Referat

Examination of Outer and Middle Ear

Tita Puspitasari

Supervisor :

dr. Bambang Purwanto, MM., Sp.T.H.T.K.L(K)

Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery

Faculty of Medicine Padjadjaran University
Hasan Sadikin General Hospital
Bandung
2018
Pendahuluan
 Jenis-jenis neoplasma pada telinga
diklasifikasikan berdasarkan lokasinya atau asal
selnya.
 Berdasarkan lokasinya dibedakan menjadi dari
pina, kanal auditori eksterna, telinga tengah dan
mastoid, tulang temporal, dan sudut
cerebellopontine
 Klasifikasi berdasarkan asal selnya lebih mudah
digunakan.
 Penyebab dari neoplasma di tulang temporal dan
telinga luar pada beberapa kejadian masih belum
diketahui.
NEOPLASMA BERDASARKAN ASAL SELNYA
Paraganglioma

 Neoplasma paling umum di telinga tengah dan paling sering terjadi

di jugular foramen.
 0.6% dari seluruh kasus tumor di kepala dan leher, dengan insidensi
1 dari 30.000 sampai 100.000.
 Sering terjadi di sisi kiri dan wanita: pria = 4-6:1, insidensi puncak
pada usia lima tahun pertama kehidupan.
 Pertumbuhan lambat, bersifat jinak.
 Paraganglioma yang berasal dari telinga tengah dinamakan tumor
glomus tympanicum, yang berhubungan dengan jugular fossa
dinamakan tumor glomus jugulare.
Paraganglioma
 Badan glomus : Kelompok sel kemoreseptor sistem
neuroendokrin yang ditemukan di jugular foramen dan telinga
tengah, badan karotid, dan medulla adrenal serta sepanjang
aorta dan saraf vagus.
 Badan glomus terdiri dari kumpulan chief cell yang di suplai
oleh arteriol,venule serta saraf terminal aferen dan eferen.
 Chief cell memiliki granula neurosekretorik yang mengandung
norepinefrin, dopamine, dan epinefrin.
 Badan glomus tepat disebut paraganglia, karena berperan
sebagai neuromedulators atau yang memonitor aktivitas
vascular.
 Sebagian besar paraganglia tulang temporal ditemukan pada
daerah anterolateral dari jugular fossa dan didalam telinga
tengah.
Gambaran Paraganglioma
 Paraganglioma
bentuknya merah, keras
dan berupa suatu masa
yang elastis dan mudah
berdarah.

 Gambaran histologi :
Kumpulan dari chief
cell agirofilik yang
dinamakan zellballen
dipisahkan septa-septa
yang dibentuk oleh
stroma fibrovascular
yang menonjol.
Glomus Tympanicum
 Tumor glomus tympanicum biasanya berasal dari
promontori koklea.
 Tumor membesar dan mengisi telinga tengah serta
menutupi ossicle : Tuli konduktif dan tinitus pulsatil.
 Tumor ekstensi melewati membrane timpani ke dalam
kanal auditori eksterna : Otalgia, otorrhea berdarah.
 Ekstensi ke antrum mastoid melalui aditus ad antrum, ke
dalam facial recess atau ke jalur retrofacial air cell.
 Ke anterior masuk ke dalam Eustachian tube
Glomus Jugulare
 Tumor glomus jugulare tumbuh di jugular fossa dan biasanya
membesar sebelum pasien memiliki gejala, cenderung
mensekresikan katekolamin.
 Kompresi struktur neurovaskular di jugular fossa dan ekstensi
tumor ke arah medial sepanjang skull base ke kanal hipoglosal :
Neuropati saraf kranial : Disfagia, disfonia, aspirasi dan disartria.
 Erosi jugular fossa ke anterior dan superior : Tereksposnya arteri
karotid, dan akan lebih mudah menginvasi telinga tengah : Tuli
konduktif dan tinitus pulsatil.
Glomus Jugulare
 Ekstensi intracranial ketika tumbuh ke eustachian tube lalu ekstensi
ke jalur peritubal air cell atau mengikuti jalur dari arteri karotid ke
bagian apexnya, sinus cavernous, dan middle cranial fossa :
Hipestesia wajah.

 Pasien dengan tumor yang telah mengalami ekspansi dan menekan

cerebellum dan brainstem pada fossa posterior : Ataksia dan
ketidakseimbangan.

