BAB I

PENDAHULUAN
Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan selaput pelindung yang
melindungi otak dan medulla spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di
bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di hemisfer otak di semua
lobusnya. Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign), sedangkan meningioma maligna
jarang terjadi.1
Meningioma merupakan neoplasma intrakranial nomor 2 dalam urutan frekuensinya
yaitu mencapai angka 20%. Meningioma lebih sering dijumpai pada wanita dari pada pria
terutama pada golongan umur antara 50-60 tahun dan memperlihatkan kecenderungan untuk
ditemukan pada beberapa anggota di satu keluarga. 1
Meningioma diklasifikasikan berdasarkan WHO menjadi derajat 1,2, dan 3. Dari
klasifikasi tersebut dapat diperkirakan angka prognosisnya. Sebagian besar meningioma
mempunyai pertumbuhan yang lambat dan mempunyai gejala yang berhubungan dengan
peningkatan tekanan intrakranial secara bertahap. Nyeri kepala dan kejang merupakan gejala
yang sering ditemukan, gejala lainnya muncul sesuai dengan ukuran dan lettak tumornya.
Untuk menegakkan diagnosis meningioma adalah dengan pemeriksaan CT scan atau MRI
kepala dengan kontras yang menunjukkan gambaran penyangatan. Penatalaksanaan
dilakukan berdasarkan ukuran dan lokasi tumor, meliputi operatif, radiasi atau kemoterapi.
Prognosis umumnya baik dengan operasi pengangkatan seluruh massa tumor. Harapan hidup
5 tahun sebesar 75%.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Meningioma merupakan tumor yang berasal dari sel-sel pada lapisan mening yang
membungkus susunan saraf pusat.3
2.2. Epidemiologi dan Insidensi
Meningioma mewakili sekitar 15% dari neoplasma intrakranial primer dan 12 % dari
semua tumor medulla spinalis. Insidensi 4-5 per 100.000 individu, perbandingan perempuan
dan laki-laki sekitar 2:1. Prevalensi lebih tinggi di Afrika daripada Amerika atau Eropa,
sedangkan Asia mempunyai prevalensi yang paling rendah. Insidensi tertinggi pada usia 6070 tahun, tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak. Meningioma
1

biasanya jinak, tetapi bisa kambuh setelah diangkat. Paling banyak meningioma tergolong
jinak (benign) dan 10% malignan.2
2.3. Anatomi
Meningea adalah suatu selaput jaringan ikat yang membungkus enchepalon dan
medulla spinalis. Terdiri dari duramater, arachnoid dan piamater, yang letaknya berurutan dari
superfisial ke profunda. Bersama-sama arachnoid dan piamater disebut leptomening.
Duramater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari lamina
meningialis dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina endostealis melekat erat
pada dinding canalis vertebralis, menjadi endosteum (=periosteum), sehingga di antara
lamina meningialis dan lamina endostealis terdapat spatium extradualis (spatium epiduralis)
yang berisi jaringan ikat longgar, lemak dan pleksus venosus. Antara duramater dan
arachnoid terdapat spatium subdurale yang berisi cairan lymphe. Pada enchepalon lamina
endostealis melekat erat pada permukaan interior cranium, terutama pada sutura, basis crania
dan tepi foramen occipital magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan yang licin
dan dilapisi oleh suatu lapisan sel, dan membentuk empat buah septa, yaitu :4
1.
2.
3.
4.

Falx cerebri
Tentorium cerebelli
Falx cerebelli
Diaphragma sellae

Gambar 1. Anatomi meningen

2

Arachnoid bersama-sama dengan piamater disebut leptomeninges. Kedua lapisan ini

dihubungkan satu sama lain oleh trabekula arachnoidae. Arachnoid adalah suatu selubung
tipis, membentuk spatium subdurale dengan duramater. Antara arachnoid dan piamater
terdapat spatium subarachnoideum yang berisi liquor cerebrospinalis. Arachnoid yang
membungkus basis serebri berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior
cerebri tipis dan transparan. Arachnoid membentuk tonjolan-tonjolan kecil disebut
granulation arachnoidea, masuk kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitalis superior.
Lapisan disebelah profunda meluas ke dalam gyrus cerebri dan diantara folia cerebri,
membentuk tela choridea venticuli. Dibentuk oleh serabut-serabut reticularis dan elastic,
ditutupi oleh pembuluhpembuluh darah cerebral. Piamater terdiri dari lapisan sel
mesodermal tipis seperti endothelium. Berlawanan dengan arachnoid, membrane ini
menutupi semua permukaan otak dan medulla spinalis.

