OTOSKLEROSIS

Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan
kapsul tulang labirin.
Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah
khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang
spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi
pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001)
Etiologi
a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas
(idiopatik)
b. Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan.
c. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang
mempengaruhi otosklerosis.
d. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang
merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus
dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.
Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari
otosklerosis adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang
endokondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari
penyakit ini yaitu:
a. Fase awal otospongiotic
Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang
merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang
disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen
pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat
sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani.

Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari

lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan
osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi
dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan
menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini
dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue
Mantles of Manasse.
b. Fase akhir otosklerotik
Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh
osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi
sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan
menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale sehingga
pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke
koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif.
Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit
fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate.
Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan
kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari luka
neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan
lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan
perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.

Kebanyakan

kasus

dari

otosklerosis

menyebabkan

tuli

konduktif atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari

otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural murni
karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903.
Tahun

1967,

Shambaugh

Jr.

menyatakan

kriteria

untuk

mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat

koklear otosklerosis:
a. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga
b. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis
c. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris,
dengan fiksasi stapes pada salah satu telinga
d. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar
untuk tuli sensorineural murni
e. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya
fiksasi stapes dan berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui
f. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang
menunjukan demineralisasi dari kapsul koklear
g. Pada timpanometri ada fenomena on-off.
Tanda dan Gejala
a. Penurunan pendengaran secara progresif
b. Tinnitus (telinga berdenging)
c. vertigo
d. Ketulian 30-40 db (desible)

Epidemiologi
a. Ras
Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada
ras Kaukasian. Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan
sangat jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi
multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko peningkatan
insiden terhadap otosklerosis.
b. Faktor Keturunan
Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan
secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap
(hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan
distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin.
c. Gender
Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita
disbanding pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati
ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa
pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti
yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan dapat
menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan
peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset
klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%.
Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau
pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah
sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan
prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis
tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %).
Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan
kunjungan ke klinik
d. Sejarah keluarga

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan

memiliki keluarga dengan riwayat yang sama.
e. Usia
Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya
umur. Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada
autopsi 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada
pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit
putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak
fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih
tinggi lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50
tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih
dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi
manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur
6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.
f. Predileksi
Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal,
tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante
fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun
1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis
yaitu:
1. tepi dari tempat beradanya fenestra rotundum
2. dinding medial bagian apeks dari koklea
3. area posterior dari duktus koklearis
4. region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis
5. kaki dari stapes sendiri.

Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

a. Pemeriksaan Fisik
1) Inspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar
kasus. Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign.
2) Palpasi : Tak adanya nyeri tekan.
3) Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif,
memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran
udara (rinne negative ).
4) Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki
derajat conduting hearing loss lebih besar.
b. Pemeriksaan Penunjang
1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari
otosklerosis. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga
mixed atau sensorineural.
2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau
koklear otosklerosis.
Penatalaksanaan
Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan
seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal
pada 50-60 db.
a. Amplifikasi
Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat
merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan
merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat
bantu dengar ini.
b. Terapi Medikamentosa
1. Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium
florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh

Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik

dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek
flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari.
2. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan
400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori
bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis.
Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat
diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated
tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 %
menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 %
menunjukan perbaikan.
c. Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian
dari fiksasi stapes (stapedectomy ).
Indikasi Bedah
1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat
fiksasi stapes
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis
media kronis (sebagai tahapan prosedur)
3. Osteogenesis imperfekta
4. Beberapa keadaan anomali kongenital
5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan
(sebagai tahapan operasi)
Diagnosis Banding.
Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain
yang mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas
membran timpani. Diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah
eksplorasi.
a. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang
serupa dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes.

b. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari

telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan
pendengaran yang stabil semenjak kecil.
c. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai
otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di
telinga tengah pada otitis media.
d. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran.
Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada
otosklerosis.
e. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve de Kleyn Syndrome),
adalah kondisi autosomal dominan dimana terdapat defek dari
aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan
bersklera biru.