 Pasien dengan riwayat flushing, diare yang sering, palpitasi,sakit

kepala, hipertensi yang sulit dikontrol, ortostatis atau perspirasi
yang berlebihan : Pemeriksaan kadar serum katekolamin
Gloms Jugulare
 Sindrom jugular foramen/sindrom Vernet :
Gangguan aktivitas saraf kranial IX,X, dan
XI.
 Sindrom Villaret merupakan kombinasi
antara sindrom jugular foramen dengan
sindrom Horner.
 Pasien degan paraganglioma yang mengerosi
carotid canal dan mengkompresi pleksus
simpatis dinamakan sindrom Horner
(miosis, ptosis, anhidrosis, dan
enopthalamus).
Pemeriksaan Penunjang
 HRCT : Tumor glomus jugulare yang menyebabkan erosi
pada jugular fossa dan melibatkan saraf kranial bawah dapat
dibedakan dengan tumor glomus timpanicum yang berada di
telinga tengah.

 CT angiography : Memberikan informasi mengenai

keterlibatan pembuluh darah, drainase vena dan jugular oleh
tumor.

 MRI : Karakteristik berupa adanya aliran vascular didalam

tumor : Pola garam dan lada : Lada - adanya suplai darah
yang besar dari arteri, dan garam - adanya pendarahan
subakut didalam tumor. Membantu membedakan perluasan ke
arah intracranial atau epidural.
Penatalaksanaan Glomus Tumor
 Prinsip : melakukan eksisi tumor seluruhnya.
 Isolasi tumor kecil dari promontory : dengan via
transcanal atau dengan melakukan hipotimpanotomi.
 Lesi pada telinga tengah dan mastoid : diekspos dengan
membuka facial recess melalui mastoid.
 Angiography dikombinasikan dengan embolisasi
menggunakan polyvinyl alcohol atau intravascular coil
selama 1 sampai 2 hari sebelum pembedahan.
 Tumor yang besar, membutuhkan pembedahan
debulking sebelum radiosurgery
Epidermoid/Kolesteatoma

 Epidermoid : masa jaringan lunak dibentuk oleh akumulasi debris

keratin didalam kantung sel skuamosa epitel..

 Masa yang muncul dari sel epitel kongenital yang berada di petrous
apeks, kanal auditori interna, atau sudut cerebellopontine secara
umum disebut epidermoid.
 Kolesteatoma merupakan sebutan dari epidermoid yang terbentuk
dari migrasi dari sel epitel membrane timpani ke dalam telinga
tengah atau terbentuk dari implantasi yang bersifat traumatik ke
dalam kulit kanal auditori eksterna.
Epidermoid/Kolesteatoma
 Kolesteatoma telinga tengah secra umum dibagi menjadi 2
tipe, :

 Kongenital : membrane timpani utuh tanpa adanya riwayat

otorea, intervensi otologi dan perforasi sebelumnya.

 Didapat : dari transposisi sel skuamosa epitel yang

mengalami keratinisasi di bagian telinga tengah,
epitimpanum, atau mastoid berhubungan dengan adanya
perforasi atau retraksi pada membrane timpani.

.
Epidermoid/Kolesteatoma
 Epidermoid muncul sekitar 1% pada seluruh jenis tumor
intrakranial.

 Tumbuh lebih lambat, membesar dengn cara melakukan ekspansi ke

rongga yang kosong seperti sudut cerebellopontine, kanal auditori
eksterna, atau air cell yang terdapat pada apeks petrous.

 Gejala : ketidakseimbangan dan kehilangan pendengaran,

kelemahan wajah atau spasme hemifasial dibandingkan vestibular
schwannoma, penekanan saraf trigeminal : mengurangi sensasi
fasial dan menyebabkan nyeri di wajah, perluasan intrakranial
memiliki manifestasi diplopia dan nyeri kepala.
 Epidermoid/Kolesteatoma
 Gambaran morfologi : Lesi rapuh, halus, kistik dengan gambaran bulat /
oval/bentuknya nodular dan irregular, lapisan pembungkus putih,
konsistensinya kenyal.

 Diagnosis kolesteatoma dari pemeriksaan otologi, sedangkan

epidermoid berdasarkan hasil pemeriksaan radiologis.

 HRCT tulang temporal : masa homogen jelas yang terdiri dari area yang
mengalami kalsifikasi atau struktur tulang disekitarnya yang mengalami
erosi.

 MRI
 Penatalaksanaan
Epidermoid/Kolesteatom
 Epidermoid pada skull base : reseksi total dengan pembedahan mikro
berupa kraniotomi fossa posterior dan tengah,

 Pendekatan transtemporal diindikasikan pada pasien dengan

pendengaran yang tidak dapat diperbaiki lagi pada bagian telinga
ipsilateral.

