OTOSKLEROSIS

Pembimbing:
dr. Lina Marlina, Sp. THT-KL
 Anatomi Telinga

1
 Definisi Otosklerosis

■ Penyakit pada kapsul tulang

labirin yang mengalami
spongiosis di daerah kaki stapes
 stapes menjadi kaku dan tidak
dapat menghantarkan getaran
suara ke labirin dengan baik.

Djaafar ZA, Helmi, Restuti RD. 2012. Kelainan Telinga Tengah. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung
2 Tenggorok Kepala dan Leher, edisi keenam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 57-69.
 Etiologi Otosklerosis

■ Anatomi
■ Herediter
■ Genetik
■ Paget’s disease

Roland PS & Samy RN. 2006. Otosclerosis. In: Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B
3 Lipincott Company. 2126-37.
 Fase Patologi Otosklerosis

■ Fase awal (otospongiosis)  resorbsi tulang dan peningkatan

vaskularisasi.
– Osteosit  pelebaran lumen pembuluh darah dan dilatasi dari
sirkulasi  membrane timpani kemerahan.
– Osteosit  kekurangan struktur kolagen yang matur  spongy bone.
– Schwartze sign: peningkatan vaskularisasi dari lesi yang mencapai
daerah permukaan periosteal.

4 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Fase Patologi Otosklerosis

■ Fase lanjut (otosklerosis)

– Osteoklas  osteoblast dan perubahan densitas tulang sklerotik.
– Fiksasi kaki stapes pada foramen ovale  pergerakan stapes
terganggu  transmisi suara ke koklear terhalang  tuli konduktif.
– Bahan metabolit ke telinga dalam , menurunnya vaskularisasi dan
penyebaran sklerosis secara langsung ke telinga dalam  perubahan
kadar elektrolit dan perubahan biomekanik dari membran basiler 
tuli sensorineural

5 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Klasifikasi Otosklerosis
■ Otosklerosis stapedial
– Lesi depan oval window “fisulla ante fenestram”  focus anterior
– Lesi belakang oval window  focus posterior
– Tepi footplate stapes  circumferential
– Ligamentum annular yang bebas  tipe biscuit
– Kaki stapes dan ligamen anulare  obliferatif
■ Otosklerosis koklear
– region sekitar oval window atau area lain di dalam kapsul otik  tuli
sensorineural
■ Otosklerosis histologi
– gejala sisa dan tidak dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli
sensorineural.
6 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Tipe Stapes dari Otosklerosis. (A) Fokus Anterior (B) Fokus Posterior (C) Sirkumferensia
(D) Tipe Biskuit (Thick Plate) (E) Obliteratif.

7 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Diagnosis Otosklerosis
Kehilangan pendengaran
Anamnesis
Paracusis willisi (pasien merasa lebih baik dalam ruangan yang bising)
Tinitus
Vertigo (Pusing yang berputar, mual, muntah)
Ada riwayat penyakit sama dalam keluarga
Membran timpani terkadang Schwartze Sign
Pemeriksaan
fisik Tuli konduktif
Tes Weber  (+)  telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada telinga dengan ketulian
konduktif yang lebih berat
Tes Rhinne  (-)
Gelle’s test  (-)

Boahene DK, Driscoll CL. 2008. Otosclerosis. In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head &
Neck Surgery. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc. 673-82.
8 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Schwartze’s Sign.

9 Datta Debajyoti. Otosclerosis: Role of Infection and Genetics. http://nrsmedic.blogspot.com. 27 Desember 2018.
 Pemeriksaan Penunjang

■ Pemeriksaan Audiometri
– Air bone gap yang
melebar pada frekuensi
rendah
– Carhart Notch (pada
frekuensi 2000 Hz
didapatkan hantaran
tulang lebih dari 20 db)

Boahene DK, Driscoll CL. 2008. Otosclerosis. In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head &
10 Neck Surgery. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc. 673-82.
 Pemeriksaan Penunjang

■ Pemeriksaan Timpanometri
– on-off effect  penurunan
abnormal dari impedansi pada
awal dan akhir pemunculan
signal karena tergantung
derajat fiksasi refleks
stapedius.
– Gambaran timpanogram
biasanya adalah tipe A atau
pola tipe As.

Roland PS & Samy RN. 2006. Otosclerosis. In: Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B
11 Lipincott Company. 2126-37.
 Pemeriksaan Penunjang

■ Pemeriksaan Radiologi
– High-resolution computed
tomography (CT) dan magnetic
resonance imaging (MRI) 
74% (gambaran spongiosis)
– Pada fase awal  gambaran
radiolusen di dalam dan sekitar
koklea (hallo sign) CT-Scan kepala potongan axial “otosklerosis”.
Menunjukkan area radiolusen yang mengalami
– Pada stadium lanjut  demineralisasi dari kapsul otik.
gambaran sklerotik yang difus
Naumann IC, Porcellini B, Fisch U. 2005. Otosclerosis: Incidence of Positive Findings on High Resolution Computed Tomography
12 and Their to Audiological Test Data. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology 1 14(9):7O9-716.
 Diagnosis Banding Otosklerosis
■ Anomali telinga tengah kongenital
– Osikula dapat mengalami kelainan bentuk, terputus maupun terfiksasi secara kongenital
– hilangnya sebagian inkus dan fiksasi stapes.
■ Kolesteatom
– kista epithelial yang berisi deskuamasi epitel (keratin)
– Infeksi + kolesteatom  nekrosis tulang
■ Otitis Media Adesif
– terjadinya jaringan fibrosis di telinga tengah sebagai akibat proses perdangan
– Otoskopi  gambaran membran timpani dapat bervariasi mulai dari sikatriks minimal, suram sampai
retraksi berat, disertai bagian-bagian yang atrofi atau “timpanosklerosis plaque”

