BAB I

PENDAHULUAN

Palatoskisis merupakan kelainan congenital yang sering terjadi. Secara klinis, terdapat
berbagai variasi pada derajat pembentukan celah. Derajat yang terlihat paling ringan termasuk
kelainan seperti uvula bifida indentasi bibir linier, yang disebut celah intrauterine yang
menyembuh, dan celah submukosa dari palatum mole. Celah dapat hanya meliputi batas
vermilion bibir atas atau dapat meluas melibatkan cuping hidung dan palatum durum dan mole.
Palatoskisis terlokalisir mengkin terdapat pada uvula (uvula bifida), atau dapat lebih luas,
membelah palatum mole atau kedua palatum baik palatum mole dan palatum durum.
Dari semua celah maksiofasial, gabungan labiokisis dan palatoskisis terdiri dari sekitar
50% kasus, dengan labiokisis terlokalisir dan palatokisis terlokalisir masing-masing dilaporkan
sekitar 25%,terlepas dari ras. Perkembangan dari palatoskisis terlokalisir tampaknya agak
terpisah dari labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis. Anak dengan palatoskisis terlokalisir
biasanya (sekitar 30%)disertai dengan kelainan kongenital. Labiokisis-palatoskisis lebih sering
terjadi pada laki-laki.
Risiko terjadinya labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis,jika kedua orang tua normal
adalah 3-4% sedangkan untuk palatoskisis sekitar 2%. Celah uvula tampaknya merupakan
bentuk yang tidak sempurna dari palatoskisis. Insidens celah uvula sekitar 1/80 orang kulit putih.
Frekuensi celah uvula diantara berbagai kelompok orang Indian-Amerika cukup tinggi,berkisar
1/9 sampai 1/14 orang. Pada orang kulit hitam terhitung jarang (1/300 kelahiran).(1)
Labioskisis atau palatoskisis dapat berhasil diobati dengan pembedahan, terutama jika
dilakukan segera setelah lahir atau pada anak usia dini.(3)

BAB II
EMBRIOLOGI ANATOMI DAN FISIOLOGI

EMBIOLOGI(1)
Rongga mulut, faring,dan esofagus berasal dari foregut embrionik. Foregut juga
berkembang menjadi rongga mulut, hidung, gigi, kelenjar liur, hipofise anterior, tiroid dan laring,
trakea, bronkus, dan alveoli paru. Mulut terbentuk dari stomodeum primitif yang merupakan
gabungan ektodermal dan endodermal, yang membelah. Bibir bagian atas dibentuk oleh bagian
prosesus nasalis medial dan lateral dari prosesus nasalis media, yang membentuk premaksila.
Bibir bagian bawah berembang dari bagian prosesus mandibula. Otot bibir berasal dari daerah
brankial kedua dan dipersarafi oleh saraf fasialis. Batas vermilion biir tampak seperti busur, takik
pada busur ini merupakan cacat kosmetik yang sangat nyata.
Gigi berasal dari lamina dentalis, yang berkembang menjadi sementum dan enamel dari
gigi tetap. Perkembangan gigi manusia dari gigi susu sampai pertumbuhan gigi molar ketiga
dewasa berhubungan dengan usia penderita, dan grafik dapat mengikuti pertumbuhan gigi yang
normal. Terdapat beberapa macam kista dan tumor jinak maupun ganas berasal dari sisa lamina
dentalis. Gigi dipersarafi oleh cabang dari saraf trigeminus cabang maksilaris dan mandibularis.
Pada rahang atas, ada beberapa variasi dan tumpang tindih pada daerah yang dipersarafi oleh
cabang saraf maksilaris.
Palatum dibentuk oleh dua bagian:premaksila yang berisi gigi seri dan berasal dari
prosesus nasalis media, dan palatum posterior baik palatum durum dan palatum mole, dibentuk
oleh gabungan dari prosesus palatum. Oleh karena itu, celah palatum terdapat di garis tengah
belakang tetapi dapat tejadi kearah premaksila depan. Pada tahap pertama,lempeng palatum
terdapat di lateral lidah dan jika lidah tidak turun maka lempeng palatum tidak dapat menyatu.
Hal ini merupakan dasar di mana celah palatum berhubungan dengan mikrognasia dari sindrom
Pierre Robin.

