A.

Pengertian

Anemia adalah situasi atau keadaan dimana jumlah RBC dan atau konsentrasi
hemoglobin berkurang di bawah normal. (Wong, 2001) Anemia aplastik adalah suatu
kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan
nyata atau tidak adanya unsur pembentuk darah dalam sumsum. Hal ini khas dengan
penurunan produksi eritrosit akibat pergantian dari unsur produksi eritrosit dalam sumsum
oleh jaringan lemak hiposeluler, juga dapat mempengaruhi megakaryosit mengarah pada
neutropenia. (Sacharin, 2002).
Anemia aplastik merupakan suatu kelainan dari sindrom klinik yang diantaranya
ditandai oleh defisiensi sel darah merah, neutrophils, monosit dan platelet tanpa adanya
bentuk kerusakan sumsum lainnya. Dalam pemeriksaan sumsum dinyatakan hampir tidak ada
hematopoetik sel perkusi dan digantikan oleh jaringan lemak. Kerusakan ini bisa disebabkan
oleh zat kimia beracun, virus tertentu, atau bisa juga karena faktor keturunan. Anemia
aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di negara maju 3-6 kasus/ 1juta
penduduk/ tahun (Shadduck, 2011).
Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada sumsum
tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yang disertai oleh pansitopenia
pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk
aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat
hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik.2
Kelainan ini ditandai oleh sumsum hiposelular dan berbagai variasi tingkat anemia,
granulositopenia, dan trombositopenia (Bakta, 2006).

B. Klasifikasi
1. Eritroblastopenia (anemia hipoblastik) yaitu aplasia yang hanya mengenai sistem
eritopoetik.
2. Agranulositosis (anemia hipoplastik) yaitu aplasia yang mengenai sistem agranulopoetik.
3. Amegakaryositik (Penyakit Schultz) yaitu aplasia yang mengenai sistem trombopoetik.
4. Panmieloptisis (anemia aplastik) yaitu aplasia yang mengenai ketiga sistem diatas
(eritropoetik, agranulopoetik, trombopoetik)
(Ngastiyah, 1997)

C. Etiologi
Anemia aplastik disebakan oleh:
1. Faktor kongenital
Sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali,
strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebaliknya.
2. Faktor didapat:
a. Bahan kimia, benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb.
b. Obat : Kloramfenikol, mesantoin (anti konvulsan), Piribenzamin (anti
histamin), santonin kalomel, obat sitostatika (myleran, methrotrexate, TEM,
vincristine, rubidomycine dan sebagainya).
c. Radiasi : sinar rontgen, radioaktif.
d. Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia dan sebagainya.
e. Infeksi, keganasan, gangguan endokrin.
f. Lainlain : penyakit ginjal.
g. Idiopatik : merupakan penyebab yang paling sering, akhirakhir ini faktor
imunologis telah dapat menerangkan etiologi golongan idiopatik.
(Ngastiyah, 1997. FKUI, 2002)

D. Manifestasi Klinik
1. Pucat
2. Kelemahan
3. Sesak nafas
4. Ruam
5. Mudah lebam
6. Hidung berdarah
7. Gusi berdarah
8. Anoreksia
9. Dispnea
10. Sakit tenggorokan
11. Ulserasi mulut dan faring
12. Perdarahan ke dalam tengkorak, gusi, usus atau ginjal.
( Sacharin, 1996 )

