemia pada neonatus
Patofisiologis !iperbilirubinemia pada neonatus
&embedakan !iperbilirunemia fisiologis dan non fisiologis
%
Tujuan 2. &enegakkan diagnosis !iperbilirubinemia direk dan indirek melalui anamnesis$
pemeriksaan fisis$ dan pemeriksaan penun'ang
)ntuk mencapai tu'uan ini maka dipili! metode pembela'aran berikut ini:
Interactive lecture.
ournal reading and revie!.
"ideo dan CAL.
#edside teaching.
Studi +asus dan Case $inding.
Praktek mandiri dengan pasien raat 'alan dan raat inap"
Must to know key points (sedapat mungkin pili! specific features% signs & symptoms)
,namnesis: faktor risiko maternal dan neonatal$ ge'ala klinis #ang rele-an
Pemeriksaan fisis berkaitan dengan kadar bilirubin direk dan indirek di dalam dara!
Pemeriksaan penun'ang (laboratorium$ pencitraan)
Tujuan 3. &enatalaksana medis dan persiapan pra(beda! !iperbilirubinemia direk dan indirek
)ntuk mencapai tu'uan ini maka dipili! metode pembela'aran berikut ini:
Interactive lecture.
ournal reading and revie!.
Small group discussion.
.ideo dan /,0"
Praktek pada model (ba#i) dan Penuntun 1ela'ar"
#edside teaching.
Studi +asus dan Case $inding.
Praktek mandiri dengan pasien raat 'alan dan raat inap"
Must to know key points:
1erbagai macam terapi sinar
Peralatan terapi sinar
,lat dan ba!an transfusi tukar
1erbagai teknik operasi$ persiapan pra(beda!$ dan pengaasan pasca beda!
Tujuan 4. &encega!$ mendiagnosis$ dan tata laksana komplikasi !iperbilirubinemia direk dan
indirek

)ntuk mencapai tu'uan ini maka dipili! metode pembela'aran berikut ini:
Interactive lecture.
ournal reading and revie!.
Small group discussion.
.ideo dan /,0"
#edside teaching.
2
Studi +asus dan Case $inding.
Praktek mandiri dengan pasien raat 'alan dan raat inap"
Must to know key points:
,lgoritme tatalaksana !iperbilirubinemia
2iagnosis komplikasi (a"l" ketulian$ retardasi fisik dan mental): anamnesis$ pemeriksaan fisis$
dan pemeriksaan penun'ang
Persiapan Sesi
&ateri presentasi dalam program po!er point:
3iperbilirubinemia neonatorum
Slide
% : Penda!uluan
2 : 2efinisi
3 : 4pidemiologi
4 : Patogenesis dan faktor risiko
5 : &anifestasi klinis
5 : Pemeriksaan penun'ang
6 : 7erapi sinar
8 : 7ransfusi tukar
9 : Persiapan pra(beda! dan pengaasan pasca beda!
%0 : +omplikasi dan pencega!an
%% : ,lgoritme
%2 : Prognosis
%3 : +esimpulan
+asus : %" 3iperbilirubinemia indirek pada ba#i baru la!ir
2" 1ilirubin enselopati
3" 3iperbilirubinemia direk pada ba#i baru la!ir
Sarana dan ,lat 1antu 0ati! :
o Penuntun bela'ar (learning guide) terlampir
o 7empat bela'ar (training setting): kamar bersalin$ bangsal ba#i$ kamar tindakan"
Kepustakaan
%" /lo!ert# :P$ 4ic!enald 4/$ Stark ,;" &anual of neonatal care" 4disi ke(5" P!iladelp!ia:
0ippincott <illiams = <ilkins> 2008"
2" 1lackbum S7$ editors" 1iirubin metabolism" &aternal$ fetal and neonatal p!#siolog#$ a clinical
perspecti-e" 4disi ke(3" &issiori: Saunders> 2006"
3" ?omella 7" @eonatolog# management procedures on(call problems$ diseases$ and drugs" 4disi
ke(5" @e Aork: 0ange medical booksB&c?ra 3ill> 2006"
4" +laus &3$ *anaroff ,," /are of t!e !ig! risk neonates" 4disi ke(5" P!iladelp!ia: <1
Saunders> 200%"
5" &adan ," &acma!on$ :;" Ste-enson 2+" @eonatal !#perbilirubinemia" 2alam: 7aeusc! 3<$
1allard ;,$ ?leason /,$ pen#unting" ,-er#Cs 2iseases of t!e @eborn" 4disi ke(8"
P!iladelp!ia: <1 Saunders /o> 2005" !" %225(53"
3