Lidah dibentuk dari beberapa tonjolan epitel di dasar mulut. Lidah bagian depan terutama
berasal dari daerah brankial pertama dan dipersarafi oleh saraf lingualis, dengan cabang korda
timpani dari saraf fasialis yang mempersarafi cita rasa dan sekresi kelenjar submandibula. Saraf
glosofaringeus mempersarafi saraf rasa dari sepertiga lidah bagian belakang. Otot lidah berasal
dari miotom posbrankial yang bermigrasi ke depan, bersama saraf hipoglosus. Migrasi saraf
hipoglosus diduga mempunyai hubungan dengan fistula brankial. Tiroid berkembang dari
foramen sekum yang terdapat di lidah bagian belakang dan bermigrasi sepanjang duktus
tiroglosus ke leher. Jika migrasi ini tidak terjadi,mengakibatkan tiroid lingualis. Sisa dari duktus
tiroglosus dapat menetap, dan letaknya di belakang korpus tulang hioid.
Kelenjar liur tumbuh sebagai kantong epitel mulut dan terletak dekat sebelah depan sarafsaraf penting. Duktus submandibularis dilalui oleh saraf lingualis. Saraf fasialis melekat pada
kelenjar parotis.
ANATOMI
Rongga mulut dan faring dibagi menjadi beberapa bagian. Rongga mulut terletak di depan
batas bebas palatum mole, arkus faringeus anterior dan dasar lidah. Nasofaring meluas dari dasar
tengkorak sampai batas palatum mole. Orofaring meluas dari batas epiglotis, sedangkan di
bawah garis batas ini adalah laringofaring atau hipofaring.
Rongga Mulut
Bibir dan pipi terutama disusun oleh sebagian besar otot orbikularis oris yang dipersarafi
oleh sarah fasialis. Vermilion berwarna merah karena ditutupi oleh lapisan tipis epitel skuamosa.
Ruangan di antara mukosa pipi bagian dalam dan gigi adalah vestibulum oris. Muara duktus
kelenjar parotis menghadap gigi molar kedua atas.
Gigi ditunjang oleh kista alveolar mandibula dibagian bawah dan kista alveolar maksila di
bagian atas. Gigi pada bayi terdiri dari dua gigi seri, satu gigi taring dan dua gigi geraham. Gigi
dewasa terdiri dari dua gigi seri dan satu gigi taring, dua gigi premolar dan tiga gigi molar.
Permukaan oklusal dari gigi seri berbentuk menyerupai pahat dan gigi taring tajam,sedangkan
gigi premolar dan molar mempunyai permukaan oklusal yang datar.Daerah di antara gigi molar
paling belakang atas dan bawah dikenal dengan trigonum retromolar.