E. Patofisiologi

Penyebab anemia aplastik adalah faktor kongenital, faktor didapat antara lain : bahan
kimia, obat, radiasi, factor individu, infeksi, idiopatik. Apabila pajanan dilanjutkan setelah
tanda hipoplasia muncul, maka depresi sumsum tulang akan berkembang sampai titik dimana
terjadi kegagalan sempurna dan ireversibel. Disinilah pentingnya pemeriksaan angka darah
sesering mungkin pada pasien yang mendapat pengobatan atau terpajan secara teratur pada
bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia aplastik.
Karena terjadi penurunan jumlah sel dalam sumsum tulang, aspirasi sumsum tulang
sering hanya menghasilkan beberapa tetes darah. Maka perlu dilakukan biopsy untuk
menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan pergantian oleh lemak.
Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, prekusor granulosit, eritrosit dan trombosit,
akibatnya terjadi
pansitopenia.
Pansitopenia adalah menurunnya sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.
Penurunan sel darah ( anemia ) ditandai dengan menurunnya tingkat hemoglobin dan
hematokrit.
Penurunan sel darah merah ( Hemoglobin ) menyebabkan penurunan jumlah oksigen
yang dikirimkan ke jaringan, biasanya ditandai dengan\ kelemahan, kelelahan, dispnea,
takikardia, ekstremitas dingin dan pucat. Kelainan kedua setelah anemia yaitu leukopenia
atau menurunnya jumlah sel darah putih ( leukosit ) kurang dari 4500-10000/mm3 penurunan
sel darah putih ini akan menyebabkan agranulositosis dan akhirnya menekan respon
inflamasi. Respon inflamasi yang tertekan akan menyebabkan infeksi dan penurunan system
imunitas fisis mekanik dimana dapat menyerang pada selaput lendir, kulit, silia, saluran nafas
sehingga bila selaput lendirnya yang terkena maka akan mengakibatkan ulserasi dan nyeri
pada mulut serta faring, sehingga mengalami kesulitan dalam menelan dan menyebabkan
penurunan masukan diet dalam tubuh.
Kelainan

ketiga

setelah

anemia

dan

leukopenia

yaitu

trombositopenia,

trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit dibawah 100.000/mm3. akibat dari

trombositopenia antara lain ekimosis, ptekie, epistaksis, perdarahan saluran kemih,
perdarahan susunan saraf dan perdarahan saluran cerna. Gejala dari perdarahan saluran cerna
adalah anoreksia, nausea, konstipasi, atau diare dan stomatitis ( sariawan pada lidah dan
mulut ) perdarahan saluran cerna dapat menyebabkan hematemesis melena. Perdarahan

akibat trombositopenia mengakibatkan aliran darah ke jaringan menurun. (Brunner and

Suddarth, 2002).

F. Pathways Etiologi : Faktor kongenital, faktor didapat

Trombositopenia
(platelet < 100.000 /mm3)
hipoplasia
Pajanan dilanjutkan
Depresi sumsum tulang
Kegagalan sempurna dan ireversibel
Penurunan jumlah sel dalam sumsum tulang
Biopsi
7. Kurang
pengetahuan
Abnormalitas pada sel stem, prekusor granulosit,
eritrosit dan trombosit
Pansitopenia
Leukopenia
(leukosit < 4500-10.000/mm3)
Sel darah putih turun
Agranulositosis
Respon inflamasi tertekan
5.Resiko
infeksi
Berpengaruh
pada pertahanan
fisis mekanis
Ulserasi pada mukosa
mulut dan faring
Nyeri mulut dan faring
Kesulitan menelan
Anoreksia
Penurunan masukan
diet dalam tubuh

Gangguan dalam
pembekuan darah
Perdarahan :
- ekinosis / ptekie
- Epistaksis
- Perdarahan ssp
- Perdarahan saluran
kemih
- Perdarahan saluran
cerna
Penurunan darah
dalam sirkulasi
Penurunan aliran
darah ke jaringan
perifer.
- Anoreksia
- Nausea
- Stomatitis
3. Konstipasi
atau diare
Anemia
(Hb < 12-16 gr/dl)
Sirkulasi oksigen yang
dikirim ke jaringan menurun
Kelemahankelemahan
kelelahan
6. Resiko tinggi
kerusakan
integritas kulit
Pucat,
ekstermitas
dingin
1. Perubahan
perfusi

jaringan
2. Perubahan nutrisi
kurang dari
kebutuhan tubuh

G. Komplikasi
1. Sepsis
2. Sensitisasi terhadap antigen donor yang bereaksi silang menyebabkan perdarahan yang
tidak terkendali.
3. Cangkokan vs penyakit hospes (timbul setelah pencangkokan sumsum tulang ).
4. Kegagalan cangkok sumsum (terjadi setelah transplantasi sumsum tulang).
5. Leukemia mielogen akut, berhubungan dengan anemia fanconi.
6. Hepatitis, hemosederosis, dan hemokromatosis.
(Betz and Sowden, 2002)

