KONSEP TEORI OTOSKLEROSIS I. Definisi Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang labirin.

Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001) II. Etiologi a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas (idiopatik) b. Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan. c. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi otosklerosis. d. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik. III. Patofisiologi Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari otosklerosis adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang endokondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu: a. Fase awal otospongiotic Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen

pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani. Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse. b. Fase akhir otosklerotik Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif. Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.

Pathway
Fase Otospongiotik Fase akhir Otosklerotik Herediter Gen autosomal dominan monohibrid Terbentuk tulang rawan abnormal

Koklea

Fiksasi stapes

Tuli sensorial

Tuli sensorial

Tuli konduktif

Gg. Persepsi Sensori Hospitalisasi Kurang pengetahuan

Gangguan harga diri

Serangan vertigo Dizznes vestibular Mual muntah Peluh dingin

Resti nutrisi kurang dari Nyeri

gg. istirahat tidur Pembedahan Stapedektomi Resti Infeksi

Adams,George L.dkk.1997.Boies:Buku Ajar Penyakit THT.Ed 6 : Jakarta.EGC

Kebanyakan

kasus

dari

otosklerosis

menyebabkan

tuli

konduktif atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural murni karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria untuk mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat koklear otosklerosis: a. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga b. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis c. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris, dengan fiksasi stapes pada salah satu telinga d. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli sensorineural murni e. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui f. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang menunjukan demineralisasi dari kapsul koklear g. Pada timpanometri ada fenomena on-off. IV. Tanda dan Gejala a. Penurunan pendengaran secara progresif b. Tinnitus (telinga berdenging) c. vertigo d. Ketulian 30-40 db (desible)

V.

Epidemiologi a. Ras Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Kaukasian. Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis. b. Faktor Keturunan Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin. c. Gender Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %). Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan kunjungan ke klinik d. Sejarah keluarga

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga dengan riwayat yang sama. e. Usia Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsi 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih tinggi lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an. f. Predileksi Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu: 1. tepi dari tempat beradanya fenestra rotundum 2. dinding medial bagian apeks dari koklea 3. area posterior dari duktus koklearis 4. region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis 5. kaki dari stapes sendiri.

VI.

Pemeriksaan Fisik dan Penunjang a. Pemeriksaan Fisik 1) Inspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign. 2) Palpasi : Tak adanya nyeri tekan. 3) Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif, memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran udara (rinne negative ). 4) Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar. b. Pemeriksaan Penunjang 1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural. 2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear otosklerosis.

VII.

Penatalaksanaan Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db. a. Amplifikasi Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini. b. Terapi Medikamentosa 1. Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik

dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari. 2. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan. c. Terapi Bedah Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes (stapedectomy ). Indikasi Bedah 1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes 2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis (sebagai tahapan prosedur) 3. Osteogenesis imperfekta 4. Beberapa keadaan anomali kongenital 5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan operasi) VIII. Diagnosis Banding. Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah eksplorasi. a. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes.

b. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang stabil semenjak kecil. c. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis media. d. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran. Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. e. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve de Kleyn Syndrome), adalah kondisi autosomal dominan dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. IX. Derajat Ketulian Tuli amat berat bila lebih dari 80 db Untuk mengetahui derajat ketulian dapat memakai suara bisik sebagai dasar yaitu sebagai berikut : a. Normal bila suara bisik antara 5 - 6 meter b. Tuli ringan bila suara bisik 4 meter c. Tuli sedang bila suara bisik antara 2 - 3 meter d. Tuli berat bila suara bisik antara 0 - 1 meter. Apabila yang dipakai dasar audiogram nada murni, derajat ketulian ditentukan oleh angka rata-rata intensitas pada frekuensi-frekuensi 500, 1000 dan 2000 Hz yang juga disebut speech frequency. Konversasi biasa besarnya kurang lebih 50 db.Derajat ketulian berdasar audiogram nada murni adalah sebagaiberikut : a. Normal antara 0 s/d 20 db. b. Tull ringan antara 21 s/d 40 db. c. Tull sedang antara 41 s/d 60 db. d. Tull berat antara 61 s/d 80 db.