Palatum dibentuk oleh tulang dari palatum durum dibagian depan dan sebagian besar dari
otot palatum mole dibagian belakang. Palatum mole dapat diangkat untuk faring bagian nasal
dari rongga mulut dan orofaring. Ketidakmampuan palatum mole menutup akan mengakibatkan
bicara yang abnormal(rinolalia aperta) dan kesulitan menelan. Dasar mulut diantara lidah dan
gigi terdapat kelenjar sublingal dan bagian dari kelenjar submandibula. Muara duktus
mandibularis terletak di depan ditepi frenulum lidah. Kegagalan kelenjar liur untuk
mengeluarkan liur menyebabkan mulut menjadi kering,atau xerostomia. Hal ini merupakan
keluhan yang menyulitkan pada beberapa pasien.
Lidah merupakan organ muscular yang aktif. Dua pertiga bagian depan dapat digerakkan,s
edangkan pangkalnya terfiksasi .Otot dari lidah dipersarafi oleh saraf hipoglosus. Perasaan dua
pertiga lidah bagian depan dipersarafi oleh saraf lingualis dan saraf glosofaringeus pada sepertiga
lidah bagian belakang.
Korda timpani mempersarafi cita rasa lidah dua pertiga bagian depan, sedangkan saraf
glosofaringeus mempersarafi cita rasa lidah sepertiga bagian belakang. Cita rasa dibagi dalam
daerah-daerah tertentu. Misalnya, rasa pahit dapat dirasakan pada lidah bagian belakang.
Permukaan lidah bagian atas dibagi menjadi dua pertiga depan dan sepertiga bagian belakang
oleh garis dari papilla sirkumvalata yang berberntuk huruf V. Foramen sekum yang terdapat di
puncak dari huruf V merupakan tempat asal duktus tiroglosus. Fungsi lidah untuk berbicara dan
menggerakan bolus makanan pada waktu pengunyahan dan penelan.
Faring
Di belakang mukosa dinding belakang faring terdapat dasar tulang sfenoid dan dasar tulang
oksiput disebelah atas, kemudian bagian depan tulang atlas dan sumbu badan, dan vertebra
servikalis lain. Nasofaring membuka kearah depan ke hidung melalui koana posterior. Superior,
adenoid terletak pada mukosa atap nasofaring. Di samping, muara tuba eustakius kartilaginosa
terdapat di depan lekukan yang disebut fosa Rosenmuller. Kedua struktur ini berada di atas batas
bebas otot konstriktor faringis superior. Otot tensor veli palatini, merupakan otot yang
menegangkan palatum dan membuka tuba eustakius, masuk ke faring melalui ruangan ini. Otot
ini membentuk tendon yang melekat sekitar hamulus tulang untuk memasuki palatum mole. Otot
tensor veli palatini dipersarafi oleh saraf mandibularis melalui ganglion otic.

Orofaring ke arah depan berhubungan dengan rongga mulut. Tonsila faringeal dalam
kapsulnya terletak pada mukosa pada dinding lateral rongga mulut. Di depan tonsila,arkus faring
anterior disusun oleh otot palatoglosus, dan di belakang dari arkus faring posterior disusun oleh
otot palatofaringeus. Otot-otot ini membantu menutupnya orofaring pada bagian posterior.
Semuanya dipersarafi oleh plekus faringeus.
Hipofaring terbuka ke arah kearah depan masuk ke introitus laring. Epiglotis dilekatkan
pada dasar lidah oleh dua frenulum lateral dan satu frenulum di garis tengah. Hal ini
menyebabkan terbentuknya dua valekula di setiap sisi. Di bawah valekula adalah permukaan
laringeal dari epiglotis. Di bawah muara glotis bagian medial dan lateral terdapat ruangan yang
disebut sinus piriformis yaitu di antara lipatan ariepiglotika dan kartilago tiroid. Lebih ke bawah
lagi terdapat otot-otot dari lamina krikoid, dan di bawahnya terdapat muara esofagus.
Esofagus bagian servikal terletak kurang lebih pada garis tengah leher di belakang trakea
dan di depan korpus vertebra. Saraf laringeus rekurens terdapat pada alur diantara esophagus dan
trakea. Arteri karotis komunis dan isi dari selubung karotis terletak dilateral esophagus. Pada
lapisan otot faring terdapat daerah trigonum yang lemah di atas otot krikofaringeus yang
berkembang dari krikoid dan mengelilingi esophagus bagian atas. Divertikulum yang disebut
divertikulum Zenker dapat keluar melalui daerah yang lemah ini dan berlawanan dengan
penelanan.
Faring merupakan daerah di mana udara melaluinya dari hidung ke laring juga dilalui oleh
makanan dari rongga mulut ke esophagus. Oleh karena itu, kegagalan dari otot-otot faringeal,
terutama yang menyusun ketiga otot konstriktor faringis, akan menyebabkan kesulitan dalam
menelan dan biasanya juga terjadi aspirasi air liur dan makanan ke dalam cabang trakeobronkial.
Aliran Darah,Persarafan,dan Aliran Limfatik
Aliran darah faring berasal dari beberapa cabang system karotis eksterna. Beberapa
anastomosis tidak hanya dari satu sisi tetapi dari pembuluh darah sisi lainnya. Ujung cabang
arteri maksilaris interna, cabang tonsilar arteri fasialis, cabang lingual arteri lingualis bagian
dorsal, cabang arteri tiroidea superior, dan arteri faringeal yang naik semuanya menambah
jaringan anastomosis yang luas. Persarafan motorik sudah dibicarakan. Persarafan sensorik
nasofaring dan orofaring, seperti dasar lidah, terutama melalui pleksus faringeal dari saraf

glosofaringeal. Pada bagian bawah faring,terdapat persarafan tantai retrofaringeal dan faringeal
lateral dengan jalan selanjutnya masuk nodus servikalis profunda. Keganasan nasofaring
seringkali bermetastase ke rantai servikalis profunda.
FISIOLOGI FARING
Fungsi faring terutama untuk pernapasan, menelan, resonansi suara dan artikulasi.