5" ,merican ,cadem# of Pediatrics" Practice Parameter: &anagement of 3#perbilirubinemia in
neborn$ infant 35 or more eeks of gestation" /linical Practice ?uidelines" Pediatrics 2004>
%%4:296(3%5"
6" &aisel &:" :aundice"$ dikutip ole! .olpe: 1ilirubin and brain in'ur#$ neurolog# of t!e
neborn" 4disi ke(5" P!iladelp!ia: P, <1 Saunders$ 2005" !" 52%(45"
8" 3ansen 7<;" Pioneers in scientific stud# of neonatal 'aundice and kern icterus" Pediatrics"
2000>%05:%(6"
9" /obra &,$ <!itfield :&" 7!e c!allenge of pre-enting neonatal bilirubin encelop!at#:
protocol in ell neborn nurser#$ 1)&/" Proceedings 2005> %8: 2%6(9"
%0" Springers S /" kern icterus$ 4medicine" @o-ember 2004" 2iundu! dari:
!ttp:BB"emedicine"com"
%%" <3D" 7ata laksana ikterus neonatorum" 2ikutip ole! 37, Endonesia" 2epkes ;E$ 2004"
Kompetensi
&ema!ami dan melakukan tata laksana !iperbilirubinemia indirek dan direk pada neonatus
Gambaran umum
3iperbilirubinemia merupakan sala! satu fenomena klinis #ang paling sering ditemukan
pada neonatusBba#i baru la!ir (110)"
3iperbilirubinemia pada neonatus atau disebut 'uga ikterus neonatorum adala! keadaan
klinis pada neonatus #ang ditandai pearnaan kuning pada kulit$ mukosa$ sklera akibat dari
akumulasi bilirubin (indirek maupun direk) di dalam serumBdara! #ang secara klinis akan mulai
tampak di daera! muka$ apabila kadarn#a mencapai 5(6mgBd0"
+e'adian !iperbilirubinemia pada ba#i cukup bulan sekitar 50(60F$ ba!kan pada ba#i
kurang bulan (1+1)Bba#i berat la!ir renda! (110;) 'au! lebi! tinggi"
0ebi! dari 85F 1/1 #ang diraat kembali dalam minggu pertama ke!idupan karena
!iperbilirubinemia neonatal tersebut"
<alaupun !iperbilirubinemia pada neonatus ke'adiann#a tinggi$ tetapi !an#a sebagian
kecil #ang bersifat patologis #ang mengancam kelangsungan !idup neonatus tersebut baik akibat
peninggian bilirubin indirek (!iperbilirubinemia ensefalopati) maupun !iperbilirubinemia direk
akibat !epatitis neonatal ataupun atresia biliaris"
1ilirubin baik indirek maupun direk berasal dari degradasi$ peng!ancuranBproses
!emolisis dari eritrosit (!eme eritrosit) maupun dari mioglobin dan katalase (heme protein) di
dalam sistem retikulo endotelial (;4S) ole! enGim !aem oksigenase men'adi bili-erdin$ #ang
selan'utn#a ole! enGim bilirubin reduktase diruba! men'adi bilirubin indirek" Secara difusi
bilirubin indirek ini akan masuk ke dalam sistem sirkulasi dara! #ang selan'utn#a akan diikat ole!
albumin serum (albumin(bilirubin binding)" +emudian bilirubin ini dibaa ke dalam !ati melalui
membran sinusoid lalu ditangkap ole! protein A dan H$ selan'utn#a ditransfer ke retikulum
endoplasmi !alusBkasar" 2i sini akan dimetabolisir ole! enGim uridine diphosphate glucuronosyl
transferase ()2P?(7) men'adi bilirubin mono dan diglukoronid #ang larut dalam air" Pada
proses selan'utn#a bilirubin direk ini diruba! men'adi garam empedu dan disalurkan ke kandung
empedu untuk digunakan dalam proses pencernaan lemak di usus" Pada ta!ap ak!ir produk
bilirubin ini akan dikeluarkan men'adi sterkobilin melalui feses dan urobilinBurobilinogin melalui
gin'al dalam urin"
:ika neonatus dipuasakan terlalu lama$ di dalam usus garam empedu ini ole! I
4
glukoronidase #ang dapat meng!idrolisa monoglukoronida dan diglukoronida kembali men'adi
bilirubin indirek #ang selan'utn#a diabsorsi kembali ter'adila! proses entero!epatik$ se!ingga
bilirubin indirek meningkat di dalam dara!"