 Eksisi secara komplit hanya dapat dilakukan pada setengah dari

jumlah pasien epidermoid, dan adanya deficit pada saraf kranial
setelah dilakukan pembedahan ditemukan pada sebagian besar pasien.

 Rekurensi 30% pasien dengan pengangkatan tumor secara subtotal.

Transformasi menjadi bersifat malignan jarang ditemukan.
Hemangioma dan
Hemangioperisitoma
 Hemangioma : proliferasi vaskular yang benign yang terjadi di
pembuluh darah, arteriol, dan venule
 Terjadi pada telinga luar, kanal auditori eksterna, membrane
timpani,telinga tengah, kanal auditori eksterna kanal auditori interna
dan segmen geniculate dari saraf fasial.
 Berupa masa nodular kenyal berwarna merah atau ungu.
 Pemeriksaan mikroskopis : jaringan vaskular dengan dinding yang
tipis mengandung darah, ukuran kecil - sedang. Tidak dilapisi
lapisan elastik maupun muskular.
Hemangioma dan
Hemangioperisitoma
 Manifestasi klinis
Kanal auditori eksterna dan membrane timpani : tuli konduktif dan
rasa penuh pada telinga.

Telinga tengah : asimptomatik, tuli konduktif, rasa penuh dan tinitus

berdenyut.
Pemeriksaan otologi : masa vaskular di intratimpanik yang sulit
dibedakan dengan paraganglioma, tumor adenomatous, atau suatu
struktur anatomi abnormal.
Kanal auditori interna sulit dibedakan dengan vestibular schwannomas
: tuli sensorineural unilateral. Disfungsi saraf fasial merupakan
karakteristik menonjol pada hemangioma, walaupun ukuran tumor
kecil.
Penatalaksanaan Hemangioma dan
Hemangioperisitoma
 Pembedahan eksisi secara menyeluruh.
 Hemangioma berhubungan dengan saraf fasial :
reseksi tumor dengan melakukan grafting saraf.
 Fungsi saraf fasial normal + hanya tertekan
sedikit : eksisi awal ketika tumor dapat dilepas
dari saraf . Hal ini akan mempertahankan fungsi
saraf. Observasi terhadap saraf fasial dilakukan
selama tindakan pembedahan reseksi untuk
menjaga integritas saraf.
 Reseksi subtotal : pertumbuhan kembali dari saraf
tersebut tidak terdeteksi sampai 13 tahun setelah
operasi.
Limpoma, Plasmasitoma,
Hemangioma
 Limfoma : neoplasma yang terjadi pada sistem limporeticular yang
juga mengenai tulang temporal baik sebagai lesi sekunder setelah
adanya metastatis atau sebagai lesi primer.
 Plasmasitoma ektramedular pada tulang temporal merupakan
bentuk neoplasma yang jarang terjadi, Merupakan lesi soliter diluar
rongga medulla tulang, dan cenderung untuk tidak berkembang
menjadi penyakit yang meluas atau menjadi mieloma yang multipel
ketika dibandingkan dengan plasmasitoma osseous yang soliter.
 Leukemia : Infiltrasi ke rongga sumsum tulang dan rongga
timpanomastoid atau dengan cara menyebabkan pendarahan pada
teliga dalam atau tengah. Infiltrasi pada telinga tengah dan sel udara
mastoid jarang terjadi namun dapat menyebabkan efusi yang
simptomatik,
NEOPLASMA PADA PINA DAN
KANAL AUDITORI EKSTERNAL
1. Karsinoma kutaneus
- Karsinoma sel basal pada malignansi kutaneus
terjadi pada sekitar 1/5 seluruh kejadian neoplasma
yang terjadi di telinga dan tulang temporal. Hal ini
terjadi karena bagian periaurikular dan auricular
heliks lebih banyak tereksposur sinar matahari. Laki-
laki : wanita 2:1. Lesi nodululseratif.
- Karsinoma sel skuamosa melibatkan telinga dan
skull base. Agresif, estruksi pada kartilago, dan
adanya invasi limpovaskular. Sebagian kecil dari
telinga tengah, yaitu kemungkinan berasal dari
mukosa telinga tengah yang bersifat metaplastik.
2. Melanoma malignan telinga luar merupakan
neoplasma kutaneus yang berasal dari melanosit di
dalam sel epidermis atau dermis pada pina. 3%
dari neoplasma kutaneus yang malignan, saat ini
sekitar 75% kematian dari malignasi kutaneus
disebabkan oleh melanoma. Telinga luar
merupakan sumber lokasi pada sekitar 10% dari
seluruh melanoma primer pada kepala dan leher
dan sekitar 1% dari seluruh melanoma. Heliks dan
antiheliks dilaporkan sebagai lokasi yang paling
menjadi sumber dari penyakit ini.
3. Tumor glandular
Muncul di bagian membran lateral dari kanal yang
merupakan lokasi dominan kelenjar ceruminous dan
sebaceous. Mensekresikan zat dengan cara
meningkatkan produk sekresi dari sel itu sendiri. Berupa
: Adenokarsinoma Ceruminus, Adenoma pleomorfik, Adenoid
cystic carcinoma .