BAB III
PALATOSCHIZIS

DEFINISI(3)
Cheiloschizis dan palatoschizis yang dapat terjadi secara bersamaan, adalah variasi dari
jenis cacat bawaan disebabkan oleh perkembangan abnormal wajah selama kehamilan. Sebuah
sumbing adalah retakan atau celah. Ini terjadi karena kegagalan menyatu dari struktur tubuh yang
terbentuk sebelum kelahiran.
EPIDEMIOLOGI
Sekitar 1 dari 700 anak yang lahir memiliki bibir sumbing dan/atau sumbing palatum.
Insiden palatoskisis terlokalisir diantara orang kulit putih dan orang kulit hitam tampak sekitar
1/2000 dan 1/2500 kelahiran, dan mungkin agak lebih sering terjadi pada orang Asia.
Palatoskisis lebih sering terjadi pada wanita. Laporan tentang palatoskisis menurut hasil yang
terakhir menunjukkan bahwa predileksi pada wanita > dengan perbandingan 2:1 pada
palatoskisis durum dan mole komplit, rasio pria banding wanita untuk palatoskisis mole atau
hanya uvula adalah 1:1.
PENYEBAB (FAKTOR PREDISPOSISI)
Penyebabnya adalah faktor genetik yang dipengaruhi faktor lingkungan (Poligenik
multifaktorial) tapi sampai saat ini belum diketahui secara pasti gen penyebab terjadinya. (4)
Pengembangan wajah dikoordinasi oleh peristiwa morfogenetik kompleks dan ekspansi
proliferasi cepat, dan dengan demikian sangat rentan terhadap faktor lingkungan dan genetik,
merasionalisasi tingginya insiden malformasi wajah. Selama enam sampai delapan minggu
pertama kehamilan, bentuk kepala embrio terbentuk. Lima lobus jaringan primitif tumbuh:
a) satu dari atas kepala turun menuju bakal bibir bagian atas atas; (Penonjolan Frontonasal)

bc) dua dari pipi, yang memenuhi lobus pertama untuk membentuk bibir atas; (Penonjolan
Maxillar)
de) dan hanya di bawah, dua lobus tambahan tumbuh dari setiap sisi, yang membentuk dagu dan
bibir bawah; (Penonjolan Mandibula)
Jika jaringan ini gagal untuk bertemu, celah akan muncul di mana jaringan harus
bergabung (menyatu). Hal ini mungkin terjadi dalam setiap situs bergabung tunggal, atau secara
simultan di beberapa atau semua dari mereka. Cacat lahir yang dihasilkan mencerminkan lokasi
dan tingkat keparahan kegagalan fusi individu (misalnya, dari celah kecil pada bibir atau palatum
hingga wajah benar-benar cacat). Bibir atas terbentuk lebih awal dari palatum, dari tiga lobus
pertama a - c di atas. Pembentukan palatum adalah langkah terakhir dari panyatuan dengan lima
lobus wajah embrio, dan melibatkan bagian belakang lobus b dan c. Bagian belakang ini disebut
rak palatum, yang tumbuh terhadap satu sama lain sampai mereka menyatu di tengah. Proses
penyatuan ini sangat rentan terhadap beberapa zat-zat beracun, polusi lingkungan, dan
ketidakseimbangan gizi.
Dari beberapa penelitian kasus dilaporkan bahwa kelainan bawaan lain dapat dihubungkan
dengan hipoksia kehamilan yang disebakan oleh merokok pada saat kehamilan, konsumsi
alcohol saat kehamilan atau pengobatan hipertensi gravidarum, juga dapat menyebabkan
kelainan ini. Faktor lingkungan lainnya yang dapat juga menyebabkan cheiloschizis atau
palatoschizis antara lain, penyebab musiman (pestisida), asupan makanan dan vitamin selama
kehamilan, retinoid yang merupakan vitamin A, obat antikejang, alcohol, rokok, komponen
nitrat, pelarut organic, pemakaian obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dsb). Faktor usia ibu,
obat-obatan(Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid,
Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat
menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid), stress emosional, trauma pada
trimester pertama juga mempegaruhi terjadinya palatoschizis.(3, 5)
GENETIK
Faktor genetik berkontribusi terhadap pembentukan celah bibir dan langit-langit telah
diidentifikasi untuk beberapa kasus sindromik, tapi pengetahuan tentang faktor-faktor genetik
yang berkontribusi terhadap kasus-kasus terisolasi lebih umum dari langit-langit bibir / sumbing