Pada proses !emolitik #ang meningkatB!ebat #ang ter'adi akibat keadaan(keadaan seperti
inkompabilitas ,1D$ ;!$ defisiensi enGim ?5P2$ polisitemia$ sefal !ematom$ sepsis$ asfiksia$
!ipoalbunemia$ !ipotermia$ !ipoglikemia$ prematuritas$ dan lain(lain membuat produksi bilirubin
indirek dalam !ari(!ari pertama ke!idupan meningkat ta'am" 1ilirubin indirek bebas tersebut akan
menembus saar dara! otak ('lood 'rain 'arrier) dan dideposit di dalam sel(sel neuron s#araf
#ang akan menimbulkan efek toksik ter!adap susunan saraf pusat (SSP)" Pada keadaan trauma
serebral ('rain in(ury) bilirubin indirek terikat pun dapat menembus saar dara! otak dan bersifat
toksik ter!adap SSP" ,k!irn#a ancaman bilirubin ensefalopati tidak ter!indarkan"
Pada infeksi 7D;/3 k!ususn#a /&. #ang fase lan'utBdesiminata di dalam organ !ati$
dapat menimbulkan atresia biliaris #ang akan men#ebabkan peninggian bilirubin direk baik di
dalam dara! maupun di dalam !ati sendiri"
Sebagai manisfestasi klinis akibat peninggian bilirubin (indirek maupun direk) di dalam
dara! akan memberikan arna kuning pada kulit mukosa dan sklera #ang akan men#ebar secara
sefalo kaudal dan dapat di nilai secara klinis dengan pemeriksaan +remer (E$ EE$ EEE$ E.$ .)$ selain
itu kencing dan berak ba#i akan berarna kuning"
:ika kadar bilirubin indirek tinggi akan berba!a#a karena menimbulkan efek toksik pada
sel(sel s#araf pusat #ang klinis ba#i men'adi tidak mau menetek$ letargi$ ke'ang$ koma$ dan lain(
lain"
1ila bilirubin direk #ang tinggi dan adan#a atresia biliaris$ selain ba#i tampak kuning #ang
menetap (cholestatic (oundice)$ 'uga berak ba#i men'adi puti! seperti dempul dan pembesaran
!ati"
)ntuk menegakkan diagnosis !iperbilirubinemia (indirek dan direk) pada neonatus
diperlukan pemeriksaan penun'ang: dara! tepi$ gol dara!$ ;!$ coombs tes direk dan indirek$
bilirubin total dan direk$ enGim ?5P2$ kultur dara!$ 7D;/3$ )S? abdomen"
2alam menegakan diagnosis !iperbilirubinemia pada neonatus !arus ditentukan apaka!
patologisBfisiologis"
3iperbilirubinemia patologis adala!:
+uning ter'adi sebelumBdalam 24 'am pertama
Setiap peningkatan bilirubin serum memerlukan foto terapi"
Peningkatan kadar bilirubin total serum J 0$5 mgBdlB'am"
,dan#a tanda(tanda pen#akit #ang mendasari pada setiap ba#i (munta!$letargi$
malas menetek$ 11 turun cepat$ apnea$ ta!ipnea$ su!u labil)"
7erdapat faktor resiko"
Ekterus berta!an setela! 8 !ari pada 1/1$ setela! %4 !ari 1+1"
1ilirubin direk J2mgBd0"
2i luar kriteria tersebut di atas adala! batasan fisiologis"

Bilirubin ensefalopati
a" 1ilirubin ensefalopati akut:
%" *ase aal (beberapa !ari pertama ke!idupan): ikterus berat$ letargis$ menginap lema!"