2.4. Etiologi
Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun beberapa teori
telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromosom yang jelek yang meyebabkan
timbulnya meningioma. Para peneliti sedang mempelajari beberapa teori tentang
kemungkinan asal-usul meningioma. Di antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi
kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan
gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik.
Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang
menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Di samping itu, deplesi gen
yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma .1.,2
Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor. Penyebab
kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki salinan tambahan dari platelet
diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan epidermis reseptor faktor pertumbuhan
(EGFR) yang mungkin memberikan kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya
radiasi ke kepala, sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat resiko faktor
untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5% sampai 15% dari
pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2. Beberapa meningioma memiliki
reseptor yang berinteraksi dengan hormon seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen.
Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada
pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali
3

menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan
hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon
dalam pertumbuhan meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadangkadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan.1,2
2.5. Patofisiologi
Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum diketahui dari
meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel
pembungkus arakhnoid (arachnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan
bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas. Berbagai
faktor dapat terlibat dalam pembentukan meningioma. Kaskade eikosanoid diduga
memainkan peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.6
2.6. Klasifikasi
WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah diketahui,
termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil biopsi
yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya pun berbeda-beda di tiap derajatnya.7
a. Grade I
Meningioma tumbuh dengan lambat, jika tumor tidak menimbulkan gejala, mungkin
pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan MRI secara periodik. Jika tumor
semakin berkembang, maka pada akhirnya dapat menimbulkan gejala, kemudian
penatalaksanaan bedah dapat direkomendasikan. Kebanyakan meningioma grade I diterapi
dengan tindakan bedah dan observasi yang berkelanjutan. 7
b. Grade II
Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini tumbuh lebih cepat
dibandingkan dengan grade I dan juga mempunyai angka kekambuhan yang lebih tinggi.
Pembedahan adalah penatalaksanaan awal pada tipe ini. Meningioma grade II biasanya
membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan.7
c. Grade III
Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma malignan
atau meningioma anaplastik. Meningioma malignan terhitung kurang dari 1 % dari seluruh
kejadian meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk grade III
diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi tumor, dapat dilakukan kemoterapi.7
Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtipe berdasarkan lokasi dari tumor7 :
4

a. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx adalah selaput yang
terletak antara dua sisi otak yang memisahkan hemisfer kiri dan kanan. Falx cerebri
mengandung pembuluh darah besar. Parasagital meningioma terdapat di sekitar falx.
b. Meningioma Convexitas (20%). Tipe meningioma ini terdapat pada permukaan atas otak.
c. Meningioma Sphenoid (20%) Daerah Sphenoidalis berlokasi pada daerah belakang mata.
Banyak terjadi pada wanita.
d. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang
menghubungkan otak dengan hidung.
e. Meningioma fossa posterior (10%). Tipe ini berkembang di permukaan bawah bagian
belakang otak.
f. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella tursica, sebuah kotak pada
dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitari.
g. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang berumur antara
40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pada medulla spinalis setingkat thorax dan dapat
menekan spinal cord. Meningioma spinalis dapat menyebabkan gejala seperti nyeri
radikuler di sekeliling dinding dada, gangguan kencing, dan nyeri tungkai.
h. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang pada atau di sekitar
mata cavum orbita.
i. Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan yang berisi cairan di seluruh
bagian otak.