masih tambal sulam. Banyak celah terjadi dalam keluarga, meskipun dalam beberapa kasus ada
tampaknya tidak menjadi hadir sindrom diidentifikasi, mungkin karena pemahaman genetik saat
ini tidak lengkap pembangunan midfacial. Sejumlah gen yang terlibat termasuk bibir sumbing
dan langit-langit protein transmembran 1 dan GAD1, salah satu dari glutamat decarboxylases.
TANDA DAN GEJALA
Bibir sumbing dan palatum
Bila keretakan tidak mempengaruhi struktur palatum disebut sebagai bibir sumbing. Bibir
sumbing terbentuk di atas bibir baik sebagai celah kecil atau lekukan di bibir (parsial atau tidak
lengkap sumbing) atau terus ke dalam hidung (lengkap sumbing). Bibir sumbing dapat terjadi
sebagai satu sisi (unilateral) atau dua sisi (bilateral). Hal ini karena kegagalan proses fusi dari
rahang atas dan medial hidung (pembentukan palatum primer). Suatu bentuk ringan dari bibir
sumbing adalah microform sumbing. Sebuah microform sumbing dapat muncul sebagai lekukan
kecil di bagian merah dari bibir atau terlihat seperti bekas luka dari bibir sampai ke lubang
hidung. Dalam beberapa kasus jaringan otot di bibir bagian bawah dapat terlibat dan mungkin
memerlukan pembedahan rekonstruktif. Disarankan jika memiliki bayi baru lahir dengan
microform celah untuk segera diperiksa oleh tim kraniofasial menentukan keparahan dari
belahan.
Palatoschizis
Palatoschizis adalah suatu kondisi di mana dua lempeng tengkorak yang membentuk
palatum durum (langit-langit mulut) tidak sepenuhnya menyatu. Palatum molle juga tidak
menyatu. Dalam kebanyakan kasus, terdapat pula cheiloschizis. Palatoschizis terjadi pada satu
dari 700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Palatoschizis dapat terjadi sebagai lengkap (Palatum
molle dan durum, mungkin termasuk celah di rahang) atau tidak lengkap (sebuah 'lubang' di atap
mulut, biasanya sebagai celah palatum molle). Ketika terdapat palatoschizis, uvula juga terbelah.
Hal ini terjadi karena kegagalan fusi dari prosessus palatina lateral, septum hidung, dan / atau
prosessus palatina median (pembentukan langit-langit sekunder). Lubang di atap mulut
menyebabkan rongga mulut langsung berhubungan dengan rongga hidung.