4. Osteomata dan Exostoses

Osteomata dan exostoses : pertumbuhan tulang yang
jinak yang melibatkan kanalis auditori eksterna.
Osteomata : lesi osseus pedunculated tunggal yang halus
dan bulat dan bersumber dari garis suture pada
tympanosquamous dan tympanomastoid di dalam
bagian bony kanalis auditori eksternal.
Exostoses : lesi tulang luas, muncul sekitar medial
tulang CAE. Multipel dan bilateral.
NEOPLASMA PADA TELINGA TENGAH,
MASTOID, DAN TEMPORAL
1. Tumor Adenomatosa
- Adenomatous primer
* Adenoma jinak : mukosa telinga tengah. Remaja
dan dewasa muda.
* Tumor papiler agresif : berkembang dari kantung
endolymphatic. 15 sampai 80 tahun, sering pada
wanita. Hubungan antara tumor papiler agresif di
telinga tengah dan penyakit von Hippel-Lindau.
- Tumor karsinoid merupakan derivat dari
neuroendokrin, merupakan entitas klinis yang
berbeda atau merupakan varian dari adenoma jinak.
2. Histiositosis sel langerhan/ tumor sel langerhans, sekumpulan
neoplasma yang di karakteristikkan dengan adanya histiositik
idiopatik dan proliferasi eosinofilik.
Memiliki tiga entitas penyakit yang terpisah : penyakit Letterer-
Siwe, penyakit Hand-Schuller-Christian, dan granuloma
eosinofilik.
3. Sarkoma dan Kondroma
Sarkoma tengkorak lateral neoplasma sangat langka, namun,
pada anak-anak, mereka adalah keganasan primer yang paling
umum pada tulang temporal.
Rhabdomyosarcoma 30% tumor sarkoma tulang temporal dan
4% sampai 7% dari semua keganasan tulang temporal.
Chondrosarcoma dasar tengkorak diperkirakan dari pulau-pulau
persisten dari tulang rawan embrional dekat sinkrondrosis
dasar kranial. Dewasa muda dekade 4 dan 5. Daerah petroclival
dekat foramen lacerum dan apex petrosus
4. Dermoid, Teratoma, dan Choristoma lesi massa yang
diakibatkan oleh kesalahan perkembangan janin. Tumor ini
dibedakan berdasarkan embryologic germ layer.

5. Granuloma kolesterol dari apeks petrosa bukanlah neoplasma

sebenarnya, lesi massa dihasilkan dari proses reaktif di dalam
tulang temporal.

Terjadi sebagai konsekuensi dari empat faktor: Gangguan

drainase telinga tengah, perdarahan, enyumbatan ventilasi, dan
reaksi tubuh terhadap benda asing kristal kolesterol yang berasal
dari katabolisme hemoglobin
NEOPLASMA KANALIS AUDITORI
INTERNA DAN CPA
1. Schwannoma
Schwannoma dari tulang temporal dan basis krani
merupakan neoplasma jinak yang muncul dari
selubung saraf kranial.
2. Meningioma
Merupakan neoplasma yang muncul dari lapisan
araknoid dari meninges.
3. Lipoma
dari kanalis auditori interna dan cerebellopontine
angle sangatlah jarang terjadi namun berpotensi
menjadi tumor yang bermasalah yang berasal dari
penyimpangan diferensiasi dari neural crest menjadi
adiposit.
Kesimpulan
- Jenis-jenis neoplasma pada telinga diklasifikasikan
berdasarkan lokasinya atau asal selnya.
- Paraganglioma tulang temporal muncul dari
nonchromaffin paraganglia, atau badan glomus, yang berasal
dari sistem neuroendokrin.
- Epidermoids tulang temporal dan cerebellopontine angle
merupakan kumpulan dari debris keratin di dalam kantung
epitel skuamosa.
- Melanoma menyebabkan lebih dari 75% kematian dari
keganasan kulit.