2" *ase intermediet: stupor$ iritabel$ !ipertonus$ bisa demam$ tangis melengking$
mengantuk"
5
3" *ase lan'ut: (lebi! dari % minggu): kerusakan SSP menetap$ diaali tangis melengking$
tak bisa menetek$ !ipotoni$ apnea$ stupor sampai koma$ kadang(kadang ke'ang$ bisa
meninggal"
b" 1ilirubin ensefalopati kronis:
%" *ase aal: (ta!un pertama ke!idupan): !ipotonia$ !iperreleksi$ keterlambatan
perkembangan motorik"
2" *ase setela! % ta!un ke!idupan: tonic-nec) refle* (K)$ gangguan ekstra piramidal$ -isual$
pendengaran$ intelektual minor"
Tatalaksana
a" 3iperbilirubinemia indirek:
%" *ototerapi
2" 7ranfusi tukar
3" 3idrasi (asupan cairan)
4" 7in protoporp!#rin
5" ,nti ke'ang (pada ensefalopati bilirubin)
b" 3iperbilirubinemia direk: tergantung etiologi$ terapi sesuai pen#akit pen#ebab ikterus"
Pada atresia biliaris bila akan dilakukan koreksi beda!$ !arus dilakukan persiapan pra(beda!"
Prognosis
Prognosis baik pada !iperbilirubinemia patologis #ang tanpa komplikasi"
Pencegahan
Pencega!an deteksi dini !iperbilirubinemia (indirek dan direk) patologis se!ingga tatalaksana dini
dapat mencega! komplikasi (bilirubin ensefalopati$ sirosis !epatis bilier)"

PENUNTUN BEL!" #Learning guide$
0akukan penilaian kiner'a pada setiap langka! B tugas dengan menggunakan skala penilaian
di baa! ini:
1 Perlu
perbaikan
0angka! atau tugas tidak diker'akan secara benar$ atau dalam urutan
#ang sala! (bila diperlukan) atau diabaikan
2 %ukup 0angka! atau tugas diker'akan secara benar$ dalam urutan #ang benar
(bila diperlukan)$ tetapi belum diker'akan secara lancar
3 Baik 0angka! atau tugas diker'akan secara efisien dan diker'akan dalam
urutan #ang benar (bila diperlukan)
@ama peserta didik 7anggal
@ama pasien @o ;ekam &edis
5
PENUNTUN BEL!"
&'TE"U( NE)NT)"U*
No 'egiatan + langkah klinik
'ese,patan ke
1 2 3 4 -
&. N*NE(&(
%" Sapa pasien dan keluargan#a$ perkenalkan diri$ 'elaskan maksud
,nda"
2" 7an#akan kelu!an utama (timbuln#a kuning)
Suda! berapa lama timbuln#a arna kuning sampai dibaa ke
drBP+&B;S
<arna kuning meluas sampai di manaL
3" Selain kuning$ kelu!an lain apaL (malas minum$ ke'ang$ tak
sadar)
4" 1erapa umur ke!amilanL (minggu)
5" 1erapa berat la!irL (+g)
5" ,paka! golongan dara! dan ;! (ibu = bapak)
6" ,daka! pen#akit #ang diturunkan ber!ubungan dengan kuningL
(defisiensi ?5P2$ megakolon kongenital$ dan lainn#a)
8" ,daka! ria#at pen#akit perinatal #ang ber!ubungan dengan
kuningL (+,-C.)