Gambar 1. Berurutan, Palatoskisis inkomplit; unilateral komplit bibir

dan palatum; bilateral komplit bibir dan palatum

Hasil dari koneksi terbuka antara rongga mulut dan rongga hidung disebut velopharyngeal
inadequacy (VPI). Karena terapat celah, teradi kebocoran udara ke dalam rongga hidung
mengakibatkan resonansi suara hipernasal dan emisi hidung saat berbicara. Efek sekunder dari
VPI termasuk kesalahan artikulasi bicara (misalnya, distorsi, substitusi, dan kelalaian) dan
misartikulasi kompensasi dan kesalahan pengucapan (misalnya, berhenti glotal dan frikatif
hidung posterior). Pilihan pengobatan yang mungkin termasuk terapi wicara, prostetik,
pembesaran dinding faring posterior, memperpanjang palatum, dan pembedahan. Sumbing
submukosa (SMCP) juga dapat terjadi, yang merupakan celah palatum molle dengan triad klinis
klasik bifida, atau split, uvula ditemukan tergantung di bagian belakang tenggorokan, alur
sepanjang garis tengah palatum molle, dan takik di belakang garis tengah palatum durum.
PSIKOSOSIAL
Memiliki cheiloschizis atau palatoschizis tidak pasti menyebabkan masalah psikososial.
Kebanyakan anak yang memiliki celah dan diperbaiki cukup awal dapat memiliki kehidupan
social yang bahagia dan sehat. Namun, penting untuk diingat bahwa remaja dengan cheiloschizis
dan palaoschizis berada pada risiko tinggi untuk memiliki masalah psikososial khususnya yang
berkaitan dengan konsep diri, hubungan dengan teman sebaya, dan penampilan. Hal ini penting
bagi orangtua untuk menyadari tantangan psikososial remaja mereka mungkin menghadapi dan
tahu di mana menemukan bantuan profesional jika masalah timbul.
KOMPLIKASI
Celah dapat menyebabkan masalah dengan makan, penyakit telinga, dan sosialisasi.
Karena kurangnya daya hisap, bayi dengan celah mungkin memiliki kesulitan makan. Bayi

dengan palatoschizis akan memiliki kesuksesan yang lebih besar makan dalam posisi yang lebih
tegak. Gravitasi akan membantu mencegah susu dari masuk ke hidung bayi jika dia memiliki
palatoschizis. Memberi makanan dengan gravitasi dapat dicapai dengan menggunakan peralatan
khusus, seperti Haberman Feeder, atau dengan menggunakan kombinasi dari dot dan
memasukkan botol seperti yang ditampilkan, umumnya digunakan leh bayi lainnya. Sebuah
lubang besar, potong, atau celah di dot, dot menonjol dan berirama meremas memasukkan botol
dapat mengakibatkan aliran dikontrol ke bayi tanpa stigma yang disebabkan oleh peralatan
khusus.
Individu dengan sumbing juga menghadapi banyak infeksi telinga tengah yang akhirnya
dapat menyebabkan gangguan pendengaran total. Tabung Eustachius dan liang telinga luar
mungkin miring atau berliku-liku, yang menyebabkan terjadinya kontaminasi dari makanan atau
dari bagian tubuh lainnya yang normalnya akan membersihkan diri. Juga terdapat abnormalitas
perkembangan otot-otot yang menutup tuba eustachius. Pendengaran berhubungan dengan
belajar berbicara. Bayi dengan palatoschizis dapat memiliki pendengaran yang kurang dan
karena itu, jika bayi tidak dapat mendengar, tidak dapat mencoba untuk meniru suara. Jadi,
bahkan sebelum akuisisi bahasa ekspresif, bayi dengan sumbing beresiko untuk akuisisi bahasa
reseptif. Karena bibir dan langit-langit yang keduanya digunakan dalam pengucapan, individu
dengan sumbing biasanya membutuhkan bantuan ahli terapi bicara.
DIAGNOSIS
Secara tradisional, diagnosis dibuat pada saat lahir dengan pemeriksaan fisik. Kemajuan
terbaru dalam diagnosis prenatal telah memungkinkan dokter kandungan untuk mendiagnosa
sumbing dalam rahim.
PENATALAKSANAAN
Cheiloschizis dan palatoschizis sangat dapat diobati. Namun, jenis pengobatan tergantung
pada jenis dan keparahan dari belahan. Pengobatan labio-palatoskisis sangat kompleks dan
melibatkan beberapa disiplin ilmu. Pengobatan yang terbaik diberikan oleh satu tim kerja.
Kelompok ini terdiri dari ahli bedah maksilofasial, ahli otolaringologi, pedodontis, ortodontis,
prostodontis, ahli patologi, ahli bicara, ahli genetika manusia, ahli psikologi dan pekerjaan
social. Minat dan perhatian yang saling melengkapi pada masalah klinis ini dikaitkan dengan