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN PADA GANGGUAN SISTEM PENDENGARAN TELINGA TENGAH DENGAN DIAGNOSA MEDIS OTOSKLEROSIS A. Pengkajian 1. Pengumpulan Data a. Anamnesa. Biodata Klien Otosklerosis lebih sering pada wanita dari pada laki-laki dan sering mulainya tuli menyertai kehamilan atau tampak kehamilan mempercepat pemburukanya.( Cody.R. 1993) Keluhan Utama Klien mengeluh pendegarannya mulai berkurang secara bertahap dan terdapat sensasi tekanan atau rasa penuh ditelinga yang terkena. Klien Riwayat kesehatan sekarang dengan atosklerosis menunjukkan tuli konduktif,

sensorineural atau campuran bilateral atau unilateral. Riwayat kesehatan dahulu Klien pernah terpapar virus measles. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik. Riwayat kesehatan Keluarga Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin.

2. DS

Pengelompokan Data a) Klien pendengarannya secara bertahap. b) Klien megeluh merasakan sensasi tertekan pada telinga. c) Mual, muntah. d) Tampak cemas. mengeluh berkurang DO a) Hantaran tulang lebih kuat tuli konduktif

dari pada hantaran udara. b) Terdapat setelah pemeriksaan.

3.

Validasi data

Membandingkan antara apa yang disampaikan pasien atau dikeluhkan dengan pengukuran-pengukuran dengan alat yang sesuai dengan konsepkonsep standar. 4. Pengkajian Bio-Psiko-Sos-Spiritual (Gordon) a. Pola Persepsi Kesehatan - Adanya riwayat trauma sebelumya. b. Pola Nutrisi Metabolik - Muntah-muntah. - Penurunan berat badan. c. Pola Eliminasi - Sering berkeringat adanya adanya kesulitan dalam berkemih - Tanyakan pola berkemih dan bowel. d. Pola Aktivitas dan Latihan - Pemenuhan sehari-hari terganggu. - Toleransi terhadap aktivitas rendah. - Perubahan pola napas saat melakukan aktivitas. e. Pola Tidur dan Istirahat - Kesulitan tidur pada malam hari karena stres. - Mimpi buruk. f. Pola Persepsi Kognitif - Perubahan dalam konsentrasi dan daya ingat. - Pengetahuan akan penyakitnya.

g.

Pola Persepsi dan Konsep Diri - Perasaan tidak percaya diri atau minder akibat penurunan pendengaran.. - Perasaan terisolasi.

h.

Pola Hubungan dengan Sesama - Hidup sendiri atau berkeluarga - Frekuensi interaksi berkurang i. Pola Reproduksi Seksualitas - Gangguan pemenuhan kebutuhan biologis dengan pasangan. j. Pola Mekanisme Koping dan Toleransi Terhadap Stress - Emosi tidak stabil - Ansietas, takut akan penyakitnya - Disorientasi, gelisah k. Pola Sistem Kepercayaan - Perubahan dalam diri klien dalam melakukan ibadah - Agama yang dianut

B. Diagnosa Keperawatan Pre op :

a. Gangguan persepsi sensori Pendengaran b/d fiksasi stapes oleh pertumbuhan tulang abnormal ditandai dengan pendengaran menurun. b. Gangguan harga diri b/d. stigma berkenaan dengan kondisi ditandai dengan keputusasaan. c. Resiko kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan ditandai dengan berat badan menurun. d. Kurang pengetahuan b/d kurang terpapar informasi mengenai penyakit ditandai dengan kecemasan dan meminta informasi. Post op : a. Gangguan rasa nyaman : nyeri b/d insisi pasca pembedahan ditandai dengan klien tampak meringis. b. Resiko infeksi b/d pembedahan ditandai dengan suhu tubuh meningkat. C. Intervensi Pre op : D. Implementasi Implementasi disesuaikan dengan intervensi. E. Kriteria Evaluasi 1. 2. 3. 4. 5. 6. Pasien dapat mendengar dengan baik Mengungkapkan penerimaan pada diri sendiri dalam situasi BB normal ( 50-60 kg ) pasien menyatakan pemahaman kondisi, prognosis, dan

pengobatan. Pasien tampak rileks, Menunjukkan tak ada tanda-tanda infeksi.