2.7. Manifestasi Klinis

Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan tumor pada otak dan
medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh terganggunya fungsi normal dari
bagian khusus dari otak atau tekanan pada nervus atau pembuluh darah). Secara umum,
meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal.8
Gejala umum meliputi:

Nyeri kepala (36%)

Paresis nn.craniales (22%)

Perubahan mental (21%)

Kejang

Muntah
5

Gangguan visus

Sedangkan gejala spesifik sesuai lokasi tumor antara lain:8

Lokasi tumor
Konveksitas
Parasagital

Insidensi (%)
34,7
22,3

Sphenoid ridge

17,1

Ventrikel lateral
Tentorium

5,2
3,6

Serebelum

4,7

Tuberculum-sellae

3,6

Selubung
nervus
optikus
Serebellopontine angle

2,1

Olfactory groove
Foramen magnum

3,1
0,52

Clivus

0,5

2,1

Gejala
Nyeri kepala, kejang, gangg.sensorik
Anterior: nyeri kepala, gangguan memori dan
perilaku
Medial: gangguan motorik dan sensorik
Posterior: hemianopsia homonim
Semua: oklusi vena
Medial: gangguan visus, paresis n.III, IV,V 1,
VI
Lateral: nyeri kepala, kejang, gagguan
motorik dan sensorik
Nyeri kepala, kejang, hidrosefalus
Ataksia, nyeri kepala, gangguan visus,
diplopia
Nyeri kepala, ataksia, dizzines, nyeri wajah,
disartria
Gangguan visus, nyeri kepala, atrofi
n.optikus,
hemianopsia
homonim
nonkongruen
Gangguan visus
Gangguan pendengaran, nyeri kepala, ataksia,
dizzines, tinitus, facial palsy
Anosmia, sindr. Foster Kennedy, nyeri kepala
Nyeri leher dan oksipital, emesis, ataksia,
disfagia, gangguan motorik dan sensorik
Nyeri kepala, emesis, ataksia, gangguan
motorik dan sensorik

2.8. Pemeriksaan Radiologi

a

Foto polos kranium

Fungsi utama dari pemeriksaan foto polos kranium untuk diagnosis meningioma adalah
untuk melihat kalsifikasi intrakranial, hiperostosis dari kranium atau sphenoid, invasi ke
tulang, pergeseran glandula pineal dan pelebaran vaskularisasi.9

Gambaran hiperostosis pada

meningioma konveksitas

Gambaran destruksi tulang pada

meningioma konveksitas

b Computed Tomography (CT scan)

Pada gambaran CT scan akan didapatkan gambaran isodense hingga hiperdense pada
foto sebelum kontras, dan gambaran peningkatan densitas yang homogen pada foto
kontras. Tumor juga memberikan gambaran komponen kistik dan kalsifikasi pada
beberapa kasus. Edema peritumoral dapat terlihat dengan jelas. Perdarahan dan cairan
intratumoral sampai akumulasi cairan dapat terlihat.9

CT scan tanpa kontras

CT scan dengan kontras

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Keuntungan dari pemeriksaan MRI dibandingkan dengan CT scan adalah dapat melihat
jaringan lunak dan rekonstruksi 3 dimensi. MRI juga dapat memperlihatkan vaskularisasi
tumor, pembesaran arteri, dan invasi sinus venos, dan hubungan antara tumor dengan
dengan sekelilingnya.9

Gambaran T1-weighted non

kontras

Gambaran T1-weighted
dengan kontras

Gambaran T2-weighted

d Ultrasonografi (USG)
Ultrasonografi dapat memberikan gambaran lokasi dari intratumoral hemorrhage,
perubahan kista yang terdapat di bagian dalam dan luar massa tumor, kalsifikasi, invasi
parenkim oleh meningioma malignan, dan massa lobus atau multi lobules yang hanya
dapat digambarkan dengan ultrasonografi.9
e

Angiografi
Umumnya meningioma merupakan tumor vascular. Dan dapat menimbulkan gambaran
spoke wheel appearance. Selanjutnya arteri dan kapiler memperlihatkan gambaran
vascular yang homogen dan prominen yang disebut dengan mother and law
phenomenon.8

10

Angiografi arteri carotid menunjukkan tumor

multiple yang opak dengan dikelilingi
pembuluh darah.