Djaafar ZA, Helmi, Restuti RD. 2012. Kelainan Telinga Tengah. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher, edisi
keenam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 57-69.
13 Paparella MM, Adams GL, Lebine SC. 2012. Penyakit Telinga Tengah dan Mastoid. Dalam: Boeis Buku Ajar Penyakit THT, edisi 6. Jakarta, EGC. 88-118.
 Penatalaksanaan Otosklerosis

■ Medikamentosa
■ Pembedahan
■ Alat bantu dengar

Roland PS & Samy RN. 2006. Otosclerosis. In: Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B
Lipincott Company. 2126-37.
14 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Medikamentosa

■ Sodium fluoride (30-60 mg/hari)  terapi suportif

– Ion-ion fluoride akan menggantikan hydroxyl radical yang normal
sehingga terbentuk fluroapatite complex.
– Fluoroapatite complex  menghambat aktivitas osteoklas dan
progresifitas otosklerosis
– Dosis rendah merangsang osteoblast dan pada dosis tinggi menekan
osteoblast.

Roland PS & Samy RN. 2006. Otosclerosis. In: Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B
Lipincott Company. 2126-37.
15 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Sodium fluoride
■ Indikasi ■ Kontraindikasi
– Pasien otosklerosis yang tidak – Pasien dengan nefritis kronis
dapat dilakukan tindakan bedah yang disertai retensi nitrogen
memperlihatkan tuli saraf – Pasien dengan rheumatoid
progresif yang tidak sebanding arthritis kronis
dengan usianya.
– Pada anak-anak yang
– Pasien dengan tuli saraf dimana pertumbuhan tulangnya belum
menunjukkan otosklerosis koklea. sempurna
– Pasien yang secara politomografi – Pasien yang alergi dengan
memperlihatkan perubahan fluoride
spongiotik pada kapsul koklea.
– Pasien dengan fluorosis tulang
– Pasien dengan tanda Schwartze
positif.
Roland PS & Samy RN. 2006. Otosclerosis. In: Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B
Lipincott Company. 2126-37.
16 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Pembedahan

■ Stapedektomi
– operasi dengan membuang
seluruh footplate.
– disisipkan protesis (piston
teflon, piston stainless steel,
piston platinum teflon atau
titanium teflon) di antara inkus
dan oval window.
– 80% pasien mengalami (A) Sebelum stapedektomi.
(B) Stapedektomi dan penggantian dengan Piston Teflon
kemajuan pendengaran

17 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Pembedahan

■ Stapedotomi
– dibuat lubang di footplate,
dilakukan hanya untuk tempat
protesis.
– Stapes digantikan dengan
protesis yang dipilih kemudian
ditempatkan pada lubang dan Teknik Stapedotomi:
dilekatkan ke inkus (A) Fenestrasi footplate,
(B) Menempatkan protesis di fenestra

18 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Alat bantu dengar

■ Bila pasien menolak untuk dilakukan

operasi atau keadaan umum yang tidak
memungkinan untuk dilakukan
tindakan operasi

19 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Prognosis

■ Tingkat keberhasilan pasien yang menjalani operasi stapedektomi adalah

80% dan hanya 2 % dari pasien yang menjalani operasi stapedektomi
mengalami penurunan fungsi pendengaran tipe sensorineural hearing
loss. Satu dari 200 pasien kemungkinan dapat mengalami tuli total

20 Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
 Resume

■ Otosklerosis merupakan kelainan genetik pada kapsul tulang labirin yang

disebabkan oleh perubahan metabolisme tulang yang menyebabkan penebalan
tulang pada fisula ante fenestrum sehingga terjadi fiksasi pada footplate stapes.
■ Gejala klinis dari penyakit otosklerosis adalah penurunan pendengaran secara
progresif, biasanya tipe konduktif dan bilateral, paracusis willisii, tinnitus.
■ Diagnosis otosklerosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, audiometri
dan radiologi. Diagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah.
■ Penatalaksanaan otosklerosis secara medikamentosa dengan sodium floride
dosis 30-60 mg/hari salama 2 tahun, operasi dengan stapedektomi maupun
stapedotomi dan alat bantu dengar.
21
Daftar Pustaka
■ Djaafar ZA, Helmi, Restuti RD. 2012. Kelainan Telinga Tengah. Dalam: Buku Ajar Ilmu
Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher, edisi keenam. Jakarta : Balai Penerbit
FKUI. 57-69.
■ Roland PS & Samy RN. 2006. Otosclerosis. In: Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology.
Volume two. Philadelphia: J.B Lipincott Company. 2126-37.
■ Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear, Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010. 84-9.
■ Boahene DK, Driscoll CL. 2008. Otosclerosis. In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in
Otolaryngology - Head & Neck Surgery. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc. 673-82.
■ Datta Debajyoti. Otosclerosis: Role of Infection and Genetics. http://nrsmedic.blogspot.com. 27 Desember
2018.
■ Naumann IC, Porcellini B, Fisch U. 2005. Otosclerosis: Incidence of Positive Findings on High Resolution
Computed Tomography and Their to Audiological Test Data. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology
1 14(9):7O9-716.
■ Paparella MM, Adams GL, Lebine SC. 2012. Penyakit Telinga Tengah dan Mastoid. Dalam: Boeis Buku
Ajar Penyakit THT, edisi 6. Jakarta, EGC. 88-118.