H. Uji Laboratorium
1. Hitung darah lengkap disertai diferensial anemia makrositik, penurunan granulosit,
monosit dan limfosit.
2. Jumlah trombosit menurun.
3. Jumlah retikulosit menurun.
4. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang hiposeluler.
5. Elektroforesis hemoglobin-kadar hemoglobin janin meningkat.
6. Titer antigen sel darah merah naik.
7. Kadar folat dan B12 serum normal atau meningkat.
8. Uji kerusakan kromosom positif untuk anemia fanconi.
( Betz and Sowden, 2002 )

I. Diagnostik Laboratorium
Tanda pasti yang menunjukkan seseorang menderita anemia aplastik adalah
pansitopenia dan hiposelular sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan adanya infiltrasi
atau supresi pada sumsum tulang.4 Anemia aplastik dapat digolongkan menjadi ringan,
sedang, dan berat berdasarkan tingkat keparahan pansitopenia. Menurut International
Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) kriteria diagnosis anemia

aplastik dapat digolongkan sebagai satu dari tiga sebagai berikut : (a) hemoglobin kurang dari
10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%; (b) trombosit kurang dari 50 x 109/L; dan (c)
leukosit kurang dari 3.5 x 109/L, atau neutrofil kurang dari 1.5 x 109/L.
Retikulosit < 30 x 109/L (<1%). Gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen
adekuat) : (a) penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel
hemopoetik atau selularitas normal oleh hyperplasia eritroid fokal dengan deplesi segi
granulosit dan megakarosit; dan (b) tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi
neoplastik. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi
(Bakta,2006).
Setelah diagnosis ditegakkan maka perlu ditentukan derajat penyakit anemia aplastik.
Hal ini sangat penting dilakukan karena mengingat strategi terapi yang akan diberikan.
Kriteria yang dipakai pada umumnya adalah kriteria Camitra et al. Tergolong anemia aplastik
berat (severe aplastic anemia) bila memenuhi kriteria berikut : paling sedikit dua dari tiga :
(a) granulosit < 0.5 x 109/L; (b) trombosit < 20 x 109/L ; (c) corrected retikulosit < 1%.
Selularitas sumsum tulang < 25% atau selularitas < 50% dengan < 30% sel-sel
hematopoetik(Bakta,2006).
Tergolong anemia aplastik sangat berat bila neutrofil < 0.2 x 109/L. Anemia aplastik
yang lebih ringan dari anemia aplastik berat disebut anemia aplastik tidak berat (nonserve
aplastic anemia) (Bakta,2006).

J. Penatalaksanaan Medis
1. Tansplantasi sumsum tulang.
2. Imunoterapi dengan globulin antitimosit ATG atau globulin anti limfosit (ALG).
3. Tranfusi darah.
4. Antibiotik untuk mengatasi infeksi.
5. Makanan.
6. Istirahat.
( Wong, 2001. Sacharin, 1996. Betz and Sowden, 2002 ).
K. PROGNOSIS DAN PERJALANAN PENYAKIT
Prognosis atau perjalanan penyakit anemia aplastik sangat bervariasi, tetapi tanpa
pengobatan pada umumnya memberikan prognosis yang buruk.5 Prognosis dapat dibagi
menjadi tiga, yaitu : (a) kasus berat dan progresif, rata-rata mati dalam 3 bulan (merupakan

10%-15% kasus); (b) penderita dengan perjalanan penyakit kronik dengan remisi dan
kambuh. Meninggal dalam 1 tahun, merupakan 50% kasus; dan (c) penderita yang
mengalami remisi sempurna atau parsial, hanya merupakan bagian kecil penderita.