9" ,daka! ria#at persalinan #ang mempengaru!i kuningL
(+PS<$ gaat 'anin$ asfiksia la!ir$ dll)
%0" 1agaimana cara persalinanL (spontanBtindakan)
%%" ,paka! susu #ang diberikanL (,SEBformula)
&&. PE*E"&'(N !(*N&
%" 7erangkan pada orangtua ba!a ba#in#a akan dilakukan
pemeriksaan 'asmani
2" 7entukan keadaan ikterusn#a: fisiologisBnon(fisiologis
3" 7entukan dera'at sakitn#a: ringanBberat
4" 0akukan penilaian keadaan umum: kesadaran
5" Periksa tanda -ital: *rekuensi den#ut 'antung$ 72$ respirasi$
su!u
5" Periksa masa gestasi dalam minggu (2uboitG$ @e 1allard)
6" Periksa antopometri: 10B11$ P1$ 0+
8" 7entukan pertumbu!an intra uterin: S&+$ 1&+$ +&+
9" Periksa kepala:
a" ,daka! trauma la!irL
b" ,daka! cacat baaan
c" &ata: ikterusBpucatBperdara!an
d" &ulut: trauma la!irBcacat baaan
e" &uka: plet!oraBpucatBikterik
%0" Periksa le!er: cacat baaan (struma)
%%" Periksa dada:
:antung: /32Btidak
Paru: gangguan nafasL
%2" Periksa abdomen: inspeksi$ palpasi$ perkusi$ auskultasi
3epar: !epatomegaliL
0ien: splenomegaliL
%3" 4kstremitas:
<arna: ikterus$ sianosis
3ipotoni
3ipertoni
&&&. PE*E"&'(N LB)"T)"&U*
%" Periksa dara! lengkap (3b$ 0$ 3t$ 7r$ 3itung 'enis)
2" Periksa golongan dara!: ba#i$ ibu
6
./T" T&L&'
1erikan tanda dalam kotak #ang tersedia bila keterampilanBtugas tela! diker'akan dengan
memuaskan$ dan berikan tanda bila tidak diker'akan dengan memuaskan serta 7B2 bila tidak
dilakukan pengamatan
*e,uaskan
0angka!B tugas diker'akan sesuai dengan prosedur standar atau penuntun
Ti0ak
,e,uaskan
7idak mampu untuk menger'akan langka!B tugas sesuai dengan prosedur
standar atau penuntun
T+. Ti0ak
0ia,ati
0angka!$ tugas atau ketrampilan tidak dilakukan ole! peserta lati!
selama penilaian ole! pelati!
@ama peserta didik 7anggal
@ama pasien @o ;ekam &edis
./T" T&L&'
&'TE"U( NE)NT)"U*
No. Langkah + kegiatan 1ang 0inilai
2asil penilaian
&emuaskan
7idak
memuaskan
7idak
diamati
&. N*NE(&(
%" Sikap profesionalisme:
&enun'ukkan peng!argaan
4mpati
+asi! sa#ang
&enumbu!kan keperca#aan
Peka ter!adap ken#amanan pasien
&ema!ami ba!asa tubu!
2" &enarik kesimpulan mengenai timbuln#a
ikterus neonatorum fisiologis atau non(fisiologis
3" &encari ge'ala lain 'ika ikterus neonatorum
non(fisiologis
4" &encari kemungkinan pen#ebab ikterus non(
fisiologis
5" &encari keadaanBkondisi #ang memperberat
ikterus
&&. PE*E"&'(N !(*N&
%" Sikap profesionalisme:
&enun'ukkan peng!argaan
4mpati
+asi! sa#ang
&enumbu!kan keperca#aan
Peka ter!adap ken#amanan pasien
&ema!ami ba!asa tubu!
8
2" &enentukan kesan sakit
3" &enentukan kesadaran
4" Penilaian tanda -ital
5" Penilaian masa gestasi
5" Penilaian antropometri
6" &enentukan pertumbu!an
8" Pemeriksaan kepala
9" Pemeriksaan le!er
%0" Pemeriksaan dada
%%" Pemeriksaan abdomen
%2" Pemeriksaan ekstremitas
&&&. U(ULN PE*E"&'(N LB)"T)"&U*
+etrampilan dalam memili! rencana
pemeriksaan laboratorium untuk menegakkan
diagnosis dan etiologi"
&3. .&4N)(&(
+etrampilan dalam memberikan argumen dari
diagnosis ker'a #ang ditegakkan"
3. TTL'(N PEN4EL)LN
%" &enegakkan diagnosis dini ikterus neonatorum
non(fisiologis
2" 7atalaksana dini terapi sinar danB atau transfusi
tukar untuk mencega! kernikterus$ atas
pertimbangan klinis$ ekonomi$ sosial$ buda#a$
serta nilai #ang dianut pasien$ pili!an pasien$
dan efek samping
3" &emantau pasca terapi
3&. PEN%E42N
&enerangkan kepada keluarga pasien untuk
mengantisipasi dampak komplikasi #ang ter'adi
akibat kernikterus apabila tidak dideteksi dan
terapi dini pada ikterus neonatorum #ang non(
fisiologis"
Peserta 0in1atakan5
0a#ak
7idak la#ak melakukan prosedur
Tan0a tangan pe,bi,bing
( @ama 'elas )
Tan0a tangan peserta 0i0ik
P"E(ENT(&5
Poer points
0ampiran ( skor$ dll) ( @ama 'elas )
9
'otak ko,entar