struktur, fungsi dan kebutuhan penderita akan kesehatan, memerlukan keahlian dalam diagnosis
dan pengobatan dari seluruh spesialis ini untuk jangka waktu yang lebih panjang. Perawatan
dapat seumur hidup.
Operasi
Penutupan palatoskisis yang dini memberikan mekanisme yang lebih baik dalam
menghasilkan kemampuan bicara. Seringkali palatum sementara ditutup, sumbing tidak tertutup,
tetapi ditutupi oleh obturatorius palatal (perangkat prostetik dibuat agar sesuai dengan atap mulut
menutupi celah). Operasi penutupan dari palatum sekunder dapat dilakukan dengan bermacammacam teknik, khususnya teknik bridge flap dari Von Langenbeck dan teknik pedicle flap dari
Veau. Tujuan utama dari operasi adalah mencapai penutupan yang sempurna pada palatum
durum dan palatum mole dan memberikan mobilitas dan panjang yang cukup pada palatum
mole. Panjang palatum mole biasanya disempurnakan dengan cara yang disebut push-back
procedure.
Pencapaian panjang dan mobilitas yang adekuat dari palatum mole menjadi penting dalam
proses penelanan dan bicara. Kedua fungsi ini membutuhkan penutupan velofaringeal,yaitu
kemampuan menutup rongga hidung dari rongga mulut. Meskipun penutupan velofaringeal
untuk aktivitas bicara maupun non bicara seperti penelanan dan meniup, pada dasarnya bekerja
seperti sfingter,melibatkan gerakan palatum dan struktur faring, palatum mole dianggap sebagai
penggerak utama dalam melakukan penutupan.
Jika pentupan velofaringeal tidak berhasil setelah cara opersi pertama, makanan dan cairan
dapat masuk ke nasofaring selama proses penelanan. Dengan cara yang sama, pada waktu bicara
ditandai dengan pelepasan udara yang berlebihan melalui hidung selama mengucapkan huruf
konsonan yang membutuhkan tekanan intraoral untuk mengucapkannya dan resonansi hidung
yang berkelebihan disadari sebagai bunyi hipernasal.
Meskipun tanda utama dari mekanisme penutupan velofaringeal yang adekuat adalah untuk
menghasilkan kemampuan bicara itu sendiri, teknik evaluasi lain melibatkan observasi mulutfaring-hidung secara langsung,radiografi, dan alat pengukur tekanan udara-aliran udara.

Salah satu inovasi baru pengoreksi bibir sumbing dan memperbaiki palatum adalah alat
Latham. Alat Latham ini dimasukkan secara pembedahan ke celah dengan menggunakan pin
selama usia 4 atau 5 bulan. Setelah ditempatkan, dokter, atau orang tua, memutar sekrup setiap
hari untuk membantu merapaykan sumbing pada bibir atau palatum.
Komplikasi Operasi
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya komplikasi post-op palatoplasty,
antara lain umur, jenis kelamin, terdapatnya labioskisis atau sindroma lainnya, riwayat pre-op
(otitis media, berat badan, hematokrit, penempatan tympanostomi tube, antibiotik, injeksi
epinefrin intapalatal, jenis palatoschizis, perdarahan intra-op, dan intravelar veloplasty.(5)
Komplikasi yang paling umum adalah perdarahan, yang dapat dikontrol jika itu terjadi. Hal
ini dapat diminimalisasi dengan menggunakan obat-obatan dan alat khusus yang menghentikan
perdarahan. Penyumbatan saluran napas juga dapat menjadi perhatian. Kadang-kadang tabung
kecil ditempatkan di dalam hidung sebelum anak terbangun untuk membantu dengan masalah
pernapasan. Komplikasi lain mungkin fistula (hubungan antara hidung dan mulut) di lokasi
perbaikan. Kebanyakan akan sembuh spontan. Jika tidak, ditutup dengan pembedahan. Dapat
terjadi komplikasi lain, seperti hilangnya jaringan, jaringan parut, dan suara hypernasal yang
menetap.(2)
Bicara dan Pendengaran
Perkembangan bicara yang adekuat dan kemampuan bahasa merupakan masalah yang
penting. Kemampuan bicara dan bahasa dipelajari terutama dari pendengaran. Karena
terdapatnya insidens yang relatif tinggi dari gangguan telinga dan akibat tuli(terutama
konduktif)pada anak dengan palatoskisis maka pengenalan dan pengobatan dini adalah penting
untuk memastikan fungsi pendengaran yang optimal selama tahun perkembangan bicara dan
berbahasa.
Sebuah tabung tympanostomy sering dimasukkan ke dalam gendang telinga untuk aerasi
telinga tengah. Hal ini sering bermanfaat bagi kemampuan mendengar anak. Anak-anak dengan
palatoschizis biasanya memiliki berbagai masalah berbicara. Beberapa masalah bicara sebagai
hasil langsung dari perbedaan anatomis seperti inadekuasi velopharyngeal. Inadekuasi