2.9. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan meningioma tergantung dari lokasi dan ukuran tumor itu sendiri.
Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa
faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran
dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi,
riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan
tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi
tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang
untuk menurunkan kejadian rekurensi.8
11

1. Operatif
Klasifikasi Simptom dari ukuran reseksi pada meningioma intracranial8 :

Grade I : Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang abnormal

Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan dura

Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari perlekatan dura atau
mungkin perluasan ekstradural ( misalnya sinus yang terserang atau tulang yang
hiperostotik)

Grade IV : Reseksi parsial tumor

Grade V : Dekompresi sederhana (biopsy)

2. Radioterapi
Penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin banyak dipakai untuk
terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000 cGy dilaporkan efektif untuk
melanjutkan terapi operasi meningioma reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang
didahului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak. Pada kasus meningioma yang tidak
dapat dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan pasien yang buruk, atau pada pasien
yang menolak dilakukan operasi, external beam irradiation masih belum menunjukkan
keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan terapi external beam irradiation tampaknya
akan efektif pada kasus meningioma yang agresif (atypical, malignan), tetapi informasi
yang mendukung teori ini belum banyak dikemukakan.
3. Radiasi Stereotaktik
Terapi radiasi tumor menggunakan stereotaktik pertama kali diperkenalkan pada tahun
1960an menggunakan alat Harvard proton beam. Setelah itu penggunaan stereotaktik
radioterapi ini semakin banyak dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang
digunakan didapat melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering digunakan adalah
sinar foton yang berasal dari Co gamma (gamma knife) atau linear accelerators (LINAC)
dan partikel berat (proton, ion helium) dari cyclotrons. Semua teknik radioterapi dengan
stereotaktik ini dapat mengurangi komplikasi, terutama pada lesi dengan diameter kurang
dari 2,5 cm.
4. Kemoterapi
Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum banyak diketahui
efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun maligna. Kemoterapi sebagai terapi
ajuvan untuk meningioma atipikal rekuren atau jinak baru sedikit sekali diaplikasikan
pada pasien, tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi (baik intravena atau
12

intraarterial cis-platinum, decarbazine (DTIC) dan adriamycin) menunjukkan hasil yang

kurang memuaskan (DeMonte dan Yung), walaupun regimen tersebut efektifitasnya
sangat baik pada tumor jaringan lunak. Pertumbuhan sel pada meningioma dihambat
pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel dengan
pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian hydroxyurea ini
memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi dan meningioma yang tidak dapat
direseksi. Pemberian -interferon dilaporkan dapat memperpanjang waktu terjadinya
rekurensi pada kasus meningioma yang agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang
menimbulkon toksisitas dibanding pemberian dengan kemoterapi.8
5. Antagonis Reseptor Hormon
Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada kasus dengan
meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen (anti estrogen) dan mifepristone
(anti progesteron). Tamoxifen (40 mg/m2 2 kali/hari selama 4 hari dan dilanjutkan 10 mg
2 kali/hari) telah digunakan oleh kelompok onkolologi Southwest pada 19 pasien dengan
meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan refrakter. Terdapat pertumbuhan tumor
pada 10 pasien, stabilisasi sementara pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon
minimal atau parsial pada tiga pasien.8
2.10. Prognosis
Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang
sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada orang dewasa
snrvivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate
lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan
lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarangpengarang barat lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan
kekambuhannya tinggi.
Sejak 18 tahun meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan bila letaknya mudah
dapat diangkat seluruhnya. Degenerasi keganasan tampak bila ada invasi dan kerusakan
tulang tumor tidak berkapsul pada saat operasi invasi pada jaringan otak. Angka
kematian (mortalitas) meningioma sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan
teknik dan pengalaman operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi makin
kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima tahun (19421946) adalah
7,9% dan (19571966) adalah8,5%. Sebab-sebab kematian menurut laporan-laporan
yang terdahulu yaitu perdarahan dan edema otak.2,4,8
13

14