velopharyngeal mengacu pada ketidakmampuan palatum molle menutup pembukaan dari

tenggorokan ke rongga hidung, yang diperlukan untuk beberapa suara, seperti / p /, / b /, / t /, /
d /, / s /, / z /, dll. Jenis kesalahan ini biasanya hilang setelah perbaikan palatum.
Namun, terkadang anak-anak dengan celah langit-langit juga memiliki kesalahan kata-kata
yang berkembang sebagai hasil dari upaya untuk mengimbangi ketidakmampuan untuk
menghasilkan fonem sasaran. Ini dikenal sebagai artikulasi kompensasi. Artikulasi kompensasi
biasanya suara yang tidak ada di fonologi bahasa normal, sering tidak hilang secara otomatis
setelah perbaikan palatum, dan membuat pembicaraan anak bahkan lebih sulit untuk mengerti.
Bicara-patologi bahasa dapat sangat bermanfaat untuk membantu menyelesaikan masalah bicara
yang terkait dengan sumbing. Selain itu, penelitian telah menunjukkan bahwa anak-anak yang
menerima intervensi bahasa awal cenderung untuk mengembangkan pola kompensasi kesalahan
kemudian.
Prosedur sekunder untuk memperbaiki kekurangan velofaringeal dalam kemampuan bicara
mungkin dianjurkan. Seperti prosedur yang mencakup operasi flap faringeal, alat-alat bicara
prostodonti (speech bulb atau palatal lift),atau implantasi faringeal. Sebab pilihan pengobatan
tergantung pada pertimbangan pmbedahan pada alat bicara dan gigi dan karena ketidakcakapan
dari mekanisme velofaringeal untuk bicara mungkin menyebabkan beberapa variasi anatomi dan
fisiologis, diagnosis dan evaluasi yang sempurna dibutuhkan oleh seluruh anggota kelompok
yang menangani palatoskisis.
Pada beberapa orang dengan labio-palatoskisis,penutupan velofaringeal mungkin dicapai
dengan bantuan jaringan tonsil dan adenoid.Keputusan pengangkatan seluruh jaringan pada
penderita ini sebaiknya dilakukan dengan hati-hati ,karena bunyi hipernasal persisten dan
menghembuskan udara hidung yang dapat didengar dapat terjadi.
Sebaiknya dicatat bahwa ketidakcakapan velofaringeal untuk bicara tidak hanya terbatas
pada orang dengan labiopalastokisis saja tetapi dapat terjadi pada sejumlah kelainan congenital
dan sindrom lain yang mengenai daerah kranofasial kompleks.
Observasi dan pengobatan gigi pada penderita dengan celah adalah penting, karena
berhubungan

dengan

oklusi

gigi,

penampilan

dan

fungsi

mulut

yang

adekuat(pengunyahan,penelanan,proses bicara),dan hygiene mulut yang baik. Keadaan gigi

geligi dapat memberikan perbedaan penting dalam pilihan pengobatan.
Penurunan Pendengaran
Kelemahan pendengaran sangat umum pada anak dengan sumbing. Serat-serat otot tensor
yang membuka tabung eustachius kurang kekuatan untuk berfungsi secara efektif. Dalam situasi
ini, ketika udara di telinga tengah diserap oleh selaput lendir, tekanan negatif tidak dikompensasi,
yang menghasilkan sekresi cairan ke dalam ruang telinga tengah dari membran mukosa. Anakanak dengan masalah ini biasanya memiliki gangguan pendengaran konduktif terutama
disebabkan oleh efusi telinga tengah.